急性髓系白血病合并血流感染的病原菌分布与耐药性变迁及患者死亡的危险因素分析

目的探讨成人急性髓系白血病(AML)合并血流感染的病原菌分布与耐药性变迁,并分析患者死亡的危险因素。方法比较85例AML合并血流感染确诊时间的前30个月(2017年1月—2019年6月检出的病原菌)和后30个月(2019年7月—2021年12月)的病原菌检出率和主要病原菌耐药率变迁情况。并按患者血流感染后6个月预后分为死亡组33例和生存组52例。采用Logistic回归分析影响AML合并血流感染患者死亡的危险因素。结果85例AML合并血流感染患者共检出98株病原菌,以革兰阴性菌为主(65/98,66.33%),其次为革兰阳性菌(29/98,29.59%)、真菌(4/98,4.08%)。后30个月检出真菌(均为念珠菌)比例较前30个月增多(P<0.05)。后30个月与前30个月检出革兰阴性菌、革兰阳性菌比例及大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌耐药率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。Logistic回归分析显示,确诊前1个月内抗生素使用史、感染性休克为AML合并血流感染患者死亡的独立危险因素(P<0.05)。结论成人AML合并血流感染的病原菌以革兰阴性菌为主,但近年念珠菌感染率升高,且血流感染前使用抗生素及并发感染性休克者易出现预后不良。

艾曲波帕与利妥昔单抗二线治疗成人原发性免疫性血小板减少症的疗效研究

目的探讨艾曲波帕与利妥昔单抗二线治疗成人原发性免疫性血小板减少症(ITP)的疗效。方法前瞻性选取2021年5月至2024年3月亳州市人民医院血液内科收治的80例成人ITP患者作为研究对象,按照随机数字表法将其分为对照组和试验组,每组各40例。对照组给予利妥昔单抗治疗,剂量为100 mg,每周静脉滴注1次,分别在第1、8、15、22天进行,持续4周。试验组在对照组基础上给予艾曲波帕治疗,最初剂量为每日25~50 mg的空腹口服给药,根据患者的病情、血小板计数以及药物说明书调整给药剂量,最大剂量为每日75 mg,持续12周。比较两组治疗疗效,比较两组患者治疗前、治疗后7 d、治疗后14 d、治疗后1个月、治疗后3个月的血小板计数,比较两组患者治疗前、治疗后3个月的外周血调节性T细胞(Treg)、辅助性T细胞17(Th17)细胞百分比及Treg/Th17水平,两组的不良反应发生率。结果试验组治疗总有效率为72.50%,高于对照组(50.00%),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后7 d、14 d、1个月、3个月,两组患者的血小板计数均高于治疗前,且试验组治疗后3个月的血小板计数为(133.26±40.23)×10^(9)/L,高于对照组[(85.73±22.24)×10^(9)/L],差异均有统计学意义(P<0.05);试验组与对照组治疗后7 d、14 d、1个月的血小板计数比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后3个月,两组患者的外周血Treg及Treg/Th17均高于治疗前,Th17细胞百分比低于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.05);且试验组患者治疗后3个月的外周血Treg及Treg/Th17分别为(5.47±0.50)%、(3.42±0.36),均高于对照组[(5.06±0.49)%、2.89±0.40],Th17细胞百分比为(1.60±0.11)%,低于对照组[(1.75±0.16)%],差异均有统计学意义(P<0.05)。对照组的总不良反应发生率(17.50%)与试验组(27.50%)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论艾曲波帕与利妥昔单抗二线治疗成人ITP疗效显著,可提高患者的血小板计数,改善患者的免疫调节状态,安全性良好。

快速进展的伴浆细胞样树突细胞分化急性髓系白血病1例

源自浆细胞样树突细胞(plasmacytoid dendritic cells,PDCs)的肿瘤原主要有与髓样肿瘤相关的成熟PDC增殖和母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN),均由PDC克隆演变,均为罕见病,BPDCN更具侵袭性。《Leukemia》最新分类把原与髓样肿瘤相关的成熟PDC增殖疾病即原急性髓系白血病(AML)伴PDC增生修订为伴浆细胞样树突细胞分化AML(暂定)[1]。

