动眼神经麻痹临床特征及病因分析--单中心研究

目的总结首诊眼科的动眼神经麻痹患者的临床特征及病因。方法单中心病例回顾性分析。收集2013年5月~2021年8月间复旦大学附属眼耳鼻喉科医院神经眼科就诊及转诊诊断为动眼神经麻痹者资料,对其人口学特征、发病特征、临床及影像学表现、病因以及转归进行分析。结果143例确诊为动眼神经麻痹患者,其中男性74例、女性69例;平均年龄为(45.2±20.6)岁(3~89岁);平均病程为(2.9±7.6)年。单纯性动眼神经麻痹110例(76.9%),合并其他脑神经及神经系统疾病的33例(23.1%)。病因依次为外伤(23例,16%)、炎症(23例,16%)、缺血(21例,14.7%)、肿瘤(20例,14.0%)及动脉瘤/动静脉瘘(18例,12.6%)等。其他病因包括核性、放射损伤及医源性等。少见病因包括周期性发作性动眼神经麻痹伴痉挛发作、神经肌强直等。2例患者病因不明。81例患者预后良好,后无明显上睑下垂及复视。结论动眼神经麻痹是导致上睑下垂及复视的重要疾患,老年人群中缺血性占比高;动脉瘤/动静脉瘘虽然仅占12.6%,但危及生命,为神经眼科急症。

中国人不同类型视神经炎临床特征分析--3年随访研究

目的观察并随访以血清抗体分型的视神经炎(ON)患者临床特征及转归。方法单中心队列研究。纳入2015年1月~2017年3月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院首次确诊的ON患者,按照血清抗体类型分组:抗髓鞘寡突胶质细胞糖蛋白抗体阳性组(MOG-ON)、抗水通道蛋白4抗体阳性组(AQP4-ON)及2种抗体均阴性组(seronegative-ON),评估视觉功能及光学相干层析成像(OCT),并随访3年。结果共纳入评估患者280例(405眼),其中MOG-ON组57例(20.4%)、AQP4-ON组98例(35.0%)、seronegative-ON组125例(44.6%)。3年后随访各组患者,MOG-ON组和seronegative-ON组最佳矫正视力高于0.8的眼数相仿,且均较AQP4-ON组明显增多(P=0.001)。MOG-ON组和AQP4-ON组的复发率相当,均高于seronegative-ON组(P<0.001)。3年后,MOG-ON组和AQP4-ON组视盘周围视网膜神经纤维层(RNFL)厚度相似,分别为(63.41±13.39)μm和(59.40±11.46)μm(P=0.476),均较seronegative-ON组[(74.06±11.14)μm,P=0.001]明显变薄。黄斑区神经节细胞-内丛状层(GCIPL)厚度呈现同样的趋势。结论MOG-ON组患者与seronegative-ON组患者视力预后较好,但MOG-ON组患者不论RNFL或GCIPL均明显变薄。AQP4-ON组患者视力预后差,且OCT随访RNFL与GCIPL显著变薄。

小核苷酸药物在神经系统疾病治疗领域的临床研究进展

目前,多项小核苷酸药物已进入临床试验阶段,并取得了显著进展。小核苷酸药物的主要作用机制是通过特异性靶向神经细胞内的mRNA或miRNA调控基因表达,从而达到治疗神经系统疾病的目的。在脑卒中、阿尔茨海默病、帕金森病等常见病治疗中,小核苷酸药物展现出了良好的疗效和安全性。同时,在周围神经病和骨骼肌肉系统疾病等罕见病治疗中,小核苷酸药物也显示出了促进神经再生和修复的潜力。这些研究成果为神经系统疾病治疗领域带来了新的希望和突破,未来有望为神经系统疾病患者提供新的治疗选择。也为小核苷酸药物在其他疾病领域的应用提供了借鉴和参考。

症状性动脉粥样硬化性颅内动脉狭窄中国专家共识

症状性动脉粥样硬化性颅内动脉狭窄（symptomatic intracranial atherosclerotic stenosis,sICAS）是指由于动脉粥样硬化导致的颅内动脉狭窄,并在狭窄动脉供血区域发生过缺血性卒中或短暂脑缺血发作（transient ischemic attack,TIA）。

