1232例病灶最大径≤1 cm肺腺癌EGFR、ALK、ROS1基因状态及临床病理特征的回顾分析研究

目的:研究病灶最大径≤1 cm肺腺癌患者EGFR、ALK及ROS1基因状态。方法:收集2013年1月至2020年10月经华东医院病理科确诊为肺腺癌且病灶最大径≤1 cm,并行表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)、间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)和(或)原癌基因酪氨酸蛋白激酶ROS(ROS protooncogene 1,receptor tyrosine kinase,ROS1)检测的患者的临床病理资料,回顾性分析其EGFR、ALK、ROS1基因状态及其临床病理学特点。结果:纳入1232例病灶最大径≤1 cm肺腺癌患者,平均年龄54岁,男性387例,女性845例;多发病灶患者只选1个病灶。本组原位腺癌182例(14.8%),微浸润性腺癌778例(63.1%),浸润性非黏液性腺癌249例(20.2%),浸润性黏液腺癌23例(1.9%)。43.1%(352/817例)存在EGFR基因突变,其中46.9%(165/352例)为21L858R突变,40.6%(143/352例)为19Del突变,0.9%(3/352例)为18G719X/20S768I和21L858R/20S768I双突变。原位腺癌、微浸润性腺癌、浸润性非黏液性腺癌、浸润性黏液腺癌患者的EGFR突变率分别为31.0%(40/129)、42.0%(208/495)、58.4%(104/178)、0(0/15)。23.1%(3/13例)同一患者不同病灶EGFR突变检测结果不同(13例先后发生肺腺癌2灶,其中2例首次术后病灶为19Del突变阳性,第2次手术病灶示EGFR野生型;1例首次术后病灶为EGFR野生型,第2次病灶显示21L858R突变型。EGFR位点突变率与组织学类型、年龄相关,>60岁年龄者及浸润性非黏液性腺癌者突变率高,而与性别、吸烟无关。1.9%(22/1168例)ALK基因重排阳性,浸润性非黏液性腺癌(5.2%)及≤60岁年龄组2.6%)患者中阳性率高,含实性成分的腺癌ALK重排阳性率(22.2%,4/18)明显高于浸润性非黏液腺癌的阳性率(5.2%,12/233)和不含实性成分的腺癌(1.1%,12/1095)(P<0.05),且与性别、吸烟无关。0.8%(6/795例)的患者ROS1基因重排阳性,阳性率与性别、年龄、吸烟、组织学类型无关。382例患者同时检测EGFR、ALK、ROS1,其中40.6%(155/382)的肿瘤含此三者中一种突变或基因重排,未发现其中两者或三者共存现象。结论:本次单中心研究显示,病灶最大径≤1 cm的肺腺癌中,微浸润腺癌占多数(63.1%);至少40%存在EGFR、ALK、ROS1三者之一基因突变或重排改变,三者均与性别、吸烟无关。EGFR突变以21L858R和19Del最常见,在>60岁的患者及浸润性非黏液性腺癌患者中发生率高。ALK重排阳性率在60岁以下的患者及含实性成分的腺癌中高。最大径≤1 cm肺脉癌病灶中ROS1重排阳性率低。同一患者不同病灶间的分子检测结果可存在差异,对于多发病灶有必要分别进行多分子检测。

胰腺黏液性囊性肿瘤19例临床病理分析并文献复习

目的探讨胰腺黏液性囊性肿瘤(MCN)的临床病理学特征。方法回顾性分析19例MCN病例的临床病理学特征、免疫表型及分子遗传学改变,并复习相关文献。结果MCN伴低级别异型增生14例,伴高级别异型增生1例,伴浸润性癌4例,男女比例1∶18。13例位于胰体尾部,6例位于胰头部。15例MCN伴异型增生大体囊内壁均光滑,镜下见产黏液上皮及卵巢样间质。4例伴浸润性癌大体可见囊壁增厚、附壁结节或囊内坏死,浸润性癌成分包括导管腺癌、腺鳞癌、管状乳头状腺癌。免疫表型:上皮19例CK7、MUC5AC、MUC6均阳性,SMAD4/DPC4无表达缺失;卵巢样间质9例ER阳性,11例PR阳性。2例伴浸润性癌者检出Kras基因2号外显子12号密码点突变。结论MCN是少见的胰腺外分泌部肿瘤,好发于女性患者,常位于胰体尾部。手术切除为首选治疗方式,合并浸润性癌者预后要好于非MCN相关性导管腺癌。

