大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)联合利妥昔单抗治疗初发原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的疗效

目的大剂量甲氨蝶呤(high-dose methotrexate,HD-MTX)联合利妥昔单抗(rituximab,R)与单用HDMTX治疗初发的原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)效果的评价。方法收集2012年1月1日至2015年12月31日在复旦大学附属华山医院就诊的初发PCNSL患者的临床资料,采用回顾性的队列研究,对于接受HD-MTX联合R及单用HD-MTX治疗的患者进行疗效和预后的生存分析。结果共有73例患者纳入研究,HD-MTX+R组38例,HD-MTX组35例。HD-MTX+R组患者的完全缓解(complete response,CR)率为84%,HD-MTX组患者的CR率为83%(P=0.878)。HD-MTX+R组患者的中位生存时间(overall survival,OS)为53个月,HD-MTX组患者的中位生存时间为27个月(P=0.047)。HD-MTX+R组患者的中位无进展生存期(progression-free survival,PFS)为44个月,HD-MTX组患者的中位无进展生存期为17个月(P=0.02)。两组患者两组的不良反应发生率差异无统计学意义。结论 HD-MTX+R组与HD-MTX组相比CR率相似,但是加用R有利于延长PCNSL患者的OS和PFS,且加用R不会增加不良反应。

伴发下丘脑功能异常的PCNSL 1例报告

淋巴瘤是起源于淋巴造血组织的恶性肿瘤,可以发生于身体的任何部位。原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种罕见的结外形式的非霍奇金淋巴瘤,约占所有淋巴瘤的1%,占所有原发性中枢神经系统肿瘤的1%~3%[1]。PCNSL临床表现多种多样,本文通过报道1例以纳差、尿频为首发症状,伴发多种下丘脑功能紊乱表现的PCNSL,并通过文献复习总结本病特点,帮助大家认识此病,以期早期诊断、早期治疗,更好改善患者预后。

替莫唑胺化疗方案联合全脑放疗治疗非免疫功能缺陷PCNSL的临床观察

目的研究替莫唑胺化疗方案联合全脑放疗治疗非免疫功能缺陷PCNSL的临床效果。方法回顾性分析应用替莫唑胺化疗方案联合全脑放疗治疗的168例非免疫功能缺陷PCNSL患者的基本资料、临床表现、化疗周期、化疗疗效、不良反应、生存分析、随访时间等数据信息,研究了替莫唑胺化疗方案联合全脑放疗治疗非免疫功能缺陷PCNSL患者的临床疗效。结果 168例患者治疗后随访时间为0~24个月;平均生存期为(11.8±2.3)个月。CR 51例(30.35%)、PR 63例(37.50%)、SD 23例(13.69%)、PD 31例(18.45%)、有效率67.86%以及临床控制率81.55%。不良反应主要有:贫血、骨髓抑制、疲劳、恶心呕吐等。结论替莫唑胺化疗方案联合全脑放疗治疗能够比较有效地提高患者生存率,值得临床推广应用。

原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI图像参数与分子病理的关联性分析

目的:研究原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)MRI图像参数与分子病理的关联性。方法:回顾性分析2020年1月至2023年6月就诊于哈尔滨医科大学附属第一医院26例PCNSL患者资料,根据细胞来源、BCL-2表达、Ki-67指数,MAP+布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(Bruton's tyrosine kinase inhibitor,BTKi)治疗反应性将患者归纳至非生发中心B细胞(non-germinal center B-cell,non-GCB)组和生发中心B细胞(germinal center B-cell,GCB)组、Ki-67≥75%组和Ki-67<75%组、BCL-2+组和BCL-2-组、对MAP+BTKi方案治疗有反应组和无反应组。提取患者基线期MRI图像一阶参数如平均值、标准差、方差、变异系数、偏度、峰度、熵,比较其在两组间的差异。结果:方差、峰度、偏度、变异系数等4个参数在组间差异无统计学意义;平均数、标准差、熵这3个参数在Ki-67表达、BCL-2表达组间的差异具有统计学意义;平均数、熵这两个参数在细胞来源、治疗是否有反应性两组间差异具有统计学意义(P<0.05);对于Ki-67指数,3个参数的曲线下面积(AUC)分别为0.731、0.831、0.913;对于BCL-2表达,平均数、标准差的曲线下面积(AUC)分别为0.889和0.938。多参数联合分析时其鉴识效果较利用单个纹理分析定量参数更高。结论:平均值、标准差、熵等3个MRI参数有助于预测PCNSL患者Ki-67、BCL-2的表达,对于治疗具有一定评估作用,有利于术前无创性评估肿瘤的恶性程度并为预后和治疗提供新的依据。

