来那度胺联合自体造血干细胞移植治疗POEMS综合征1例及文献复习

POEMS综合征(POEMS syndrome)是一种罕见的克隆性浆细胞病,Bardwick等[1]于1980年根据该疾病主要症状的首字母:多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organmegaly)、内分泌异常(endocrinopathy)、M蛋白(mprotein)、皮肤改变(skin changes),提出了POEMS综合征的命名方式。POEMS综合征的临床表现复杂,涉及多个学科,并且没有特定的检查方法,所以POEMS综合征早期容易漏诊或误诊。该病发病机制尚不清,可能与细胞因子失衡相关。

以周围神经病变为首发表现的POEMS综合征二例

病例1,男,64岁,因“四肢麻木无力近2年,再发加重1月”于2021年9月3日收入武汉市第一医院神经内科。患者于近2年前无明显诱因出现间断四肢麻木,症状逐渐加重伴走路不稳。曾于外院就诊并考虑为“糖尿病性周围神经病变”,予对症治疗未缓解。1年前于武汉市第一医院神经内科就诊,肌电图检查示“多发性周围神经损害肌电改变,运动和感觉神经髓鞘损害为主”。

意义未明的单克隆丙种球蛋白血症合并POEMS综合征一例

患者,男,44岁,因“右下肢无力伴行走不稳定2个月”于2020年1月至胜利油田中心医院神经内科就诊。患者5个月前因左下肢及左脚麻木无力于当地医院就诊,应用甲钴胺等治疗后未见好转。2个月前患者出现右下肢无力,足底感觉障碍,行走不稳定,不能自行站立。既往史无特殊。体格检查:皮肤黏膜无明显异常,浅表淋巴结未触及肿大,心肺检查无明显异常,腹部柔软,无压痛及反跳痛,肝脾肾未触及肿大,双下肢无明显水肿;专科检查:双侧上肢肌力4级,双侧下肢肌力2级,呈跨阈步态,肌张力正常,双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射对称(-),双侧膝反射、跟腱反射对称(-)。

达雷妥尤单抗联合方案治疗POEMS综合征1例并文献复习

POEMS(polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,M-protein and skin changes)综合征是一种单克隆浆细胞异常增殖的副肿瘤综合征,患病率约为0.3/10万[1]。该病累积神经、内分泌、骨骼、免疫及造血等系统,临床上诊断需要2个基本要素:多发性周围神经病和单克隆浆细胞病[2]。周围神经病变是超过60%的POEMS综合征患者的首发症状,不少患者早期就诊于神经内科并被误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)等原发性神经系统疾病[3]。由于神经病变进展缓慢、致残率高,多数患者就诊时症状严重且已造成神经不可逆性损伤,给患者生活带来极大不便,因此早识别、早诊断、及时治疗至关重要。本文报告1例采用达雷妥尤单抗(Daratumumab,Dara)联合方案治疗伴有严重周围神经病变的POEMS综合征,分析了神经病变的发病机制,并强调了POEMS综合征诊断的复杂性以及Daratumumab作为新一代药物在治疗中的潜在优势。

不典型POEMS综合征1例报告并文献复习

POEMS综合征是一种罕见的由单克隆浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征,主要表现为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。Bardwick等于1980年根据该疾病主要症状的首字母:多发性神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变,提出了POEMS综合征的命名方式[1-2]。日本在2003年的全国范围调查,其发病率大约为0.3/100000[3]。其发病率低,已被列入我国首批罕见病目录。由于其罕见性、多系统受累和临床高度异质性,有着较高的误诊率和漏诊率,从发病至诊断中位时间约为12个月[4-5]。POEMS综合征患者临床症状不典型国内少有相关文献报道,本研究报道1例POEMS综合征患者资料(患者及家属表示知情同意),同时对该病文献进行复习学习,以期为POEMS综合征患者的治疗提供临床指导和参考。

变异型POEMS综合征1例并文献复习

POEMS综合征是一种罕见的综合征,1980年由Bardwick及其同事首次提出。近期,青海大学附属医院血液科诊断变异型POEMS综合征1例,现报告如下1病例资料患者,男,53岁,于1年前无明显诱因发现双侧乳房大小略增,体毛增多变硬,性功能减退.