229例肾细胞肿瘤的临床病理学分析

目的 研究肾细胞肿瘤的临床表现、组织学分型、形态学特征及预后。方法 复习229例连续肾细胞肿瘤的临床资料、大体标本、HE切片、免疫组化染色结果，按2004年WHO肾细胞肿瘤分类标准重新分类，并随访。结果 229例肾细胞肿瘤占同期肾实质肿瘤89．1％（229／257），其中223例（97．4％）为肾细胞癌，6例（2．6％）为肾嗜酸细胞腺瘤。肾细胞癌中。透明细胞癌180例（78．6％），乳头状肾细胞癌19例（8．3％），嫌色细胞癌13例（5．7％），1例嫌色细胞癌伴肉瘤变。多房性囊性肾细胞癌6例（2．6％），Xp11．2易位／TFE3基因融合相关肾细胞癌2例（0．9％），未能分类的肾细胞癌2例（0．9％），集合管癌1例（0．4％）。透明细胞癌5年生存率为75．5％；乳头状肾细胞癌5年生存率为80％；嫌色细胞癌随访6例，随访期8—57个月，1例于57个月后死于肿瘤转移；多房性囊性肾细胞癌随访2—40个月，无复发和转移。结论 肾细胞肿瘤是一组形态学上各有特征的异质性肿瘤，以恶性为主，其中透明细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌最常见。不同类型肾细胞癌预后不同。WHO肾细胞癌的组织学分型有其实用性和先进性。

GPR120基因通过调控NLRP3炎症小体激活保护脓毒症肺损伤的机制研究

目的通过脂多糖(Lipopolysaccharide,LPS)诱导的脓毒症模型验证G蛋白偶联受体120(G-protein coupled receptor120,GPR120)基因对NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3(NOD-like receptor thermal protein domain associated protein 3,NLRP3)炎症小体及肺损伤的影响,并探索其调控分子机制。方法通过C57BL/6小鼠构建体内脓毒症模型,通过GPR120基因激动剂TUG891进行干预,验证GPR120基因对脓毒症小鼠肺损伤的保护作用;然后进行转录组测序,筛选差异信号通路,并在动物模型中验证NLRP3炎症小体及调控蛋白的差异表达。通过慢病毒转染构建GPR120基因过表达/低表达的Raw264.7单核巨噬细胞株,观察GPR120基因对NLRP3炎症小体的调控作用。结果与脓毒症组相比,LPS+TUG891组小鼠肺组织中包括cAMP通路基因在内的77个基因表达显著上调,37个基因表达下降。LPS组的GPR120水平较正常对照组显著降低,同时cAMP/PKA信号通路关键蛋白CREB及PKA表达减少,NLRP3、Caspase-1及IL-1β等炎症小体激活相关蛋白水平升高(P<0.01),予以TUG891处理后,组织内GPR120表达回升,cAMP/PKA信号通路重新被激活(P<0.01),NLRP3炎症小体蛋白活化程度下降(P<0.05)。体外实验中,LPS诱导的脓毒症可引起细胞增殖活性下降,GPR120基因在脓毒症巨噬细胞中表达减低(P<0.001),通过干预GPR120基因表达,证实GPR120基因可负性调控NLRP3炎症小体的活化程度及细胞炎症反应(P<0.01)。结论脓毒症中GPR120基因的激活可通过抑制NLRP3炎症小体的活化,减轻脓毒症的炎症反应及肺损伤。

腹腔内纤维瘤病临床病理、免疫组化及超微结构研究

目的 :探讨腹内纤维瘤病临床病理、免疫组化和超微结构特点 ,讨论其鉴别诊断。方法 :用免疫组化及电镜的方法 ,结合HE形态学观察 ,对 17例腹内纤维瘤病进行研究。结果 :男 7例 ,女 10例 ,年龄 19～ 78岁 ,平均 4 2 9岁 ,中位年龄 4 2岁。 4例有手术史 ,2例有Gardner综合征。 15例单结节 ,2例 2枚结节。肿块直径 5～ 2 5cm ,平均 13 5cm ,多数境界清楚、切面灰白质韧、实性、半透明状。光镜下主要有纤细梭长和星芒状两种形态的 (肌 )纤维母细胞 ,间质大量胶原。超微结构显示增生细胞周围大量胶原原纤维 ,质膜清楚 ,无基板 ,胞质内有丰富的粗面内质网。免疫表型 :Vim弥漫强阳性 ;4 6 7% (7/ 15 ) ;α SMA局灶阳性 ;4 0 % (6 / 15 )MSA局灶阳性 ;CD117、CD34、S 10 0蛋白、PGP9 5、desmin阴性。行完整肿块及部分肠段切除者 15例 ,7例无复发 (2～ 13年 ,平均 8年 ) ,3例失访 ,5例随访中。姑息术者 2例 ,1例死于肠梗阻 ,1例再次术后失访。结论 :腹内纤维瘤病是少见且易误诊的疾病 ,部分与手术史以及Gardner综合征有关 ,可能的机制为胶原合成和降解失衡 ,免疫组化显示部分肌纤维母细胞分化的特点 ,手术完整切除者治疗效果好。

