复杂性先天性心脏病术后耐甲氧西林金黄色葡萄球菌所致儿童感染性心内膜炎的救治与思考

患儿,男,6岁10月龄,因“反复发热2个月,精神不佳半天”就诊于我院。患儿既往有先天性心脏病,改良体-肺循环分流术后出现发热,多次血培养提示耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(methicillin-resistant Staphylococcus aureus,MRSA)阳性,超声心动图示管道不通畅,诊断为感染性心内膜炎,予万古霉素、利奈唑胺、美罗培南等抗感染,患儿用药后骨髓抑制明显,感染控制不佳,行急诊手术摘除赘生物、中央分流术后仍反复发热,改用康替唑胺抗感染治疗后患儿病情改善,感染稳定控制,随访半年患儿无反复感染,未见脏器损伤及骨髓抑制现象,超声心动图示血流通畅。本病例拟为临床医师应对此类复杂感染提供临床思路,并对儿童耐药菌抗感染治疗药物选择进行探讨。

超声心动图用于术前诊断儿童埃布斯坦畸形及选择术式

目的观察超声心动图用于术前诊断儿童埃布斯坦畸形(EA)及选择术式的价值。方法回顾性分析216例EA患儿的超声心动图资料,测算三尖瓣隔瓣附着点上缘与二尖瓣前瓣附着点下缘之间距离(MTD)、二尖瓣前瓣根部与心尖距离和三尖瓣隔瓣根部与心尖距离的比值(MTR)及扩展格拉斯哥预后(GOSE)评分;对比MTD及MTR诊断儿童EA的准确率,分析GOSE评分对于选择术式的价值。结果216例中,199例超声心动图见三尖瓣隔瓣下移;根据MTD>15 mm、MTR>1.2及MTR>1.5诊断儿童EA的准确率分别为81.91%(163/199)、95.98%(191/199)及68.34%(136/199),差异均有统计学意义(χ^(2)=9.802~51.856;P均<0.001)。178例接受手术治疗,其中101例接受双心室修补术,90例GOSE评分≤1.00者术后均恢复良好,GOSE评分>1.00的11例中,5例(5/11,45.45%)术后发生不良事件;62例接受“一个半”心室修补术,GOSE评分≤1.00者22例、>1.00者40例,术后均恢复良好;15例接受单心室修补术,GOSE评分均>1.00,术后均恢复良好。结论根据术前超声心动图所测MTR>1.2可较准确地诊断儿童EA;GOSE评分有助于选择术式。

深度学习在儿童心脏超声标准切面自动智能识别中的应用

目的 探讨深度学习在儿童心脏超声标准切面自动识别中的可行性和准确性。方法 在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏超声诊断中心影像归档和通信系统数据库中,选取2022年9-10月行心脏超声检查儿童的4 035张心脏超声图像,按照6∶2∶2的比例将图像随机分为训练集(2 421张)、验证集(807张)、测试集(807张)。通过改进密集连接网络(DenseNet)开发了一个轻量、高效的深度学习模型,实现对15个儿童心脏超声标准切面的自动识别,并与DenseNet121、InceptionV3、MobileNetV3 3种常用的深度学习模型进行比较。以人工手动标注结果为金标准,采用准确度、精确率、特异度、召回率和F1指数评价深度学习模型的识别性能。使用参数量、模型大小和浮点运算数3个指标评估模型的识别效率。采用混淆矩阵展示模型的识别结果,并通过热力图反映模型对图像特征的关注度。结果 DenseNet121、InceptionV3、MobileNetV3模型和所提出的深度学习模型识别15个儿童心脏超声标准切面和非标准切面的平均F1指数分别为94.59%、95.13%、92.41%、94.73%,参数量分别为7.0×10~6、24.4×10~6、4.2×10~6、1.8×10~6,模型大小分别为13.941、48.777、8.445、3.588 MB,浮点运算数分别为11.16×10~9、12.89×10~9、0.86×10~9、3.05×10~9。从混淆矩阵和热力图可以看出,所提出的模型对15个儿童心脏超声标准切面和非标准切面的识别率高于DenseNet121、InceptionV3、MobileNetV3模型,且能够关注到超声切面中的关键特征区域。结论 所提出的深度学习模型可准确地识别儿童心脏超声标准切面,且模型的参数量较少,运行效率较高。

