IgG4相关性疾病临床特征分析

目的针对IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床特点、影像学特征、组织病理学表现及预后进行分析，为IgG4-RD的诊断及治疗提供依据。方法回顾性收集2011～2015年在四川大学华西医院诊治的48例诊断为IgG4相关性疾病患者临床资料，统计分析该病患者症状，血清IgG和IgG4、肿瘤血清学标志物及自身抗体表达，总结该病患者CT、MRI、超声等影像学特点，随访疾病预后。结果48例IgG4-RD平均年龄（50±16）岁，其中男女比例为1．5：1，血清IgG4水平在0．05～80．5g／L之间。淋巴结受累患者最多，14例患者伴有多部位受累。共有47例患者进行组织病理学检查，主要表现为淋巴浆细胞浸润及纤维化形成，IgG4＋细胞〉10个高倍视野。38例患者进行糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，激素减量后，2例患者疾病复发。结论IgG4-RD是多器官受累的自身免疫病，受累脏器IgG4阳性浆细胞浸润是其主要特点，及时应用糖皮质激素及免疫抑制剂可有效缓解病情。

IgG4相关性肾小管间质肾炎二例并文献复习

IgG 4相关性疾病(IgG 4-related disease,IgG 4-RD)是一类以密集的T淋巴细胞(lymphocyte,Lym)和B淋巴细胞浸润、IgG4升高、闭塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)增多,全身被累及的脏器活检的组织中可见IgG4阳性浆细胞(plasma cell,PC)浸润及席纹状纤维化为特征的全身维炎性疾病。可累及全身多个系统,对糖皮质激素治疗有效[1]。

IgG4相关性疾病患者内分泌腺体受累的临床特征分析

目的 探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者内分泌腺体受累的临床表现、影像学与病理学特征、治疗及疾病转归。方法对2014年1月1日至2018年6月30日北京协和医院收治的10例IgG4-RD伴内分泌腺体受累患者进行临床资料收集和分析，并总结其临床特点。结果 在10例IgG4-RD患者中，男性4例，女性6例，中位发病年龄为55岁。单一器官受累者5例（仅垂体受累1例．甲状腺受累4例），≥2个器官受累者5例。8例患者C反应蛋白或红细胞沉降率升高，7例抗核抗体阳性，6例血清总IgE升高。9例患者予以口服糖皮质激素治疗，其中3例联合免疫抑制剂或美罗华治疗，1例随诊观察。患者临床症状均有缓解，血清IgG水平均较前明显下降，5例患者血清IgG降至正常范围。同时影像学较前改善。结论对于多个内分泌腺体受累并伴IgG4升高的患者，均需考虑IgG4-RD的可能。必要时行组织活检病理检查。