儿童睡眠中癫痫性电持续状态脑电图特点与疗效的相关性

目的探讨睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)患儿的脑电图特点与疗效的相关性。方法纳入广州市妇女儿童医疗中心2014-2020年符合条件的ESES病例。分析出现ESES的年龄、ESES持续时间、清醒期棘波指数(SWI)、棘波分布、临床综合征、药物治疗后转归。根据棘波分布将ESES分为4组:局灶性ESES、一侧性ESES、双侧不对称性ESES、多灶性ESES;根据ESES期间清醒期SWI分为3组:≤20%、21%~49%、≥50%;根据治疗后转归分为3组:预后良好组、控制组、无效组。结果总计纳入50例病例,男32例,女18例。ESES的平均起始年龄为6岁7个月,平均持续时间为28个月。ESES的棘波分布与疗效相关:双侧不对称性ESES较多灶性ESES疗效好;ESES的持续时间与疗效有显著相关性,持续时间超过1年疗效更差;ESES期间清醒期SWI与疗效相关,清醒期放电指数≤20%疗效较好;ESES的起病年龄与ESES持续时间、清醒期SWI指数呈负相关,ESES持续时间与清醒期SWI指数呈正相关。结论ESES起始时间、棘波分布、持续时间、清醒时SWI均与疗效相关,清醒期放电指数≤20%疗效较好,ESES持续1年以上的患者往往出现不良结果。ESES起病年龄越早,ESES持续时间会越长,清醒期棘波指数会越高。

儿童免疫相关性脑干脑炎的临床特点及治疗预后分析

目的回顾性分析儿童免疫相关性脑干脑炎临床特点及治疗预后。方法收集2017年3月至2022年10月在神经内科确诊为免疫相关性脑干脑炎患儿的临床资料、治疗及预后随访结果。结果共收集13例患儿相关资料,男8例,女5例,首次起病中位数年龄5.0(1.9~7.1)岁,12例起病前1月内存在前驱事件。临床表现包括常见的首发的神经系统症状为肢体活动障碍69.2%(9/13)、面瘫46.2%(6/13)、意识水平下降46.2%(6/13)。病程中常见的神经系统体征为颅神经受累76.9%(10/13),肌力下降69.2%(9/13)及意识水平下降46.2%(6/13)。急性期30.8%(4/13)的患儿出现脑脊液蛋白-细胞分离现象,30.8%(4/13)的患儿血清抗GQ1b抗体阳性,53.8%(7/13)的患儿头颅MRI存在脑干异常信号。急性期免疫治疗包括静脉输注甲基泼尼松龙冲击联合静脉输注免疫球蛋白治疗,仅1例患儿效果差,予免疫吸附治疗后好转。急性期出院后末次随访时间为12(6~24)个月,随访期间无复发,仅2例患儿遗留后遗症。结论儿童免疫相关的脑干脑炎多在5岁左右起病,起病前多有前驱事件,常见的神经系统症状及体征为肢体瘫痪、颅神经麻痹伴意识水平下降。多数患儿一线免疫治疗效果好,较少遗留神经系统后遗症。

1例儿童急性缺血性脑卒中的超期动脉溶栓治疗

目的探讨儿童急性缺血性脑卒中(AIS)的超期动脉溶栓治疗效果。方法对1例AIS患儿的治疗过程作回顾性分析。结果患儿因左侧肢体无力17 h入院,无抽搐及意识障碍,头颅MRI检查结果结合临床表现诊断为脑梗死。在症状出现后28 h时进行全脑血管造影+动脉溶栓治疗,术中见右侧大脑中动脉M2段局部偏心充盈缺损,予尿激酶灌注进行动脉溶栓治疗。治疗后6 h患儿清醒,经抗凝、抗血小板、康复治疗28 d后出院,随访5个月患儿步态恢复正常。结论儿童AIS临床表现多样,头颅MRI检查有助于明确诊断,在患儿症状出现后28 h时进行尿激酶动脉溶栓治疗有效。