多学科综合诊疗模式诊断疑似宫颈癌骨转移以肋骨占位为首发表现的多发性骨髓瘤1例

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是来源于浆细胞的常见血液系统恶性肿瘤,多见于中老年人。其特征为球蛋白增高和全身多发骨质破坏,常伴有贫血和肾功能异常等症状[1]。由于某些临床和实验室指标不典型,MM易被误诊[2]。现报道1例经多学科综合诊疗模式(Multi-Disciplinary Team,MDT)诊断的不典型MM患者,该患者有超过7年的宫颈癌病史,症状为右侧胸壁疼痛和肋骨占位,疑似宫颈癌复发转移。希望本案例能为临床提供参考,减少误诊。

SPECT/CT对胰腺癌^(125)I植入术后剂量验证

目的探讨SPECT/CT融合显像应用于胰腺癌^(125)I粒子植入术后剂量验证的可行性。方法18例胰腺癌患者行^(125)I粒子植入,术后24 h行SPECT/CT显像,并进行同机融合,将SPECT/CT显像的CT图像导入TPS,进行术后剂量验证,得到等剂量曲线分布图,观察肿瘤周边的放射性浓聚程度与等剂量分布曲线的情况,整体评估并记录肿瘤靶区的覆盖率。在TPS上调整所勾画的靶区进行剂量计算,从DVH图中可知所勾画靶区的平均剂量。重复操作,分别计算出对应区域的平均剂量。重复计算取均值。将放射性浓聚区的单位体积内放射性计数值与所接受平均剂量进行相关分析。结果放射性浓聚区单位体积内放射性计数值与所接受平均剂量之间呈正相关(r=0.422,P<0.01),SPECT/CT显像可使^(125)I粒子植入术后粒子周围剂量在一定程度上达到可视化。结论SPECT/CT融合显像有望成为^(125)I放射性粒子植入术后剂量验证的新方法。

两种方案对复发难治性急性髓系白血病患者疗效及预后的影响

目的研究维奈托克和CAG分别联合阿扎胞苷对复发难治性急性髓系白血病(AML)患者的影响。方法回顾性分析2019年7月~2020年12月我院65例复发难治性AML患者的临床资料,按照治疗方案不同分为维奈托克组(n=30,维奈托克+阿扎胞苷)、CAG组(n=35,CAG+阿扎胞苷)。比较两组治疗4周后疗效及治疗4、12、24周后预后指标(WT1)、生存质量[卡式功能状态评分量表(KPS)]、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、干扰素γ(IFN-γ)水平和不良反应发生率,比较两组随访结果。结果治疗4周后,维奈托克组ORR高于CAG组。治疗4、12、24周后,两组WT1表达水平下降,维奈托克组表达水平低于CAG组;两组TNF-α、IFN-γ水平上升,维奈托克组高于CAG组(P<0.05);维奈托克组骨髓抑制Ⅲ~Ⅳ度、恶心呕吐、肝肾功能异常发生率低于CAG组,腹泻、肌肉骨骼疼痛发生率高于CAG组(P<0.05)。治疗24周后维奈托克组KPS高于CAG组(P<0.05)。中位随访时间7个月(1个月~15个月),截至随访终点,维奈托克组总生存(OS)率为53.33%(16/30),CAG组OS率为42.86%(15/35),两组OS率比较差异无统计学意义(P>0.05),维奈托克组无白血病生存(LFS)率高于CAG组(33.33%vs.11.43%)(P<0.05)。结论维奈托克+阿扎胞苷对复发难治性AML的疗效优于CAG+阿扎胞苷,可改善机体炎症,预后及生存质量更高,骨髓抑制、恶心呕吐、肝肾功能异常发生率较低,但腹泻、肌肉骨骼疼痛发生率较高。

PD-1抑制剂联合GVD化疗成功治疗复发/难治性原发性纵隔大B细胞淋巴瘤1例

原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B-cell lymphoma,PMBCL)是弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)的一种特殊亚型,好发于年轻女性[1-2]。PMBCL是一种罕见的癌症,目前对复发/难治性PMBCL的治疗一般与其他复发/难治性DLBCL治疗相同,治疗方案主要包括:R-DA-EPOCH(利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+阿霉素),DHAP(地塞米松+阿糖胞苷+顺铂),ESHAP(依托泊苷+甲基强的松+阿糖胞苷+铂剂),GDP(吉西他滨+地塞米松+顺铂),以及mini-beam(卡莫司汀+依托泊苷+阿糖胞苷+马法兰)[3-4]。