肾集合管癌的临床病理分析

目的观察肾集合管癌的临床病理特点,探讨其病理诊断与鉴别诊断。方法对2例肾集合管癌的临床特点、病理学检查进行观察,采用免疫组化EnVision法检查CK7、CK19、CK20、34βE12、vimentin、CD10、P504S、E-cadherin的表达。并选择9例Ⅱ型、核分级为Ⅲ级的乳头状肾细胞癌、6例伴广泛肾实质侵犯的肾盂高级别尿路上皮癌与肾集合管癌进行形态学与免疫表型的比较。结果肾集合管癌占同期上皮性肿瘤的0.66%,血尿为主要临床表现,1例患者术后3月死于肺转移。肿瘤均位于肾髓质,以管状结构为主,伴有肉瘤样分化,广泛侵犯肾实质,间质纤维化及中性粒细胞反应,周围集合管可见异型增生;免疫组化CK19及vimentin(+,2/2)、CK7及34βE12(+,1/2),CK20、CD10、P504S、E-cadherin均阴性。Ⅱ型乳头状肾细胞癌、尿路上皮癌未见集合管上皮异型增生;乳头状肾细胞癌表达vimentin(+,8/9)、CD10及P504S(+,7/9)、CK7(+,3/9)、CK19(+,1/9),34βE12、E-cadherin、CK20均阴性;尿路上皮癌CK7、CK19、34βE12均(+,6/6),E-cadherin(+,5/6),CK20(+,4/6),CD10、p504s、vimentin均阴性。结论集合管癌是一种少见、高度恶性的肾上皮性肿瘤,形态和免疫表型多样化。灰白色肿块位于髓质、周围集合管上皮异型增生,无肾盂尿路上皮异型增生及原位癌存在可与乳头状肾细胞癌、尿路上皮癌鉴别。CD10、CK19、34βE12、P504S、E-cadherin的染色有助于鉴别诊断。

108例前列腺癌根治标本全器官取材的临床病理学观察

目的应用前列腺癌根治术标本的全器官取材方法观察前列腺癌的临床病理学特征。方法系统性全器官取材前列腺癌根治标本108例,并复习相关临床病理资料。结果患者年龄55-80岁（平均68.1岁）,术前血清PSA平均值18.3μg/ml。病理分期：p T2期59例（54.6%,59/108）,其中14例为p T2a期（23.7%,14/59）,5例为p T2b期（8.5%,5/59）,40例为p T2c期（67.8%,40/59）;p T3期49例（45.4%,49/108）;p T3a期29例（59.2%,29/49）,其中p T3b期20例（40.8%,20/49）。84例同时送检盆腔淋巴结,3例可见淋巴结转移（转移率3.6%）。Gleason评分：9例≤6分（8.3%）,66例为7分（61.1%）,33例≥8分（占30.6%）。29例存在Gleason 5生长方式。切缘状况：28例（25.9%）呈切缘阳性,21例为p T3期（75%）,15例（53.6%）存在Gleason 5生长方式。术前活检与术后病理分期比较：p T2期肿瘤术前PSA平均值14.00μg/ml,肿瘤累及针数≤2针者占68.5%,〉5针者占4.3%;p T3期肿瘤术前PSA平均值23.82μg/ml,肿瘤累及针数≤2针者占19.6%,〉5针者占28.3%。p T2期与p T3期肿瘤活检累及针数差异有统计学意义（P〈0.01）。术前活检指标在Gleason 6分者81.3%根治标本上升为7分或以上。结论要获得准确的病理分期、分级及切缘状况评估需全器官系统化取材前列腺癌根治标本。PSA水平、Gleason评分、肿瘤累及针数是前列腺癌术前临床分期和危险度评估的良好指标。

