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Relationship between neuromyelitis optica-IgG status and spinal cord magnetic resonance imaging in patients with neuromyelitis optica 被引量:4
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作者 Zhong Xiao-nan Wang Hong-hao +6 位作者 Bao Tian Li Rui Long You-ming Lu Zheng-qi Dai Yong-qiang Qiu Wei Hu Xue-qiang 《Chinese Medical Journal》 SCIE CAS CSCD 2012年第2期270-274,共5页
Background Despite the large scale technical innovations that have been made,a number of patients with neuromyelitis optica (NMO) are lacking NMO-IgG in both serum and cerebrospinal fluid.Longitudinally extensive sp... Background Despite the large scale technical innovations that have been made,a number of patients with neuromyelitis optica (NMO) are lacking NMO-IgG in both serum and cerebrospinal fluid.Longitudinally extensive spinal cord (LESC) lesions and linear lesions are associated with NMO.However,differences of spinal cord magnetic resonance imaging (MRI) features,including LESC lesions and linear lesions,between NMO-IgG positive and negative patients still remain unknown.The aim of the present study was to analyze the relationship between NMO-IgG status and spinal cord MRI features in NMO patients,particularly concerned about LESC lesions and linear lesions.Methods Clinical data and spinal cord MRI of 52 NMO patients were retrospectively analyzed.Eight patients were NMO-IgG negative in both serum and cerebrospinal fluid,while 44 were NMO-IgG positive.Quantitative data between the two cohorts were compared by the Student's t test or Mann-Whitney U test,the chi-square test or Fisher's exact test was used to evaluate qualitative data.Results NMO-IgG negative patients had a higher sex ratio (male/female) (P=0.014).On axial MRI,lesions in the NMO-IgG negative group were mostly located in the peripheral cord (50%),and central lesions (55%) were more common in the NMO-IgG positive group (P=-0.051).LESC lesions were common in both cohorts.None of linear lesions was found in NMO-IgG negative patients,while the NMO-IgG positive cohort had significantly more linear lesions (48%)(P=0.016).Conclusions Patients with NMO-IgG negativity may have different spinal cord lesion features compared to NMO-IgG positive patients.Diagnosis of NMO cannot be excluded even when NMO-IgG negativity and non-specific spinal lesions occur. 展开更多
关键词 neuromyelitis optica neuromyelitis optica-igg spinal cord magnetic resonance imaging
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抗BCMA CAR-T细胞治疗复发难治性AQP4-IgG血清阳性视神经脊髓炎谱系疾病的术后管理
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作者 陈黛琪 许艳梅 +1 位作者 肖萍 李芳芳 《神经损伤与功能重建》 2024年第11期639-643,共5页