以发热和红斑为首发表现的皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤1例

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma,SPTCL)是淋巴瘤中一种少见的类型,主要累及皮下脂肪组织[1],属于外周T细胞淋巴瘤类别,约占非霍奇金淋巴瘤的1%[2]。临床病理特点常与脂膜炎相似,临床表现以反复发热、多发皮下结节或肿块多见[3]。少数的SPTCL患者常并发噬血细胞综合征,此类预后差[4]。SPTCL因少见,临床表现特异性不强,且认识不足而多被误诊、误治。本例患者以反复发热及周身多发红斑为首发表现,经过组织病理检查最终确诊为SPTCL,现将其临床诊治过程报告如下。

1例老年骨髓增生异常综合征合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症并文献复习

骨髓增生异常综合征(MDS)、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)同属多发于老年人群的恶性血液系统疾病,MDS合并MGUS临床演变过程复杂,发生概率较低。本研究分析了亳州市人民医院1例MDS合并MGUS的老年患者自2017年9月至今的诊治过程,并结合国内外最新文献复习,旨在提高对双克隆血液系统疾病的认识。

VCD方案联合乌苯美司治疗多发性骨髓瘤疗效及患者预后影响因素分析

目的探讨VCD方案联合乌苯美司治疗多发性骨髓瘤(MM)的临床疗效,并分析预后影响因素。方法回顾性收集我院2015年4月~2019年6月收治的96例MM患者资料,根据治疗方法不同分为VCD组47例、联合组49例,均给予VCD方案(硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松)化疗,联合组化疗期间连续服用乌苯美司。3个化疗周期后观察疗效,测定生化指标变化,并统计不良反应及预后情况。结果联合组疾病缓解率为77.55%,明显高于VCD组(P<0.05)。与治疗前相比,两组治疗后骨髓中浆细胞比例、血清M蛋白明显降低,血红蛋白(Hb)显著升高(P<0.05),但联合组改善效果优于VCD组(P<0.05)。不良反应有便秘、嗜睡、感染性发热、骨髓抑制等,但均以I~II级为主,且两组不良反应发生率均无统计学差异(P>0.05)。2年总体生存(OS)率、无进展生存(PFS)率分别为76.04%、61.46%,单因素分析显示ISS分期、治疗方案、治疗疗效均与OS率、PFS率有关(P<0.05),COX多因素分析显示ISS分期、治疗方案、治疗疗效均为影响OS率的危险因素(P<0.05),仅治疗疗效是影响PFS率的危险因素(P<0.05)。结论在VCD方案化疗基础上联合乌苯美司治疗MM可有效提高疗效、改善预后;除治疗方案以外,ISS分期、治疗疗效均为影响预后的独立因素。

老年高度复杂异常染色体核型MDS误诊为ITP 1例

老年高度复杂异常染色体核型骨髓增生异常综合征(MDS)临床症状及骨髓形态病理等检查可不典型,易被漏诊或误诊。本文通过报告1例老年高度复杂异常染色体核型MDS误诊为原发免疫性血小板减少症(ITP)的整个过程,总结误诊经验,并结合国内外最新文献复习,提高临床对这类疾病的认识,减少误诊误治。

以多发软组织包块为主要表现的老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组以朗格汉斯细胞增殖并破坏局部组织为特点的罕见病。LCH发病群体主要为儿童,老年人发病率极低,相关研究较少。LCH病变可累及包括骨组织、淋巴结、皮肤、肝脏、脾脏等在内的多处器官和系统,但以累及全身多处软组织并以软组织包块为主要表现的老年LCH患者实属罕见。本文报道1例以多发软组织包块为主要表现的老年LCH临床特点、治疗及预后,以期为临床提供参考。

骨质疏松背后的多发性骨髓瘤

家家有老人,人人都会老。我们都希望家里老人健康长寿,幸福安康。作为一名血液科医生,也许是我看多了长期卧床多病的老人,因此每当我看到一些鹤发童颜、健康长寿的老年人就有种特别的感慨,心里多么希望全天下老年人都能健康长寿,都能像我国南宋诗人陆游所描述的“乘除尚喜身强健,六十登山不用扶”那样康健。但是有这么一种疾病,隐蔽性很强,危害性很大,严重危及老年人的健康和长寿,它就是我们称为“食人骨”的多发性骨髓瘤。

