Late-onset Cholestasis with Paucity of Portal Area Secondary

Hepatocyte nuclear factor 1β(HNF1β)is essential for biliary development,while its genetic defect triggers the dysplasia of interlobular bile ducts,leading to life-threatening hepatitis and cholestasis.To date,this disorder has mainly been docu-mented in neonates.Here,we report a case of cholestasis in an adult patient caused by a de novo HNF1β mutation.A liver biopsy revealed remarkable shrinkage of the portal area accompanied by a decrease or absence of interlobular bile ducts,veins,and arteries in the portal area.Our case showed that an HNF1β defect could induce late-onset cholestasis with paucity of the portal area in adulthood.

肝门型胆囊癌和肝门部胆管癌诊治鉴别的研究进展

肝门型胆囊癌和肝门部胆管癌均属于胆道恶性肿瘤,临床上容易误诊,恶性程度高,治疗方式有限,手术R0切除率低,预后不佳,当胆囊癌侵犯肝门部时,与肝门部胆管癌均属于围肝门区肿瘤,常常造成黄疸伴肝损害等症状,但两者早期从临床症状难以诊断。是否术前引流是胆道外科疾病常见的争议点,微创入路的优势和难点,以及如何去解决,手术的切除范围等,本文将对以上内容展开论述,对两种类型的疾病进行鉴别,同时提出一些思考和展望,以供临床参考。

强震区浅埋偏压隧道洞口段减震层减震效果分析

依托某铁路隧道洞口段,利用FLAC3D软件研究隧道施设不同厚度减震层的减震效果。结果表明:(1)与不设减震层相比,施设5 cm减震层后,二衬结构最大、最小主应力分别减小了26.05%、21.57%,竖向、纵向位移分别减小了74.68%、36.13%,竖向位移差减小了0.32 mm,最小安全系数平均提高了50.46%;(2)施设10 cm减震层后,二衬结构最大主应力增大了134.45%,最小主应力减小了26.70%,竖向、纵向位移分别减小了70.80%、26.89%,竖向位移差增大了1.85 mm,最小安全系数平均提高了11.10%;(3)施设15 cm减震层后,二衬结构最大、最小主应力分别减小了45.38%、25.16%,竖向、纵向位移分别减小了70.89%、13.45%,竖向位移差增大了1.89 mm,最小安全系数平均提高了12.56%;(4)衬砌与围岩之间施设5 cm减震效果优于施设10 cm、15 cm减震层的减震效果。研究成果可为隧道洞口浅埋偏压段减震技术的发展提供参考。

电站扩机工程对原船闸航行影响船模试验研究

以湘江近尾洲枢纽船闸扩建工程为例,通过对工程前、后的船模试验数据分析得出了扩机工程对原船闸通航水流条件的影响。扩机工程优化方案基本消除了工程前一线船闸上游引航道中的回流流态,并使得口门区内的纵、横流最大值与工程前相比分别减小了0.23、0.82 m/s;枢纽一线船闸上游航道口门区最大通航流量由工程前的6653 m^(3)/s增加至优化方案中的6963 m^(3)/s,船模试验最不利工况为工况5(Q=12300 m^(3)/s)。优化方案的船模航行效果整体优于原方案,优化方案各流量工况下的平均航速均有所增加。当Q<8200 m^(3)/s时,上、下行最大舵角及最大漂角相对于原方案均有所下降,优化了航道通航水流条件,大大提升了过往船舶的安全系数,但仍要略高于工程前。

黄草坪2^#隧道洞口段减震措施的大型振动台模型试验研究

以国道318线黄草坪2#隧道进洞口段为原型,开展减震措施的大型振动台物理模型试验研究。首先系统介绍整个试验方案,包括试验装置、模型相似设计、模型箱体设计、相似材料设计、测试方案和地震输入及加载制度。然后,结合试验结果对洞口段减震设防区域进行研究,对横向减震层、纵向减震层以及加固围岩等措施的减震效果进行分析。试验结果表明,一般从模型洞口进入洞内120～150 cm(对应原型48～60 m)后,地震反应逐步趋于平稳,该范围是隧道减震设防的重点区域。设置横向减震层和系统锚杆加固围岩均能有效减少衬砌的动土压力和加速度反应,而且加固围岩的效果相对弱于设置横向减震层。通过合理设置纵向减震层间距,可将衬砌动应变量级降低至工程安全可接受水平。最后提出,对山岭隧道洞口段进行地震安全设计时,应该在上述认识基础上采取综合减震措施。

虹鳟胆管系统组织学观察

采用常规苏木精.伊红(hematoxylin-eosin)H.E染色法、Masson三色染色法、Gomori银染法结合透射电镜研究技术,对虹鳟肝脏胆管形态结构进行了观察.结果表明:虹鳟肝脏被覆单层扁平上皮组织,肝实质内结缔组织较少,肝小叶结构不明显;汇管区结缔组织内含丰富的胶原纤维、网状纤维和弹性纤维;汇管区存在胆管孤管型、胆管动脉型、胆管静脉型和胆管动静脉型4种构型;肝细胞由双层肝板呈管式排列,双层肝板之间可见胆管上皮细胞;胆管、胆小管、前胆小管和胆毛细管构成肝脏胆管树系统.虹鳟肝脏胆管结构及多种汇管区构型特点表明虹鳟肝脏胆管微循环结构系统发育完善,肝脏的物质代谢能力旺盛.