目的:总结11例复发难治性AQP4-IgG血清阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者行抗BCMA CAR-T细胞治疗后神经系统症状的管理经验。方法:对11例抗BCMA CAR-T细胞治疗回输后患者行一般护理观察、细胞因子释放综合征、神经系统症状管理、心理护理、... 目的:总结11例复发难治性AQP4-IgG血清阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者行抗BCMA CAR-T细胞治疗后神经系统症状的管理经验。方法:对11例抗BCMA CAR-T细胞治疗回输后患者行一般护理观察、细胞因子释放综合征、神经系统症状管理、心理护理、适时康复管理。结果:在中位随访5.5个月(范围1~14个月)期间,11例患者停用所有皮质类固醇和免疫抑制剂后实现无药物缓解均无复发;11例患者报告扩展残疾评定和生活质量的改善。结论:回输后密切观察、早期发现神经系统症状并给予有效管理,减轻患者痛苦,确保抗BCMA CAR-T细胞疗法治疗复发难治性AQP4-IgG血清阳性视神经脊髓炎谱系疾病临床顺利实施。 展开更多
关键词 抗BCMA CAR-T细胞疗法 复发难治性AQP4-IgG血清阳性视神经脊髓炎谱系疾病 神经系统症状 护理管理策略
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小鼠侧脑室注射卡介苗诱导NMO-IgG/AQP4抗体的表达 被引量:3
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作者 刘俊秀 赖蓉 +5 位作者 国宁 钟德霞 陈曦 黄帆 黄曦 丰岩清 《中山大学学报(医学科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期41-47,共7页
【目的】通过小鼠侧脑室注射卡介苗(BCG)致中枢神经系统结核分枝杆菌(MTB)感染,检测小鼠血清中是否有视神经脊髓炎(NMO)-IgG/水通道蛋白4(AQP4)-Ab的表达。【方法】雌性C57BL/6J小鼠40只,6~8周,随机分为4组:5×106CFU BCG组、1... 【目的】通过小鼠侧脑室注射卡介苗(BCG)致中枢神经系统结核分枝杆菌(MTB)感染,检测小鼠血清中是否有视神经脊髓炎(NMO)-IgG/水通道蛋白4(AQP4)-Ab的表达。【方法】雌性C57BL/6J小鼠40只,6~8周,随机分为4组:5×106CFU BCG组、1×106CFU BCG组、0.01 mol/L PBS组、正常组。右侧侧脑室注射,注射后1周脑室注射追加1次。小鼠BCG注射后第7、14、21、28天,分别取血并检测血清中NMO-IgG/AQP4-Ab。注射后第28天处死小鼠行抗酸杆菌培养,并对脑和脊髓进行HE、抗酸、LFB髓鞘染色,免疫组化检测病灶处AQP4、GFAP的表达及C5b9沉积情况。【结果】脑室注射后,BCG组小鼠行为活动降低,出现肢体瘫痪,甚至死亡,其中5×106CFU BCG组表现严重,死亡率高。注射卡介苗21 d时小鼠血清检测发现5×106CFU BCG组中2只小鼠血清NMO-IgG/AQP4-Ab阳性,1×106CFU BCG组中4只小鼠血清中抗体阳性。第28天时5×106CFU BCG组的两只血清阳性的小鼠死亡,1×106CFU BCG组中原抗体阳性的小鼠血清中抗体仍为阳性。病理检测显示脑和脊髓出现炎性细胞浸润,病灶处抗酸染色阳性,出现脱髓鞘改变。组织培养3周后可见MTB生长,免疫组化显示病灶区域AQP4、GFAP表达降低,部分炎性细胞及血管周围出现补体C5b9沉积。【结论】中枢神经系统MTB直接感染可诱导产生NMO-IgG/AQP4-Ab。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 NMO—IgG 水通道蛋白4 结核分枝杆菌 卡介苗
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稳定表达人水通道蛋白4的胚肾细胞系HEK293/AQP4的建立及应用 被引量:2
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作者 刘俊秀 孙巧松 +4 位作者 丰岩清 曾缨 赖蓉 陈曦 黄帆 《中山大学学报(医学科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2010年第6期786-791,共6页
【目的】建立一种可临床应用的并能稳定表达水通道蛋白4的胚肾细胞系HEK293/AQP4,用于检测视神经脊髓炎患者血清中的AQP4抗体。【方法】构建有AQP4基因的表达载体,利用脂质体将载体转入HEK293细胞,G418筛选,RT-PCR、间接免疫荧光检测稳... 【目的】建立一种可临床应用的并能稳定表达水通道蛋白4的胚肾细胞系HEK293/AQP4,用于检测视神经脊髓炎患者血清中的AQP4抗体。【方法】构建有AQP4基因的表达载体,利用脂质体将载体转入HEK293细胞,G418筛选,RT-PCR、间接免疫荧光检测稳定细胞系中水通道蛋白4的表达及分布。细胞间接免疫荧光检测20例NMO患者、20例MS患者、30例健康对照血清中的AQP4抗体,并同鼠脑间接免疫荧光检测法比较。【结果】限制性酶切消化、PCR、测序结果证明载体构建成功。间接免疫荧光证实稳定细胞系中有AQP4表达,且主要分布在细胞膜上。20例NMO患者血清中11例NMO-IgG阳性,18例AQP4抗体阳性,滴度在1∶60-1∶15360之间,而MS患者仅检测到1例阳性,健康对照未检测到阳性。【结论】成功构建稳定表达水通道蛋白4的胚肾细胞系HEK293/AQP4,并检测出国人NMO患者血清中存在AQP4抗体,且敏感性高于鼠脑法,可以有效的鉴别视神经脊髓炎和多发性硬化。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 NMO-IGG 水通道蛋白4( AQP4) HEK293
