皮肤Rosai-Dorfman病的皮损临床表现及组织病理特征14例分析

目的:探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的皮损临床表现特征,结合组织病理、免疫表型和鉴别诊断可提高CRDD的正确诊断。方法:收集14例CRDD患者资料,分析其临床表现特征并进行归类分型,对标本进行组织病理和免疫组化染色观察。结果:14例CRDD患者的皮损表现可分为丘疹结节型(64.7%),浸润斑块型(5.9%)及肿瘤样型(29.4%)3种基本类型,无淋巴结增大等其他系统性病变。组织病理和免疫表型特点为真皮和皮下脂肪组织内数量不一的S-100蛋白阳性大型组织细胞,伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的混合性炎性细胞浸润,组织细胞胞质内常吞有数量多少不一的淋巴细胞。1例脉管内可见组织细胞。少数患者出现淋巴滤泡、纤维化及脂膜炎样和血管炎样组织病理形态。结论:CRDD皮损表现多种多样,3种基本皮损类型的分型方法能提高临床对CRDD诊断的皮损鉴别能力,结合组织病理改变和免疫表型可与多种皮肤病和皮肤肿瘤作鉴别。CRDD可复发,应作长期随访。

双侧面颊部皮肤Rosai-Dorfman病1例

Rosai—Dorfman病是一种少见的、病因不明的良性组织细胞增生性疾病，主要累及全身淋巴结，亦可累及皮肤、呼吸系统、泌尿系统等。累及皮肤时其皮损可表现为丘疹、结节、斑块，呈双侧对称分布的皮损较罕见。现将我科诊断的1例双侧面颊部皮肤Rosai—Doffman病报告如下。

肺和鼻窦Rosai-Dorfman病的临床病理分析

目的探讨淋巴结外少见部位Rosai—Dorfman病的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对原发于肺和双侧鼻窦的2例结外Rosai—Dorfman病行HE和免疫组织化学染色观察。结果光镜下见病灶浅染，可见大量体积较大的组织细胞，呈多边形或类圆形，直径约为淋巴细胞的10—30倍，胞质丰富，淡嗜酸性，核膜光滑，有小的嗜碱性核仁，部分组织细胞的胞质内见较多淋巴细胞、中性粒细胞等，组织细胞表达S-100蛋白。结论结外肺和鼻腔Rosai-Dorfman病是一种少见的组织细胞增生性病变，有一定的病理学特征，应与肺的巨细胞癌、炎性假瘤等以及鼻腔幼年性黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、Langerhans组织细胞增生症、脊索瘤以及慢性炎症性病变等鉴别。

皮肤Rosai-Dorfman病1例

1病历摘要 患者男，41岁。患者半年前无明显诱因出现面部丘疹、结节，皮损不伴疼痛、瘙痒等症状。后皮损开始融合、增多，逐渐发展至腹部及双下肢。患者既往体健。 皮肤科检查：双面颊可见直径0．5cm～1cm大小不等的红色的丘疹、结节，部分融合成斑块，表面光滑有光泽（图1A），压之不褪色。

皮肤Rosai-Dorfman病

患者男．52岁。 主诉：面部皮疹8个月，于2006年3月就诊。 现病史：患者自2005年7月面部出现淡红色丘疹，无痛痒。丘疹最先出现于双侧面颊以及额部，逐渐向面中部扩展。曾于外院多次就诊，均未给予明确诊断，曾经多种抗生素以及中药（具体药物不详）内服及外用，均未见疗效。皮损逐渐增多增大并逐渐融合。

颌面部皮肤型Rosai-Dorfman病复发病例1例报告及文献复习

Rosai-Dorfman病(RDD)又称为窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病,是一种病因不明的良性病变,临床极为罕见,可累及全身淋巴系统,也存在结外病变,其中皮肤是最常见的受累部位。颌面部Rosai-Dorfman病可表现为结内型,亦有结外型,其临床特点和影像学表现缺乏特异性,故需病理检查明确诊断,同时术后需要配合免疫治疗及定期随访。本文报告1例颌面部皮肤RDD复发患者,并结合文献对其临床特点、诊疗及预后进行讨论。