以肾上腺功能减退为首发表现的POEMS综合征1例报道并文献复习

老年男性患者,无明显诱因出现乏力、纳差,并进行性加重,伴双下肢水肿,入院检查存在多发性神经病,缺乏单克隆浆细胞证据,存在Castleman病及VEGF升高,有淋巴结增大、皮肤色素沉积、浆膜腔积液及肾上腺皮质功能减退,可诊断为变异型POEMS综合征。这个患者以肾上腺皮质功能减退为首发及突出表现,较少见,故对POEMS综合征的内分泌病变发病机制进行文献复习。

UpToDate临床顾问在疑难病诊断中的应用--以POEMS综合征为例

以一例POEMS综合征为例,展示如何使用UpToDate临床顾问辅助疑难病的诊断。详细描述一位54岁女性患者的临床资料、检查结果和治疗过程,根据病例特点,借助UpToDate临床顾问梳理包括糖尿病性多发性神经病的筛查、库欣综合征确诊、低促性腺激素性性腺功能减退症病因、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断等专业知识和临床诊断思路,在多学科合作基础上,逐渐明晰诊断证据,并通过UpToDate临床顾问和PubMed数据库的互补合用,实现对临床病情全面解读。

POEMS综合征1例报道并文献复习

目的对POEMS综合征的临床特征及治疗进行总结,以提高临床对该病的诊疗能力。方法对广东医科大学附属医院收治的1例POEMS综合征患者的临床表现、相关辅助检查结合既往文献复习进行分析。结果本例患者以四肢麻木、无力起病,逐渐出现肢体水肿、器官肿大、皮肤色素沉着等症状,曾查M蛋白阴性,历时5 a方确诊。结论POEMS综合征临床表现多样,早期极易误诊,临床应提高对该病的认识,从而降低误诊率及漏诊率。

^(18)F-FDG PET/CT显像及血管内皮生长因子对POEMS综合征放化疗联合自体干细胞移植的疗效

目的探讨^(18)F-FDG PET/CT显像、血管内皮生长因子(VEGF)在POEMS综合征放化疗联合自体干细胞移植治疗中的价值。方法回顾性分析2012年6月~2022年12月本院123例临床高度怀疑POEMS综合征患者临床及影像资料,最终纳入25例患者,经临床及病理确诊POEMS综合征21例,惰性淋巴瘤1例,多发性骨髓瘤3例。21例POEMS综合征患者分为单纯放化疗组(n=12)和放化疗联合自体干细胞移植治疗组(n=9),分析两组患者PET/CT影像特点、最大标准化摄取值(SUV_(max))、VEGF、白细胞介素6(IL-6)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺激素(TSH)水平,随访观察两组患者的治疗效果。结果21例POEMS综合征患者均伴有不同程度的多发性神经病变与单克隆浆细胞增殖性改变,皮肤病变10例。^(18)F-FDG PET/CT显像21例患者94个部位形态或代谢异常,SUV_(max)与VEGF水平呈正相关性(r=0.590,P=0.005),而SUV_(max)与FT3、FT4、TSH、IL-6水平均无相关性(P>0.05)。随访55.5±17.6月,治疗后VEGF水平较治疗前基线水平降低(1670.7±309.1 pg/mL vs2051.0±458.8 pg/mL,P<0.05);放化疗联合自体干细胞治疗组中位生存期与单纯放化疗组的差异无统计学意义(P=0.612)。结论PET/CT显像联合血清VEGF水平检测可作为POEMS综合征诊断、活动度监测及预后评估的无创方法,自体干细胞联合放化疗未明显延长POEMS综合征的中位生存期。

A Preliminary Exploration of Zong Baihua’s Aesthetic Character and the Creative Philosophy of Small Poems

Zong Baihua’s aesthetic character and the creative philosophy of small poems are integrated and intertwined with each other,with distinctive aesthetic characteristics and unique artistic concepts.Whether it is his“rounded and integrated aesthetics centered on Chinese art”,“vivid and charming natural cosmology”,or“personality aesthetics that mutually mirrors with the nature universe”,they all have extraordinary inspirations and guidance for us today to explore the reform of new literature and art,the reform of new poems,and even the contemplation of the cosmos,society,and life,with positive and profound significance.