原发性脑内淋巴瘤临床病理、免疫组化、基因重排分析

目的 :研究脑内原发性恶性淋巴瘤临床病理、免疫组化及克隆性基因重排特征。方法 :对 6例脑原发性恶性淋巴瘤作了临床病理形态观察和免疫组化分析 (S P法 ) ,并用PCR技术单轮及半巢式扩增法进行IgH及TCR β基因重排检测。结果 :6例皆为非霍奇金B细胞淋巴瘤。瘤细胞大部分是中心或中心母细胞型 ,常伴浆样分化 ,往往围绕血管排列。PCR克隆性基因重排 ,IgH单轮法 (2 / 6例 )阳性 ,半巢式 (6 / 6例 )阳性 ,TCR β皆为阴性。结论 :脑淋巴瘤有其独特的临床病理特征。免疫组化及基因重排是诊断脑淋巴瘤重要工具。基因重排半巢式比单轮法优越 。

胰腺髓系细胞肉瘤临床病理特点

目的探讨胰腺髓系细胞肉瘤的临床病理特点,鉴别诊断要点。方法结合文献对1例胰腺髓系细胞肉瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。结果胰腺髓系细胞肉瘤是一种罕见肿瘤,迄今仅查到8例报道。本例表现为胰头部浅绿色占位病灶。瘤细胞弥漫性分布或列兵式竹节样排列。细胞分化程度不等,以原始未成熟细胞为主,可找到幼稚嗜酸性粒细胞。免疫组化瘤细胞表达CD45、CD43、MPO、Lys、CD117、CD34及CD15等,不表达CD79α、CD3、CD30等。结论仅凭常规形态学观察,髓系细胞肉瘤易误诊为淋巴瘤,小细胞癌,ES/PNET等。细胞分化程度不等,列兵式排列,幼稚嗜酸性细胞的出现是重要的诊断线索。免疫组化是获得正确诊断的主要依据。即使病变位于局部仍需行抗白血病化疗。

消化道平滑肌肿瘤临床病理及形态学研究

目的 探讨消化道平滑肌肿瘤的临床病理及形态学特点 ,提供常规HE诊断的依据。方法 结合免疫组化和形态学观察 ,从 30 0余例消化道间叶源性肿瘤中确诊 4 5例消化道平滑肌肿瘤。结果 消化道平滑肌肿瘤最常发生于食管 ,其次为胃和直肠。其中食管固有肌层平滑肌瘤 2 0例 ,黏膜肌平滑肌瘤 7例 ,黏膜肌平滑肌肉瘤 1例 ;胃平滑肌瘤 12例 ,均为固有肌层 ;直肠平滑肌瘤 5例 ,其中黏膜肌平滑肌瘤 3例。随访 15例固有肌层平滑肌瘤 ,无肿瘤相关性死亡。镜下平滑肌瘤瘤细胞稀少或欠丰富 ,梭形 ,胞质丰富嗜伊红 ,交叉束状排列 ,偶见钙化及囊变。α SMA、MSA、desmin均弥漫强 (+) ,1例CD117局灶弱 (+) ,CD34均 (- )。平滑肌肉瘤瘤细胞丰富嗜伊红 ,细胞明显异型 ,有核分裂。结论 消化道平滑肌肿瘤少见 ,绝大部分为良性 ,恶性罕见 ;最常见于食管和胃 ,直肠也可发生。了解其临床病理特点有助于做出正确诊断。

冠状动脉粥样斑块的多层螺旋CT与病理的对照研究

目的:探讨多层螺旋CT检测和区分冠状动脉粥样硬化斑块的准确性。方法:搜集 4 例成人心脏标本,从冠状动脉内注入对比剂,将标本行 16 层螺旋 CT(MSCT)冠状动脉成像,检测非钙化斑块的形态和密度,并与病理对照。结果:4例标本中,MSCT显示冠状动脉斑块8处,与病理所见斑块的位置和数目一致。脂质丰富的 3 例冠状动脉粥样斑块CT值分别为(25±6) HU、(47±9) HU和(28±7) HU。5例纤维丰富的冠状动脉粥样斑块CT值分别为(87±9) HU、(68±8) HU、(78±11) HU、(97±9) HU和(83±10) HU。部分血管节段内充满血凝块,其 CT值平均为(35±6) HU。结论:多层螺旋CT可用于发现冠状动脉斑块,通过检测斑块 CT值的不同反映斑块的主要成分,从而可区分冠状动脉斑块的性质。