手术方式对原发中枢神经系统淋巴瘤患者疗效和安全性的影响

目的:探讨不同手术方式对原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)患者疗效和安全性的影响。方法:回顾性分析2012年7月至2023年5月中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)收治的130例PCNSL患者的临床资料,根据手术方式分为切除组和活检组,比较两组的安全性及疗效,包括化疗后的客观缓解率(objective re-sponse rate,ORR)、总生存期(overall survival,OS)和无进展生存期(progression-free survival,PFS)。结果:切除组的ORR、2年OS率、2年PFS率与活检组比较无统计学差异(ORR:63.2%vs.62.8%;2年OS率:68.6%vs.73.7%;2年PFS率:35.2%vs.40.7%,P>0.05),切除组的术后并发症发生率高于活检组(29.3%vs.11.4%,P=0.04)。两组住院时间无统计学差异,但活检组费用较少(P<0.01)。结论:对PCNSL患者,接受活检和切除的疗效相当,但与切除相比,活检的安全性较好,且住院费用更少。

复发/难治性原发性中枢神经系统淋巴瘤挽救性全颅放疗和化疗的疗效比较及预后因素分析

目的比较全颅放疗(whole brain radiotherapy,WBRT)与其他挽救性治疗方案在复发/难治性原发性中枢神经系统淋巴瘤(relapsed/refractory primary central nervous system lymphoma,R/R PCNSL)中的疗效,并进行预后因素分析。方法采用回顾性队列研究,统计2016年1月至2020年12月复旦大学附属华山医院收治的初次R/R PCNSL患者相关资料,对接受含或不含WBRT挽救治疗的患者进行生存与预后相关因素的统计学分析。结果共纳入104例患者,37例接受WBRT治疗(WBRT组),67例仅接受单纯化疗(非WBRT组)。WBRT组与非WBRT组的客观反应率(objective response rate,ORR)分别为70.6%和29.2%,差异有统计学意义(P<0.01)。WBRT组中位无进展生存期(progression-free survival,PFS)6.1个月,非WBRT组中位PFS 2.0个月,差异有统计学意义(P<0.01)。WBRT组中位总生存期(overall survival,OS)28.8个月,非WBRT组中位OS 30.2个月,差异无统计学意义(P>0.05)。预后单因素与多因素分析显示,脑脊液(cerebral spinal fluid,CSF)蛋白水平和挽救治疗反应与PFS有关,KPS评分和挽救治疗反应与OS有关。结论可以推荐WBRT作为初次R/R PCNSL的早期挽救治疗方法,相比化疗能获得更佳的PFS和应答率,但未见OS的明显获益。脑脊液蛋白>0.45 g/L、挽救治疗3个疗程内未达到部分缓解(partial remission,PR)是对预后不利的独立危险因素。

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展

淋巴瘤是一种由单一的淋巴细胞变异引起的一种非均质肿瘤,其变异的淋巴细胞在肿瘤中的繁殖和存活都是有利的。淋巴瘤会在人体的任意一个地方出现,如:淋巴结;脾脏和骨髓是最容易被侵犯的。其典型的临床表现为无痛性、进行性淋巴结节增大及局部肿瘤,并伴随着部分脏器的受压。如胃肠道,骨骼或皮肤等,损害了周围的组织和器官,当淋巴瘤浸润骨髓时可形成淋巴瘤细胞白血病,常有发热、消瘦、盗汗等全身症状,或者是肿瘤压迫相近组织器官所致的综合征表现。根据组织病理学特征将淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类,85%的淋巴瘤为非霍奇金淋巴瘤。