儿童先天性右心房畸形的超声心动图诊断价值及漏误诊分析

目的 探讨彩色多普勒超声心动图对儿童先天性右心房畸形(congenital malformations of the right atrium, CMRA)的诊断价值,分析漏诊与误诊原因,提高超声心动图对儿童CMRA的首次检出率。方法 选取并分析22例经手术与MRI及CT诊断为CMRA的患儿资料,其中11例行胸外科手术治疗。结果 本组原发性右心房扩张15例、右心房憩室3例、原发性右心耳扩张3例、冠状静脉窦憩室1例。单纯性CMRA患儿10例,合并畸形12例,包括卵圆孔未闭5例、房间隔缺损4例、三尖瓣轻-中度反流3例、三尖瓣发育不良1例、三尖瓣重度反流1例;7例合并阵发性室上性心动过速等严重的心律失常。22例超声诊断正确18例(81.8%);漏诊与误诊4例(18.2%),其中误诊3例,漏诊1例;1例右心房憩室误诊为原发性右心房扩张,1例原发性右心房扩张误诊为原发性右心耳扩张,1例冠状静脉窦憩室误诊为冠状静脉窦狭窄,1例原发性右心房扩张漏诊。结论 彩色多普勒超声心动图可以比较准确地诊断儿童CMRA,但容易漏、误诊。

儿童迷走锁骨下动脉的超声心动图与CTA术前诊断价值及术后随访分析

目的探讨超声心动图与CTA在儿童迷走锁骨下动脉(ASA)的术前诊断及术后随访中的临床价值。方法选取我院经心胸外科手术证实的ASA患儿192例,应用超声心动图与CTA观察心内结构及血管畸形,同时应用CTA观察气管狭窄程度,比较超声心动图与CTA对儿童ASA的术前诊断情况,分析二者在术后6个月评估吻合口血流梗阻及气管狭窄程度的价值。结果192例ASA患儿中,超声心动图准确诊断124例,准确率为64.6%,漏诊67例,误诊1例;CTA准确诊断174例,准确率为90.6%,漏诊2例,误诊16例。192例ASA患儿中,132例合并其他心内结构畸形,超声心动图准确诊断130例,准确率为98.5%,漏诊2例;CTA准确诊断82例,准确率为62.1%,漏诊50例。所有患儿术后均经超声心动图随访,其中81例行ASA移植术及Kommerell憩室切除术的患儿,术后左锁骨下动脉与左颈总动脉吻合口均无明显梗阻(流速<2.0 m/s);2例仅行ASA移植术的患儿,术后左锁骨下动脉与左颈总动脉吻合口流速均稍增快(流速>2.0 m/s);13例仅行Kommerell憩室切除术的患儿,术后2例降主动脉流速均稍增快(流速>2.0 m/s);96例仅处理其他心内结构畸形的患儿,术后5例降主动脉流速均稍增快(流速>2.0 m/s)。CTA术后随访50例,其中14例行ASA移植术及Kommerell憩室切除术的患儿,术后气管均无明显狭窄;2例仅行ASA移植术和4例仅行Kommerell憩室切除术的患儿,术后气管均为轻度狭窄;30例仅处理其他心内结构畸形的患儿,术后气管均为轻度狭窄。结论超声心动图与CTA在术前诊断ASA中各有优势,超声心动图可以更准确地诊断合并其他心内结构畸形,而CTA可以较准确地诊断ASA及气管的狭窄程度;超声心动图与CTA在术后随访过程中可分别用于评估吻合口血流梗阻情况及气管狭窄程度,能综合评估术后恢复效果。

糖原贮积型心肌病的诊治现状及进展

糖原贮积型心肌病是一类由糖原代谢障碍引起糖原在心肌细胞内过度累积所致的心肌病,其中最常见的类型包括糖原贮积病Ⅱ型(庞贝病)、Danon病及PRKAG2心脏综合征,是儿童肥厚型心肌病的重要病因。糖原贮积型心肌病的主要表现包括心肌肥厚、心律失常、心力衰竭等,甚至可引起早期死亡。早期识别和诊断,并做出精准的干预,有望改善心肌病的症状,提高患者的生存质量。因此,提高临床医师对糖原贮积性心肌病的认识具有重要意义。

