血清NGF、VILIP-1水平与癫痫共患注意力缺陷多动障碍患儿认知功能的相关性分析

目的分析癫痫共患注意力缺陷多动障碍(ADHD)患儿血清神经生长因子(NGF)、视锥蛋白样蛋白-1(VILIP-1)水平及其与认知功能的相关性。方法选择2020年12月至2023年11月河北省儿童医院癫痫共患ADHD患儿95例作为癫痫+ADHD组,单纯癫痫患儿95例作为癫痫组,同一时期来河北省妇幼保健中心体检的健康儿童95例作为对照组。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清NGF、VILIP-1水平;对癫痫+ADHD组、癫痫组患儿行联合型瑞文测验(CRT)、事件相关电位P300检测和韦氏儿童智力量表第四版(WISC-IV)检测;血清NGF、VILIP-1水平与癫痫共患ADHD患儿认知功能的相关性采用Spearman相关性分析。结果癫痫+ADHD组、癫痫组血清NGF、VILIP-1水平高于对照组(P<0.05);癫痫+ADHD组血清NGF、VILIP-1水平高于癫痫组(P<0.05)。癫痫+ADHD组类同比较、系列关系、比较推理、抽象推理、知觉辨别、智商数低于癫痫组(P<0.05)。癫痫+ADHD组P300潜伏期高于癫痫组,P300波幅低于癫痫组(P<0.05)。癫痫+ADHD组患儿言语理解、知觉推理、工作记忆、加工速度、总智商(FSIQ)均低于癫痫组(P<0.05)。血清NGF、VILIP-1水平与癫痫共患ADHD患儿类同比较、系列关系、比较推理、抽象推理、知觉辨别、智商数、P300波幅、言语理解、知觉推理、工作记忆、加工速度、FSIQ均呈负相关(P<0.05),与P300潜伏期呈正相关(P<0.05)。结论癫痫共患ADHD患儿血清NGF、VILIP-1水平升高,均与患儿认知功能相关。

TDP治疗器治疗儿童腰椎穿刺后腰痛的疗效观察

目的探讨特定电磁波(TDP)治疗仪治疗儿童腰椎穿刺术后腰痛的临床疗效。方法选择1 116例行腰椎穿刺术后出现腰痛的患儿108例,随机分为对照组(n=48)和观察组(n=60),对照组采取去枕平卧4 h,健康宣教平卧期间注意事项,同时给予暗示及转移注意力心理护理等常规措施,腰痛剧烈患儿遵医嘱给予止痛药物口服;观察组在常规措施的基础上应用TDP治疗器进行干预。结果对照组与观察组在轻-中度疼痛中治愈时间比较差异无统计学意义(P>0.05),在重度疼痛治愈时间比较差异有统计学意义(P<0.05),2组患儿腰痛疗效比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论应用TDP治疗器照射治疗儿童腰椎穿刺后腰痛疗效显著,能尽快缓解患儿腰痛症状,及早减轻患儿痛苦和家长焦虑,可在临床推广应用。

