听觉P300测定在小儿神经精神疾病中的应用

目的通过听觉P300的测定比较智力低下、注意力缺陷多动障碍、抽动障碍的认知功能改变。方法测定24例智力低下患儿、30例注意力缺陷多动障碍患儿、30例抽动障碍患儿听觉P300,并两两间进行比较。结果智力低下患儿P300潜伏期为(455±53.66)ms,注意力缺陷多动和抽动障碍患儿分别为(386.5±32.48)ms和(389.5±35.09)ms。智力低下患儿与注意力缺陷和抽动障碍患儿潜伏期均值比较,差异均有统计学意义(P<0.01)。注意力缺陷与抽动障碍患儿潜伏期均值比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论听觉P300测定可作为评价小儿神经精神疾病认知功能的客观指标之一,智力低下、注意力缺陷多动障碍、抽动障碍患儿均存在听觉P300潜伏期延长,以智力低下最为显著。

轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥24例

目的了解伴轻度胃肠炎婴幼儿良性惊厥(BICE)患儿临床经过。方法对本院2002年12月～2004年2月收治的BICE患儿24例进行2年～3年4个月随访,临床发作有成簇惊厥发作倾向,排除电解质异常、热性惊厥、癫及癫综合征、症状性癫及神经运动发育异常,观察患儿惊厥的复发率及预后。结果脑电图中央区小尖波4例;CT示脑外部积水1例;经2年随访观察,因胃肠道症状再发惊厥2例,因高热再发惊厥2次1例;随访患儿均未应用抗癫药,智能发育正常。结论BICE患儿惊厥发作次数较少。部分患儿惊厥呈成簇发作,患儿临床预后均良好。

抗感颗粒治疗小儿呼吸道感染32例临床观察

目的观察抗感颗粒治疗小儿呼吸道感染的临床疗效。方法记录32例呼吸道感染患儿用药前以及用药后1～3d的临床症状,以评分法判定疗效并加以比较。结果使用治疗前后的临床症状评分,比较治疗前后的临床效果,总有效率为84.4%。结论好医师抗感颗粒可较显著的改善呼吸道感染的临床症状,可作为治疗儿童呼吸道感染药物的良好选择之一。

多发性抽动症临床特征与脑电图结果研究

目的探讨多发性抽动症(TS)的临床及脑电图(EEG)特征。方法对164例多发性抽动症患儿的临床及EEG资料进行分析。结果 EEG异常36例,异常率21.95%,其中32例表现为枕区基本节律慢化,α波指数减少、α波调节调幅不良,阵发高幅θ节律等非特异性异常。另4例表现为典型的癫痫样放电。结论部分TS患儿有EEG的异常改变,且EEG的异常与病程的长短及严重程度存在一定的对应关系,EEG可作为评估病变严重程度的客观依据之一。

癫痫与热性惊厥患儿血清催乳素及一氧化氮/一氧化氮合酶测定的临床意义

目的探讨血清催乳素(PRL)、一氧化氮/一氧化氮合酶(NO/NOS)体系用于癫痫与热性惊厥的诊断和鉴别诊断的意义。方法分别采用化学发光法和分光光度法测定25例癫痫患儿、20例热性惊厥患儿及15例正常儿的血清PRL和NO/NOS水平。结果癫痫组血清PRL水平显著高于热性惊厥组和对照组(P<0.05),癫痫组与热性惊厥组血清NO/NOS水平均显著高于对照组(P<0.05),癫痫组显著高于热性惊厥组(P<0.05)。结论检测癫痫与热性惊厥患儿血清中PRL、NO/NOS水平,可为临床诊断和鉴别诊断提供依据。

婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素治疗的护理体会

目的探讨婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic homone,ACTH)治疗中护理的方法及意义。方法对25例应用ACTH治疗的婴儿痉挛症的患儿护理病历进行回顾性分析。结果25例患儿中,无一例出现严重并发症或因并发症放弃治疗。结论在婴儿痉挛症ACTH治疗期间进行科学有效的护理指导,对顺利完成治疗计划有着重要意义。

发热诱导的学龄期儿童难治性癫癎性脑病的临床特点及预后分析

目的总结并分析国内发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫性脑病（FIRES）患儿的临床特点及预后。方法使用多中心回顾性的研究，分析2001至2010年间13例FIRES患儿的临床资料，并对患儿的预后进行随访，随访时间平均1．5年。结果13例入选的患儿发病前身体健康，学习成绩优异，患儿均在发热后出现了癫痫持续状态不经历静止期，直接进入难治性的癫痫发作。男女比例为6：7，发病中位年龄8．3岁。癫痫发作主要表现为部分性发作起源，9例患儿继发全身性发作。初次头颅MRI检查有10例MRI正常，3例有颅内囊肿；所有患儿均接受正规抗癫痫药物（中位5种）治疗，效果不佳，3例接受过麻醉药物治疗，8例入ICU进行监护治疗，1例在急性期死亡。随访期仅有1例在药物控制下无临床发作，曾经4次试停药，均又出现发作（追踪10年），其余11例均有难治性的癫痫发作；除1例放弃治疗外，余10例均口服3-4种抗癫痫药物。12例随访时行脑电图检查，7例示局灶或多灶性放电，6例表现为不对称的弥漫性慢波。11例在随访期复查了头颅MRI，1例出现了颞叶萎缩，其余患儿头颅MRI较急性期未见明显改变。存活的患儿中有9例智力低下，3例可以上学，但学习能力未恢复到发病前的水平。结论FIRES是一类发热后急性起病的恶性癫痫综合征，至今病因未明，无有效的治疗手段，患儿预后差，常遗留认知障碍。