蚓激酶胶囊治疗脑梗死患者的疗效和安全性

目的:评价蚓激酶胶囊治疗脑梗死的疗效和安全性。方法:采用多中心、随机双盲、安慰剂对照(2:1)临床试验设计,73例发病3周后用药的脑梗死患者,分治疗组(n=50)和对照组(n=23),分别口服蚓激酶肠溶胶囊60万U和安慰剂2粒,tid,给药28d。统一实验室检测病例的凝血、纤溶、血液流变学指标,并评价患者的神经功能缺损和生活能力缺损程度。结果:治疗28d后,治疗组凝血酶原时间(PT)和部分凝血活酶时间(APTT)延长;纤维蛋白原(Fg)降低,D-二聚体含量增加;组织型纤溶酶原激活物(t-PA)含量提高,纤溶酶原激活物抑制物(PAI)含量降低;血浆黏度和全血黏度改善,且均具有显著性。安慰剂对照组则改变不明显。临床神经功能缺损评价,2组均有改善,但是治疗组恢复明显,治疗组有效率为88％,对照组47.8％。73例患者中,治疗组出现1例轻度上消化道出血(2％),无肝肾功能影响。结论:百奥蚓激酶胶囊治疗脑梗死安全有效,可作为治疗和预防缺血性脑血管病的有效药物。

^(18)F-FP-β-CIT PET脑显像在早期诊断帕金森病中的意义

目的 探讨多巴胺转运蛋白 (DAT)PET显像在早期诊断帕金森病 (PD)及评估其严重度中的意义。方法 以1 8F N (3 氟丙基 ) 2 β 甲酯基 3β (4′ 碘苯基 )去甲基托烷 (FP β CIT)为显像剂 ,对4例正常对照者、2 1例早期PD和 10例晚期PD患者基底节区DAT进行PET显像 ,比较 3组间基底节不同组成区DAT的差异 ,并判断其与临床严重程度的相关性。结果 在尾状核、前壳核、后壳核区 ,早期PD组的DAT均显著降低 ,分别降至对照组相应部位的 71 8%、4 3 8%及 2 3 6 % ,起病肢体对侧基底节DAT显著低于起病肢体同侧基底节DAT ,早期偏侧PD患者起病肢体同侧 (亚临床 )基底节DAT显著低于对照者 ;晚期PD组则分别降至对照组的 5 1 9%、31 8%及 15 8%。这些区域的DAT与统一帕金森病评定量表 (UPDRS)运动评分呈显著负相关 ,r分别为 - 0 4 2 3、- 0 4 2 1、- 0 5 32。结论 1 8F FP β CITPET显像有助于PD的早期诊断及评估其严重度。

BOLD技术与皮质电刺激定位语言功能区的比较

目的:将语言BOLD与术中皮质电刺激作点对点比较,评价其对语言功能区定位的准确性。材料和方法:12例左侧大脑半球近语言功能区手术病例术前采用词语联想任务进行BOLD扫描,融合在导航序列上进行神经导航手术。在局麻下进行术中皮质电刺激,与导航影像对应,采用完全吻合或相邻1cm以内两种不同的标准来比较BOLD激活区与电刺激阳性区的关系。结果:12例病人共刺激了145个点,其中阳性点27个。与ESM比较,以完全重叠为标准,BOLD敏感性48.1%,特异性83.1%;以相距小于1cm为标准,BOLD敏感性88.9%,特异性75%。良性或低级别肿瘤(9例)BOLD敏感性(95.2%)特异性(80.4%)均高于高级别恶性肿瘤(3例)(敏感性66.7%,特异性68.6%)。结论:词语联想任务的BOLD-fMRI与ESM结果有较好的吻合,显示出一定的临床应用价值。

