CTNNB1、TP53蛋白在儿童肝母细胞瘤组织中的表达及与病理特征、预后的关系

目的 探讨钙黏蛋白相关蛋白(cadherin associated protein beta 1,CTNNB1)、肿瘤抑制因子P53(tumor suppressor factor P53,TP53)蛋白在儿童肝母细胞瘤(hepatoblastoma, HB)组织中的表达及与病理特征、预后的关系。方法 选取2017-06/2020-06月作者医院收治的72例HB患儿为研究对象,手术留取癌组织标本及对应的癌旁组织。连续随访3年,记录患儿的预后生存情况,并计算总生存率(overall survival, OS)。采用免疫组织化学法检测CTNNB1、TP53蛋白在HB患儿癌组织及癌旁组织中的表达情况;采用χ~2检验分析CTNNB1、TP53蛋白表达与HB患儿临床病理特征的关系;采用多因素Cox回归分析探讨HB患儿预后的影响因素。结果 HB患儿癌组织中CTNNB1阳性表达率(76.39%)高于对照组(43.06%),TP53阴性表达率(70.83%)高于对照组(38.89%)(P均<0.05)。初诊甲胎蛋白浓度≥100μg/L、POST-TEXT分期Ⅲ~Ⅳ期、肿瘤直径≥3 cm、有肿瘤侵袭或转移HB患儿的CTNNB1阳性表达率、TP53阴性表达率高于初诊甲胎蛋白<100μg/L、POST-TEXT分期Ⅰ~Ⅱ期、肿瘤直径<3 cm、无肿瘤侵袭或转移HB患儿(P均<0.05)。初诊甲胎蛋白≥100μg/L、POST-TEXT分期Ⅲ~Ⅳ期、有肿瘤侵袭或转移、CTNNB1阳性表达、TP53阴性表达的HB患儿3年OS低于初诊甲胎蛋白<100μg/L、POST-TEXT分期Ⅰ~Ⅱ期、无肿瘤侵袭或转移、CTNNB1阴性表达、TP53阳性表达的HB患儿(P均<0.05)。多因素Cox回归分析结果显示,POST-TEXT分期Ⅲ~Ⅳ期(HR=2.077,95%CI:1.423~3.032)、有肿瘤侵袭或转移(HR=2.291,95%CI:1.536~3.417)、CTNNB1阳性表达(HR=2.757,95%CI:1.781~4.268)、TP53阴性表达(HR=2.477,95%CI:1.635~3.753)是HB患儿预后的独立危险因素(P<0.05)。结论 HB患儿癌组织中CTNNB1主要呈阳性表达,而TP53主要呈阴性表达,二者与初诊甲胎蛋白、POST-TEXT分期、肿瘤直径、有肿瘤侵袭或转移密切相关,有望作为评估HB患儿预后的生物学指标。

儿童克罗恩病误诊为急腹症3例并文献复习

克罗恩病(Crohn′s diease,CD)是一种慢性炎症性肠病,病变涉及整个消化道,回盲部及右段结肠是好发部位。临床表现多样,发病机制不清。首次误诊可达48.3%,据统计60%误诊为阑尾炎的病例是急诊就诊[1]。此病多在青少年期起病,发病年龄越小,预后越差。因儿童各年龄段生长发育的独特性与差异性,临床表现较不同于成人[2],诊断更为困难,易造成误诊漏诊,国内外的文献极少有针对儿童克罗恩病临床表现的总结。回顾我科3例误诊为急腹症的CD病例,并进行相关文献复习,总结此病的临床表现、检查方式,提高小儿外科医生对此病的认识,减少误诊率,为患儿提供最有效的诊疗。

影像学危险因子分期法在儿童腹部局限性NB手术指导及风险评估中的运用

目的:本研究旨在将影像学危险因子分期法运用于儿童腹部神经母细胞瘤(NB),探讨其对NB手术指导及风险评估的意义。方法:回顾性分析2012年8月—2017年12月本院未经诱导化疗并行手术的62例NB患儿临床资料,通过影像学危险因子分期法对L1期19例,L2期共43例患儿进行评估,探讨影像学危险因子分期法在指导NB手术方案选择、手术风险评估中的作用。结果:62例患儿,根据国际神经母细胞瘤分期系统(INSS),L2期占各INSS分期的比例为Ⅰ期46.67%(7/15),Ⅱ期72.41%(21/29),Ⅲ期83.33%(15/18)。L1期NB在术中大多做到了完整切除(P <0.05),而L2期NB术中肿瘤的完整切除率较L1明显降低(P <0.05)。L1期及L2期NB平均手术时间分别为:109.05±16.26 min及180.12±58.62 min,L1期NB平均手术时间较L2期NB明显缩短(P <0.05)。术中L2期NB行输血的例数明显升高(P <0.05)。术中L2期NB发生血管损伤及周围脏器损伤的概率较L1期明显升高(P <0.05)。L1期NB发生术中并发症的平均频次为0.26±0.562次/例(5/19),L2期为(1.02±0.89)次/例(44/43),L2期发生术中并发症平均频次较L1期高(P <0.05)。结论:影像学危险因子分期法在NB术前手术方式的选择及术中并发症的预防具有重要的指导意义,是一种更为简单、客观的儿童NB分期方法。