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表达AQP4不同亚型的细胞系检测AQP4抗体敏感性的研究 被引量:2
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作者 刘俊秀 赖蓉 +3 位作者 钟德霞 黄帆 丰岩清 梁秀龄 《中山大学学报(医学科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期587-591,共5页
【目的】研究表达不同亚型的AQP4细胞系检测中国人群视神经脊髓炎患者血清中AQP4抗体的敏感性。【方法】根据纳入标准共获取血清205例,其中包括视神经脊髓炎40例,长节段性脊髓炎39例,复发性视神经炎39例,多发性硬化47例,另设40例健康对... 【目的】研究表达不同亚型的AQP4细胞系检测中国人群视神经脊髓炎患者血清中AQP4抗体的敏感性。【方法】根据纳入标准共获取血清205例,其中包括视神经脊髓炎40例,长节段性脊髓炎39例,复发性视神经炎39例,多发性硬化47例,另设40例健康对照。使用稳定表达水通道蛋白4的四种细胞系HEK293/pcDNA3.1(+)-M23-AQP4、HEK293/pcDNA3.1(+)-M1-AQP4、HEK293/pEGFP-N3-M23-AQP4、HEK293/pEGFP-N3-M1-AQP4通过细胞间接免疫荧光法分别检测以上血清中的AQP4抗体。【结果】NMO-IgG普遍存在于视神经脊髓炎疾病谱中。AQP4抗体同AQP4两种亚型结合敏感性比较发现,M23-AQP4的敏感性高于M1-AQP4。同时绿色荧光蛋白作为标签蛋白,可能干扰抗体同AQP4的结合。【结论】M23-AQP4作为靶抗原检测血清中AQP4抗体优于M1-AQP4,临床中采用细胞间接免疫荧光法对抗体进行检测时应首选表达M23-AQP4亚型的细胞系进行检测。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 AQP4 NMO—IgG 亚型 抗体敏感性
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水通道蛋白4抗体阳性和阴性视神经脊髓炎谱系病患者临床表现的分析和比较 被引量:5
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作者 张祥 李翔 +2 位作者 邓波 乔健 陈向军 《临床内科杂志》 CAS 2016年第8期521-524,共4页
目的通过对水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性和阴性视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者临床表现差异的分析,探讨NMOSD基于临床及病理机制的异质性。方法根据2015版NMOSD诊断标准确诊NMOSD患者80例,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测其... 目的通过对水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性和阴性视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者临床表现差异的分析,探讨NMOSD基于临床及病理机制的异质性。方法根据2015版NMOSD诊断标准确诊NMOSD患者80例,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测其血清AQP4-IgG水平,将患者分为AQP4-IgG阳性组和阴性组,观察其与2006版NMO诊断标准的差异,同时对两组性别比例构成、年龄、起病首发症状、受累脊髓节段、扩展致残量表评分(EDSS)、脑脊液细胞数和蛋白水平、是否伴颅内病灶、是否伴抗核抗体(ANA)和抗可提取性核抗原抗体(ENA)异常及寡克隆区带阳性比例差异进行比较。结果采用2015版NMOSD诊断标准较2006版对疾病进行诊断的敏感性有了较大提升,尤其是对伴有AQP4-IgG阳性患者;脊髓受累节段长度同EDSS评分呈正相关(P〈0.01,r=0.952);AQP4-IgG阳性患者抗体滴度水平同EDSS评分呈正相关(P〈0.01,r=0.286);同AQP4-IgG阴性患者比较,阳性患者女性比例更高(P〈0.01),而两组患者年龄、起病首发症状、受累脊髓节段、EDSS评分、脑脊液细胞数和蛋白水平、是否伴颅内病灶和伴ANA和ENA抗体谱异常及寡克隆区带阳性所占比例差异则无统计学意义(P〉0.05)。结论2015版NMOSD诊断标准对临床诊疗有实用性指导意义,对AQP4-IgG阳性和阴性患者临床观察将加深对NMOSD临床及病理机制的异质性了解。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系病 水通道蛋白4抗体 临床表现 疾病异质性
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水通道蛋白4抗体在视神经脊髓炎中的临床应用价值 被引量:5
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作者 杨扬 吴卫平 +1 位作者 黄德晖 武雷 《磁共振成像》 CAS 2011年第4期267-272,共6页