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎前驱事件与临床特征相关性分析

目的分析儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎前驱事件与临床特征之间的相关性。方法回顾性分析自2014年1月至2019年3月间就诊的107例抗NMDAR脑炎的患儿前驱事件与临床特征。结果107例患儿中,52例(48.6%)患儿存在前驱事件,其中以感染性前驱事件为主(73.1%,38/52)。通过比较有无前驱事件患儿间临床特点,发现存在颅内感染前驱事件患儿比无颅内感染前驱事件患儿的发病年龄小(P=0.006),且出现肢体瘫痪(P=0.038)和睡眠障碍(P=0.037)的占比更高。另外,存在颅内感染前驱事件患儿的住院天数长于无颅内感染前驱期事件的患儿(P=0.001),且治疗前改良Rankin评分更高(P=0.008),所需的免疫球蛋白疗程次数也更多(P=0.011)。结论存在前驱事件的抗NMDAR脑炎患儿呈现出部分不同的临床特征。与无颅内感染前驱事件患儿相比,存在颅内感染前驱事件的患儿发病年龄更小,并更易出现肢体瘫痪、睡眠障碍和更高的治疗前改良Rankin评分,需要更长的住院天数和更多免疫球蛋白治疗疗程。

儿童期起病的亨廷顿病1例报告

亨廷顿病(HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病,多数40~60岁起病,少数患者儿童期起病。本文回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心收治的1例儿童期起病的HD患者,临床表现为语言障碍、运动障碍、认知功能下降及癫痫发作等;脑电图表现为背景活动持续弥漫性慢活动,大量多灶性及广泛性痫样放电,伴光敏性及光惊厥反应;癫痫发作类型为局灶性发作、肌阵挛发作、全面性强直阵挛发作、局灶进展为双侧强直阵挛发作。头颅MRI表现为双侧基底节体积缩小、信号异常;脑室系统扩张,双侧大脑半球及小脑脑萎缩样改变。多种抗发作药物治疗效果不佳,病情呈进行性加重。本文通过归纳儿童期起病的HD的临床及脑电图特点,旨为同行提供参考。

吗替麦考酚酯治疗儿童神经系统自身免疫性疾病的疗效

目的探讨吗替麦考酚酯(MMF)治疗儿童神经系统自身免疫性疾病的疗效及安全性。方法收集并分析12例被诊断为神经系统自身免疫性疾病且使用MMF治疗的患儿的临床资料、辅助检查结果、治疗及预后的资料。结果12例的诊断分别为神经系统炎性脱髓鞘病8例,其中髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)IgG相关疾病5例、水通道蛋白-4(AQP4)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)1例、多发性硬化(MS)1例、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)1例,自身免疫性脑炎(AE,抗体阴性)2例,免疫性小脑共济失调1例,眼阵挛肌阵挛综合征(OMS)1例。MMF起始剂量为0.25 g/d,维持剂量为0.25~0.5 g/d。每1~3个月定期随诊,根据临床症状和检验结果调整MMF的剂量。使用MMF前共复发39次,用药后8例患儿无复发,分别为MOG IgG相关疾病3例、AE 2例、MS 1例、CIDP 1例、免疫性小脑共济失调1例。4例患儿复发,分别为MOG IgG相关疾病2例、AQP4 IgG NMOSD 1例、OMS 1例。MMF治疗后年平均复发率较治疗前下降(中位数1.92次/年vs.0.00次/年,P=0.034)。MMF治疗前、后的改良Rankin评分比较差异有统计学意义(中位数3.00分vs.1.00分,P=0.002)。治疗过程中2例患儿出现严重不良反应,分别为结核潜伏感染和重症肺炎,个别患儿仅表现为轻度胃肠反应,给予对症治疗后症状消失。结论MMF或可降低儿童神经系统炎性脱髓鞘病及AE的复发率以及改善神经功能障碍,MMF治疗仍有复发的OMS患儿需启动其他免疫治疗,MMF治疗有可能会出现严重不良反应。