儿童腹膜后巨大畸胎瘤一例

畸胎瘤是由3种原始胚层(内胚层、中胚层和外胚层)的胚细胞异常发育形成的胚胎性肿瘤[1-2],通常被分为性腺来源及非性腺来源,好发于轴前、正中和旁正中(如睾丸、卵巢、骶尾部、纵隔、后腹膜和颅内)[3-5]。其中婴幼儿以中线及其两旁多见,而年长儿好发于睾丸及卵巢。腹膜后的畸胎瘤占全部畸胎瘤的仅10%,巨大畸胎瘤更为少见。此类畸胎瘤与周围组织和血管粘连紧密,手术完整切除度较大。2017年2月本科收治1例儿童腹膜后巨大畸胎瘤且术后恢复良好,现报道如下。

儿童嵌顿疝中肠管损伤与DAO、I-FABP关系的研究

目的:研究嵌顿疝患儿血浆中二胺氧化酶(diamine oxidase,DAO)及肠脂肪酸结合蛋白(intestinal fatty acid binding protein,I-FABP)在不同嵌顿时间段的变化情况及对预测嵌顿肠管血运情况的价值。方法:收集临床资料,分为嵌顿疝组和对照组,嵌顿疝组收集32例嵌顿疝患儿术前30 min血标本,其中非肠切组22例与肠切组10例,肠切组标本送病理诊断,另外对照组收集腹股沟斜疝患儿血标本10例。离心提取上层血清,采用酶联免疫吸附法测定样品血清中DAO和I-FABP的浓度。结果:嵌顿疝组与对照组相比,DAO、I-FABP水平明显提高(P <0.05)。DAO、I-FABP水平随着嵌顿的进展有明显增高,呈正相关(P <0.05)。肠切组患儿的DAO、I-FABP水平与非肠切除组相比,均有明显提高(P <0.05)。DAO>27.10 U/mL时,诊断考虑肠管处于濒临坏死或坏死状况的灵敏度为70.0%,特异度为95.5%;I-FABP>1 654.50 ng/L时,诊断考虑肠管处于濒临坏死或坏死状况的灵敏度为90.0%,特异度为86.4%。结论:小儿嵌顿疝中,血浆中的DAO与I-FABP水平有着明显的时间依赖性,且能相对较敏感地反映实际肠管血运情况,特别对于早期了解嵌顿疝患儿肠管缺血情况有较大帮助,能为临床医师的治疗措施提供证据。

多发伤儿童肝功能损害的临床分析

目的:探讨多发伤儿童肝功能损害的病因和临床特点,为早期病因诊断和治疗提供理论依据。方法:选取南京医科大学附属儿童医院2016年1月—2022年12月多发伤住院儿童216例为研究对象,收集临床资料,检测治疗期间静脉血全套生化,结合伤后影像学检查(腹部CT和/或B超),进行统计分析。结果:①216例多发伤儿童中,发生肝功能损害共74例(34.26%);②按肝功能损害原因分类,肝脏挫伤25例(33.78%),其他原因包括失血性休克21例(28.38%),呼吸衰竭16例(21.62%),药物性肝功能损害3例(4.05%),心肺复苏后肝功能损伤3例(4.05%),多种原因所致肝功能损害6例(8.11%);③多发伤儿童肝功能损害治疗效果明显。结论:肝功能损害在多发伤儿童中较为常见,除肝脏直接挫伤外,各种病因引起的肝脏缺血缺氧也是常见原因。通过及时诊断和治疗,多发伤儿童肝功能损害恢复良好。