原发中枢神经系统淋巴瘤的临床、影像学特征分析

目的探讨原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的临床与影像学特点。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例病理确诊的PCNSL患者的临床资料、影像学、神经病理及后续治疗效果等资料。结果本例患者因“进行性头痛6个月、视物变形1个月”就诊,临床查体提示左下肢轻瘫,影像学表现为右侧半球占位性病变,病灶随时间逐渐进展,经立体定向活检证实为弥漫大B细胞淋巴瘤,后转入血液科行R2-MTX方案化疗,3个月后临床症状与影像学病灶均得到改善。结论尽早脑活检、甚至必要时重复活检,有助于明确PCNSL诊断。早期规范化治疗有助于PCNSL患者获益。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI及^1H-MRS特点

目的探讨免疫功能正常人原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的常规MRI及多体素质子磁共振波谱(1H-MRS)表现。资料与方法对21例经手术病理证实的PCNSL的MRI和1H-MRS表现进行回顾分析。结果21例患者共检出33个病灶,其MRI及1H-MRS表现具有如下特点:(1)病灶T1WI多呈低或等信号,T2WI呈等或稍低信号,单发或多发,境界清晰。(2)轻中度瘤周水肿,并可见“火焰样”特征性水肿。(3)增强后病灶多明显均匀强化;“缺口征”、“尖角征”的出现具有特异性。(4)1H-MRS常表现为胆碱(Cho)峰升高,肌酸(Cr)降低,氮-乙酰天门冬氨酸(NAA)缺失,并出现高耸的脂质(Lip)峰。在实性肿瘤中出现明显升高的Lip峰对诊断PCNSL具有高度特异性。结论传统MRI在PCNSL的诊断中起着重要的作用,结合1H-MRS表现,可以提高MRI对PCNSL的诊断水平。

原发性中枢神经系统淋巴瘤107例临床病理观察

目的 :对原发性中枢神经系统淋巴瘤 (PCNSLs)进行临床与病理观察 ,进一步认识其临床病理特性。方法 :分析 10 7例PCNSLs的临床资料 ,行HE染色与免疫组化 (ABC法 )LCA、L2 6、UCHL 1、Lyso、α1 AT、MAC、GFAP、S 10 0蛋白、EMA等标记 ,并区分T、B细胞类型。结果 :该肿瘤以 4 0岁以上中老年人多见 ,以颅内压力增高或肢体麻瘫为主要表现。肿瘤可发生于中枢神经系统的任何部位 ,以侵犯大脑半球 (尤以额、颞叶 )较多。PCNSLs的组织学特征为淋巴瘤的瘤细胞形态较单一 ,如体躯性淋巴瘤胞质常少 ;病灶周边区瘤细胞常围绕血管形成袖套状 ,病灶中央的瘤细胞呈片状分布伴灶性坏死和出血 ,肿瘤侵及脑膜可引起胶原纤维增多。免疫组化染色的 33例中 ,有 2 9例 (占 84 8% )为B细胞型 ,其中 1例为富T的B细胞型 ;4例(15 2 % )为T细胞型。结论 :PCNSLs为高度恶性肿瘤 ,临床上起病急 ,主要表现为颅内压力增高、肢体乏力、瘫痪和神经精神症状 ;瘤细胞形态相似于体躯性淋巴瘤肿瘤周边部瘤细胞 ,有向血管性 ,以血管为中心 ,侵犯血管壁形成袖套状 ,中心部瘤细胞呈弥漫分布 ,有坏死、出血 ,免疫组化显示为B细胞型与T细胞型 。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种罕见的结外淋巴瘤,其病理类型多为弥漫性大B细胞淋巴瘤,影像学多表现为单发的脑实质深部病变,MRI可有多种强化形态。目前,以大剂量甲氨蝶呤为主的化疗已成为PCNSL的一线治疗。放、化疗的结合可延长患者的生存期,但神经毒性发生率较高。大剂量化疗联合自体干细胞移植对复发/难治性PCNSL有效。替莫唑胺和利妥昔单抗不良反应小、耐受性好,可作为PCNSL治疗的选择。PCNSL的预后受血清LDH浓度、年龄、ECOG评分/KPS评分、脑脊液蛋白浓度、肿瘤定位等多种因素的影响。

中剂量阿糖胞苷联合甲氨喋呤方案治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床观察

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是原发于脑、脊髓和脑脊膜的高度恶性的非霍奇金淋巴瘤，占颅内原发肿瘤的3％-5％。PCNSL对放疗敏感．但单纯放疗维持有效时间短。化疗在治疗PCNSL中起重要作用。本研究探讨中剂量阿糖胞苷（AraC）联合甲氨喋呤（MTX）方案治疗PCNSL的效果。