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病临床分析

目的 探讨儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)的临床特点及治疗预后。方法回顾性分析2018年6月至2022年7月诊断为GFAP-A患儿的临床资料。结果 5例患儿诊断为GFAP-A,男3例、女2例,起病年龄11.0(5.0~13.5)岁。最常见的首发症状为发热(4例),最常见的神经系统症状和体征分别为头痛(5例)和颈抵抗伴克氏征阳性(5例)。急性期脑脊液检查显示4例白细胞计数及蛋白水平升高,1例蛋白-细胞分离。脑脊液胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体中位滴度1∶10(1∶10~1∶100),1例合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性。最常见磁共振成像(MRI)改变为大脑半球柔脑膜强化(4例)。急性期所有患儿首先接受一线免疫治疗(静脉甲泼尼龙冲击联合静脉滴注人免疫球蛋白),4例反应良好,1例脑脊液抗NMDAR抗体阳性者治疗无反应,予利妥昔单抗治疗后好转。随访8.0(4.0~36.0)月,未监测到与该病相关的神经系统后遗症。结论 儿童GFAP-A最常见的临床表现为发热、头痛及脑膜刺激征,MRI以柔脑膜强化最常见,多数患儿一线免疫治疗效果好且在随访期内预后好。

婴儿痉挛症临床特点与神经发育预后分析

目的基于近年婴儿痉挛症(infantile spasm,IS)的病因诊断和治疗的进步,调查真实世界中IS的诊断和治疗现状,并探讨IS神经发育预后的影响因素。方法纳入广州市妇女儿童医疗中心2016年至2021年确诊的IS病例资料,随访至2022年12月31日。根据末次随访时的神经发育情况,将重度或极重度发育迟滞判定为发育预后不良,正常至中度发育迟滞判定为发育预后良好,纳入起病年龄、病因、发作类型、脑电图高度失律的类型、发作前神经发育情况、治疗方式、治疗后发作控制情况、治疗后脑电图评分作为神经发育预后的影响因素进行Cox回归分析。结果共计186例IS,随访1~6年,中位时间30个月,2例死亡,统计表明病因影响治疗决策(χ^(2)=16.413,P=0.003)。167例获神经发育随访数据,发育预后良好66例,发育预后不良101例。删除资料不完整的病例,154例纳入Cox回归分析。多因素分析表明发作前发育落后是神经发育预后不良的危险因素(P=0.027);发作控制(P=0.001)和发作前发育正常(P=0.004)是神经发育预后良好的保护因素。结论本研究真实调查了本中心近5年对于IS的病因诊断和治疗现状,病因影响治疗决策;发作是否控制、起病前的神经发育情况是预后的影响因素。

免疫球蛋白治疗儿童癫痫的疗效及机制分析

探究免疫球蛋白治疗儿童癫痫的疗效及机制。选取2020年1月—2023年1月广州市妇女儿童医疗中心神经内科收治的98例儿童癫痫患者为研究对象,通过信封法分为对照组和观察组,每组各49例。对照组使用丙戊酸钠治疗,观察组使用免疫球蛋白治疗,持续用药3个月。对比两组患者治疗有效率、免疫球蛋白水平、免疫功能指标水平、脑电活动及不良反应率。结果显示,观察组治疗有效率高于对照组(P<0.05)。用药后观察组免疫球蛋白水平优于对照组(P<0.05),免疫功能指标水平优于对照组(P<0.05),癫痫样放电量多于对照组(P<0.05),α、β、θ、δ波数量少于对照组(P<0.05),不良反应率低于对照组(P<0.05)。研究发现,儿童癫痫应用免疫球蛋白治疗,可提高患者临床疗效,改善患者免疫球蛋白水平、免疫功能、脑电活动,减少不良反应,临床应用价值显著。