目的研究AQP4抗体在NMO,高危NMO(HR-NMO)及经典MS中的临床应用价值。方法采用间接免疫荧光法检测AQP4抗体,在210例NMO,HR-NMO及MS患者中探讨AQP4抗体的诊断及预测预后价值。NMO患者53例,HR-NMO患者42例包括视神经脊髓型MS(OSMS),长节段... 目的研究AQP4抗体在NMO,高危NMO(HR-NMO)及经典MS中的临床应用价值。方法采用间接免疫荧光法检测AQP4抗体,在210例NMO,HR-NMO及MS患者中探讨AQP4抗体的诊断及预测预后价值。NMO患者53例,HR-NMO患者42例包括视神经脊髓型MS(OSMS),长节段脊髓炎(LETM),复发性视神经炎(RON)及伴有自身免疫病的视神经炎(ON)和脊髓炎(TM),经典MS患者86例,以及其他神经系统疾病29例。结果 NMO患者中AQP4抗体阳性达71%,特异性91%。AQP4抗体滴度在NMO,HR-NMO及MS患者中有明显的统计学差异(P<0.05)。同时,在NMO/HR-NMO和MS组中,患者性别、伴随有严重的视神经炎(ON),脊髓炎(TM),MRI颅脑正常,脊髓病灶超过3个节段,以及AQP4抗体阳性方面两组间均有明显的统计学差异(P<0.05)。此外,总共55例AQP4抗体阳性患者中有36例(66.7%)伴随有严重的ON,41例(75.9%)有TM,30例(55.6%)脊髓病灶超过3个节段,在两年随访中8例(14.8%)患者有ON的复发,19例(35.2%)有TM的复发。在抗体阳性与阴性患者中伴有严重的ON,TM,脊髓病灶超过3个节段,发展为ON及TM的复发方面两组间均有明显的统计学差异(P<0.05)。结论 AQP4抗体在鉴别NMO,MS和其他神经科疾病中有较高的灵敏度和特异性,尤其有助于那些伴有长节段脊髓炎(LETM)或者复发性视神经炎(RON)的HR-NMO的诊断。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 多发性硬化 水通道蛋白 NMO-IGG 中枢神经系统
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不同方法检测NMO-IgG/抗AQP4抗体滴度的比较 被引量:1
8
作者 赖蓉 刘俊秀 +2 位作者 孙巧松 黄帆 丰岩清 《中山大学学报(医学科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期407-411,276,共5页
【目的】旨在比较鼠脑法和细胞法检测中国人视神经脊髓炎(NMO)疾病谱(NMOSD)的滴度是否具有一致性。【方法】每个样本分别采用鼠脑法和细胞法检测,阳性血清采取倍比稀释以确定最终稀释倍数。应用盲法检测血清NMO-IgG/抗水通道蛋白4(AQP4... 【目的】旨在比较鼠脑法和细胞法检测中国人视神经脊髓炎(NMO)疾病谱(NMOSD)的滴度是否具有一致性。【方法】每个样本分别采用鼠脑法和细胞法检测,阳性血清采取倍比稀释以确定最终稀释倍数。应用盲法检测血清NMO-IgG/抗水通道蛋白4(AQP4)110例,其中视神经脊髓炎19例,复发性视神经炎(RON)17例,纵形扩展性脊髓炎(LETM)13例,多发性硬化(MS)31例,健康对照(HC)30例;对其检测的阳性率和滴度进行分析,并比较滴度与脊髓病变长度的相关性。【结果】大部分样本用两种方法检测的滴度之间都缺乏一致性。NMO组患者NMO-IgG/抗AQP4抗体鼠脑法(63.2%,12/19),细胞法(89.5%,17/19),RON组鼠脑法(47.1%,8/17),细胞法(70.6%,12/17),LETM组鼠脑法(46.2%,6/13),细胞法(69.2%,9/13),MS组鼠脑法(6.5%,2/31),细胞法(9.7%,3/31)。鼠脑法和细胞法检测所得到的NMOSD患者NMO-IgG/AQP4抗体滴度均和脊髓病变的长度无线性相关性,两种检测方法之间也缺乏滴度线性相关性。【结论】鼠脑法和细胞法检测抗体滴度的不一致性提示有必要进行多因素相关性研究以探讨影响两种检测方法抗体滴度的因素。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 NMO—IgG 抗水通道蛋白4抗体 鼠脑法 细胞法 滴度
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AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病的脑脊液细胞学特点 被引量:6
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作者 刘慧勤 任海涛 +4 位作者 徐雁 高鑫雅 李玮 张杰文 关鸿志 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2018年第1期6-10,共5页
目的探讨水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的脑脊液细胞学特点。方法回顾性收集AQP4-IgG阳性的NMOSD患者的脑脊液细胞学、脑脊液常规、生化及寡克隆区带结果,并分... 目的探讨水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的脑脊液细胞学特点。方法回顾性收集AQP4-IgG阳性的NMOSD患者的脑脊液细胞学、脑脊液常规、生化及寡克隆区带结果,并分析其特点。结果共收集237例AQP4-IgG阳性的NMOSD患者的脑脊液细胞学资料。女∶男=7.8∶1。120例(50.6%)患者脑脊液细胞学可见炎性反应,炎性反应程度为轻、中、重度者分别为63、43、14例。95例为淋巴细胞性炎性反应,20例为淋巴细胞与中性粒细胞性炎性反应,4例为淋巴细胞与嗜酸性粒细胞性炎性反应,1例为淋巴细胞、中性粒细胞与嗜酸性粒细胞性炎性反应。71例(30.0%)患者可见激活淋巴细胞,11例(4.6%)可见激活单核细胞,15例(6.3%)可见浆细胞。176例患者行寡克隆区带检测,其中脑脊液特异性寡克隆区带阳性47例(26.7%)。结论达1/2的AQP4-IgG阳性NMOSD患者脑脊液细胞学可见炎性反应,以淋巴细胞性炎性反应为主,也可见中性粒细胞与嗜酸性粒细胞参与;部分患者脑脊液细胞学可见激活淋巴细胞、激活单核细胞和浆细胞;AQP4-IgG阳性NMOSD患者脑脊液特异性寡克隆区带阳性率较多发性硬化低。上述脑脊液特点有助于NMOSD的诊断和鉴别。 展开更多
关键词 AQP4-IgG 视神经脊髓炎谱系疾病 脱髓鞘疾病 多发性硬化 脑脊液 细胞学 寡克隆区带 水通道蛋白质4
