Prion疾病和“proteinonly”假说

Prion病是指一类由蛋白质错误折叠导致的具有传染性的疾病 .人类的纹状体脊髓变性病、库鲁病、脑软化病 ,和致死的家族性失眠症以及动物的羊瘙痒病和牛海绵状脑炎即疯牛病 ,都是致死性的神经退行性疾病 ,它们都属于传染性海绵状脑炎 ,统称Prion病 .PrPC 是Prion蛋白在细胞内的正常形式 ,PrPSc是其致病形式 .根据“proteinonly”假说 ,PrPC 向PrPSc的转化是致病的关键步骤 .简要介绍了PrP蛋白的结构特征、PrPC 向PrPSc转化的可能机制、影响PrPC 向PrPSc转化的重要因素和PrP在细胞内的生物学过程等方面的研究进展 ,讨论了Prion疾病的诊断和治疗方法 .

Prion疾病

人和动物的慢性中枢神经系统退行性疾病，如羊瘙痒症（ｓｃａｐｉｅ）、人克雅病（Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－ＪａｋｏｂＤｉｓ－ｅａｓｅ，ＣＪＤ）和库鲁病（ｋｕｒｕ）的病因一直不明，美国加州大学旧金山医学院的Ｐｒｕｓｉｎｅｒ教授经过近２０年的研究，在１９８２年...

Doppel(叠朊蛋白)与Prion疾病

Doppel是近年发现的朊蛋白(PrP)类似蛋白,一级结构与PrPcC端的2/3有25％的同源性。一些PrP基因敲除的转基因小鼠由于Doppel高表达,引起神经细胞变性导致小鼠发生共济失调,从而推测Doppel可能与PrP一样在Prion疾病中发挥重要作用。

Prion相关疾病免疫学诊断和治疗的研究进展

羊搔痒症、克雅氏综合征等神经退行性疾病从20世纪初起就受到人们的高度关注，然而此类疾病的病原体prion却在20多年前才被人们所发现和认识。Prion不同于一般病原体，它与免疫系统之间有着极其复杂的相互关系，其在免疫学领域的研究历经坎坷。现就近年来免疫学在Prion相关疾病的诊断和治疗上的各种方法、理论及应用状况作一综述和比较。

朊病毒病与尿制品传播研究进展

可传播性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathies,TSEs）也称为朊病毒病（prion diseases）,是一类可感染人类和多种动物罕见的致死性的神经系统退行性疾病[1].根据疾病的来源不同,朊病毒病可分为自发性、遗传性和医源性三种形式.目前,Prion疾病以每年1～1.5例/百万人口的速度在全球迅速扩展,自从英国国家克雅氏病监测组织（NCJDSU）1996年首次报告新型变异型克雅氏病（variant creutzfeldt-iakob disease,vCJD）,并通过病原学和流行病学研究证实vCJD极有可能是由于食用了被疯牛病（BSE）污染的产品而引起的,医学界关于vCJD是否通过尿制品传播的问题一直在争论.2007年Gregori和Murayama首次证明羊瘙痒症仓鼠的尿液含有检测水平的PrPSc,进一步经颅内接种裸鼠可诱导其产生TSEs症状.随着全球确诊的vCJD患者的增加以及临床上尿源性促性腺激素制剂的大量应用,经尿制品传播朊病毒病的可能性越来越大.

疯牛病病原体的研究进展

疯牛病病原体 ,即朊病毒蛋白 (Prion Pr PSc) ,是一种不具有核酸的全新致病物质 ,在动物和人类引起致命性传染性海绵状脑病 (Prions疾病 )。本文阐述了 Prion的含义、Prion蛋白的种类、病理生物化学以及与 Prions疾病的关系。