皮肤Rosai-Dorfman病的皮损临床表现及组织病理特征14例分析

目的:探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的皮损临床表现特征,结合组织病理、免疫表型和鉴别诊断可提高CRDD的正确诊断。方法:收集14例CRDD患者资料,分析其临床表现特征并进行归类分型,对标本进行组织病理和免疫组化染色观察。结果:14例CRDD患者的皮损表现可分为丘疹结节型(64.7%),浸润斑块型(5.9%)及肿瘤样型(29.4%)3种基本类型,无淋巴结增大等其他系统性病变。组织病理和免疫表型特点为真皮和皮下脂肪组织内数量不一的S-100蛋白阳性大型组织细胞,伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的混合性炎性细胞浸润,组织细胞胞质内常吞有数量多少不一的淋巴细胞。1例脉管内可见组织细胞。少数患者出现淋巴滤泡、纤维化及脂膜炎样和血管炎样组织病理形态。结论:CRDD皮损表现多种多样,3种基本皮损类型的分型方法能提高临床对CRDD诊断的皮损鉴别能力,结合组织病理改变和免疫表型可与多种皮肤病和皮肤肿瘤作鉴别。CRDD可复发,应作长期随访。