儿童化脓性脑膜炎312例临床分析

目的了解石家庄地区儿童化脓性脑膜炎(PM)的分布特点、临床特征、主要致病菌、疗效、预后、危险因素情况,提高治愈率,减少并发症。方法采用回顾性临床流行病学方法,收集2013-1至2017-12年连续5年河北省儿童医院收治的312例石家庄地区PM患儿的临床资料,对其临床流行病学及疗效预后进行分析。结果河北省儿童医院共收治PM患儿312例,发病时间3～5月(75/312,24.0%);6～8月(89/312,28.5%); 9～11月(84/312,26.9%);12～2月(64/312,20.5%);城市(132/312,42.3%),县级市(36/312,11.5%),农村(144/312,46.2%)。男性患儿(177/312,56.7%),女性患儿(135/312,43.3%),男女比例1.31:1;其中年龄1月～3月(104/312,33.3%),<3岁(186/312,59.6%)。呼吸道感染是最常见的原发病(185/312,59.3%),临床表现以发热最常见(260/312,83.4%),其次为呕吐(216/312,69.2%),嗜睡(210/312,67.3%);血培养阳性者(67/312,21.5%),以肺炎链球菌(17/67,25.4%),流血嗜血杆菌(11/67,16.4%)常见;脑脊液培养阳性者(43/312,13.8%),以肺炎链球菌(13/43,30.2%)、脑膜炎双球菌(7/43,16.3%)常见。首次脑脊液WBC≥500×10~6·L^(-1)(265/312,85.2%);<10×10~6·L^(-1)(8/312,2.6%)。治愈及好转出院者(272/312,87.2%),自动出院(34/312,10.9%),死亡(6/312,1.92%);患儿年龄<3月及病初抽搐发作是预后不良的危险因素(分别为P=0.002;P=0.033)。结论 2013-2017年石家庄地区儿童PM全年散发,四季发病率无明显差异;发病人群主要是婴幼儿;原发病以呼吸道感染为主;病初以发热最为常见,其次为呕吐及嗜睡;肺炎链球菌是导致该病的主要致病菌;患儿年龄小于3月及初期抽搐发作是预后不良的危险因素;少数脑脊液白细胞正常不能排除本病,发病趋于不典型,加强预防和早期识别尤为重要。

儿童肺炎支原体肺炎并发基底动脉尖综合征1例报告

目的探讨儿童肺炎支原体肺炎合并基底动脉尖综合征的临床特点。方法回顾分析1例肺炎支原体肺炎合并基底动脉尖综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,6岁,以发热、单侧肢体活动不灵活起病。血清肺炎支原体抗体逐次升高;肺部CT提示大片炎性实变;头颅MRI示多发性脑梗死。给予抗感染及抗凝、溶栓、降颅压等综合对症治疗后,患儿病情仍进行性加重,出现昏迷、咳嗽无力、吞咽困难、面神经麻痹、双瞳孔不等大。患儿虽生命体征平稳,但生活不能自理,仍在康复中。结论肺炎支原体肺炎常伴有高凝状态及自身免疫异常,并发基底动脉尖综合征者预后差。

小儿戊二酸血症Ⅰ型二例

目的探讨戊二酸血症Ⅰ型(GA-1)患儿的临床特征、诊断依据及治疗方法。方法对2例GA-1患儿的头围、生长发育、抽搐发作、头颅MRI及血串联质谱检测等临床资料进行分析。结果 2例患儿均表现为智力运动发育落后、大头畸形及肌张力低下。头颅MRI提示有外侧裂池增宽、额颞叶脑萎缩、不同程度的脑白质或双侧基底核异常信号及硬膜下积血或积液。血串联质谱有机酸分析提示戊二酸含量明显高于正常范围。给予低蛋白饮食、补充左卡尼汀及大剂量维生素B_2治疗后1例患儿无抽搐,但2例仍发育落后。结论大头畸形、反复惊厥发作、运动智力倒退、肌张力低下及特异性头颅MRI的改变、串联质谱有机酸分析提示戊二酰肉碱含量增高是早期诊断GA-1的主要依据,早期诊断、长期及合理治疗是改善预后、提高生存质量的有效方法。