偏侧帕金森病患者葡萄糖代谢与多巴胺转运蛋白PET显像

目的 评价葡萄糖代谢与多巴胺转运蛋白PET显像在偏侧帕金森病 (PD)患者诊断中的价值。方法 正常对照组 16例。偏侧PD患者 34例 ,Hoehn YahrⅠ～Ⅱ级。其中 16例偏侧 (右侧肢体 )PD患者进行1 8F 脱氧葡萄糖 (FDG)PET显像 ,18例偏侧 (右侧或左侧 )PD患者进行1 8F N (3 氟丙基 ) 2 β 甲酯基 3β (4′ 碘苯基 )去甲基托烷 (FP β CIT)显像 ,6例患者同时进行两种显像。静脉注射1 8F FDG 185～ 2 5 9MBq 30min后进行脑三维采集 ,结果应用感兴趣区 (ROI)半定量分析和统计参数地图 (SPM)分析。1 8F FP β CIT显像于注射后 2～ 3h进行 ,计算 (各ROI计数 -小脑计数 ) 小脑计数比值。结果 PD组与对照组比较 ,患侧肢体对侧基底节葡萄糖代谢减低 ,但差异无显著性。SPM分析结果示 ,PD患者与对照组比较 ,葡萄糖代谢减低位于左侧前额叶、中额叶、下额叶及左侧中颞叶 ,而摄取增加区域除双侧额叶中央前回、双侧顶叶楔前叶、左侧枕叶外 ,还累及左侧丘脑。偏侧PD患者豆状核后部1 8F FP β CIT摄取显著减低 ,且不仅见于症状对侧豆状核 ,同侧豆状核后部也可见摄取减低。结论 1 8F FDGPET显像对PD的早期诊断无特异性。1 8F FP β CIT可早期发现PD纹状体多巴胺转运蛋白的变化 ,有助于PD的早期诊断和鉴别诊断 ;与1 8F

阿尔茨海默病正电子显像剂^(11)C-6-OH-BTA-1的制备

目的研究脑内β-淀粉样蛋白的 PET 显像剂[N-甲基-^(11)C]2-[4′-(甲氨基)苯基]-6-羟基苯并噻唑(^(11)C-6-OH-BTA-1)的制备路线。方法使用^(11)C-三氟甲基磺酰甲烷(Triflate-CH_3)进行^(11)C 标记,分别采用"反应瓶"法和"loop 环"法制备^(11)C-6-OH-BTA-1,应用 C18 cartridge 柱提纯产品。结果 2种方法从加速器开始生产^(11)CO_x 到生成 ^(11)C-6-OH-BTA-1的时间相近,分别为33和32min,按照加速器生产925 MBq^(11)C-Triflate-CH_3计算,未校正^(11)C 衰变的情况下,无色澄清^(11)C-6-OH-BTA-1注射液的产率为16%～44%,放化纯为92%～93%。结论使用"loop 环"法制备^(11)C-6-OH-BTA-1,方法简单易操作。

百草枯增加小鼠黑质细胞caspase-3 mRNA的表达及其酶活性

目的 探讨百草枯对C5 7bl/ 6小鼠黑质细胞caspase 3mRNA的表达及其活性的影响。 方法 应用RT-PCR技术检测C5 7bl/ 6小鼠暴露于百草枯不同时间后黑质细胞中caspase 3mRNA表达的变化 ,并采用比色法测定相应时间点黑质细胞的caspase 3酶的活性。 结果 C5 7bl/ 6小鼠暴露于百草枯后黑质细胞中caspase 3mRNA的表达明显增加 ,caspase 3酶的活性也相应地增加 ,这种增加与黑质细胞的凋亡相一致。结论 百草枯可诱导C5 7bl/ 6小鼠黑质细胞表达caspase 3mRNA ,增加caspase 3酶的活性 。

施普善在缺血性脑卒中急性期的临床疗效研究

目的评价施普善(Cerebrolysin,脑活素)治疗急性期缺血性卒中的临床有效性和安全性.方法研究对象为经磁共振成像或CT确诊为一侧颈动脉系统的缺血性卒中,且神经功能缺损(NIH)评分在8～22分的患者.施普善组(144例)接受施普善50 ml静脉滴注,共10天;对照组(140例)接受非施普善的常规治疗.结果与对照组比较,施普善组患者NIH评分的改善分值和改善率除在治疗后第3天时无显著差异外,在治疗后第11、21、28天时均有显著差异.两组患者的生活能力状态评分均有改善;与对照组比较,施普善组患者生活能力状态评分的改善分值和改善率在治疗后28天时与对照组均有显著差异.结论施普善能改善急性缺血性脑卒中患者的神经功能缺损,是一种安全有效的药物.