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视神经脊髓炎特异性自身抗体NMO-IgG的诊断价值研究 被引量:1
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作者 杨扬 黄德晖 吴卫平 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第9期818-820,共3页
目的:初步探讨视神经脊髓炎特异性自身抗体NMO-IgG的诊断价值。方法:入选患者共120例,视神经脊髓炎患者(Neuromyelitis optica,NMO)45例,包括高危NMO(High-risk NMO,HR-NMO)患者9例,多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)患者65例,其他神... 目的:初步探讨视神经脊髓炎特异性自身抗体NMO-IgG的诊断价值。方法:入选患者共120例,视神经脊髓炎患者(Neuromyelitis optica,NMO)45例,包括高危NMO(High-risk NMO,HR-NMO)患者9例,多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)患者65例,其他神经系统疾病患者10例,采用细胞间接免疫荧光法检测所有患者血清NMO-IgG水平,比较NMO与MS患者临床特点及NMO-IgG水平,初步评估HR-NMO的预后。结果:血清NMO-IgG诊断NMO的灵敏度达67%,特异性达92%;NMO组与MS组患者男女比例、发生严重视神经炎、横贯性脊髓炎、颅脑MRI正常表现、脊髓病灶超过3个椎体节段、合并其他免疫性疾病及血清NMO-IgG水平均有统计学差异(P<0.05)。HR-NMO组中血清NMO-IgG阳性的4例中有3例在一年后的随访中有横贯性脊髓炎的再次发作。结论:血清NMO-IgG的检测对视神经脊髓炎的诊断、鉴别诊断及预后评估有一定的价值。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 自身抗体 NMO-IGG 多发性硬化
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中国人视神经脊髓炎疾病谱NMO-IgG/anti-AQP4抗体检测方法学的比较 被引量:7
11
作者 孙巧松 刘俊秀 +4 位作者 丰岩清 国宁 陈曦 赖蓉 黄帆 《中山大学学报(医学科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2010年第6期872-877,共6页
【目的】建立NMO-IgG/anti-AQP4抗体检测的间接免疫荧光法(IIF),细胞分析法(CBA)和荧光免疫沉淀法(FIPA)法;研究并比较不同的检测方法对中国人群NMO疾病谱的检测效率。【方法】建立3种检测NMO-IgG/anti-AQP4抗体的方法,包括IIF、CBA和F... 【目的】建立NMO-IgG/anti-AQP4抗体检测的间接免疫荧光法(IIF),细胞分析法(CBA)和荧光免疫沉淀法(FIPA)法;研究并比较不同的检测方法对中国人群NMO疾病谱的检测效率。【方法】建立3种检测NMO-IgG/anti-AQP4抗体的方法,包括IIF、CBA和FIPA。应用盲法检测病人血清106例,其中视神经脊髓炎(NMO)组24例,纵形扩展性脊髓炎(LETM)组22例,多发性硬化(MS)组30例,健康对照(HC)组30例;对其检测的阳性率进行分析。【结果】通过3种方法检测,发现NMO组NMO-IgG/anti-AQP4抗体阳性率分别为IIF(62.5%,15/24),CBA(91.7%,22/24)及FIPA(75.0%,18/22),LETM组为IIF(59.1%,13/22),CBA(86.4%,19/22)及FIPA(72.3%,16/22),MS组IIF、CBA及FIPA均为(3.3%,1/30)。正常对照组未见该抗体阳性表达。NMO组及LETM组血清NMO-IgG/anti-AQP4抗体阳性率明显高于MS和健康对照组。【结论】在中国人群NMO疾病谱患者中,IIF、CBA和FIPA的检测效率基本和美欧报道一致。IIF是该抗体检测的基础方法;CBA法看起来最为敏感;FIPA检测可以量化该抗体,可用于临床高通量大样品筛查。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 NMO-IGG 抗水通道蛋白4抗体 荧光免疫沉淀 细胞法 间接免疫荧光法
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血清NMO-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床分析 被引量:3
12
作者 邓兵梅 康健捷 +4 位作者 杨红军 邓文婷 项薇 熊铁根 彭凯润 《神经损伤与功能重建》 2018年第9期448-452,共5页
目的:探讨血清视神经脊髓炎-免疫球蛋白G(NMO-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)患者的临床和影像特点。方法:纳入34例NMO-IgG阳性NMOSDs患者,回顾性分析其临床表现、实验室指标和影像学结果。结果:34例NMOSDs患者中,男女比例为1... 目的:探讨血清视神经脊髓炎-免疫球蛋白G(NMO-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)患者的临床和影像特点。方法:纳入34例NMO-IgG阳性NMOSDs患者,回顾性分析其临床表现、实验室指标和影像学结果。结果:34例NMOSDs患者中,男女比例为1∶16,首发年龄为(44.65±5.27)岁。首发症状为感觉异常(52.94%),肢体无力(44.12%),视力下降(29.41%),低热、嗜睡(8.82%),顽固性呃逆呕吐(8.82%),复视(2.94%),行走不稳(2.94%)。