山岭隧道洞口段设置减震层的振动台模型试验研究

为了解减震层在地震过程中对隧道衬砌及围岩仰坡动力响应的影响,针对山岭隧道洞口段开展振动台物理模型试验研究,模型试验按有无减震层分为两组工况。试验结果表明:减震层的存在可以有效减弱洞口段衬砌加速度与位移的放大效应,减弱围岩振动向衬砌的传递;衬砌的应变反应在设置减震层后明显减小,特别是应变反应较大的两侧拱肩和拱脚位置,减震层的设置使衬砌的动应变接近均匀,随着地震次数的增加,减震层并不会失效,减震效率反而会有所增强;而减震层的设置不能改变围岩的加速度反应,坡面随高程的放大效应依然明显,较易发生局部的滑塌破坏,特别是高位滑塌,但坡面均为浅层破坏,不会对衬砌产生附加荷载作用,但需要注意的是滑塌的围岩会掩埋洞口,将严重影响隧道的正常使用。

氩氦靶向冷冻消融对肝门区域影响的实验研究

目的通过观察肝脏Glisson管道系统一级分支区域组织的病理变化,探讨氩氦靶向消融对第一肝门区域的效应,为其临床应用提供依据。方法12只健康犬随机分为A、B两组,进行经皮穿刺肝脏氩氦靶向冷冻,于消融后第3天和第28天分批宰杀,观察消融靶区和Glisson管道系统一级分支的病理变化。结果术后门静脉血管壁及内皮细胞未见明显损伤,血管周围肝组织均被灭活坏死。一级胆管系统在氩氦刀冷冻消融后出现不同程度的损伤,但未见穿孔、胆管壁全层坏死等严重损伤,大部分损害表现为可逆的短暂性损伤。第28天时活检消融损伤区大小明显小于第3天时(P<0.05)。在术后急性期(1～3d),其ALT、AST值均较术前显著增高(P<0.05);而在术后1～4周其ALT、AST值较术前均无显著差异,氩氦靶向冷冻区与病理坏死区范围基本一致(P>0.05)。结论经皮微创近距离的氩氦靶向冷冻消融治疗可以可靠地完全灭活门静脉周围的肝组织,门静脉血管壁在热池效应的保护下不致损伤。氩氦冷冻消融对于肝门部胆管的损伤较轻,该治疗对于肝功能的影响不大。可用肉眼所见的冷冻区大小预测冷冻坏死范围。肝脏肿瘤的氩氦靶向冷冻消融技术是一种安全可靠、疗效确实的微创外科手术方法。

采动区门式刚架空间结构抗变形性能

为保证地表变形区门式刚架的正常使用,以门式刚架空间结构为研究对象,采用有限元模拟手段,研究了采动区空间门式刚架位于地表变形曲线不同位置时刚架的附加变形及附加内力的变化规律,分析地表变形对整体刚架的影响。模拟结果表明,处于地表沉陷盆地最大下沉点时,空间门式刚架结构受地表变形的影响最小。该研究为采动区门式刚架结构抗变形设计提供了参考。

高地震区公路隧道地震动力响应分析

基于土-结构相互作用理论,对高地震区一实际重大工程的公路隧道洞口段结构进行了抗震计算,得到了衬砌结构各控制点的位移、加速度及内力响应规律。结果表明:在人工合成地震波条件下,衬砌墙脚、拱腰为抗震薄弱位置;结构的加速度波形与输入波形相似;这些结果为抗震设计提供了一些依据。

枢纽门户区域的空间组织模式--基于大阪站区的经验分析及启示

以高铁站区为代表的枢纽门户区域开始运用“站城融合”理念开展规划建设,而“强度—功能—交通”支撑下的大阪站区一体化空间组织模式对其具有参考意义。本文通过现场调查、文献分析和数据分析,归纳大阪站区空间组织特征:站区开发强度整体较高,其中地下空间是重要组成部分,大型项目是其主体支撑;商务办公和商业零售是站区主要功能,由多元功能支撑,在水平、竖直方向相互替代;步行系统整合了站区的交通设施,网状联系站点和站区内部建筑物。基于此,从功能定位、开发强度、功能组织和交通组织四个方面对枢纽门户地区提出规划策略。