儿童大网膜囊肿26例临床病例资料分析

目的对近8年收治的大网膜囊肿患儿的临床资料进行总结和分析,以进一步提高对儿童大网膜囊肿的诊断、鉴别以及治疗水平。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院普外科2010年1月至2018年12月收治的大网膜囊肿患儿26例的临床资料,分析其临床表现、术前诊断率、手术治疗方式、术后病理结果、并发症以及随访等情况,评价治疗效果。结果26例患儿术前临床表现中腹痛占46.2%(12例),腹部包块占34.6%(9例),腹胀占15.4%(4例),严重出血占3.8%(1例),术前B超和(或)CT的诊断率为80.8%(21例),手术采用腹腔镜手术(6例)和开腹手术(20例)两种方式,术后病理提示为大网膜囊肿(淋巴管瘤),其中合并出血16例,炎性细胞浸润10例。随访3个月至2年,所有患儿恢复良好,未出现复发。结论大网膜囊肿主要临床表现为腹痛、腹胀、腹部包块等,严重者可能出现扭转、出血以及破裂等急腹症表现,术前主要借助B超以及CT检查,手术切除治疗预后良好,需定期复查。

儿童囊性纤维化并巨结肠同源病1例

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是由位于染色体带7q31.2上囊性纤维化跨膜传导调节因子(cys-tic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)基因突变引起的一种常染色体隐性遗传病,主要表现为慢性呼吸道疾病、慢性鼻窦炎、胰腺炎、营养不良和男性不孕等[1-3]。

儿童肝内型门体分流一例并文献复习

目的 探讨肝内型门体分流的临床表现、诊断、治疗方法。方法 回顾性分析1例肝内型门体分流患儿的诊疗经过,包括介入和外科手术在内的综合治疗过程。结果 该患儿介入不可行,封堵试验后行一期手术,并在阻断前后进行门静脉测压,术后取得满意的疗效。结论 2岁以上的肝内型门体分流患儿应尽早干预,首选介入治疗,如封堵困难,则行封堵试验,为后续术式的选择提供参考。

小儿急性胰腺炎序贯化营养支持与肠外营养支持的疗效比较

目的探讨序贯化营养支持与肠外营养支持对小儿急性胰腺炎的临床干预效果。方法回顾性收集102例急性胰腺炎患儿资料,根据肠外营养支持方式分为肠外营养组和序贯化营养组,各51例。分析2组在干预前、干预14 d后的营养状况[血清白蛋白(ALB)、总蛋白(TP)、前白蛋白(PA)、血淀粉酶(AMS)及尿淀粉酶(UAMY)水平],流式细胞仪检测细胞免疫指标(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)),免疫散射比浊法检测体液免疫指标[免疫球蛋白A(IgA)、IgG、IgM],比较2组机体康复指标(腹胀缓解时间、经口进食恢复时间、体温恢复正常时间、血及尿淀粉酶恢复时间、住院时间)差异。结果与干预前比较,干预后2组营养状况、细胞和体液免疫及机体康复指标均有所改善(P<0.05),与肠外营养组比较,干预后序贯化营养组3类指标改善更为明显(P<0.05),腹胀缓解时间、经口进食恢复时间、体温恢复正常时间、血及尿淀粉酶恢复时间、住院时间均短于肠外营养组(P<0.05)。结论序贯化营养支持相较于肠外营养支持可有效改善急性胰腺炎患儿营养状况,提升免疫功能,促进机体康复。

急性阑尾炎腹腔镜手术患儿遵医行为现状及影响因素分析

目的 探讨急性阑尾炎(acute appendicitis, AA)腹腔镜手术患儿遵医行为现状及影响因素。方法 选取2021年1月-2023年9月在南京医科大学附属儿童医院行AA腹腔镜手术的763例患儿及家长为研究对象。采用一般情况调查表、遵医行为量表、社会支持评定量表(Social Support Rating Scale, SSRS)对患儿及家长进行调查,根据患儿遵医行为量表评分,将患儿分为遵医行为良好组和遵医行为不良组,采用单因素和多因素Logistic回归分析影响患儿遵医行为的因素。结果 研究样本共有763例患儿及家长,实际调查有效例数为680例;680例患儿中,有197例遵医行为良好,483例遵医行为不良,不良率为71.03%;患儿遵医行为中,合理饮食评分最高,自我管理评分最低。两组患者的患儿年龄、家长年龄、文化程度、人均月收入、职业状态、婚姻状态、SSRS评分比较差异具有统计学意义(P<0.05)。患儿年龄小、家长年轻、家长文化程度低、SSRS评分<41.73分是影响患儿遵医行为的独立危险因素(P<0.05)。结论 AA腹腔镜手术患儿遵医行为普遍较差,其独立危险因素有患儿年龄小、家长年轻、家长文化程度低、SSRS评分低,对以上因素进行干预,有助于改善患儿遵医行为。