老年不典型多发性骨髓瘤1例

1例72岁老年患者因胸痛发作多次就诊于亳州市人民医院心血管内科,病程持续4年余,多次行冠状动脉造影检查,提示存在冠状动脉狭窄,予植入支架,术后规则服用阿司匹林、氯吡格雷等药物,后胸痛再次发作,抗心绞痛效果差。胸部CT检查发现存在肋骨骨质破坏,考虑肿瘤转移,予肋骨穿刺活检发现异常浆细胞,后完善一系列相关检查最终确诊为多发性骨髓瘤。患者有经皮冠状动脉介入治疗术后多次胸痛发作病史,且无贫血、高钙血症、球蛋白增高等多发性骨髓瘤特点,漏诊风险较大。予硼替佐米、沙利度胺及地塞米松组成的VTD方案定期治疗后好转。

“颅内开花”——慢性中性粒细胞白血病罕见急性脑出血1例

慢性中性粒细胞白血病(CNL)是一种罕见的侵袭性BCR-ABL融合基因阴性的骨髓增殖性肿瘤,起病隐匿,临床表现缺乏特异性,易与其他中性粒细胞增多的疾病混淆,易误诊。CNL增生的白血病细胞浸润大脑导致急性广泛脑出血属急危重症,较罕见。现报道1例CNL急性脑出血病例,以警示临床。

多发性骨髓瘤CT知多少

"腰疼腿疼拍个片子看看就行"已是常见之举,有些人甚至不看医生,自己前去体检中心或者医疗机构拍个片子看看是否有腰椎间盘突出或者其他病变,然后就开始进行按摩推拿理疗。殊不知有这么一种被称为"食人骨"的可怕疾病,发病隐匿,早期症状不典型,特别容易误诊漏诊,这就是多发性骨髓瘤。该病在基层医疗机构漏诊率很高,笔者从事放射科工作多年,现结合临床实践给大家科普一下多发性骨髓瘤的CT表现,以期引起基层医务工作者及广大患者的注意,最大限度地减少误诊漏诊。

我在小黄城外读华佗

“小黄城外芍药花,十里五里生朝霞。花前花后皆人家,家家种花如桑麻”描述的是神医华佗在自己家乡谯郡(今安徽省亳州市,古又称“小黄城”)种植芍药的场景。笔者有幸生在距神医华佗诞生地谯城区小华庄仅两公里之遥,每次拜竭神医故居皆感概万千,今取神医一二养生之法与读者共享。一、五劳七伤中医认为,很多疾病的形成不是一朝一夕,是由于我们长时间的“不注意”而引起。

BCR-ABL融合基因和JAK2 V617F基因突变双阳性骨髓增殖性肿瘤的研究进展

骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组造血干细胞克隆性疾病,JAK2V 617F基因突变为MPN诊断的主要依据。既往研究显示MPN患者BCR-ABL融合基因与JAK2 V617F基因突变是互相排斥的,但近年来两种基因双突变病例时有报道。文章综合近年来国内外相关文献,对BCR-ABL融合基因与JAK2 V617F突变双阳性的MPN进行综述。

遗传性嘧啶5′核苷酸酶缺乏症NT5C3A基因新发变异位点二例报告并文献复习

遗传性嘧啶5′核苷酸酶(P5′N)缺乏症是一种罕见的红细胞酶异常相关的溶血性贫血,主因NT5C3A基因突变导致P5′N活动减低致病,以外周血涂片显著的嗜碱性点彩红细胞和红细胞内嘧啶核糖核苷酸蓄积为特征,呈常染色体隐性遗传模式。国际上首例临床诊断报道于1974年[1],首例基因诊断报道于2001年[2]。目前全世界累计报道仅100余例,已报道的遗传性P5′N缺乏症NT5C3A基因突变位点达27个。我国虽有遗传性P5′N缺乏症的临床报道[3,4,5],但尚无该病相关基因报道。我们于国内首次报道携带NT5C3A基因新发突变位点的遗传性P5′N缺乏症2例,并附文献复习。

疑似免疫性血小板减少症的侵袭性自然杀伤细胞白血病1例

侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)是一种少见的血液系统恶性肿瘤,疾病进展迅速,早期识别尤其重要,以免疫性血小板减少为主要表现的ANKL存在极大的误诊可能,流式细胞术(FCM)在其诊断中可发挥重要作用,值得推广。