POEMS综合征的神经肌电图特征分析

目的:探讨POEMS综合征的神经肌电图特征,为疾病的早期识别提供参考依据。方法:回顾性分析8例POEMS综合征患者(观察组)的神经肌电图特征,对比患者上、下肢的神经传导及F波出现率差异,并与对照组(同时期内进行肌电图检查的8例健康体检者)的神经传导和针肌电图指标进行对比。结果:观察组感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)引出率(41.7%)低于复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)(81.3%)(P<0.05),下肢CMAP引出率(62.5%)低于上肢(100%)(P<0.05),下肢SNAP引出率(0.0%)低于上肢(62.5%),胫神经F波引出率(0.0%)低于正中神经(100%)。与对照组相比,观察组运动传导末端潜伏期(distal motor latency,DML)延长、运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)减慢、波幅(amplitude,AMP)降低(P<0.05),感觉传导AMP降低、感觉神经传导速度(sensory nerve conduction velocity,SCV)减慢(P<0.05),胫神经F波引出率明显下降、正中神经F波平均潜伏期延长(P<0.05),尺神经远端潜伏期指数(TIL)增高(P<0.05);观察组针极肌电图异常率24.1%,其中胫前肌异常率最高。结论:POEMS综合征患者运动神经、感觉神经均受累,传导速度与波幅均异常,F波异常率高,针电极肌电图可出现神经源性损害。

以外周水肿及腹水为主要临床表现的POEMS综合征一例

POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞增殖性疾病,经典五联征包括多发性周围神经病、器官肿大、内分泌病变、M蛋白血症和皮肤改变,但在实际临床工作中,其表现复杂多变,并不典型,极易造成误诊和漏诊。本文报道1例以外周水肿及腹水为主要临床表现的POEMS综合征。

以皮肤变黑、行走不稳为表现的POEMS综合征一例

患者,女,50岁,因“腹痛、腹泻、皮肤变黑2年,行走不稳1个月”于2021年10月15日就诊于我院风湿免疫科。患者2019年10月开始出现不明原因腹痛、腹泻,解便后疼痛缓解,每日4~5次稀软或水样黄色便,偶伴头痛、恶心、呕吐、视物模糊。随后逐渐出现手部皮肤色素沉着,双手遇冷后发红发紫,双下肢水肿,晨轻暮重,未引起重视。曾在外院就诊,诊断为“结肠息肉、雷诺综合征?”,予对症治疗后未见好转。后逐渐全身皮肤变黑,双手背至前臂下段、足背、额部皮肤变硬、粗糙,四肢体毛较前明显增多,多次于外院就诊无果。2021年9月15日患者出现双下肢疼痛、乏力、麻木,逐渐行走不稳,起初未引起重视,后上述症状逐渐加重,遂来我院就诊。患者自发病以来体重下降约15 kg。既往史无特殊,绝经,无烟酒史及家族遗传病史。体格检查:T 36.5℃,P 112次/分,R 20次/分,Bp 132/61 mmHg,全身皮肤发黑,双手背至前臂下段、足背、额部皮肤变硬、粗糙,双下肢体毛旺盛(图1)。心肺听诊正常,肝脾未扪及,移动性浊音阴性。双膝关节压痛,双下肢轻度水肿。神经系统检查:肌力、肌张力正常,闭目难立征阳性,双小腿、双足感觉减退,病理征阴性。

POEMS综合征合并Castleman病18F-FDG PET/CT显像1例并文献复习

病例男,33岁。患者因四肢进行性的针刺样疼痛、肢体末端麻木2年,加重1月入院。食欲不振,腹部胀痛,排便不畅,皮肤自觉干燥,出汗较少,失眠多梦。于当地医院诊断为吉兰巴雷综合征(Guillain-Barréts syndrome,GBS)合并甲状腺功能减退症,服用神经营养性药物和左甲状腺素钠片,临床症状并未见明显好转。腹胀及四肢乏力明显加重,行走困难。右侧颈部淋巴结、腋窝淋巴结及双侧腹股沟淋巴结可明显触及,双下肢及脚踝水肿,并有明显的色素沉着,肝脾可明显触及。四肢肌力减退。