儿童缺血性脑卒中的临床特点及病因分析

目的总结儿童缺血性脑卒中(IS)的临床特点及病因。方法对1997年9月-2008年7月在北京大学第一医院儿科住院的65例IS患儿病例资料进行回顾性分析。男42例,女23例;发病年龄3个月～15岁,平均5.2岁。结果常见的神经系统表现依次为肢体偏瘫[58例(89.2%)],中枢性面瘫[36例(55.4%)],惊厥[19例(29.2%)],语言障碍[17例(26.2%)],头痛[12例(18.5%)],感觉障碍[10例(15.4%)],锥体外系症状[5例(7.7%)]。神经影像学(CT/MRI)检查显示梗死灶位于基底核区32例(49.2%),其中27例仅有基底核区梗死,5例同时伴其他部位梗死。多脑叶梗死26例(40.0%),顶叶梗死4例(6.2%),半球梗死3例(4.6%),颞叶梗死、丘脑梗死各2例(各3.1%),脑干梗死1例(1.5%)。65例患儿中,40例进行了血管影像学检查,其中31例异常,以大脑中动脉受累最常见(26例,83.9%)。常见病因为烟雾病(18例,27.7%),头部外伤(16例,24.6%)和感染(14例,21.5%),17例(26.2%)患儿为多病因共存,13例(20.0%)患儿未找到任何病因。结论儿童IS发病高峰为幼儿及学龄前期;最常见的神经功能障碍为肢体瘫痪;神经影像学显示基底核区梗死最常见;常见病因为烟雾病、外伤和感染。

阿立哌唑治疗Tourette综合多中心对照研究征患儿的

目的探讨阿立哌唑治疗Tourette综合征患儿的疗效和安全性。方法采用前瞻性多中心病例对照研究方法，最终纳入研究的195例5—17岁Tourette综合征患儿分为阿立哌唑组98例，剂量5～25mg／d；硫必利组97例，剂量100～500mg／d；疗程12周。于基线（0周）及治疗第2、4、8、12周末，采用耶鲁综合抽动严重程度量表（YGTSS）评定临床疗效，采用不良反应症状量表、血生化指标和心电图检查评定药物不良反应。结果从治疗第2周末开始阿立哌唑组和硫必利组YGTSS运动抽动分、发声抽动分、功能损害分和总分与治疗前比较均有明显下降（P〈0．0001），且治疗第2周末时阿立哌唑组的功能损害分显著低于硫必利组（P〈0．05）。治疗第12周末阿立哌唑组YGTSS总分从基线的（53．74±15．71）分降至（24．36±16．38）分，平均减分29．38分；硫必利组YGTSS总分从基线的（51．66±13．63）分降至（23．26±15．31）分，平均减分28．40分；两组平均减分差值的差异无统计学意义（P〉0．05）。第12周末时阿立哌唑组和硫必利组的有效率分别为60．21％和63．92％，差异无统计学意义（P〉0．05）。阿立哌唑组和硫必利组均无严重不良反应，不良反应的发生率分别为29．6％和27．8％，差异无统计学意义（P〉0．05）。结论阿立哌唑治疗Tourette综合征患儿的疗效与硫必利相当，不良反应较少，其为临床治疗儿童抽动障碍提供了一种新的药物选择。

CYP3A4基因多态性与汉族小儿耐药性癫痫的关系

目的探讨耐药性癫痫的汉族儿童CYP3A4*18A、CYP3A4*1G与癫痫耐药的相关性。方法应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性技术,共检测西南地区238例儿童的CYP3A4*18A、CYP3A4*1G基因型频率和等位基因频率,其中耐药性癫痫(耐药组)83例、抗癫痫药物治疗有效(有效组)87例、健康儿童(正常组)68例。结果 CYP3A4*1G野生纯合子频率在耐药组、有效组、正常组分别为47%、45%、50%,突变杂合子频率分别为46%、49%、43%,突变纯合子频率为7%、6%、7%;等位基因野生型频率分别为70%、70%、71%,突变型频率分别为30%、30%、29%。3组基因型频率及等位基因频率差异均无显著意义(P>0.05)。CYP3A4*18A在耐药组中分布野生纯合子93%、突变杂合子7%,等位基因野生型96%、突变型4%;有效组、正常组野生纯合子100%,未发现突变。耐药组CYP3A4*18A多态性的突变杂合子基因型频率及突变型等位基因频率高于有效组,差异有显著意义(P<0.05),耐药组与正常组基因型频率及等位基因频率比较,差异无显著意义(P>0.05)。结论西南地区汉族儿童CYP3A4*18A基因多态性可能与癫痫耐药存在相关性,CYP3A4*1G基因多态性与癫痫耐药可能无相关性。检测CYP3A4*18A基因型也许是选择有效抗癫痫药物的方法之一。