儿童线粒体脑肌病临床特点分析

目的探讨中国南方地区儿童线粒体脑肌病(ME)的临床特点。方法回顾性分析2015年1月至2022年8月确诊ME患儿的临床资料。结果纳入ME患儿36例,男22例、女14例,起病年龄6.8(2.1~10.8)岁。首发症状依次为卒中样发作24例、运动耐力下降7例、上眼睑下垂3例及智力发育迟缓2例。病程中出现的神经肌肉系统症状包括癫痫发作17例、头痛11例、瘫痪11例、共济失调10例、上眼睑下垂7例、精神/运动发育迟滞7例、视物模糊6例、意识障碍3例、精神行为异常2例。其他非神经肌肉系统症状包括发热(7例)、呕吐(6例)、体重增长缓慢(5例)、腹痛(2例)、尿潴留(1例)、肠梗阻(1例)及镇静后呼吸衰竭(1例)。临床表型包括线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)16例、Leigh综合征(LS)11例、肌阵挛癫痫伴破碎红纤维(MERRF)3例、卡恩斯-塞尔综合征(KSS)2例和不可归类4例。71.4%的患儿静息时血乳酸有不同程度升高,95.2%的患儿脑脊液乳酸升高,且静息时血乳酸与脑脊液乳酸之间差异有统计学意义(P<0.05)。31例头颅MRI异常,常累及部位包括顶叶(15例)、枕叶(14例)、基底节(13例)、脑干(10例)、丘脑(8例),2例LS同时存在长节段脊髓异常信号。2例肌肉活检可见破碎红纤维。81.8%患儿遗传学检查发现mtDNA变异。结论儿童ME多在6岁左右起病,脑卒中样发作是最常见的首发症状,MELAS是最常见的临床表型,静息状态下常有血及脑脊液乳酸水平升高,头颅MRI提示最常累及顶枕叶、基底节、脑干及丘脑,遗传学检查以mtDNA变异为主。

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎认知障碍临床随访研究

目的 随访评估南方地区儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎恢复期的认知功能。方法 回顾性分析2016至2021年诊治的抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,依据急性期改良Rankin量表(mRS评分)得分分为重症组(mRS>3分)及非重症组(mRS≤3分),分析所有患儿急性期出院时及末次随访的韦氏智力测试结果。结果 共33例患儿纳入分析,男15例、女18例,首次发病年龄为6.0(5.0~9.0)岁。急性期临床表现以抽搐(31例)、精神行为异常(28例)、运动障碍(28例)为主。自急性期出院至末次随访时间为12.0(4.0~33.0)月,末次随访时mRS评分为0.0(0.0~0.0),韦氏智测总智商为82.4±12.1,言语理解指数为85.6±16.7,工作记忆指数为84.7±13.5,加工速度指数为83.5±11.0。患儿总智商及各分测验均低于平常水平。末次随访时重症组与非重症组总智商值及各指数之间差异无统计学意义(P>0.05)。10例患儿接受了2次韦氏智力测试,第1次测试时间为首次发病出院后3.0(1.0~5.7)月,第2次为首次发病出院后21.0(15.5~28.0)月;第2次测试的总智商和言语理解指数均高于第1次,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 儿童抗NMDAR脑炎患儿在恢复期存在认知障碍,建议定期行智力测试评估并及时给予合理干预。