婴幼儿梅克尔憩室的超声诊断要点及漏诊误诊分析

目的:探讨高分辨率超声对梅克尔憩室(MD)的诊断价值,分析超声漏诊误诊原因,旨在提高超声对MD的诊断正确率。方法:回顾性分析66例经手术证实为MD患儿的临床资料,将术前超声检查的声像图表现与手术、放射性核素检查、消化道造影或CT结果对比分析,对超声漏诊误诊及诊断不明确的声像图进行深入研究,并总结该病的超声诊断要点。结果:超声正确诊断45例,漏诊误诊21例。所有正确诊断的病例表现为右下腹管状肠管影、囊性回声包块或混合回声包块,其中25例清楚显示憩室盲端及与肠腔开口。本组共漏诊17例,漏诊率25.8%,误诊4例,误诊率6.1%。3例因合并急性阑尾炎穿孔脓肿形成而漏诊,3例因继发引起肠套叠漏诊,4例由于憩室顶端索带压迫造成肠梗阻而漏诊,2例因脐疝巨大而漏诊,1例为肠旋转不良、先天性幽门狭窄而漏诊,1例术前诊断肠重复畸形而未能仔细扫查而漏诊,另1例漏诊为新生儿期合并肠狭窄并穿孔而漏诊,2例腹腔气体回声致密而漏诊;2例误诊为肠重复畸形,2例误诊为急性阑尾炎。结论:梅克尔憩室临床易漏诊误诊,小儿以急腹症及反复便血就诊时,应警惕MD的可能。若同时合并其他急腹症及消化道畸形时也不能完全排除MD,并将所有怀疑为MD的患者应同时进行放射性核素或消化道造影及CT检查,以便早期做出正确诊断,尽早手术,改善患者的预后。

单孔腹腔镜手术治疗小儿小肠黏膜下血管畸形致肠梗阻1例报告

小儿小肠黏膜下血管畸形是良性的小肠血管病变,发生率约占小肠肿瘤的0.05%[1]。患儿通常由于不能准确表述病史、临床症状隐匿、检查配合度差等原因,临床上很少被及时发现。在患儿发育过程中,血管畸形也会伴随生长进而导致严重的并发症,如肠梗阻、肠套叠、消化道大出血等[2]。2020年9月我科采用单孔腹腔镜治疗1例儿童小肠黏膜下血管畸形致肠梗阻,现报道如下。

IL-10RA基因突变致婴儿型克罗恩病1例

婴儿型炎症性肠病(infantile onset-inflammatory bowel disease,IO-IBD)指发病年龄<1岁的慢性炎症性肠道疾病,分为婴儿型克罗恩病与婴儿型溃疡性结肠炎。全世界儿童IBD发病率约(2.5~11.4)/10万,IO-IBD的发病率极低,仅占儿童IBD的1%,出生后3个月的发病只有0.25%[1-2]。现报道我院收治1例IO-IBD患者的资料,希望对临床医生的诊疗有所提示。

胃上部与胃中下部早期癌的临床病理特征比较研究

目的对比分析胃上部早期癌(UGC)与胃中下部早期癌(M-LGC)的临床及病理特征。方法回顾性分析2016年1月至2020年5月于南京医科大学第一附属医院消化内科接受内镜黏膜下剥离术(ESD)且术后病理证实为早期胃癌(EGC)的379例患者的临床病理资料,根据患者病灶部位分为UGC组(180例)与M-LGC组(199例),比较两组患者的基本资料、病灶内镜下特征及随访情况等。采用Logistic回归分析EGC黏膜下浸润及淋巴结转移的危险因素。结果UGC组年龄≥60岁、男性比例高于M-LGC组,慢性萎缩性胃炎、肠上皮化生比例低于M-LGC组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组巴黎分型、组织学类型、黏膜下浸润、淋巴结转移差异有统计学意义(P<0.05),肿瘤直径和治愈性切除差异无统计学意义(P>0.05)。UGC组、M-LGC组发生黏膜下浸润者分别有66例、34例。Logistic回归分析显示,胃上部位置、淋巴结转移、未分化型是EGC黏膜下浸润的独立危险因素。肿瘤黏膜下浸润、未分化型是EGC淋巴结转移的独立危险因素。两组短期疗效(整块切除、完全切除、愈性切除、出血、穿孔)和长期疗效(复发、死亡)差异均无统计学意义(P>0.05)。结论在评估UGC达到ESD适应证的前提下,可优先选择内镜下切除。

