腹腔镜腹膜阴道成形术治疗MRKH综合征的临床疗效

目的探讨腹腔镜腹膜阴道成形术(罗湖二式)治疗苗勒管发育不全(MRKH)综合征的临床疗效。方法回顾性分析2020年1月-2024年4月深圳大学附属第三医院(深圳市罗湖区人民医院)诊治的221例MRKH综合征患者的临床资料。患者年龄17~35岁,平均22±8岁,所有患者均采用腹腔镜腹膜阴道成形术(罗湖二式)治疗,分析患者的手术时间、住院时间、术中出血量和术后临床疗效。结果本组221例患者均成功完成腹腔镜腹膜阴道成形术,手术时间25-100 min,平均35±23 min,住院时间15-29 d,平均20±5 d,术中出血量10~100 mL。术前阴道压迹0.5~3.0 cm,术后患者阴道深度10±2 cm,两者差异有统计学意义(P<0.05)。221例患者均顺利完成手术,术后恢复良好,其中1例患者出现膀胱损伤,1例出现直肠损伤,均全部一期缝合修复。所有患者均获得随访,随访时间1-37个月。结论腹腔镜腹膜阴道成形术(罗湖二式)治疗MRKH综合征所致先天性无阴道具有创伤小、恢复快、疗效确切和并发症少等优点,是一种可靠有效的手术方式。

MRKH综合征合并卵巢恶性肿瘤一例

MRKH综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome)是一种较为罕见的先天性女性生殖器官发育障碍综合征,以无阴道及子宫发育不全为特征。该病患者具有发生盆腔合并症的风险,但由于其发病率低,治疗上缺乏经验总结,容易发生误诊漏诊。报告1例MRKH综合征合并巨大卵巢浆液性乳头状癌病例的诊治情况。该类患者通常拥有正常的卵巢结构,妇科医生应当警惕卵巢病变的风险,术前配合磁共振成像检查可提高诊断敏感性,通过腹腔镜手术可更清晰地明确盆腔情况同时降低手术损伤;年轻的卵巢癌患者可考虑保留健侧卵巢以保证内源性激素,而残基子宫则建议切除以降低病变风险。该例患者术后肝功能明显异常,最终予诺雷得抑制卵巢功能以择期启动化疗;卵巢癌化疗方案仍适用于该类患者且随访疗效满意。通过结合文献分析,旨在提高妇科医生对MRKH综合征患者盆腔合并症的认识和警觉。

生物补片法阴道成形术在MRKH综合征患者中的临床应用研究

目的本研究旨在评估采用生物补片法阴道成形术治疗的苗勒管发育不全(MRKH)综合征患者的心理健康、生活质量及性功能。方法本研究为一项单中心前瞻性研究,纳入2018年1月-2023年6月,北京协和医院诊断为MRKH综合征并行生物补片法人工阴道成形术的103例患者。分析患者术前门诊的全面表型评估信息、住院手术的围手术期相关信息、术后3个月及术后1年患者门诊复查的相关信息及术后1年复查时所填写的相关问卷信息。其中,83例患者完成术后1年的门诊随诊,签署知情同意并完成相关问卷,具体包括:患者健康状况问卷-9(PHQ-9)及广泛性焦虑量表(GAD-7)问卷评估患者术后的心理健康,健康调查量表-12(SF-12)问卷评价患者术后的生活质量。问卷结果与文献记载中一般人群数据比较。术后的性功能评价方面,术后1年门诊复查时,4周内有性生活并填写女性性功能问卷(FSFI)的患者49例,选用同期该院体检的年龄匹配、性活跃的健康女性对照49例进行对照分析。结果患者接受手术的平均年龄为23.39±6.03岁,术后平均随访时间为14.42±3.38个月。末次门诊就诊时,患者的平均阴道长度为7.89±1.28 cm,阴道宽度为2.95±1.06 cm。术后1年,患者的PHQ-9评分显著高于一般人群(P=0.03),而GAD-7评分差异无统计学意义(P=0.5)。SF-12的身体健康综合得分(PCS)显著低于一般人群(P=0.002),而心理健康综合得分(MCS)显著高于一般人群(P<0.001)。性功能评估显示,患者与对照组的FSFI总评分和达到性功能正常定义的人群比例差异无统计学意义,但在性高潮(P=0.01)和疼痛(P=0.01)评分上显著低于健康人群对照组。性功能障碍的发生率有所不同,患者中满足阴道润滑障碍定义的比例显著低于对照组(P<0.001),而性高潮障碍显著高于对照组(P=0.009)。Pearson相关性分析显示,术后时间与FSFI之间呈显著正相关关系。结论生物补片法人工阴道成形术后,MRKH综合征患者的心理健康、生活质量及性生活质量均较为满意。