儿童心肌病诊断治疗10年回顾

目的了解小儿心肌病的流行病学特征、临床特点、治疗及预后。方法对1999年1月—2009年12月在上海儿童医学中心心内科诊治的心肌病病例及随访资料进行整理分析。结果共收集病例339例,男204例,女135例;平均年龄45.26个月(1 d～15岁)。失访82例,死亡96例。扩张型心肌病(DCM)187例(55.2%),失访42例(22.5%),死亡67例(35.8%);肥厚型心肌病(HCM)80例(23.6%),失访23例,死亡11例;限制型心肌病(RCM)16例(4.7%);未分类型心肌病(UCM)55例(16.2%);致心律失常型右室型心肌病(ARVC)1例(0.3%)。DCM平均左心室射血分数(LVEF)(32.9±0.69)%,HCM平均LVEF(79.04±2.70)%。HCM中梗阻型39例,死亡2例(5.1%);非梗阻型41例,死亡9例(22.0%)(P=0.02)。RCM平均LVEF(63.7±2.3%),死亡5例(31.3%)。UCM主要是心肌致密化不全病例,平均LVEF(44.88±1.97)%,死亡12例(21.8%)。ARVC仅1例,失访。结论儿童心肌病中DCM最常见。HCM梗阻型与非梗阻型发病率相近,后者病死率明显高于前者。

以家庭为中心儿科护理模式创建与评价

目的:探索以家庭为中心儿科护理模式,提升患儿及家长的满意度和患儿安全。方法:创建以家庭为中心儿科护理模式,包括制定以家庭为中心儿科护理政策,配备数量充足和资历合格的护理人员,明确总责护士和责任护士的具体职责,对临床护理人员进行以家庭为中心儿科护理理论和实践的培训与考核,研制工具以评价护理人员执行以家庭为中心护理措施的情况,评价以家庭为中心儿科护理模式的实施效果。结果:患儿家长对以家庭为中心儿科护理模式的总体满意度为93.5%,患儿安全指标如给药错误发生率、跌倒/坠床发生率明显下降。结论:把以家庭为中心儿科护理理念转化为行动,深入到儿科护理实践的方方面面是一个长期持久的过程。而在患儿危机时刻,让家长和孩子在一起更是一个巨大的挑战,需要医护人员和患儿家长共同努力。

儿童阵发性室上性心动过速67例临床及治疗分析

目的探讨儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)的临床特点及治疗。方法回顾分析67例PSVT患儿的临床资料,比较不同治疗的疗效。结果小婴儿临床表现为面色苍白、气促、烦躁、汗多等;儿童表现为胸闷、心悸、腹部不适、乏力等。将电复律、食管调搏、物理治疗、药物治疗的疗效进行比较,差异有统计学意义(P<0.05),治疗阵发性室上性心动过速的转复率,以食管调博转复率最高,物理治疗转复率最低;普罗帕酮、地高辛、胺碘酮3种药物的转复率无明显差别。结论 PSVT婴幼儿临床表现不典型,易被忽略。治疗PSVT方法多样,可先试行兴奋迷走神经,无效者再采用药物治疗,也可以使用电复律和食管调搏术,其中食管调搏术复律成功率较高。治疗PSVT药物的疗效取决于多方面因素,选择药物需要因人而异。

以家庭为中心的儿科优质护理模式的效果评价

目的评价以家庭为中心的儿科优质护理模式的实施效果。方法每个病房配备充足人力,护理人员评估家长参与患儿照护的意愿和能力,指导并鼓励家长参与患儿安全、卫生、活动、营养、治疗等家长可以参与的合作性照护项目。随机抽取330例患儿家长,采用自制的满意度调查表进行调查。结果超过90%的家长对9个条目(共10个)表示满意;医保、上海户籍患儿家长的满意度显著高于自费、外地患儿家长(均P<0.05)。结论以家庭为中心的儿科优质护理模式的实施得到家长的普遍认同。护士应重视与患儿家长进行有效的沟通协调,重视患儿疾病对家庭生活带来的困扰,兼顾不同地区患儿家庭的需要。

盐酸胺碘酮治疗儿童难治性持续性心动过速

目的提高对盐酸胺碘酮治疗儿童难治性持续性心动过速的认识。方法对2006年1月-2007年12月80例应用盐酸胺碘酮治疗的难治性心动过速患儿的资料进行总结。其中男52例,女38例;年龄1个月～14岁(平均2.5岁)。结果盐酸胺碘酮具有良好的控制心室率的作用,总有效率为90%左右;同时它有不同程度转复窦性心律的作用,房性心动过速67%,阵发性室上性心动过速92%,交界逸搏性心动过速89%、室性心动过速56%;小剂量β受体阻滞剂具有协同盐酸胺碘酮抗心动过速的作用。治疗过程中7例出现低血压,4例出现心动过缓。结论Ⅲ类抗心律失常药盐酸胺碘酮具有广泛的抗心律失常作用,它对治疗血流动力学相对稳定的小儿难治性持续性心动过速是安全有效的。