无创诊断对儿童颅内动静脉畸形隐匿性病变及时精准诊断分析与评估

目的探究无创诊断对儿童颅内动静脉畸形(AVM)隐匿性病变的及时精准诊断及评估价值.方法选取2017年1月至2018年12月河北省儿童医院65例疑似AVM患儿为观察组,均行MRI及3D-TOF-MT-MRA检查,比较两种检查方法图像质量、信噪比(SNR)、对比度噪声比(CNR),以数字减影血管造影(DSA)检查结果为"金标准",比较MRI、3D-TOF-MT-MRA单独及联合诊断儿童AVM的价值及评估Spetzler-Martin分级的准确性,另选取本院收治的65例AVM患儿为对照组,两组均根据术前影像学检查结果制定手术治疗方案,比较两组手术前后生活质量(PedsQLTM4.0评分)、预后情况(改良Rankin评分),随访3年,统计比较两组并发症发生率和死亡率.结果3D-TOF-MT-MRA检查的图像质量、SNR、CNR均高于MRI检查(P<0.05);MRI、3D-TOF-MT-MRA诊断儿童AVM的曲线下面积(area under the curve,AUC)分别为0.864、0.883,二者联合诊断的AUC最大,为0.939,联合诊断的敏感度、特异度、准确度分别为97.78%、90.00%、95.38%;MRI联合3D-TOF-MT-MRA评估Spetzler-Martin分级的准确度(97.78%)高于MRI单独评估(80.00%)(P<0.05),但与3D-TOF-MT-MRA单独评估的准确度(88.89%)比较,差异无统计学意义(P>0.05);两组术后PedsQLTM4.0评分均高于术前,且观察组高于对照组,mRS评分均低于术前,且观察组低于对照组(P<0.05);观察组并发症总发生率、死亡率(6.82%、4.55%)均低于对照组(22.22%、17.46%)(P<0.05).结论3D-TOF-MT-MRA联合MRI诊断儿童AVM能有效提高诊断敏感度及准确度,且在评估Spetzler-Martin分级方面具有较高可靠性,有助于及时精准判定儿童AVM病情,指导临床制定最佳治疗方法,从而改善患儿预后.

经颅磁刺激联合咪达唑仑对癫痫持续状态患儿脑单胺类神经介质的影响

目的 探讨经颅磁刺激联合咪达唑仑对癫痫持续状态患儿脑单胺类神经介质的影响。方法 将150例癫痫持续状态患儿按照随机数字表法分为观察组和对照组。对照组采用咪达唑仑治疗。观察组在对照组基础上,给予经颅磁刺激治疗。比较两组的临床疗效。记录全部患儿的发作次数、持续时间、控制时间、意识正常时间。检测两组患者治疗前后血清中γ-氨基丁酸(GABA)、多巴胺(DA)、5-羟色胺(5-HT)的水平。运用癫痫持续状态严重程度量表(STESS)评估患者的癫痫程度。结果 观察组的疗效比对照组高,差异有统计学意义(P <0.05)。两组治疗后发作次数、持续时间明显降低(P <0.05);观察组治疗后的发作次数、持续时间、控制时间、意识正常时间比对照组低,差异有统计学意义(P <0.05)。两组治疗后的DA明显升高,GABA、5-HT明显降低(P <0.05);观察组治疗后的DA比对照组高,GABA、5-HT比对照组低,差异有统计学意义(P <0.05)。两组治疗后STESS评分明显降低,而观察组降低得更明显,差异有统计学意义(P <0.05)。结论 经颅磁刺激联合咪达唑仑治疗可提高癫痫持续状态的疗效,减轻患儿癫痫症状,可能与调节脑单胺类神经介质有关。