MRKH综合征一家系三例

先证者(图1,III3),女,25岁,青春期后无月经来潮。患者10岁后逐渐开始出现乳房发育,无周期性腹痛及月经来潮。2013年14岁时因无月经来潮就诊于湖南省道县妇幼保健院,妇科检查显示外阴发育正常,色素正常,阴毛呈女性型分布,阴蒂正常,阴道前庭见一凹窝,压痕约2 cm。会阴正常,尿道口正常,无赘生物,未见阴道,仅见处女膜痕。肛查:盆腔空虚,双侧附件区未扪及异常,无压痛,直肠黏膜光滑,未触及明显异常,妇科B超显示始基子宫。为求进一步诊治,于2018年就诊于湖南省计划生育研究所,实验室检查:染色体核型分析为46,XX;促卵泡素(FSH)6.200 IU/L,黄体生成素14.340 IU/L,孕酮(P)1.49 nmol/L,雌二醇(E 2)264.6 pmol/L,睾酮(T)1.07 nmol/L。血常规、凝血功能、肝功能、肾功能、甲状腺功能、空腹血糖未见明显异常。肝胆脾胰超声未见明显异常。脊柱有轻微侧凸。妇科彩超显示:膀胱后方低回声疑始基子宫,双侧卵巢呈多囊样改变。结合患者病史、体征、实验室辅助检查结果,考虑为MRKH综合征。患者于2019年6月在深圳市罗湖医院集团行腹腔镜腹膜阴道成形术,术后患者恢复可,已结婚。2019年对WNT4基因的5个外显子进行Sanger测序和全外显子组测序均未见WNT4基因改变。家系调查:该家系3代共10人,患病者3例,均为女性,先证者(III3)、患者II5和患者III1均在青春期前后发病,见图1和图2。

三种术式治疗MRKH综合征的临床疗效比较

目的探讨三种术式在治疗先天性无子宫无阴道综合征(Mayer-Rikitansky-Kuster-Hauser syndrome,MRKH综合征)的临床疗效。方法我院收治的67例MRKH综合征患者,按照手术方式不同分为腹膜组(n=21,腹膜代阴道成形术)、羊膜组(n=35,羊膜代阴道成形术)及补片组(n=11,生物补片代阴道成形术),比较其围术期指标、术后人工阴道成形情况、性生活评分及并发症率。结果羊膜组及补片组的手术时间、术中出血量、术后胃肠通气时间及术后平均住院日均优于腹膜组(P<0.05),羊膜组与补片组之间无明显差别(P>0.05)。住院费用比较,补片组花费最高,其次是腹膜组、羊膜组(P<0.05)。腹膜组在术后阴道长度、阴道湿润度评分、性满意度上优于羊膜组、补片组(P<0.05)。三组之间近期及远期并发症发生率无差异(P>0.05)。结论人工阴道成形术目前无统一的治疗术式,羊膜法及生物补片法在术式微创、高效康复方面具有优势,但羊膜为异体组织,术后易并发感染,对于羊膜的术前预处理有较高的要求,而生物补片法花费较高。腹膜法在人工阴道成形效果与性生活满意度等方面具有优势,但对盆腹膜的松弛程度、术者手术技巧、经验有较高的要求。在临床工作中应个体化选择治疗方案,并注重患者躯体与心理的双康复。

