41例血友病患者髂腰肌出血的临床特征及康复治疗

目的分析血友病患者髂腰肌出血的临床特征和康复治疗临床效果。方法对2006年1月-2010年12月收治的血友病髂腰肌出血患者的症状、体征、并发症及康复治疗进行回顾性分析。结果41例血友病髂腰肌出血患者均为男性，左侧髂腰肌出血20例、右侧18例，治疗期间先后双侧出血3例。中位年龄18（6-61）岁。初次髂腰肌出血中位年龄17（6-20）岁。34例（82．9％）患者合并股神经损伤，其中19例合并同侧膝关节出血。20例（48．8％）伴有股四头肌萎缩，2例有骨盆假性肿瘤形成，2例伴有永久性姿势异常。超声影像学表现主要为腰大肌区或腹股沟区低回声或低回声为主的混合回声区。34例患者在凝血因子替代保护治疗下完成8-12周康复治疗，其中33例患者血肿完全消失，患侧髋关节活动度恢复至出血前范围，合并股神经损伤的32例患者中27例（84．4％）股四头肌肌力恢复达到≥4级，20例（62．5％）患者遗留股神经分布区域感觉减低。结论本组血友病髂腰肌出血患者主要为青少年，股神经损伤和继发性膝关节出血的发生率较高，凝血因子保护下的康复治疗对于血肿的吸收及神经功能的恢复具有良好的疗效。

血友病患者日常生活活动能力及其影响因素分析

目的了解血友病患者的日常生活活动（ADL）能力并探讨其影响因素。方法选取男性血友病患者60例，年龄4～18岁，采用血友病功能独立性评分（FISH）对患者的ADL能力进行评定。结果60例血友病患者中，FISH分值异常者45例，FISH平均分值为（25．75±5．71）分；自我照顾功能、转移功能和移行功能评分低于正常值的患者比例分别为46．67％、55．00％和75．00％。FISH分值与患者的年龄及替代治疗方式呈负相关（P〈0．05），Spearman系数分别为-0．371和-0．388，与预防治疗疗程、预防治疗频次及合理锻炼情况呈正相关（P〈0．05），Spearman系数分别为0．339、0．317和0．436，与凝血因子水平、近3个月的出血频率、肌肉出血情况、替代治疗剂量及居住地之间未见明显相关性（P〉0．05）。结论大部分血友病患者伴有ADL能力下降，其中移行功能下降较为普遍，且血友病患者的ADL能力存在随年龄增加而减退的可能性，长期坚持预防治疗并进行合理锻炼有助于维持患者的ADL能力。