注意缺陷多动障碍患儿血清ACE2,TWEAK和CCL5水平检测及诊断价值研究

目的 探究血清血管紧张素转换酶2(angiotensin-converting enzyme 2,ACE2),细胞因子肿瘤坏死因子样细胞凋亡弱诱导因子(tumor necrosis factor-like weak inducer of apoptosis,TWEAK)和CC趋化因子配体5(CC motif chemokine ligand 5,CCL5)水平在注意缺陷多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)患儿诊断、病情严重程度评估中的价值。方法 选取2022年10月~2023年10月在河北省儿童医院就诊的125例ADHD患儿记为ADHD组,另选105例在河北省妇幼保健中心体检的健康儿童为对照组,根据临床总体印象严重程度量表(CGI-S)将患儿分为轻中度组(n=83)和重度组(n=42)。ELISA方法检测血清ACE2,TWEAK,CCL5,促黄体生成素(LH)和催乳素(PRL)水平,联合型瑞文测验(CRT)和Conners父母症状问卷(PSQ)对患儿认知和行为状况进行评分。Spearman相关性分析重度组血清ACE2,TWEAK,CCL5与CGI-S,CRT,PSQ评分的相关性;受试者工作特征(ROC)曲线分析ACE2,TWEAK,CCL5对ADHD及严重程度的诊断价值。结果 ADHD患儿血清ACE2(284.35±92.34 pg/ml),TWEAK(2.56±0.76 pg/ml)水平低于对照组(379.23±106.28 pg/ml,3.52±1.12 pg/ml),CCL5水平(7.36±2.37ng/ml)高于对照组(5.24±1.63 ng/ml),差异具有统计学意义(t=7.244,7.703,7.753,均P<0.05);重度组患儿CRT,血清ACE2,TWEAK水平低于轻中度组(t=5.318,6.686,6.490),而PSQ,CCL5水平较高于轻中度组(t=5.220,6.134),差异具有统计学意义(均P<0.05);Spearman相关性分析结果显示,重度组患儿血清ACE2,TWEAK水平与CGI-S,PSQ评分负相关(r=-0.432,-0.453;-0.421,-0.426,均P<0.001),与CRT评分呈正相关(r=0.427,0.418,均P<0.001);CCL5与CGI-S,PSQ评分呈正相关(r=0.421,0.433,均P<0.001),与CRT评分呈负相关(r=-0.446,P<0.001)。血清ACE2,TWEAK和CCL5诊断ADHD发生的AUC分别为0.814,0.803和0.807,三者联合诊断的AUC为0.945,优于各自单独诊断(Z=5.439,4.258,5.576,均P<0.001);血清ACE2,TWEAK,CCL5诊断重度ADHD的AUC分别为0.853,0.796和0.805,三者联合诊断的AUC为0.930,优于各自单独诊断(Z=2.604,3.851,3.567,均P<0.001)。结论 血清ACE2,TWEAK在ADHD患儿血清中低表达,而CCL5高表达,三者表达水平具有相关性,并且诊断ADHD发生和严重程度具有较高的价值。

以化脓性脑膜炎为首发表现的不完全川崎病1例

患儿,男,5个月,主因间断发热12天伴抽搐1天于2010年3月16日入院。体温波动在37.5-38.8℃之间,不规则发热,1天前患儿出现2次抽搐,表现为肢体抖动,颜面青紫,意识丧失,持续3-4分钟,抽搐后烦躁,嗜睡,易激惹。既往体健,生长发育正常,家族中无抽搐病史。查体：烦躁,嗜睡交替,

热性惊厥的处理

热性惊厥（febrile seizure,FS）是指年龄6个月至6岁之间发生的惊厥,伴有发热（体温≥38℃）,但无颅内感染等特定原因。凡是过去曾发生过无热惊厥者应排除在FS之外。FS的患病率约为4.4%,占小儿神经系统疾病急诊的60%以上。有13%~17%的父母年幼时有惊厥史。父母均有FS病史,子代55.6%发病;父母一方有FS病史,子代21.7%发病。

一例PCDH19基因新生突变男性嵌合体致癫痫临床特点分析并文献复习

PCDH19基因突变主要引起限于女性的癫痫伴智力低下。因其特殊的遗传方式主要导致女性杂合子发病。目前PCDH19突变女性病例报道已达200余例,其临床特点已较明确。目前PCDH19基因突变男性患者报道仍然较少。其发病临床特点尚不十分清楚,亟待更深入的研究。本文报道1例PCDH19基因致病性突变男性嵌合体患儿的临床资料,基因检测结果提示PCDH19 c.1078(exon 1)G>A(p.Glu360Lys)变异,为新生突变,拓宽了PCDH19基因突变致病的基因表型谱。经过文献检索分析既往报道的13例性染色体核型为XY型的男性PCDH19基因致病性突变男性嵌合体患儿临床资料。14例男性嵌合体患儿(包含本文病例)发病特点为:(1)均有癫痫发作,100%呈丛集性发作,78.6%(11/14)具有热敏感性,发作起始年龄为5~31个月,中位年龄9个月,首次发作多为全面性发作,强直阵挛发作常见,后期以局灶性发作常见,35.7%(5/14)病程中存在癫痫持续状态;(2)癫痫发作前多数智力正常,癫痫发作后76.9%(10/13)存在智力障碍和精神症状。本文为临床诊治PCDH19基因突变患儿提供一定的理论依据。

儿童原发性中枢神经系统血管炎(附1例报告及文献复习)