临床综合征为脊髓炎(82.35%),视神经炎(50.00%),最后区综合征(14.70%),间脑综合征(8.82%),大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变(17.65%),其他脑干综合征(14.70%)。临床发作次数1~8次,平均(2.41±0.63)次,24例(70.59%)为复发-缓解病程,10例(29.41%)为单相病程。MRI表现:脑内病灶的发生率依次为脑干35.29%、大脑半球17.65%、间脑8.82%、视交叉8.82%。脊髓病灶以颈胸髓(50.00%)同时累及最为常见,其次为胸髓(17.65%)、颈髓(14.70%)。长节段脊髓受累(≥3个节段)24例(70.59%),其中11例(32.35%)≥10个椎体节段。免疫指标:血清NMO-IgG阳性率100%,脑脊液NMO-IgG阳性率29.41%;抗核抗体阳性率38.24%;甲状腺过氧化物酶抗体增高率32.35%;甲状腺球蛋白增高率17.65%。结论:NMO-IgG阳性NMOSDs患者以中年女性多见,首发症状以感觉异常、肢体无力及视力下降为多,脊髓炎和神经炎是最常见的临床综合征,多表现为复发-缓解病程;MRI病灶以颈胸髓同时受累最为常见,且多≥3个脊柱节段;常合并多种免疫指标异常。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 神经脊髓炎-免疫球蛋白G 磁共振成像 诊断
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NMO-IgG导致视神经脊髓炎相关视神经炎的机制研究进展 被引量:9
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作者 康皓 魏世辉 《中国中医眼科杂志》 2015年第6期448-452,共5页
视神经脊髓炎是一种累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其中视神经脊髓炎相关视神经炎也是引起患者视力严重下降的常见神经眼科疾病。近年来的临床和基础研究均证实NMO-Ig G是视神经脊髓炎的血清特异性抗体,更重要的是在视... 视神经脊髓炎是一种累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其中视神经脊髓炎相关视神经炎也是引起患者视力严重下降的常见神经眼科疾病。近年来的临床和基础研究均证实NMO-Ig G是视神经脊髓炎的血清特异性抗体,更重要的是在视神经脊髓炎及相关视神经炎的发病过程中起到了极为关键的作用。NMO-Ig G穿过血脑屏障进入中枢神经系统后,在激活的补体的共同作用下诱发机体体液免疫和细胞免疫反应,导致星形胶质细胞损伤,随后炎症因子释放,血脑屏障破坏,粒细胞和巨噬细胞浸润;少突胶质细胞的损伤导致脱髓鞘、轴突的损伤,最终导致神经元坏死、凋亡。本文就NMO-Ig G在视神经脊髓炎相关视神经炎中的作用机制做一系统综述,对视神经脊髓炎发病过程中不同阶段的针对性治疗的前景进行展望。 展开更多
关键词 视神经炎 视神经脊髓炎 NMO-IGG 水通道蛋白4 星形胶质细胞
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视神经脊髓炎谱系疾病临床特征分析及症状异质性研究 被引量:4
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作者 陈彬 李尧 +2 位作者 王瑞金 王淑辉 张拥波 《神经损伤与功能重建》 2019年第4期169-172,共4页
目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特征,分析非典型临床症状的异质性。方法:纳入符合NMOSD诊断标准的患者36例,收集患者临床资料,包括临床特征、影像学表现、实验室检查、治疗及随访等,并进行回顾性分析。结果:36例患者中男∶... 目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特征,分析非典型临床症状的异质性。方法:纳入符合NMOSD诊断标准的患者36例,收集患者临床资料,包括临床特征、影像学表现、实验室检查、治疗及随访等,并进行回顾性分析。结果:36例患者中男∶女=7∶29;平均年龄(43.5±6.4)岁;甲状腺功能亢进病史2例,过敏性哮喘病史1例,干燥综合征病史1例;首发症状为顽固性恶心,呕吐4例、感觉异常4例、味觉减退1例、视神经炎表现的10例、脊髓炎表现17例;非典型首发症状比例为5/36。血清抗水通道蛋白抗体(AQP-4)阳性14例(14/32),抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性10例(10/25)。核磁检查可见大脑皮质、中脑、脑桥、延髓、脊髓异常病灶。36例患者均行糖皮质激素冲击治疗,行血浆置换治疗1例,后续使用硫唑嘌呤口服治疗5例。25例患者遗留不同程度的后遗症。结论:NMOSD好发于青年女性,部分可合并其他自身免疫疾病;首发症状及病程中出现的症状表现复杂多样,病变以视神经,脊髓,脑部受累为主。对于临床表现不特异的患者需高度警惕NMOSD的可能。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 非典型临床症状 抗水通道蛋白4抗体 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体
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肾上腺皮质激素对脊髓炎患者血清NMO-IgG抗体检测的影响 被引量:1
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作者 高文勇 《中国生化药物杂志》 CAS 2015年第6期130-132,136,共4页