体重及美法仑相对剂量与POEMS综合征ASCT预处理不良反应的相关性分析

目的分析POEMS综合征患者接受自体外周血造血干细胞移植(ASCT)预处理中美法仑根据单位实际体重(ABW)计算的相对剂量与不良反应的关系,为临床药物剂量调整提供参考。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院血液科收治的5例接受以大剂量美法仑为预处理方案ASCT的POEMS综合征患者的临床资料,总结治疗相关不良反应,分析与美法仑相对剂量的关系。结果1例患者为低体重,按照ABW计算的体表面积(BSA)计算美法仑剂量进行预处理,美法仑相对剂量为5.45 mg·kg^(-1),该患者移植过程中肾功能正常,出现了1级口腔黏膜炎及3级药物性肠病。中性粒细胞植入时间为+10 d,血小板植入时间为+11 d。3例患者为正常体重,按照ABW计算的BSA计算美法仑剂量进行预处理,美法仑相对剂量为4.44~5.41 mg·kg^(-1),移植过程中肾功能正常,分别出现了0级(2例)、2级(1例)口腔黏膜炎,1级(1例)、2级(1例)、3级(1例)药物性肠病。中性粒细胞植入时间为+11~+13 d,血小板植入时间为+11~+13 d。1例患者为超体重,ABW为理想体重(IBW)130%,按照IBW计算的BSA计算美法仑剂量进行预处理,剂量调整后的美法仑相对剂量为4.22 mg·kg^(-1),因回输干细胞中较多红细胞溶解出现肾功能不全,移植过程中出现3级口腔黏膜炎和2级药物性肠病。中性粒细胞植入时间为+11 d,血小板植入时间为+12 d。结论POEMS综合征患者接受ASCT预处理过程中,美法仑相对剂量升高或者存在肾功能不全时,口腔黏膜炎及药物性肠病的严重程度呈增加趋势,但似乎并不影响干细胞植入。在充分预防口腔黏膜炎及药物性肠病的情况下,肥胖患者是否可以不根据体重进行美法仑剂量调整还需要大量的临床数据进一步明确。

M蛋白阴性POEMS综合征1例

POEMS综合征是1958年由Crow首次描述,是浆细胞异常增生导致的免疫系统功能受损而引起的副瘤综合征。以首字母缩写代表疾病的5大特征:多发周围神经病变(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly)、内分泌疾病(endocrinopathy)、单克隆免疫球蛋白(monoclonal protein)和皮肤变化(skin changes)。临床表现为多器官、多系统受累,临床诊断基于临床表现和实验室检查的组合。M蛋白作为该疾病的强制诊断标准在极少数病人中阴性表达,临床医师易对这种不完全符合典型POEMS综合征诊断标准的患者漏诊及误诊,延误病情。因此对于M蛋白阴性的POEMS综合征诊断应从“多元化”考虑。本文报道1例M蛋白阴性的POEMS综合征患者,加强对不典型POEMS综合征的诊断及认识。

伴主动脉夹层的IgG kappa型POEMS综合征1例

POEMS综合征较为罕见,是一种与浆细胞单克隆增殖相关的多系统疾病,可累及全身的动脉或静脉,常表现为合并心肌梗死、脑梗死、脑出血、烟雾病、视网膜动脉闭塞、血管炎等,然而以主动脉夹层为主要伴发症状之一的POEMS综合征尚未见相关的文献报告。本文报告首例以主动脉夹层为首发伴发表现的IgG kappa型POEMS综合征患者。

Castleman病变异型POEMS综合征1例报告并文献复习

目的提高临床医师对POEMS综合征的认识,提高不典型POEMS综合征的临床诊治经验。方法回顾性分析2020年9月于我院内分泌科住院的1例Castleman病(Castleman disease,CD)变异型POEMS综合征患者的临床资料,并进行文献复习。结果本例患者以内分泌异常(性腺功能减退)为首发表现,继而出现皮肤损害、神经源性损害、多发浆膜腔积液、多发淋巴结肿大等表现,临床上符合POEMS综合征诊断,但血液学检查无克隆性浆细胞证据。后经多学科会诊,完善淋巴结活检,病理检查提示为CD,且血浆中血管内皮生长因子(VEGF)水平升高,最终诊断为CD变异型POEMS综合征。结论临床医师在诊治POEMS综合征时需具备多元思维,当临床上高度怀疑POEMS综合征但不完全符合强制诊断标准时,应积极寻找相关证据,尤其需重视病变部位活检和血浆VEGF水平在该病中的诊断价值,以减少漏诊、误诊。

POEMS综合征3例

POEMS综合征是一种罕见的与浆细胞异常有关的副肿瘤综合征,以多发性神经病变(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly)、内分泌系统病变(endocrinopathy)、M蛋白(M protein)和皮肤改变(skin changes)为主要特征,由Bardwick等[1]在1980年根据其主要临床表现,分别取英文首字母排列而成.