肝血管瘤螺旋CT新征象的初步研究

目的 探讨肝血管瘤的螺旋CT新征象及其发生原因。方法 报道 3 6例肝血管瘤共 5 1个瘤灶 ,均作螺旋CT多期扫描。结果 在动脉期 :① 3 6例中 8例出现瘤周肝实质高灌注区 14处 ;② 9例肝血管瘤中出现 19支门脉早显。三期螺旋CT扫描中出现瘤周肝实质高灌注区和早显门脉分支的密度变化均有非常显著差异 (P <0 .0 1) ;这两个征象的发生率呈正相关 (r=0 .80 16,P <0 .0 5 )。结论 肝血管瘤这两个新征象的病理学基础可能是因瘤体内存在着不同水平的动门静脉瘘和分流等所致。

基于信息门户面向重点领域的信息跟踪与推送服务

介绍信息门户的定义、类型及信息管理、学科导航、信息筛选与加工等功能,着重描述NSTL重点领域信息门户的内容及建设依据,包括语料建设及信息跟踪与推送服务功能。

艰险山区客运专线铁路隧道缓冲结构研究

高速列车进出隧道形成的压力波带来乘客舒适度下降、隧道洞口噪声污染、威胁隧道洞口建筑物安全等多种不利影响。为了深入研究高速铁路隧道洞口微压波特性,确定各种缓冲结构在控制微压波方面的效果,提出缓冲结构设计的合理方案。通过模拟实验和数值分析,对主要缓冲结构设置形式进行了分析,并针对艰险山区隧道洞口提出了缓冲结构设计的合理方案。

山区高速公路互通式立交口与隧道口安全距离研究

运用数学统计、概率分析等方法对山区高速公路隧道口与互通式立交口之间的安全距离问题进行分析,研究了影响双向6车道高速公路隧道口与互通式立交口之间净距离的各种因素关系。结果得出山区高速公路隧道口与互通式立交口之间最小净距离的标准,并对已建山区高速公路中隧道口与互通式立交口之间距离不足问题提出处治措施,以提升山区高速公路的驾驶安全。

山区高速公路隧道偏压浅埋洞口段施工技术探讨

针对山区高速公路隧道偏压浅埋洞口段施工,从施工原则、施工加固方案等方面进行系统阐述,为类似工程提供参考。

肝门区肝癌的手术治疗

８２例肝门区中晚期肝癌，肿瘤分布在肝脏的Ⅳ，Ｖ，Ⅷ和Ⅰ段，８７％的病人合并有肝硬变。采用常温下全肝血流阻断切肝术７例，阻断第一肝门切肝术７５例。手术经腹完成，不开胸，用框架式拉钩。术中一次性门脉化疗，或断面无水酒精注射。肝断面游离大网膜覆盖，膈下双套管引流。术后并发症少，手术死亡率低。术后１，３，５年总生存率分别为５２％，３７％和２２％。

不同加载方向的山岭隧道洞口段地震响应振动台模型试验

基于垂直于隧道轴向加载(X向加载)与平行于轴向加载(Y向加载)2种试验工况,对山岭隧道洞口段开展大型振动台模型试验研究。研究结果表明:不同加载方向所引起的隧道结构变形模式和破坏机制不同。当沿X向加载时,结构以剪切变形为主,抗震薄弱部位为两侧拱肩与拱脚,最终发生剪切破坏;而当沿Y向加载时,结构以拉压变形为主,抗震薄弱部位为拱顶、仰拱和两侧拱脚,最终发生拉压破坏。不同加载方向所引起的坡体破坏模式不同,X向加载引起较明显的结构与围岩相互作用现象,坡体大规模破坏由结构附近围岩的剪切破坏诱发;而Y向加载引起的坡体惯性力较明显,坡体大规模破坏由坡顶附近围岩的张拉破坏诱发。且Y向加载更易引起洞口仰坡的破坏,破坏现象与实际震害现象相符。

局部区域火灾下门式钢刚架三维结构分析的模拟方法

采用有限元方法对局部区域火灾下门式钢刚架三维整体结构的响应进行了数值模拟分析,得到刚架在温度—结构耦合响应下的变形及其规律,以及区域内构件破坏对整体结构的影响,为局部火灾下大跨度钢结构分析提供有效方法,并对该类结构的实用防火设计提出了建议。

论电子治理视野下的民族地区政府门户网站建设

当前,我国已经进入电子治理时代,各地政府在门户网站建设上不断加大投入,取得了长足的进步和成果,边远落后的少数民族地区,由于自然条件和历史文化等多方面原因,民族地区政府在建设政府门户网站中存在诸多的问题,和发达地区相比显得相对滞后。导致民族地区政府门户网站问题的因素很多,文章结合实际进行深度剖析,并提出相应解决对策。