鼻腔Rosai-Dorfman病2例报道并文献复习

目的探讨鼻腔鼻窦结外Rosai-Dorfman病的病因、病理、临床表现、诊断及治疗。方法报道2例鼻腔Rosai-Dorfman病的临床资料并结合相关文献复习。结果鼻腔鼻窦结外RosaiDorfman病缺乏特异性的临床特征,易导致误诊。病理显示不同形态的组织细胞增生,其内见吞噬的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞。免疫组化提示CD68(++),S-100蛋白(+),Cdla(-)。结论鼻腔鼻窦结外Rosai-Dorfman病是一种组织细胞增生性疾病,诊断主要依靠病理学组织检查,目前无系统规范的治疗方法,局部手术切除及激素治疗效果尚佳,但远期效果有待进一步观察。

皮肤Rosai-Dorfman病1例

1病历摘要 患者女，32岁。因右面部红斑、结节及脓疱3个月，于2011年8月9日就诊。患者3个月前无明显诱因右面颊出现一小指甲大不规则红斑，无瘙痒及疼痛，后红斑上及其周围出现暗红色结节，逐渐扩大融合成片，并出现脓疱。发病以来无发热、周身乏力、体重减轻、关节疼痛等不适。

累及鼻咽部的Rosai-Dorfman病1例报道及文献复习

目的探讨累及鼻咽部的Rosai-Dorfman病(RD病)的临床病理特点及鉴别诊断。方法分析1例累及鼻咽部的RD病的临床资料、组织学及免疫组织化学染色特征并复习相关文献。结果患儿,男,7岁8个月,以"发现双侧颈部渐大性肿物3个月"为主诉入院,MRI等影像学检查提示鼻咽占位,双侧颈部淋巴结肿大。镜检:第1次的鼻咽黏膜活检病变不典型,第2次淋巴结活检可见S-100蛋白阳性的吞噬细胞浸润。结论累及鼻咽部的RD病罕见,临床易于误诊,需要与恶性淋巴瘤、伴有颈部淋巴结转移的鼻咽癌等相鉴别。

皮肤Rosai-Dorfman病

患者，女，43岁。主诉：左侧面颊部红斑丘疹7月余。现病史：患者7月前无自觉症状发现左侧面颊部红色丘疹、红斑，无瘙痒、疼痛等不适，日晒后发红明显。无畏寒、发热等不适，皮疹逐渐扩大，

颅内原发性Rosai-Dorfman病1例报道

0引言 Rosai-Dorfman病（rosai-dorfman disease，RDD）是一种窦性组织细胞增生性巨淋巴结病，又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，

腹膜后炎症性恶性纤维组织细胞瘤与Rosai-Dorfman病的鉴别诊断

目的报道1例S-100(+)的腹膜后炎症性恶性纤维组织细胞瘤并探讨其与Rosai-Dorfman病的鉴别。方法进行临床病理和免疫组化分析,结合文献讨论其诊断与鉴别。结果患者女性,88岁。腹痛1个月。CT检查示腹膜后巨大肿块,广泛浸润邻近器官。病理检查示肿瘤由不同分化程度的组织细胞、泡沫细胞、纤维细胞及多种炎性细胞构成。肿瘤性组织细胞及纤维母细胞形成明显的车辐状结构,组织细胞无吞噬淋巴细胞。免疫组化:组织细胞S-100、CD68和vimentin(+);而EMA、CD21、CD35、ALK-1、CD1α和desmin(-)。结论炎症性恶性纤维组织细胞瘤表达S-100蛋白相当罕见,与Rosai-Dorfman病鉴别诊断需要结合临床特点、组织病理学和免疫组化综合分析。形态学上炎症性恶性纤维组织细胞瘤中的组织细胞比Rosai-Dorfman病中的组织细胞小、形态多样、中度异型性、出现病理性核分裂象,无吞噬淋巴细胞现象和背景中有多量中性粒细胞是与Rosai-Dorfman病鉴别诊断的要点。