泌尿道肾源性化生6例临床病理分析

目的 探讨肾源性化生（nephrogenic metaplasia,NM）的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法 回顾性分析6例泌尿道NM,分析其临床资料、病理学形态和免疫表型特征,并复习相关文献。结果 女性1例,男性5例;年龄31-81岁,平均58.1岁;2例有泌尿道结石、3例有前列腺增生症或腺性膀胱炎而经尿道电切病史、1例同时伴发尿路上皮癌;3例累及输尿管、2例前列腺尿道部、1例膀胱三角区。膀胱镜下见黏膜粗糙或低乳头状突起。镜下见病变主要由管状、囊状、小巢状和乳头状结构组成,可见伊红色基膜样物;增生上皮为立方状或柱状,部分有细胞学非典型性;间质慢性炎。免疫表型：表达PAX2、PAX8、CK7、P504S,不表达p63、CD10、PSA。结论 NM是少见的尿路上皮瘤样病变,常有泌尿道损伤病史,需与尿路上皮癌、前列腺癌、透明细胞腺癌及子宫内膜异位鉴别,掌握其临床病理学和免疫表型特征可提高确诊率。

19例乳头状肾细胞癌的临床病理学研究

目的:研究乳头状肾细胞癌的形态学、免疫表型及预后情况。方法:对19例手术切除的乳头状肾细胞癌进行大体、光镜观察、免疫组化染色,并随访患者。结果:乳头状肾细胞癌以乳头、乳头-管状结构为主,衬以单层或复层细胞,胞质嗜酸或淡染。免疫组化P504S阳性94.7%,CD10阳性73.7%,Vimentin阳性78.9%,CK7阳性57.9%。获随访11例,1例Ⅳ期者于术后14月死于转移,另1例66月时发生肝转移。结论:乳头状肾细胞癌具有特殊的临床病理学特征,是一独立疾病单元,鉴别诊断基于生长方式和免疫表型。

SPN的CT强化效应与鉴别诊断:不强化肺癌的病理因素分析

目的探讨在增强CT扫描中肺癌不强化的病理因素.方法回顾性分析32例不强化肺癌患者的术前CT和术后病理,男性27人,女性5人;年龄在46～74岁,中位年龄57岁.CT检查采用病灶中心层面同床位增强前后动态扫描,依据定位片上病灶的大小决定层厚和层距(2～10mm).使用非离子型对比剂优维显80-100ml(300mg/ml),压力注射器给予,流率为2～3ml/s.测量注射对比剂前和注射后即刻、1分钟、2分钟、3分钟时病灶同一位置CT值,以两者之差≥30Hu作为病灶有强化的下限.手术标本先裸眼解剖观察,然后用石蜡包埋切片、H-E染色或/和免疫组化染色观察,获得组织学诊断.结果病灶位于两肺上叶者11例,右肺中叶者6例,两肺下叶者15例.病灶长径在18-56mm之间,平均37mm.病理组织分型中鳞癌19例,腺癌5例,腺鳞癌2例,大细胞未分化癌4例,肺泡细胞癌2例.增强扫描CT强化值在29-20Hu间者17例,19-10Hu间者11例,9Hu以下者4例.结论增强CT扫描中肺癌不强化主要与病灶大小和组织类型有关,多见于癌灶大于3cm者和鳞癌、大细胞未分化癌及腺癌(包括肺泡细胞癌).

0期和Ⅰ期肺腺癌的CT形态学分型研究

目的:回顾性分析0期和Ⅰ期肺腺癌的形态学特征并分型,探讨分型与不同病理类型间的关系。方法:通过对2106个经病理证实的0期和Ⅰ期肺腺癌的CT表现进行分析,分为10种类型,并与病理类型进行对照。运用SPSS 17.0软件进行数据分析。结果:病灶内磨玻璃成分比例与病理类型呈负相关(P=0.000,r=-0.583)。形态学分型在不同病理类型的肺腺癌中差异有统计学意义(χ^(2)=589.821,P=0.000)。在Ⅰ期浸润性肺腺癌中的不同病理亚型间,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及Ⅷ型的差异有统计学意义(χ^(2)=154.462,P<0.05)。结论:不同形态学分型的肺腺癌的病理基础可能不同,形态学分型可对肺腺癌的诊断及鉴别诊断提供帮助。