腹腔镜与腹腔镜辅助乙状结肠代阴道术治疗MRKH综合征

目的 :总结使用全腹腔镜和腹腔镜辅助下乙状结肠阴道成形术各成功治疗1例Mayer Rokitansky Kuster Hauser综合征 (MRKH综合征 )的经验。方法 :全腹腔镜下使用腔镜闭合切割器切断乙状结肠的近端和远端。自肛门插入腔内圆型吻合器 ,将降结肠与直肠吻合。经会阴于尿道膀胱与直肠之间造穴。将带血管蒂的乙状结肠牵入穴道 ,完成阴道成形。腹腔镜辅助下阴道成形中 ,腔镜闭合切割器切断乙状结肠的远端后 ,于左下腹壁做一辅助切口 ,将近端乙状结肠经此切口拉出至腹腔外。切断乙状结肠近端 ,将乙状结肠的远端开口缝合 2层 ,使之成盲端。近侧端开口置入吻合器之钉钻 ,再行荷包缝合送回腹腔 ,用吻合器行肠吻合。其余步骤同全腹腔镜手术步骤。术后根据临床检查或磁共振成像测量新成形阴道的长度和宽度。结果 :全腹腔镜手术新成形的阴道长 18cm ,宽 4cm。腹腔镜辅助手术新形成的阴道长 19cm ,宽 4cm。两例新形成的阴道黏膜湿润 ,呈粉红色。无术中和术后并发症的发生。结论 :经腹腔镜乙状结肠移植段的长度完全能达到开腹手术的要求。与开放手术比较 ,全腹腔镜乙状结肠代阴道手术在腹壁上不留手术瘢痕 ,美容效果理想。而腹腔镜辅助下阴道成形 ,虽腹壁留有小手术疤痕 ,但操作简便 ,手术时间短 。

腹腔镜乙状结肠代阴道成形术治疗MRKH综合征11例临床分析

目的探讨腹腔镜下乙状结肠代阴道成形术治疗MRKH综合征(MRKHs)的可行性及临床治疗效果。方法回顾性分析11例经腹腔镜下乙状结肠代阴道成形术治疗的MRKHs患者的病例资料,追踪远期疗效。结果腹腔镜下乙状结肠代阴道术平均手术时间234min(130～300min),平均住院日9.4d(7～15d),术后Hb平均减少1.91g/dL(1.6～3.2g/dL)。术后平均阴道长度11～14cm,宽度2横指。无1例出现阴道口狭窄。术中术后均未出现任何肠道并发症。术后3个月开始性生活。1例失访,1例无性生活,间断使用阴道模具。其余9例(100%)均无阴道刺痛及性交痛,表示性生活满意,矫形效果满意。结论腹腔镜下乙状结肠代阴道术实现了构建接近人体正常解剖结构和生理功能的重建阴道的目标,同时体现了微创手术的优点,是治疗MRKHs的理想的手术方式。

Sheares阴道成形术治疗MRKH综合征16例临床分析

目的:评估Sheares阴道成形术治疗MRKH综合征的可行性及临床效果。方法:回顾分析2014年9月至2015年6月于复旦大学附属妇产科医院行Sheares阴道成形术的16例MRKH患者的临床资料。结果:16例患者均成功实施了Sheares阴道成形术,术中无尿道或肠管损伤。手术时间为18.00~59.00min[(41.38±8.97)min],术中出血量为10.00~200.00ml[(66.25±48.23)ml],术后住院时间8~11天[(10.33±0.89)天],无手术相关并发症发生。术后随访6个月,16例均无阴道瘢痕挛缩,阴道宽度2.70cm,阴道长度8.50~10.00cm[(8.70±0.45)cm],阴道鳞化长度5.00~8.50cm[(6.90±1.12)cm]。12例患者开始性生活,性生活满意,FSFI评分23.1~26.2分[(25.8±1.2)分]。结论:Sheares阴道成形术具有手术时间短,出血少,损伤风险低,无体表疤痕,不需特殊组织材料等优点,并提供患者满意的性生活质量,在阴道成形术中值得推广。

首例保留单侧功能性始基子宫的MRKH综合征手术:罗湖三式手术

本文报道首例保留单侧功能性始基子宫的罗湖三式手术。2018年3月,采用罗湖三式(腹腔镜下腹膜阴道成形术(罗湖二式)+功能性始基子宫切开+子宫人工阴道吻合术)治疗1例左侧功能性始基子宫的MRKH综合征,手术时间75 min,术中出血30 ml,术后1个月有月经来潮,达到宫腔引流通畅的目的,保留生育潜能。