目的探讨儿童原发性中枢神经系统血管炎的临床特点及鉴别诊断要点。方法回顾性分析1例原发性中枢神经系统血管炎患儿的诊疗经过,并结合文献复习进行讨论。结果患儿男性,年龄8岁,间断性头痛为首发症状,持续3年余后出现局灶性抽搐发作,同期脑脊液检测细胞数轻度升高,头颅MRI示右侧大脑半球多发性异常信号,且病情反复。完善头颅MRI黑血序列检查后可见血管壁强化,在除外全身性及继发性血管炎后,考虑为原发性中枢神经系统血管炎。予甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注及霉酚酸酯口服后,病情得以控制。结论原发性中枢神经系统血管炎临床表现多样,实验室检查无特异性,脑活检率低,需要严格的鉴别诊断,制定更精准的诊断标准。

结节性硬化症误诊分析及文献复习

目的分析结节性硬化症的误诊原因,并总结其疾病特点及防范措施。方法回顾性分析2017年5月—2019年5月误诊为其他疾病的4例结节性硬化症患儿的临床资料。结果3例因抽搐发作,1例因发育落后就诊。就诊前1例因皮肤色素脱失斑误诊为白癜风,1例因体检发现眼底占位性病变误诊为视网膜母细胞瘤,2例因心脏占位性病变误诊为心脏横纹肌瘤,均进行相关的治疗,效果差。然后根据临床表现、相关检查结果及基因检测,诊断为结节性硬化症。4例均给予西罗莫司及其他相应治疗。随访6个月,1例心脏横纹肌瘤消退,另1例明显缩小;3例抽搐患儿有不同程度的缓解,合并眼底占位性病变患儿无明显变化。结论结节性硬化症临床表现复杂多样,不易诊断,临床医师应提高对本病的认识,接诊时详细询问病史,仔细查体,避免误诊。

丹参川芎嗪联合丁苯酞治疗儿童脑梗死的临床疗效观察

目的：评价丹参川芎嗪联合丁苯酞治疗儿童脑梗死的临床疗效。方法选择儿童急性脑梗死患儿62例，按随机数字表法分为试验组（33例）和对照组（29例）。两组基础治疗相同，对照组给予丹参川芎嗪注射液5～10 ml/次，1次/d，加入100 ml葡萄糖注射液或0.9%氯化钠溶液稀释后静脉滴注。试验组在给予丹参川芎嗪注射液基础上联合丁苯酞氯化钠注射液25 mg，1次/d。治疗2周后比较两组总有效率、肌力恢复及神经缺损评分情况。结果试验组总有效率为87.9%（29/33），对照组为75.9%（22/29），两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。治疗后试验组肌力评分高于对照组[（4.00±0.47）分比（3.59±0.98）分]，差异有统计学意义（P＜0.05）。治疗后试验组神经功能缺损程度评分低于对照组[（5.42±2.18）分比（6.86±2.23）分]，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论丹参川芎嗪联合丁苯酞治疗儿童脑梗死效果明显，值得临床推广。

影像学表现为孤立性皮质发育不良的结节性硬化症(附1例报告及文献复习)

目的探讨仅表现为孤立性的局灶性皮质发育不良(FCD)的结节性硬化症(TSC)患者的临床特点,以及与FCD的鉴别要点。方法回顾性分析1例以孤立性FCD为主要表现TSC患儿的临床资料、诊断、治疗经过,并结合相关文献进行分析。结果患儿女性,8月龄+25d。患儿无明显诱因间断发热,抽搐3 d入院。入院后脑电图提示右侧前头部放电;头颅MRI提示右额叶局灶性皮质发育不良;口服抗癫间药物治疗效果欠佳。患儿姨母有癫间病史,进一步行基因检测提示来源于母亲的TSC1基因无义变异。目前,检索文献尚无TSC1基因c.144_157del(p.Tyr48Ter)相关病例报道。之后患儿行右额病灶切除术,术后抽搐未再发作。病理提示存在灶性钙化,结合家系情况及基因报告,确诊为TSC。予制定长程随访管理。结论FCD与TSC临床表现有相似之处,但两者的治疗选择、长程管理及预后不同。当FCD患者且存在癫间家族史时,应积极完善基因检测,可避免误诊;TSC1基因c.144_157del(p.Tyr48Ter)位点变异的发现扩大了TSC疾病的基因谱。