多巴胺转运蛋白显像剂^(18)F-FP-CIT脑PET显像评价脑内多巴胺能系统功能

目的 本研究应用放射性显像剂18F FP CIT进行脑PET显像来评价脑内的DA能系统的功能变化 ,并从安全性、有效性等方面对本方法进行评价。方法 分别对猴、正常人和不同程度的帕金森病患者应用18F FP CIT进行脑PET显像 ,观察其安全性和在不同程度PD患者的图像表现。结果 正常猴 1h断层图像上脑内双侧尾状核和壳核出现较高的放射性浓聚 ;3h双侧纹状体放射性相对更为浓聚。正常人 15min和 3 0min脑断层图像上双侧尾状核和壳核出现放射性摄取 ,同时大脑皮层有一定程度的放射性摄取 ,2h图像已非常清晰 ,仅尾状核和壳核清晰可见。 5 7例PD患者PET图像中 ,PD患者症状与对侧脑后壳核放射性的降低明显相关。结论 DAT显像可从分子水平评价多巴胺递质系统功能的客观情况 。

^(99m)Tc-TRODAT-1单光子放射计算机断层显像早期诊断帕金森病的研究

目的 探讨99mTc TRODAT 1单光子放射计算机断层显像 (SPECT)早期诊断帕金森病 (PD)的价值。方法 分别对PD组和正常对照组进行99mTc TRODAT 1SPECT脑显像 ,使用SiemensECAMSPECT双探头。从横断面上选出基底节最清晰的一层进行相对定量分析 ,应用计算机感兴趣区 (ROI)技术在图像上分别勾划基底节 (BG)和枕叶 (OC)ROI,计算BG/OC放射性比值。结果 PD组 2 2例 ,按改良Hoehn和Yahn评分 :1级组 8例 ,1.5级组 14例 ;对照组 6例。99mTc TRODAT 1SPECT脑显像示 ,PD患者症状对侧BG受损情况明显重于症状同侧BG ,与正常对照组比较有明显的差异。BG/OC比值显示 :1级和 1.5级PD患者的症状对侧BG/OC比值均显著低于症状同侧 (P <0 .0 1) ;1.5级PD患者两侧BG/OC平均值 (1.2 0± 0 .17)与对照组 (1.5 5± 0 .12 )比较 ,差异有显著性 (P <0 .0 0 1) ;1级PD患者症状对侧BG/OC(1.34± 0 .13)与 1.5级 (1.17± 0 .16 )比较 ,差异有显著性 (P <0 .0 5 ) ;1级PD患者两侧BG/OC平均值 (1.4 0± 0 .15 )与对照组 (1.5 5± 0 .12 )比较 ,差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ;1级与 1.5级PD患者的BG/OC平均值之间差异有显著性 (P <0 .0 5 )。正常对照组BG/OC比值显著高于PD组 (1级和 1.5级 ) (P <0 .0 0 1)。1级与 1.5级PD患者症状同侧的BG/

rhG-CSF改变大鼠局灶性脑缺血预后的初步研究

目的 研究重组人粒细胞集落刺激因子 (recombinanthumangranulocytecolony stimulatingfactor,rhG CSF)对大鼠局灶性脑缺血预后的影响以及与微管相关蛋白 (macrotubule associatedprotein 2 ,MAP 2 )mRNA表达的关系。 方法 用线栓法建立大鼠大脑中动脉缺血再灌注模型 ,观察rhG CSF对死亡率和神经功能评分的影响。用半定量逆转录 聚合酶链式反应 (RT PCR)方法 ,测定rhG CSF用药组和非用药组的MAP 2mRNA表达水平的改变。 结果 比较rhG CSF治疗组与非用药组 :治疗组大鼠 ,局灶性脑缺血再灌注后死亡率显著降低 ,神经功能评分明显改善。治疗组缺血侧脑组织的MAP 2mRNA表达明显提前恢复正常。结论 一定剂量的rhG CSF可以减轻脑缺血再灌注损伤 ,保护神经元 ,改善功能预后。