目的:肾上腺皮质激素对视神经脊髓炎( neuromyelitis optica,NMO)患者血清中NMO-IgG抗体检测研究影响。方法收集武汉市汉口医院中临床诊断为视神经脊髓炎的患者30例,按随机数字表法分为肾上腺皮质激素组和对照组,每组15例。肾上... 目的:肾上腺皮质激素对视神经脊髓炎( neuromyelitis optica,NMO)患者血清中NMO-IgG抗体检测研究影响。方法收集武汉市汉口医院中临床诊断为视神经脊髓炎的患者30例,按随机数字表法分为肾上腺皮质激素组和对照组,每组15例。肾上腺皮质激素组患者在常规治疗的基础上给予肾上腺皮质激素治疗,对照组患者给予常规治疗。底物为稳定表达人源水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)的人胚肾293(human embryonic kidney 293,HEK293)细胞株,患者血清NMO-IgG水平的检测采用间接免疫荧光法。结果30例视神经脊髓炎患者血清NMO-IgG阳性19例(63.3%),血清抗体滴度为1砄115~1砄6355。肾上腺皮质激素组视神经脊髓炎患者血清NMO-IgG阳性率(86.7%)高于对照组患者(40.0%)(χ2=7.03,P<0.05)。结论肾上腺皮质激素有助于NMO-IgG抗体的检测,可以提高临床诊断率。 展开更多
关键词 肾上腺皮质激素 脊髓炎 NMO-IGG 水通道蛋白-4
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以顽固性恶心、呕吐、呃逆首发的视神经脊髓谱系疾病2例报告 被引量:4
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作者 王迪 陈秋惠 张颖 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2022年第4期354-356,共3页
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种自身免疫性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床上以急性纵向延伸长节段横贯性脊髓炎(LETM)及视神经炎为主要特点。随着研究的深入及NMO特异性标志物-水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP-4)抗体(A... 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种自身免疫性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床上以急性纵向延伸长节段横贯性脊髓炎(LETM)及视神经炎为主要特点。随着研究的深入及NMO特异性标志物-水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP-4)抗体(AQP4-IgG)的发现,除经典NMO外,一组更为多样的临床表型,即视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)逐渐被临床所认识,受累部位还包括较NMO更局限(如仅表现为长节段横贯性脊髓炎或复发性视神经炎)及与器官或非器官特异性自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、干燥综合征等)相关的视神经炎或长节段的脊髓炎,也包括伴有症状或无症状性脑内病灶的不典型病例[1]。 展开更多
关键词 恶心 呕吐 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)
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应用c57小鼠胃基质检测人血清NMO-IgG的实验研究
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作者 高聪 黄莉 +3 位作者 杨宁 解龙昌 龙友明 袁芳 《山西中医学院学报》 2013年第4期50-52,共3页
目的:评价c57小鼠胃冰冻切片对NMO-IgG间接免疫荧光检测的效果。方法:选择转染AQP4的细胞基质作为金标准,c57小鼠胃冰冻切片为实验评估基质。25份被检测血清,12份来自于视神经脊髓炎患者,5份来自于长节段横贯性脊髓炎患者,1份来自于多... 目的:评价c57小鼠胃冰冻切片对NMO-IgG间接免疫荧光检测的效果。方法:选择转染AQP4的细胞基质作为金标准,c57小鼠胃冰冻切片为实验评估基质。25份被检测血清,12份来自于视神经脊髓炎患者,5份来自于长节段横贯性脊髓炎患者,1份来自于多发性硬化患者,1份来自于复发性视神经炎患者,1份来自于非LETM脊髓炎患者,1份来自于系统性红斑狼疮伴随脊髓病变患者,其余3份来自于神经系统其他病变患者。结果:以细胞基质检测方法为金标准,胃基质检测方法的灵敏度为94.4%,特异度57.1%,阳性预测值85%,阴性预测值80%,诊断正确率为84%。结论:c57小鼠胃冰冻切片作为基质检测血清NMO-IgG的误诊率高。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 NMO—IgG C57小鼠
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水通道蛋白4抗体的研究进展 被引量:2
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作者 李娇 商秀丽 《中国实用神经疾病杂志》 2018年第13期1499-1504,共6页