不同年龄段重症患儿营养风险及不同时机启动肠内营养后血生化指标对照研究

目的:探究重症监护病房(PICU)不同年龄段儿科患儿营养风险及启动肠内营养时机的选择。方法:收集80例PICU患儿纳入患者临床资料,根据肠内营养时机随机分为早期肠内营养组42例和晚期肠内营养组38例,两组均按≤1岁,1~5岁和≥5岁分为三个年龄段,患儿均接受营养风险筛查。分别于入院时、治疗后15 d监测两组患儿营养指标。比较两组患儿PICU入住时间、住院总时长、住院费用,热卡达标时间、机械通气例数,观察并记录营养风险发生率及不良反应发生情况。结果:两组PICU患儿肠内营养干预前TP、ALB、PA比较差异无统计学意义(均P>0.05),肠内营养实施后,早期肠内营养组TP、ALB、PA高于晚期肠内营养组(均P<0.05),>5岁年龄段的TP、ALB、PA水平同组间比较差异具有统计学意义(均P<0.05),两组肠内营养实施前后FN水平差异无统计学意义(均P>0.05);早期肠内营养组入住PICU时间、住院总时长短于晚期肠内营养组,热卡达标时间、机械通气例数少于晚期肠内营养组,差异均具有统计学意义(P<0.05);早期肠内营养组营养风险发生率少于晚期肠内营养组,差异具有统计学意义(P<0.05);各个年龄段患儿不良反应发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论:PICU重症患儿实施早期肠内营养能够改善5岁以上患儿营养状态,可有效降低PICU住院期间营养不良发生率。

先天性巨结肠患儿术前灌肠的护理体会

目的:总结先天性巨结肠患儿术前清洁回流灌肠的护理体会,为患儿的手术准备提供良好的条件。方法:对先天性巨结肠患儿手术前均采用39—41度的温生理盐水清洁回流灌肠,每日一次,灌肠治疗期约7—14天,在操作中,应耐心细致,动作轻柔,根据先天性巨结肠的病理生理特点,选择合适的溶液,体位及插管方法。注意观察患儿的一般情况及正确判断洗肠不畅的原因并处理,提醒家长注意灌肠治疗期间的合理饮食。结果:患儿经过术前清洁回流灌肠,术中肠道清洁,减少了手术并发症,术后获得了预期的效果。结论:清洁回流灌肠是治疗先天性巨结肠的重要护理操作,保证良好的洗肠效果,对患儿手术肠道准备具有重要的临床意义。

儿童梅克尔憩室并发神经内分泌肿瘤一例并文献复习

目的分析儿童梅克尔憩室并发神经内分泌肿瘤的临床特征及预后。方法回顾分析1例梅克尔憩室并发神经内分泌肿瘤患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,9岁,因“便血4 d”就诊于南京医科大学附属儿童医院普外科,主要表现为便血,无皮肤潮红、腹痛、腹泻等类癌综合征表现。术后病理提示:梅克尔憩室伴神经内分泌肿瘤。文献复习有英文文献报道2例16岁梅克尔憩室并发神经内分泌肿瘤患儿,均为阑尾炎术中意外发现梅克尔憩室,手术切除后术后病理证实并发神经内分泌肿瘤,未见不良预后。结论儿童梅克尔憩室并发神经内分泌肿瘤多无神经内分泌肿瘤表现,依靠术后病理确诊,预后良好。

VAC联合光子治疗仪在儿童臀部慢性难愈性创面治疗护理中的应用

目的探讨负压辅助闭合技术(VAC)联合光子治疗仪在儿童臀部慢性难愈性创面治疗护理中的应用效果。方法选取2016年1月至2018年1月该科室出现的臀部慢性难愈性创面的患儿共5例,于创面初期、VAC干预1周后、VAC结束后、光子治疗仪干预至愈合4个时段分别对患儿疼痛、营养、生活质量进行评估,观察其创面愈合情况。结果使用VAC联合光子治疗仪治疗后,5例患儿的面部表情量表(FRS-R)评分、住院患儿营养风险筛查工具(STRONGkids)评分均有不同程度的下降,而儿童生活质量普适性核心量表(PedsQLTM4.0)评分增高。结论采用VAC联合光子治疗仪治疗儿童臀部慢性难愈性创面可有效缓解疼痛,加速营养恢复及创面愈合,从而控制感染,提高患儿生活质量。