神经节苷脂治疗新生儿缺氧缺血性脑病对血气及血清炎症因子水平的影响

目的:探讨神经节苷脂治疗新生儿缺氧缺血性脑病对血气分析及血清炎症因子水平的影响。方法:选择2014年1月~2016年6月收治的缺氧缺血性脑病新生儿100例,根据入组序列号奇偶数随机分为观察组与对照组,其中对照组给予常规吸氧、降颅内压、控制惊厥、神经营养等药物治疗,观察组在常规治疗的基础上给予神经节苷脂治疗,比较两组治疗前(T0)及治疗3d(T1)、7d(T2)血气分析与血清炎症因子指标变化。结果:(1)两组T0血pH值、动脉血氧分压(PaO_2)、动脉血二氧化碳分压(PaCO_2)、动脉血氧饱和度(SaO_2)水平差异无统计学意义(P均>0.05),T0、T1、T2不同时间点血pH值、PaO_2、PaCO_2、SaO_2比较差异有统计学意义(P均<0.05),其中pH值、PaO_2、SaO_2水平T0<T1<T2,PaCO_2水平T0>T1>T2,观察组T1、T2血pH值、PaO_2、SaO_2水平高于对照组,PaCO_2水平低于对照组,差异均有统计学意义(T1t_(pH值)=7.021,T1t_(PaO2)=9.036,T1t_(PaCO_2)=11.052,T1t_(SaO2)=42.315,T2t_(pH值)=6.332,T2t_(PaO2)=8.652,T2t_(PaCO_2)=10.172,T2t_(SaO2)=35.412,P均<0.05);(2)两组T0血清白细胞介素-2(IL-2)、白细胞介素-6(IL-6)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平差异无统计学意义(P均>0.05),观察组T1、T2血清IL-2水平高于对照组,IL-6、hs-CRP、TNF-α水平低于对照组,差异均有统计学意义(T1t_(IL-2)=6.355,T1t_(IL-6)=35.685,T1t_(hs-CRP)=13.114,T1t_(TNF)-α=21.065,T2t_(IL-2)=7.083,T2t_(IL-6)=46.372,T2t_(hs-CRP)=14.385,T2t_(TNF)-α=29.384,P均<0.05)。结论:神经节苷脂治疗新生儿缺氧缺血性脑病可有效改善血气分析指标,调低血清炎症因子水平。

儿童惊厥性癫痫持续状态的病因及其预后的影响因素

目的探讨儿童惊厥性癫痫持续状态的病因及其预后的影响因素。方法收集103例惊厥性癫痫持续状态患儿的临床资料,总结其病因,分析影响患儿预后的影响因素。结果 103例惊厥性癫痫持续状态患儿中,最常见的病因为热性惊厥(34%),其次为急性症状性病因(32%),而66.7%的急性症状性病因为颅内感染(包括化脓性脑膜炎、病毒性脑炎、结核性脑膜炎)。20例患儿预后不良(19.4%),在院死亡患儿共6例(5.8%)。年龄≤2岁、惊厥持续时间>60 min、C反应蛋白>10 mg/dl及血糖<3.9 mmol/L或>6.1 mmol/L是惊厥性癫痫持续状态患儿预后不良的危险因素(P<0.05)。结论热性惊厥及颅内感染是惊厥性癫痫持续状态患儿常见的病因。可将年龄、惊厥持续时间、C反应蛋白及血糖水平作为作为癫痫持续状态患儿预后的早期预测因子。

拉莫三嗪早期联合硝基安定治疗儿童失神癫痫的临床效果

目的对比观察拉莫三嗪(LTG)早期联合硝基安定(NZP)与丙戊酸钠(VPA)单药治疗儿童失神癫痫的疗效及不良反应。方法选取通过典型临床表现和视频脑电图确诊儿童失神癫痫患儿52例,将其分为VPA组26例及LTG+NZP组26例,分别给予丙戊酸钠单药或拉莫三嗪早期联合硝基安定(服用第4个月开始1个月内逐渐减停)治疗,随访1年,观察患者的发作控制情况以及不良反应。结果VPA组和LTG+NZP组患儿服药1个月时完全控制的分别为12例(48.0%)、10例(41.7%);3个月时分别为14例(56.0%)和12例(50.0%);6个月时分别15例(60.0%)和14例(58.3%);12个月时分别为17例(68.0%)和16例(66.7%),差异均无统计学意义(P>0.05)。VPA组和LTG+NZP组患儿治疗后1个月的总有效率分别为68.0%和66.7%;治疗后3个月总有效率分别为72.0%和66.7%;治疗后6个月总有效率分别为76.0%和75.0%;治疗后12个月分别为84.0%和79.2%,差异无统计学意义(P>0.05)。两组患儿不良反应发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论拉莫三嗪早期联合硝基安定治疗儿童失神癫痫疗效与丙戊酸钠相当;拉莫三嗪早期短时联合添加硝基安定治疗儿童失神癫痫,能兼顾疗效和起效速度。