鼻中隔结外Rosai-Dorfman病1例

患者，男，53岁，于2008年10月11日于我院全麻行电视鼻内镜下低温冷切刀双侧鼻中隔肿物活检切除术。术中及术后病理回报为：结外Rosai-Doffman病。术后1年再次复发于2010年3月30日再次就诊我院并在次电视鼻内镜下低温等离子鼻腔肿物切除，鼻中隔矫正术。2个月前无明显诱因出现鼻塞，左侧重，伴左鼻背及左眼内眦针刺样疼痛，伴双侧面颊部疼痛，伴嗅觉下降。专科检查：外鼻无畸形，双鼻腔可见黄色干痂，左侧鼻中隔黏膜明显肿胀，可见灰白色新生物，左侧下鼻甲窥不清，右侧鼻中隔黏膜肿胀较左侧差，右下甲无明显肥大。

Rosai-Dorfman病

颅内Rosai-Doffman病常见于成人，呈孤立性或多灶性包块生长于硬脑膜，眶内或鼻、副鼻窦包块可扩展至鞍内和颅内。其影像学表现类似脑膜瘤，手术全切除或糖皮质激素治疗预后良好。组织形态学观察，低倍镜下可见病变旱结节状、淡染（图1a）；高倍镜下可见浆细胞，胞质淡染、核仁明显的组织细胞，以及淋巴细胞相互混杂浸润（图1b）；

气管原发Rosai—Dorfman病临床病理观察

目的探讨气管原发Rosai-Dorfman病的临床病理特征，结合病理组织学、免疫组化及鉴别诊断，可提高气管原发Rosai-Dorfman病的准确诊断。方法分析1例术前诊断气管恶性肿瘤病例，复习l临床病史、支气管镜检查及影像学资料，结合组织学形态、免疫组化标记，并进行文献复习。结果患者为中年男性，CT示气管右侧占位，增强扫描强化明显，密度欠均匀；气管镜示气管下段见新生物突入管腔，新生物表面粘膜完整，气管腔呈缝隙状，支气管镜无法通过。镜下组织学表现深染区（暗区）和浅染区（明区），深染区为气管粘膜组织中纤维组织增生，大量浆细胞、淋巴细胞及组织细胞弥漫浸润，累及气管壁深层，气管软骨受侵蚀。浅染区为较大组织细胞，椭圆形或多角形，胞浆粉染，胞质内可见吞噬的淋巴细胞和浆细胞。免疫组化示大组织细胞胞质S-100，CD68均阳性。结论气管原发Rosai-Dorfman病较罕见，需与结核、非特异性窦性增生、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肺巨细胞癌等良性增生性及肿瘤性病变鉴别诊断。免疫组化S-100、CD68阳性的大组织细胞及胞质内细胞的伸入现象是诊断Rosai-Dorfman病的重要依据。

糖皮质激素联合羟氯喹治疗皮肤型Rosai-Dorfman病1例

Rosai—Dorfman病（RDD）即窦性组织细胞增生病伴巨大淋巴结病，是一种罕见的良性自限性疾病，偶可侵袭进展，死亡率高。罕见情况下，RDD可仅有皮肤而无淋巴结累及或其他系统异常即皮肤窦性组织细胞增生病cuta-neous Rosai—Dorfman disease，CDRR）。现将笔者诊治的1例报告如下。

原发性脑膜Rosai-Dorfman病的临床诊断

目的探讨颅内Rosai-Dorfman disease(RDD)的临床特点、病理诊断和鉴别诊断。方法对1例颅内RDD进行组织形态学和免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果病变以硬膜为基础,与脑实质分界清楚,可见较多组织细胞,淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化,其中巨大组织细胞胞浆内可见多少不等的淋巴细胞,免疫组化显示,这些组织细胞S-100蛋白和CD68标记阳性,散在分布。结论颅内RDD非常罕见,病理改变为在炎性细胞背景中散在胞浆含多个淋巴细胞的巨大组织细胞,以S-100阳性,CD68阳性,CDla阴性为特征。