腹腔镜下两种阴道成形术治疗MRKH综合征的临床研究

目的比较腹腔镜辅助乙状结肠阴道成形术与腹膜阴道成形术治疗36例MRKH综合征(MRKHs)的临床效果。方法 2006年4月～2010年2月对该院36例先天性无阴道患者实施腹腔镜辅助阴道成形术,其中22例实施腹腔镜辅助乙状结肠阴道成形术(乙状结肠阴道成形术组),14例实施腹腔镜辅助腹膜阴道成形术(腹膜阴道成形术组),比较两组术中及术后的情况。结果腹腔镜腹膜阴道成形术组手术时间、术后排气时间、术后住院天数明显短于腹腔镜辅助乙状结肠阴道成形术组;术中出血量少于乙状结肠阴道成形术组;住院费用低于乙状结肠阴道成形术组;术后体温恢复时间,两组差异无显著性;人工阴道长度乙状结肠阴道成形术组长于腹膜阴道成形术组。对术后有性生活的患者采用女性性功能指标量表(FSFI)评分,两组相比差异无显著性,与正常女性比较亦差异无显著性。结论腹腔镜阴道成形术治疗MRKH综合征是微创、安全的。与腹腔镜辅助乙状结肠阴道成形术相比,腹腔镜腹膜阴道成形术具有出血少、手术时间短、住院费用低及合并症少的优势。

MRKH综合征及其手术治疗的研究现状

先天性子宫阴道缺如(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser,MRKH)综合征的发生可能与多种基因有关,并有家族遗传性及聚集性。该病的主要治疗方法是人工阴道成形术。随着腹腔镜技术和组织工程技术的应用和发展,研究者均尝试着对手术方式进行改进和创新,并对患者进行长期随访以评价各种术式的治疗效果。综述MRKH综合征的病因和主要手术治疗方式及随访评价结果。

MRKH综合征的MRI研究进展

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征是由于双侧苗勒氏管发育不良导致的先天性女性生殖系统畸形,子宫受累可表现为双侧始基子宫、单侧始基子宫或子宫缺失,阴道受累表现为阴道闭锁或部分闭锁,卵巢功能多正常,可合并泌尿系统、骨骼系统、听力缺陷等多系统异常改变。MRI能较好地评估MRKH综合征患者的生殖系统受累情况,且大视野冠状面扫描能显示伴随的泌尿系统及椎体异常改变,是该病辅助诊断和术前评估的重要影像学检查方法。

腹腔镜乙状结肠移植在MRKH综合征患者阴道再造中的应用

目的探讨腹腔镜辅助下带血管蒂乙状结肠法阴道再造术在MRKH综合征治疗中的临床应用。方法自2008年10月至2012年6月间就诊的MRKH综合征患者中采用腹腔镜辅助下带血管蒂乙状结肠法阴道再造病例共计20例。总结分析手术情况、再造器官功能重建效果、并发症、术后患者满意度等。结果 20例应用该术式的MRKH患者术后均恢复良好,随访6~18个月,未发生明显阴道外口狭窄及严重再造阴道短缩,再造阴道无明显异味、分泌物等生活不便,性生活效果满意。结论腹腔镜下带血管蒂乙状结肠法阴道再造术,体表瘢痕小,外阴形态正常,再造阴道功能可满足性生活需求,再造阴道萎缩轻,无需频繁维护,远期效果好。此手术方式需整形外科与普外科协同,且需要比较专业的操作技巧,但临床效果好,具有很好的临床推广价值。

MRKH综合征病人术后居家健康教育需求的质性研究

[目的]了解先天性无阴道(MRKH综合征)病人人工阴道成形术后健康教育需求,为建立MRKH综合征病人人工阴道成形术后健康教育模式及制定针对性护理方案提供依据。[方法]采用现象学研究法,对12例MRKH综合征行人工阴道成形术后病人进行半结构式深入访谈,运用Nvivo 8软件,采用现象学资料7步分析法,对访谈内容进行整理与主题分析。[结果]MRKH综合征术后病人主要在术后阴道模具佩戴、术后早期并发症的处理、负性心理应对及性健康教育方面存在健康教育需求,希望医护人员给予相应指导。[结论]MRKH综合征病人术后居家过程中在生理、心理和社会适应过程中会遇到一系列问题,医务人员可以为术后居家病人提供规范化、个体化远程健康教育,以提高病人治疗效果和生活质量。

MRKH综合征的治疗及其效果

MRKH（mayer-rokitansky-küster-hanser）综合征是以始基子宫、无阴道为主要临床表现的综合征。其发病机制尚不明确,发病率较低,目前国内外发病率为1/4500～1/5000。在该病的临床诊疗中,由于发病率低,有经验的诊疗团队少,容易发生误诊误治,对患者身心健康产生不利的影响,因此进一步规范该病的诊治非常必要。本团队在过去近20年里,收治超过1300例的MRKH综合征病例,本文在总结本团队的诊疗经验基础上,结合国内外的诊疗共识,重点介绍MRKH综合征的治疗及其结果。