三维斑点追踪技术评估正常儿童左心室纵向收缩功能

目的观察年龄对心室纵向运动指标的影响，分析相关参数和年龄的关系，建立不同年龄、不同节段心肌的参考值。方法3～15岁健康儿童60例，采用ToshibaArtida彩色多普勒超声显像诊断仪，记录左心室壁16节段纵向收缩期峰值应变、位移值及其达峰时间，并观察其随年龄变化情况。结果峰值应变由心尖段向基底段递减，峰值位移由心尖段向基底段递增。心尖段达峰时间早于中间段与基底段。峰值应变除外A组vsC组侧壁中段（ML）、A组vsB组前壁心尖段（AA），其余节段各年龄组之间无明显差异。峰值位移随年龄增长有逐渐增加的趋势。应变、位移达峰时间有随年龄增加而增加的趋势。结论峰值应变由心尖段向基底段递减，数值不受年龄影响；峰值位移由心尖段向基底段递增，数值随年龄增加而增加。应变、位移达峰时间心尖段早于中间段与基底段。

儿童扩张型心肌病临床特征分析

目的了解儿童扩张型心肌病(DCM)临床特点和死亡相关因素。方法对2006—2011年115例DCM患儿临床资料进行整理分析。结果 115例患儿中,男70例(61%),女45例(39%);起病年龄1～180个月,平均(37.61±4.84)个月,起病≤1岁者占54%(62/115);初诊心功能Ⅲ～Ⅳ级者62.5%(72/115)。左室射血分数、左室缩短分数在心功能Ⅰ～Ⅱ级组[(33.0±7.9)%、(16.1±4.4)%]明显高于Ⅲ～Ⅳ级组[(29.2±7.5)%、(13.6±3.8)%](P<0.05);起病年龄≤1岁、～10岁、>10岁三组患儿经体表面积标准化的左房内径、左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径逐渐减小;Ⅲ～Ⅳ级组的cTnI、CK、CK-MB值均明显高于心功能Ⅰ～Ⅱ级组(P<0.05)。确诊时心功能级数(P<0.01)、左室射血分数(P<0.05)、左室缩短分数(P<0.05)是扩张型心肌病死亡相关因素。结论儿童扩张型心肌病确诊时≤1岁患儿最多,多为心功能Ⅲ～Ⅳ级,初诊年龄及心功能级别对患儿预后有明显影响;DCM患儿初诊心功能评估、超声心动图心功能参数可作为预测病情的指标。

儿童扩张型心肌病心率变异性分析

目的探讨儿童扩张型心肌病(DCM)心率变异性(HRV)特点。方法对36例DCM儿童(DCM组)和54例健康儿童(对照组)长程心率变异指标进行分析。结果 DCM组的时域指标,包括全部正常心动周期(NN间期)的标准差(SDNN)、全程每天5分NN间期平均值的标准差(SDANN)、全程相邻NN间期之差的均方根值(rMSSD)、相邻NN间期之差>50 ms的心搏数占心搏总数的百分比(PNN50)明显降低,与正常对照组比较有统计学意义(P<0.05);DCM组的频域指标,包括极低频段功率(VLF)、低频段功率(LF)、高频段功率(HF)明显下降,与正常对照组比较差异有统计学意义(P<0.05);不同心功能的DCM组及2例DCM死亡病例随着心功能的恶化,HRV各指标均呈进行性下降。结论 DCM患儿的HRV明显降低,显示其存在明显的自主神经功能受损和失衡,HRV对预测DCM患儿疾病的病情发展和预后有一定实用价值。

速度向量成像估测正常儿童心室长轴心肌节段功能的研究

目的通过速度向量成像(VVI)探索正常儿童左右心室长轴各节段运动的变化规律。方法采集44名健康儿童心尖四腔切面,Syngo Workplace软件测定各节段的速度、应变、应变率和位移,分析VVI参数与年龄之间的关系。结果①正常儿童左右心室的速度、应变、应变率和位移从基底段到心尖段依次降低。右室游离壁的速度、位移、应变和应变率明显高于左室游离壁和室间隔的相应节段(P<0.05)。②左室游离壁基底段和中间段的速度与年龄具有较好的相关性(r=0.436,P<0.01;r=0.464,P<0.01);右室游离壁的各节段速度与年龄无相关性(P>0.05)。③左右室的游离壁基底段的应变与年龄具有较好的相关性(r=0.478,P<0.01;r=0.497,P<0.01);右室游离璧中间段的应变率与年龄有较好的相关性(r=0.520,P<0.01)。结论应变和应变率受到年龄的影响,因此在估测局部心肌节段功能时应考虑到该影响。