水通道蛋白4抗体(anti-aquaporin 4antibody,AQP4-IgG)是能与细胞膜表面的水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP4)特异性结合的抗体,是由LENNON等[1]于2005年在视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者的血清中首次发现。AQP4抗体对NMO诊断... 水通道蛋白4抗体(anti-aquaporin 4antibody,AQP4-IgG)是能与细胞膜表面的水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP4)特异性结合的抗体,是由LENNON等[1]于2005年在视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者的血清中首次发现。AQP4抗体对NMO诊断的高度特异性,也使其成为了一种独立的疾病,并在此基础上延伸出了视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)这一概念。但并非所有的NMOSD患者都合并AQP4抗体,并且该抗体也可能参与了其他类型中枢神经系统脱髓鞘疾病的发病,如多发性硬化(multiple sclerosis,MS)及Balo同心圆硬化(Balo’s concentric sclerosis,BCS),本文围绕AQP4抗体的致病机制,检测方法以及与这些疾病的关系作以综述。 展开更多
关键词 水通道蛋白4抗体 致病机制 检测方法 视神经脊髓炎谱系疾病 多发性硬化 Balo同心圆硬化
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不同剂量吗替麦考酚酯治疗视神经脊髓炎谱系疾病的效果观察
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作者 赵娜 沙晶 +1 位作者 玛依努尔·买买提 李红燕 《医药前沿》 2023年第3期17-20,共4页
目的:观察不同剂量吗替麦考酚酯(MMF)治疗水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床疗效及外周血淋巴细胞亚群的变化。方法:选取2020年6月—2021年12月新疆维吾尔自治区人民医院神经内科收治的AQP4-IgG阳性NM... 目的:观察不同剂量吗替麦考酚酯(MMF)治疗水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床疗效及外周血淋巴细胞亚群的变化。方法:选取2020年6月—2021年12月新疆维吾尔自治区人民医院神经内科收治的AQP4-IgG阳性NMOSD患者20例,缓解期使用MMF治疗。体重60 kg及以下的患者入MMF低剂量组(n=10):每日用量≤1000 mg;体重60 kg以上的患者入MMF中等剂量组(n=10):每日用量1250~1500 mg。观察两组患者治疗前后扩展残疾量表(EDSS)评分、年复发率(ARR)、外周淋巴细胞计数的变化。结果:在MMF治疗3、6、9、12个月后,两组患者的EDSS评分呈逐渐降低趋势,第12个月的EDSS评分、ARR均较治疗前明显下降,差异有统计学意义(P<0.05)。各时间点的两组EDSS评分、ARR比较,差异无统计学意义(P>0.05)。MMF治疗6~9个月后CD19+B淋巴细胞计数开始出现下降。随访期间2例患者出现轻微不良反应,在减少MMF用量后症状逐渐改善。结论:依据体重确定的不同MMF用量均可改善NMOSD预后;CD19+B淋巴细胞计数变化或可反映MMF疗效。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 AQP4-IgG 吗替麦考酚酯 淋巴细胞亚群
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视神经脊髓炎谱系疾病预后的相关性分析
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作者 赵娜 沙晶 +1 位作者 玛依努尔·买买提 李红燕 《中国实用神经疾病杂志》 2023年第11期1365-1369,共5页
目的分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者预后与脑脊液白细胞、免疫球蛋白(Ig)、白蛋白、寡克隆区带(OCB)、IgG指数的相关性。方法回顾性选取2019-01—2022-01新疆维吾尔自治区人民医院收治的50例NMOSD患者,根据预后进行分组,50例NMOS... 目的分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者预后与脑脊液白细胞、免疫球蛋白(Ig)、白蛋白、寡克隆区带(OCB)、IgG指数的相关性。方法回顾性选取2019-01—2022-01新疆维吾尔自治区人民医院收治的50例NMOSD患者,根据预后进行分组,50例NMOSD患者复发29例,纳入复发组,21例未复发者则纳入未复发组。比较2组患者人口学特征资料、临床表现、影像学资料、脑脊液生化资料。结果单因素分析结果显示复发组、未复发组年龄[(38.71±6.53)岁比(45.62±7.28)岁]、MRI示脊髓累及节段[(6.12±1.38)个比(5.22±1.23)个]、白细胞[(5.02±0.46)×109个/L比(5.32±0.52)×109个/L]、白蛋白[(0.59±0.11)g/L比(0.51±0.14)g/L]、IgG[(13.65±1.88)μmol/L比(12.54±1.79)μmol/L]、OCB阳性(6例比0例)、IgG指数(0.97±0.12比0.86±0.14)差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic分析显示年龄大是NMOSD复发的保护因素(P<0.05),MRI示脊髓累及节段多、IgG指数大是NMOSD复发的危险因素(P<0.05)。结论NMOSD患者复发率高,其预后与年龄、MRI示脊髓累及节段、IgG指数密切相关。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 预后 脑脊液 生化指标 寡克隆区带 IGG指数
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