腹腔镜乙状结肠代阴道成形术治疗MRKH综合征患者的护理

对28例MRKH综合征患者实施腹腔镜下乙状结肠代阴道手术。结果手术过程顺利,术后平均阴道长度11～14 cm,宽度2横指;无1例出现阴道口狭窄,术后随访矫形效果满意。提出术前做好心理护理、肠道准备、会阴准备和阴道模具的准备;术后加强饮食指导,做好人工阴道及引流管的护理,密切观察病情,给予详细的出院指导,能减少手术并发症,并有助于改善患者术后性生活质量。

亲体子宫移植手术治疗1例MRKH综合征患者的手术护理对策

亲体子宫移植手术是当代生殖医学领域中新开展的一项技术，其难度大，手术操作复杂。我院于2017年2月进行我院首例的亲体（母女）子宫捐献移植手术，患者手术及康复过程顺利。下面将这例子宫移植手术护理配合的体会报告如下。

MRKH综合征的临床现状

MRKH（mayer—rokitansky—kuster—hauser）综合征患者多以原发性闭经、无法性交或原发不孕就诊，其临床特征为先天性子宫和阴道缺如（偶有阴道下端正常而中上段缺如，常伴有始基子宫存在，2%～7%的患者存在有功能的子宫内膜伴宫颈和阴道闭锁），卵巢功能正常（包括排卵），

腹腔镜乙状结肠代阴道成形术治疗MRKH综合征患者的手术护理

MRKH（Mayer rokitansky kuster hauser）综合征是由于胚胎发育时期副中肾管发育障碍而引起的一种女性先天性生殖道畸形,主要表现为先天性无阴道、子宫缺如或始基子宫,卵巢及输卵管发育无异常.MRKH综合征发生率约为1/5 000～1/4000[1].外科治疗先天性无阴道的术式有多种,理想的阴道成形术应该是安全、简单地为患者再造一个在解剖和功能上都接近正常的阴道,手术可靠性高,能够一期完成,人工阴道供给部位发病率低.新形成的阴道深度和宽度合适、无毛发生长、柔软、润滑、有弹性、有感觉且稳定不挛缩.乙状结肠代阴道成形术几乎达到上述全部标准,是治疗先天性阴道畸形的重要手段之一,但传统的乙状结肠代阴道术必须开腹行肠切除肠吻合,手术创伤大、术后愈合慢、腹部遗留较大的手术疤痕,而腹腔镜手术技术的提高,为弥补不足提供了可能[2].

236例MRKH综合征MRI表现及诊断价值分析

目的:分析MRKH综合征患者盆腔MRI检查影像学表现,探讨MRI在MRKH综合征诊断中的应用价值。方法:采用回顾性研究的方法,纳入2012年10月-2018年10月于我院行腹腔镜下阴道成形术的236例MRKH综合征患者的临床资料及MRI征象,通过测量功能性始基子宫及内膜信号区的大小判断始基子宫功能,为临床切除或保留始基子宫提供依据。结果:236例MRKH综合征患者中,双侧始基子宫223例(94.49%),单侧始基子宫13例(5.51%),始基子宫体积(25.34±5.60)ml。始基子宫在MRI检查T2WI序列中拥有三层信号患者32例(13.56%)共56个。112例(47.46%)患者阴道部分闭锁,残余阴道长度(3.60±0.55)cm,144例(61.02%)阴道完全闭锁。221例(93.64%)卵巢位置及信号未见明显异常。36例(15.25%)伴有多系统异常改变,其中35例(14.53%)合并巧克力囊肿,9例(3.81%单侧肾缺如,14例(5.93%)表现为盆腔异位肾,6例(2.54%)MRI可见脊柱侧弯畸形,7例(2.67%)腰椎骶化。结论:MRHK综合征可累及子宫、阴道、卵巢和多系统受累,主要表现为双侧始基子宫、阴道部分闭锁或完全闭锁、合并巧克力囊肿、泌尿及骨骼系统畸形等,受累不同,MRI表现亦存在差异。MRI可清晰显示患者子宫、阴道、卵巢及其他系统的异常情况,可为明确诊断并为手术方案提供依据。