10例儿童脑寄生虫病临床特征及MRI表现

目的 观察儿童脑寄生虫病临床特征与MRI表现。方法 回顾性分析10例经实验室检查确诊脑寄生虫病患儿,包括广州管圆线虫感染8例、弓形虫及裂头蚴感染各1例。结果 10例中,3例有流行病学史;发热9例,精神倦怠及呕吐各6例,运动障碍5例,头痛3例,抽搐及意识障碍各1例。10例外周血嗜酸性粒细胞(EOS)均升高;9例脑脊液白细胞升高,6例EOS比例升高,8例微量蛋白升高,8例葡萄糖降低。增强MRI中,8例脑广州管圆线虫病患儿均见软脑膜结节状和/或线样强化,其中1例伴左侧额叶单发圆形强化灶;1例脑弓形虫病延髓病灶呈结节状强化,软脑膜呈线样强化;1例脑裂头蚴病右侧额叶、顶叶等多发病灶呈结绳样、串珠样强化,邻近软脑膜呈线样强化。结论 脑寄生虫病患儿流行病学、外周血与脑脊液实验室检查结果具有一定特征;其MRI表现多样,与寄生虫种类相关。

儿童脑寄生虫病9例临床分析

目的探讨儿童脑寄生虫病的临床特征。方法回顾分析2014年12月至2018年12月收治的9例脑寄生虫病患儿的临床资料。结果男6例、女3例,平均发病年龄(2.81±1.53)岁。5例有流行病学接触史。主要临床表现为发热8例,精神疲倦7例,呕吐5例,头痛2例,抽搐2例,左下肢瘫痪1例,共济失调1例,意识模糊伴精神行为异常1例,右上肢痛觉敏感1例。外周血嗜酸性粒细胞增高8例;脑脊液常规和生化异常8例,其中5例嗜酸性粒细胞增高;血清和脑脊液寄生虫抗体均阳性5例。脑脊液二代测序检出广州管圆线虫2例。头颅MRI显示软脑膜强化2例,脑实质信号异常4例。最终7例确诊脑寄生虫病,分别为广州管圆线虫病5例、脑弓形虫病1例、脑裂头蚴病1例;临床疑诊2例。7例给予阿苯达唑治疗,1例先后经乙酰螺旋霉素、复方新诺明治疗,另1例手术治疗。7例痊愈无后遗症,1例遗留左下肢跛行,1例失访。结论伴外周血嗜酸性粒细胞增高的儿童颅内感染性疾病应警惕脑寄生虫病,广东地区尤其应注意广州管圆线虫病。

儿童眼阵挛-肌阵挛综合征临床特点分析及文献复习

目的总结儿童眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特点,以提高临床对该病的认识及治疗水平。方法回顾性分析2017年6月至2020年1月广州市妇女儿童医疗中心小儿神经内科收治的6例确诊OMS患儿的临床表现,辅助检查资料,总结其临床特点、治疗过程及预后。结果6例OMS患儿中男2例、女4例。发病年龄11~20个月,中位数16个月,就诊时主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调及睡眠障碍6例(100%),激惹5例(83.3%)及语言障碍3例(50%)等。6例患儿头颅MRI、脑电图、脑脊液等检查均无明显异常。6例患儿中3例胸腹CT发现纵隔占位,均术后病理确诊神经母细胞瘤,其中1例术后OMS症状持续存在,予静脉用人免疫球蛋白(IVIG)联合甲泼尼龙治疗,病情缓解,余2例术后病情明显改善;2例未合并神经母细胞瘤患儿采用静脉IVIG联合甲泼尼龙治疗后仍多次复发,后予利妥昔单抗治疗病情缓解;1例患儿CT发现右侧肾上腺区肿物(神经源性肿瘤待排),仅行IVIG治疗病情缓解。6例OMS患儿均遗留有语言发育落后,3例有行为障碍。结论OMS是一种罕见的神经系统疾病,儿童OMS可合并神经母细胞瘤。OMS患儿容易复发且神经系统后遗症明显。