因肾结石发现甲状腺髓样癌一例报告并文献复习

甲状腺髓样癌(MTC)是一种甲状腺肿瘤中的罕见病种,约占甲状腺癌所有病例中的2%3%[1]。甲状腺癌通常以预后良好的甲状腺乳头样癌最为常见,MTC属于预后较差的一种,好发于3060岁之间的中老年女性,早期易出现颈部淋巴结和远处转移[2]。恶性程度介于分化型甲状腺癌和未分化癌之间,约占甲状腺癌死亡率的13%,10年生存率65%71%,远处转移率40%44%[3]。MTC中以散发性MTC为主(约占75%80%),遗传性MTC约占20%25%。

经眉弓眶上入路切除鞍上区胶样囊肿一例

胶样囊肿(colloid cyst)是一种相对罕见的颅内病变,多见于中青年人群,常发生于第三脑室前部,也可见于侧脑室、第三脑室、鞍区,甚至脑实质。患者的主要临床表现为头痛、垂体分泌功能减退和视物模糊,部分患者起病紧急,若不能及时接受治疗,则存在发生急性梗阻性脑积水的风险。本文报道1例经影像学检查考虑诊断为鞍上区占位(表皮样囊肿可能)患者,行神经内镜下经眉弓眶上入路鞍上区肿物切除术,手术顺利,无手术相关并发症发生,术后病理诊断为鞍上区胶样囊肿。

实验性特发性肺纤维化早期的HRCT—病理对照

目的 通过对不同药物作用时间段的兔肺HRCT图像与病理结果的对照,分析IPF在兔中的影像特征及其病理基础。方法 20只新西兰白兔被随机地分为4组。每组内任选3只作为实验对象(处理组),将盐酸平阳霉素灌注于支气管内。在预设的时间点取一组动物进行HRCT扫描、肺Heitzman法固定及HE染色和胶原纤维Van Gieson染色。结果 对处理组动物的HRCT连续观察发现肺内病变呈明显的进行性发展,此与病理切片的表现相一致。在7天时,肺内主要以弥漫性的密度增高为主。14天后病灶明显局限化,出现特征性的磨玻璃样影和类纤维灶,后者病理证实主要为水肿、组织细胞浸润引起的小叶间隔增厚。21天纤维增生逐渐明显,28天时可见纤维增生所形成的杂乱线状影,小叶间隔、胸膜、支气管血管束增厚,CT图像中显示严重的牵拉性支气管扩张,扩张的支气管直达胸膜面,VG染色示显著增生、分布散乱的纤维组织。小叶间隔定量测量四组间对比有显著性差异(p<0.05)。结论 平阳霉素处理后的2周内,兔肺内的渗出达到最明显的程度,故可以考虑从影像学角度将2周作为IPF病程的早期阶段。HRCT可以清楚地显示兔肺间质的增厚。

肝脾T细胞淋巴瘤6例临床病理分析

目的探讨肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T cell lymphoma,HSTCL)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集6例HSTCL的临床病理资料,采用免疫组化EnVision法染色,应用EBER原位杂交法检测EB病毒的感染,并复习相关文献。结果6例患者均表现为间歇性高热(3周~2个月)、脾肿大、三系下降;均无免疫抑制状态;3例肝肿大伴肝酶增高,4例伴胸腹腔内淋巴结轻度增大,脾脏平均最大径22 cm。镜下均为明显扩张充血的髓窦索,4例散在单个或小簇状分布、略多形性的中~大异型淋巴样细胞,2例为弥漫分布、较一致的中等大小淋巴样细胞,均可见组织细胞吞噬红细胞现象。1例累及脾门淋巴结,肿瘤浸润在淋巴窦内。免疫表型:6例CD3、CD56均阳性,5例CD4/CD8均阴性,5例伴有Granzyme B/TIA-1/Perforin等细胞毒标记至少一项阳性,2例CD30阳性,Ki-67增殖指数为40%~80%。EBER原位杂交检测均阴性(5/5)。4例行骨髓活检,其中3例骨髓累及,2例间质浸润,1例血窦浸润。5例患者术后辅以化疗,4例于术后22天~33个月死亡。结论HSTCL肿瘤分布于脾脏红髓,表达细胞毒标记和CD56,与EB病毒感染无相关性;诊断需结合临床表现、病理学特征、免疫表型和分子检测综合判断。