穿支动脉粥样硬化病中国专家共识

穿支动脉粥样硬化病(branch athero-matous disease,BAD)是急性缺血性卒中的常见类型,最早由Caplan[1]于1989年提出,Caplan认为BAD是一个“被忽视的、疏于研究且未被应用的概念”。常见的穿支动脉包括豆纹动脉(lenticulostriate arteries,LSA)、脑桥旁正中动脉(paramedian pontine arteries,P PA)、丘脑膝状体动脉、脉络膜前动脉、Heubner’s动脉和丘脑穿通动脉等。BAD占所有缺血性卒中病因的10%~15%,临床上多表现为以进行性运动功能缺失(progressive motor deficiency,PDM)为主的早期神经功能恶化(early neurological deterioration,END),多发生在发病48~72 h,临床预后差[2-3]。传统影像学很难发现BAD的血管病变,导致临床上早期诊断困难。基于临床及头颅MRI表现,目前临床研究较多的是发生在LSA和PPA部位的BAD。

多中心、随机、开放性观察思吉宁治疗帕金森病的临床疗效及安全性

目的研究单胺氧化酶B(MAO-B)抑制剂思吉宁治疗帕金森病(PD)的临床疗效和安全性。方法采用多中心、随机、开放性对照试验,对140例PD患者随机分为两组,分别服用思吉宁或维生素E12周,比较两组用药第4、8、12周末UPDRS评分和用药第12周汉密尔顿抑郁量表(HMD)评分下降程度,评估其治疗效果,同时记录试验过程中可能发生的不良反应。结果思吉宁组在用药第4、8、12周末的UPDRS评分下降与维生素E组比较有统计学意义(P<0.01)。思吉宁组在改善患者UPDRS评分方面的有效率高于维生素E组。常见不良反应为纳差、恶心等消化道症状和头晕。而失眠、体位性低血压虽少见,却容易导致停药。结论思吉宁作为MAO-B抑制剂是治疗PD的有效药物,耐受性良好。

诊断为脊髓型多发性硬化的脊髓疾病附68例临床分析

目的应用新的多发性硬化和视神经脊髓炎诊断标准,回顾分析以往被诊断为"脊髓型多发性硬化"的病例,探讨与主要累及脊髓的脱髓鞘疾病相鉴别的重要疾病类型。方法应用2010年新修订的McDonald多发性硬化诊断标准,以及2006年Wingerchuk视神经脊髓炎的诊断标准,回顾分析我院1994年～2012年之间曾被诊断为"脊髓型多发性硬化"的患者68例,并进行随访。结果仅17.65%的患者完全符合McDonald标准,多数脊髓型多发性硬化患者最终转变为视神经脊髓炎,其它疾病如脊髓血管病和系统性自身免疫病也易被误诊为脊髓型多发性硬化。结论对于孤立的脊髓综合征应该按照一定的诊疗规范进行诊断、鉴别和随访,不建议再使用脊髓型多发性硬化的名称。

多巴胺受体激动剂治疗对帕金森病患者非运动症状的影响

帕金森病患者常伴发非运动症状,会对患者的生活质量造成不良影响。临床研究显示,多巴胺受体激动剂治疗能在一定程度上改善或缓解帕金森病患者的部分非运动症状,如抑郁、焦虑、快感缺失、失眠、不明原因的痛感和膀胱功能失常等,但也会带来一些非运动症状性不良反应,如精神异常、组织纤维化、日间过度嗜睡和冲动强迫行为等。因此,临床医生应善用多巴胺受体激动剂,避免严重不良反应的发生。