利妥昔单抗治疗12例儿童免疫性脑病的疗效及安全性分析

目的观察利妥昔单抗(rituximab,RTX)对一线免疫治疗及其他免疫抑制剂治疗效果不佳的免疫性脑病患儿的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年9月至2018年12月广州市妇女儿童医疗中心神经内科收治的一线免疫治疗方案及其他免疫抑制剂疗效不佳的免疫性脑病患儿,接受RTX治疗后的病情转归及不良反应。患者RTX治疗疗程结束后均随访至少6个月。使用改良Rankin量表(modified Rankin scale,mRS)评分评估患儿免疫治疗前、RTX治疗前及RTX治疗疗程结束后3个月、6个月的神经功能障碍情况。结果使用RTX治疗的患儿共有12例,包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎7例、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated diseases,MOG-AD)2例、眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征2例及原发性中枢神经系统血管炎1例。一线治疗无效至启动RTX治疗时间为中位数(上、下四分位数)为15.0(10.0,27.5)d。RTX治疗疗程结束后3个月及6个月mRS分别为1.50(1.00,2.00)和1.00(1.00,2.00),与一线免疫治疗后的mRS〔4.00(4.00,4.75)〕比较均明显减低(χ^2=22.947,P<0.001)。所有患儿脑电图及头颅MRI表现均有不同程度改善。治疗过程中发生皮疹及继发感染各2例,分别于抗过敏、抗感染治疗后好转。结论对于一线免疫治疗无效的儿童免疫性脑病,RTX疗效好,且安全性较好。

儿童急性坏死性脑病在不同时间窗的MRI表现

目的分析儿童急性坏死性脑病(ANEC)颅内病灶在不同时间窗的MRI表现,提高对本病的认识和诊断。方法回顾分析本院8例ANEC病例的临床、实验室检查及MRI资料。将病程划分为脑病发生后第1~2天、第4~14天及第25~187天三个时间窗,并结合脑脊液蛋白水平对病灶MRI表现进行分析。结果患儿入院后均接受免疫治疗。首次MRI检查显示脑内病灶大致呈对称分布,双侧丘脑均受累。脑病发生第1~2天,患儿均出现意识障碍,脑脊液蛋白水平不同程度增高。期间双侧丘脑出现典型“三色模式”病灶,丘脑外病灶可有不同影像表现;病灶异常强化仅在脑病发生首日的检查中出现。第4~14天,脑脊液蛋白水平较前下降。期间双侧丘脑及大部分丘脑外病灶内出现T_(1)WI高信号;病灶异常强化在第9~14天的检查中出现。第25~187天,生存病例遗留不同程度神经系统症状。期间病灶逐步缩小,其内T_(1)WI高信号消失,未出现异常强化;可残留囊状脑脊液信号及T_(1)WI、T_(2)WI低信号。结论当双侧丘脑出现对称分布病灶合并出血时,应考虑ANEC可能;不同时间窗内的病灶异常强化反映不同的病理改变。

儿童抗NMDA受体脑炎临床分析并文献复习

目的探究儿童抗NMDA受体脑炎临床特点、诊治及预后。方法回顾性分析16例儿童抗NMDA受体脑炎的临床表现、辅助检查、治疗与预后。结果 16例患儿中,意识障碍16例,语言障碍15例,运动障碍13例,11例惊厥发作。9例脑脊液NMDA受体抗体阳性,14例血清NMDA受体抗体阳性。16例患儿脑电图均出现背景中高波幅慢活动,头颅磁共振检查未见异常。所有患儿均接受丙种球蛋白联合激素冲击治疗,14例症状缓解,2例需加用利妥昔单抗治疗,症状缓解。结论识别儿童抗NMDA受体脑炎多样临床表现,筛查NMDA受体抗体有助于早期诊断及治疗儿童抗NMDA受体脑炎。