左卡尼汀辅助机械通气对心力衰竭患儿炎症反应及心功能的影响

目的 探讨左卡尼汀辅助机械通气对心力衰竭患儿炎症反应及心功能的影响。方法 选取2018年1月至2020年1月于河北医科大学第二医院治疗的心力衰竭患儿90例作为研究对象,采用随机数字表法将其分为对照组与研究组,每组45例。对照组采用常规治疗与机械通气,研究组在对照组基础上增加左卡尼汀治疗,比较两组患儿临床疗效,治疗前及治疗3、7 d后血清指标[脑钠肽(BNP)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白介素6(IL-6)]水平,治疗前及治疗7 d后心功能指标[心率(HR)、左心室射血分数(LVEF)、左心室收缩末期内径(LVESD)及左心室舒张末期内径(LVEDD)]以及撤机成功率。结果 研究组患儿临床疗效优于对照组(P<0.05)。治疗方法与时间在血清BNP、TNF-α、IL-6水平上不存在交互作用(P>0.05);时间、治疗方法在血清BNP、TNF-α、IL-6水平上主效应显著(P<0.05)。两组患儿治疗3、7 d后血清BNP、TNF-α、IL-6水平分别低于本组治疗前,治疗7 d后血清BNP、TNF-α、IL-6水平分别低于本组治疗3 d后(P<0.05)。治疗3、7 d后,研究组患儿血清BNP、TNF-α、IL-6水平低于对照组(P<0.05)。治疗7 d后,两组患儿HR、LVESD、LVEDD分别低于本组治疗前,LVEF分别高于本组治疗前,且研究组HR、LVESD、LVEDD低于对照组,LVEF高于对照组(P<0.05)。研究组患儿撤机成功率高于对照组(P<0.05)。结论左卡尼汀辅助机械通气可有效提高心力衰竭患儿临床疗效及撤机成功率,减轻炎症反应,改善心功能。

超声心动图及血气分析在心力衰竭患儿机械通气撤机中的预测价值

目的 分析超声心动图及血气分析相关指标对心力衰竭患儿机械通气撤机结局的预测价值。方法 选取2018年1月—2020年1月收治的因心力衰竭需行机械通气的83例患儿,根据撤机结局将患儿分为成功组(65例)及失败组(18例),比较两组患儿一般资料,检测所有患儿撤机前24 h及撤机后2 h的左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、左心房内径(left atrial diameter,LAD)、二尖瓣舒张早期与舒张晚期血流峰值速度比值(E/A)、血氧饱和度(SaO_(2))、动脉血二氧化碳分压(PaCO_(2))、动脉血氧分压(PaO_(2))及酸碱度(pH),采用受试者操作特征(receiver operator characteristic,ROC)曲线分析超声心动图及血气分析相关指标对患儿撤机结局的预测价值。结果 撤机前24 h,成功组与失败组患儿LVEF、LAD、E/A及SaO_(2)、PaCO_(2)、PaO_(2)及pH比较,差异无统计学意义(P> 0.05);成功组拔管后2 h,LVEF、LAD、E/A及SaO_(2)、PaCO_(2)、PaO_(2)及pH与同组撤机前24 h比较,差异无统计学意义(P> 0.05);失败组拔管后2 h LVEF、E/A、SaO_(2)、PaO_(2)及pH低于同组撤机前24 h及成功组拔管后2 h(P <0.05),LAD及PaCO_(2)高于同组撤机前24 h及成功组拔管后2 h(P <0.05)。ROC曲线显示,LVEF、LAD、E/A、SaO_(2)、PaCO_(2)、PaO_(2)及pH预测撤机结局的曲线下面积分别为0.813、0.850、0.823、0.779、0.824、0.759及0.775。结论 撤机后2 h超声心动图及血气分析相关指标能够预测患儿撤机结局,应重点关注撤机失败高风险患儿并尽早干预。