原发性中枢神经系统淋巴瘤六例报告

目的 报道 6例原发性中枢神经系统淋巴瘤 (PCNSL)患者的临床资料 ,探讨这一少见病的临床特点、诊断及治疗。方法 对 6例 PCNSL患者的临床、影像、病理资料及治疗等进行全面分析。结果 免疫状态改变或病毒感染可能与发病有关。此病男性多见 ,中年为主 ,急性或亚急性起病 ,病程较短 ,进展较快 ,症状、体征多样 ,CT呈等密度或高密度 ,磁共振 (MRI)呈长 T1长 T2 ,周围有水肿 ,有结节状或环状增强 ,组织学符合弥漫型B细胞型非霍奇金淋巴瘤 (NHL) ,对糖皮质激素有一定治疗反应。其中 3例生存期分别已达 9、3 3、3 9个月 ,2例失访 ,1例死亡。结论 结合 PCNSL临床表现、影像及病理学特点可对此病作出诊断 。

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤39例误诊分析

目的 提高对原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤 (PCNSL)临床特征的认识。方法 回顾性分析经病理证实的 39例PC NSL。结果 该肿瘤多发生于中老年患者 ,男性多见 ;好发于幕上 ,临床上无特征性表现。是否行手术治疗与PCNSL病人的预后无显著相关性 (P >0 0 5)。结论 原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤术前易误诊 ,预后不良。手术的主要目的是解除肿瘤引起的颅内高压 ,减轻或解除脑神经功能的进一步废损 ,明确诊断。强调术后常规放疗和化疗 。

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤MR表现及其病理学基础

目的研究原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(PCNSL)的MR表现及其病理学基础。方法分析13例手术病理证实的原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤的临床病理及MR表现。结果13例中单发肿瘤4例,多发肿瘤9例,共计36个病灶。13例病变均累及幕上,其中8例病灶位于深部脑白质近脑室旁。肿瘤平均最大径为3.2cm。T1WI略低信号28个,T2WI等信号24个。28个病灶呈均匀强化。肿瘤水肿及占位效应相对较轻。2例PCNSL行MR动态增强扫描,早期强化均不明显,时间信号强度曲线呈缓慢上升型。病理上肿瘤细胞弥漫分布,瘤细胞大小较一致,细胞质少,细胞核大,染色质颗粒粗,可见瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润,少见明显的出血及片状坏死,未见钙化,病理均为非霍奇金淋巴瘤。结论原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤的病理基础决定其MR增强形态、占位程度以及肿瘤发生部位具有一定特征,运用不同的MR影像学检查方法和技术,在多数情况下可以做出术前正确诊断。

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL)是原发于脑、眼和脊髓的非霍奇金氏淋巴瘤,临床上较罕见,近数十年来发病率逐渐上升。PCNSL多见于老年患者,病理类型、预后因素和治疗方案有别于全身性非霍奇金淋巴瘤(NHL)。PCNSL病理类型以弥漫大B细胞为主,年龄和(performancestatus)PS是最重要的预后因素,预后较全身性NHL差。目前PCNSL尚无标准治疗方法,一般采用化疗和放疗联合的治疗措施。手术仅起到诊断作用。PCNSL对放疗高度敏感,但单纯放疗有效维持时间短。化疗在治疗PCNSL中不可缺少,但CHOP方案对PCNSL无效。大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)是最有效的药物,大剂量阿糖胞苷(HD-AraC)是常用的药物之一。因此,现阶段PCNSL采用含HD-MTX或/和HD-AraC等的联合化疗,同时鞘内注射MTX、AraC和地塞米松(DXM)。放疗疗效差,放疗应在化疗结束后进行。联合化、放疗对60岁以上患者可造成严重的远期神经毒性,对老年患者可选择单纯化疗和延迟放疗的治疗方法。自体造血干细胞支持下超大剂量化疗疗效优于历史对照。新药Temozolomide、Temozolomide联合美罗华、Topotecan、放射免疫治疗药物Y90标记CD20单抗等对PCNSL取得一定效果,值得进一步研究。