儿童室性心律失常的危险分层与处理

儿童室性心律失常临床较常见,基于大量基础和临床研究,目前对室性心律失常治疗观点发生较大变化。首先须对室性心律失常进行危险分层,然后主要对潜在恶性室性心律失常和恶性心律失常患者在治疗原发病和改善心功能同时,应予以积极抗心律失常治疗,尽可能控制恶性心律失常,减少猝死发生。

儿童肥厚型心肌病心室复极功能改变及临床应用价值

目的探讨儿童肥厚型心肌病(HCM)心室复极特点及临床应用价值。方法选择2015年1月至2020年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的46例HCM患儿为HCM组,同时选择同期同院健康体检66例儿童为正常对照组,分析两组QT间期(QT)、校正后QT间期(QTc)、校正QT离散度(QTcd)、T波峰末间期(Tp-Te)、校正后Tp-Te(Tp-Tec)等相关指标。结果HCM患儿QTc、QTcd、Tp-Te、Tp-Tec及Tp-Te/QT均高于正常对照组,差异有统计学意义(t值分别为8.698、5.710、6.504、6.255、2.107,P<0.05);24小时动态心电图检查显示14例HCM患儿合并有室性心律失常,32例患儿不合并室性心律失常,HCM合并室性心律失常患者Tp-Te、Tp-Tec及Tp-Te/QT均较高,差异有统计学意义(t值分别为2.790、3.384、2.566,P<0.05);27例HCM患儿接受2个月的β受体阻滞剂治疗,结果显示用药后QTcd、Tp-Te、Tp-Tec及Tp-Te/QT均低于用药前,差异有统计学意义(t值分别为6.344、2.726、2.339、2.089,P<0.05)。结论HCM患者存在心室复极功能的明显异常,尤其Tp-Te等反映跨室壁复极离散度的指标与室性心律失常的发生密切相关,是简单、无创、有效评估HCM患者危险度及疗效的重要指标。

综合超声心动图在儿童主动脉瓣畸形Ozaki手术中的应用价值研究

目的评价经胸二维超声心动图(2DE)、经食道超声心动图(TEE)、经胸三维超声心动图(3DE)在儿童主动脉瓣病变Ozaki手术中的应用价值。方法回顾性分析7例Ozaki手术患者的2DE、TEE、3DE资料特征。结果 7例患者术前均行2DE及3DE检查,与手术结果对比,超声诊断正确7例,占100%;合并单支冠状动脉2例、冠状动脉肺动脉瘘1例,超声检查均漏诊。7例均行术中TEE检查,术后3个月2DE复查,主动脉反流束宽明显减轻(0.64±0.25)cm vs (0.22±0.04)cm,(P<0.01)、左心室舒张末期内径明显减小(5.69±0.45)cm vs (4.50±0.83)cm,(P<0.01)。结论2DE、3DE术前可以显示主动脉瓣的数目、大小、狭窄及反流的程度,比较准确地诊断主动脉瓣病变,但容易漏诊合并的冠状动脉畸形;TEE在术中即刻效果判断、2DE在术后随访中起重要作用,是儿童主动脉瓣病变Ozaki手术安全、有效的监测方法。

不同年龄儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声心动图比较

目的总结ALCAPA患者的超声心动图特点,比较不同年龄段患儿ALCAPA的超声心动图特征。方法回顾性研究在我院行超声心动图检查诊断ALCAPA患儿共71例。根据年龄将本研究对象分成婴儿组(年龄≤1岁)40例,年长儿组(年龄>1岁)31例,对两组超声参数进行比较。结果左冠状动脉于肺动脉内开口显示率及左冠状动脉内逆向血流信号显示率,两组间无明显差异(P>0.05);婴儿组左心室扩张程度较年长儿组更明显、左心室收缩功能明显减弱、左右冠状动脉间形成的侧枝血管明显减少(P均<0.001);年长儿组右冠状动脉内径较婴儿组宽(P<0.05);二尖瓣反流严重程度两组无明显差异(P>0.05)。结论掌握不同年龄段ALCAPA小儿的超声心动图特点,能进一步提高超声对该病的诊断率。