颌面部Rosai-Dorfman病1例报道及文献复习

目的探讨颌面部Rosai⁃Dorfman病(Rosai⁃Dorfman disease,RDD)的临床表现、组织病理学特点、诊断治疗及预后,并进行相关文献复习,提高对口腔颌面部Rosai⁃Dorfman病的认识与诊治水平。方法对深圳市人民医院收治的1例累及颌面部的RDD的临床表现、组织病理学特点、诊断治疗及预后进行观察,结合文献复习进行分析。结果该患者临床表现为右颊部可扪及3.5 cm×2.0 cm×1.0 cm大小肿物,右颌下区可扪及3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm大小肿物,边界清晰,活动度好,质地中等偏硬,无压痛,表面较光滑、未扪及明显结节。上颌骨、颈部增强+平扫CT示:右侧颌面部见弥漫性分布的软组织影,边界欠清,密度均匀,增强扫描见中等均匀强化,初步诊断为右侧颌面部病变。对肿物进行手术切除,病理报告为右颊部、右颌下结外型RDD,光镜下见纤维脂肪组织中结节性病灶,由淡染区和深染区组成。淡染区为片状分布的多边形细胞,体积大,胞质丰富,其内可见淋巴细胞及中性粒细胞(伸入运动);深染区由淋巴细胞及浆细胞构成。免疫组化IHC:S⁃100(+)、CD68(+)、CD163(+)、CD1a(⁃)、CD21FDC(+)、Langerin(⁃)、IgG(+)、IgG4(+)。患者术后11个月复查,未见复发。经相关文献复习,RDD是一种良性、具有自限性的组织细胞疾病。颌面部RDD是一种罕见的多发病变,影像学特征与淋巴瘤相似,病理特征为体积大、细胞质丰富的组织细胞吞噬淋巴细胞和浆细胞。RDD一般只需观察,有症状或累及重要器官者需治疗,结外型首选药物治疗;中枢神经系统受累下选择放疗;重要器官受累及压迫气管选择手术方式治疗;对于弥散的RDD选择化疗。RDD绝大多数可自行消退或病情持续迁延,极少数患者累及重要器官或因并发症而死亡。结论颌面部RDD临床表现多样,无特定的影像学特征,病理免疫组化是诊断的金标准,病因尚未完全明确,治疗方法多样,预后与累及的范围有关。

乳腺Rosai-Dorfman病1例并文献复习

目的报道1例发生于乳腺部位的Rosai-Dorfman病(RDD),探讨RDD的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后等。方法采用HE染色和免疫组织化学检测的方法,显微镜下观察病变的组织病理学形态,结合临床相关资料,复习相关中外文献。结果RDD光镜下表现为深染区与淡染区相间交替性分布的特点,深染区由大量增生的淋巴细胞及散在或成片浸润的浆细胞构成,局部区域可见淋巴滤泡形成;淡染区由大片状分布的大的淡染的组织细胞样细胞构成,并可见特征性的“伸入”现象,即胞浆内吞噬完整的淋巴细胞、浆细胞现象。免疫组织化学检测显示大的组织细胞样细胞弥漫强阳性表达S-100及CD68,但CD1a、CKpan阴性。手术切除病变,术后随访36个月,无复发、无转移,恢复状态良好。结论RDD多见于淋巴结内,发生于结外者少见,发生于乳腺更为罕见,确诊需要通过手术切除病变后行常规组织病理学检查及免疫组织化学检测。乳腺RDD需要与慢性炎症性病变、炎性假瘤、乳腺组织细胞样癌、朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)、IgG4相关性疾病(IgG4-RD)等鉴别。