本文报告1例以血尿起病的获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归并进行相关文献复习和讨论。患者男,69岁,血尿、皮肤瘀斑,凝血酶原时间(Prothrombin Time, PT)延长、活化部分凝血酶原时间(Activated...本文报告1例以血尿起病的获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归并进行相关文献复习和讨论。患者男,69岁,血尿、皮肤瘀斑,凝血酶原时间(Prothrombin Time, PT)延长、活化部分凝血酶原时间(Activated Partial Thromboplastin Time, APTT)延长、FⅤ活性极低、FⅤ抑制物阳性;伴血小板功能障碍,基因测序发现PLAU基因错义突变,先后经输注血制品、免疫抑制剂治疗好转,感染后复发,后经利妥昔单抗治疗有效。本研究发现获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性所致凝血障碍为血液科罕见疾病,免疫抑制剂、利妥昔单抗治疗有效。凝血异常患者需同时注意血小板功能检测。下一代测序技术(Next-generation sequencing,NGS)可为探究其病因提供线索。展开更多
目的:探讨化疗序贯自体造血干细胞移植(auto-HSCT)对淋巴瘤患者的疗效及影响因素。方法:回顾性分析2015年09月至2020年12月于我科接受大剂量化疗(HDC)序贯自体外周血造血干细胞移植治疗的患者,并进行疗效及不良反应评价。结果:40例患者...目的:探讨化疗序贯自体造血干细胞移植(auto-HSCT)对淋巴瘤患者的疗效及影响因素。方法:回顾性分析2015年09月至2020年12月于我科接受大剂量化疗(HDC)序贯自体外周血造血干细胞移植治疗的患者,并进行疗效及不良反应评价。结果:40例患者,其中非霍奇金淋巴瘤34例,霍奇金淋巴瘤6例;男性27例,女性13例,中位年龄44(15-65)岁。除2例早期死亡患者外,其余38例患者均获得造血重建,血小板中位植入时间10(6~15)d;中性粒细胞中位植入时间9(7~14)d。40例患者中移植前完全缓解(CR)25例(62.5%),部分缓解9例(22.5%),未缓解6例(15%)。移植相关死亡(transplantation related mortality,TRM)为2例(5%)。中位随访27(0.2~64)个月,移植后1年、3年的总生存(OS)率分别为92.3%、85.4%;移植后1年、3年无进展生存(PFS)率分别为81.6%、66.9%。移植前是否为完全缓解是影响化疗序贯自体造血干细胞移植治疗淋巴瘤患者疗效的预后危险因素(P<0.05),也是影响PFS的独立危险因素(P<0.05)。结论:大剂量化疗序贯自体造血干细胞移植是淋巴瘤安全、有效的治疗方式。移植前疾病达完全缓解状态有利于提高疗效。展开更多
文摘本文报告1例以血尿起病的获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归并进行相关文献复习和讨论。患者男,69岁,血尿、皮肤瘀斑,凝血酶原时间(Prothrombin Time, PT)延长、活化部分凝血酶原时间(Activated Partial Thromboplastin Time, APTT)延长、FⅤ活性极低、FⅤ抑制物阳性;伴血小板功能障碍,基因测序发现PLAU基因错义突变,先后经输注血制品、免疫抑制剂治疗好转,感染后复发,后经利妥昔单抗治疗有效。本研究发现获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性所致凝血障碍为血液科罕见疾病,免疫抑制剂、利妥昔单抗治疗有效。凝血异常患者需同时注意血小板功能检测。下一代测序技术(Next-generation sequencing,NGS)可为探究其病因提供线索。
文摘目的:探讨化疗序贯自体造血干细胞移植(auto-HSCT)对淋巴瘤患者的疗效及影响因素。方法:回顾性分析2015年09月至2020年12月于我科接受大剂量化疗(HDC)序贯自体外周血造血干细胞移植治疗的患者,并进行疗效及不良反应评价。结果:40例患者,其中非霍奇金淋巴瘤34例,霍奇金淋巴瘤6例;男性27例,女性13例,中位年龄44(15-65)岁。除2例早期死亡患者外,其余38例患者均获得造血重建,血小板中位植入时间10(6~15)d;中性粒细胞中位植入时间9(7~14)d。40例患者中移植前完全缓解(CR)25例(62.5%),部分缓解9例(22.5%),未缓解6例(15%)。移植相关死亡(transplantation related mortality,TRM)为2例(5%)。中位随访27(0.2~64)个月,移植后1年、3年的总生存(OS)率分别为92.3%、85.4%;移植后1年、3年无进展生存(PFS)率分别为81.6%、66.9%。移植前是否为完全缓解是影响化疗序贯自体造血干细胞移植治疗淋巴瘤患者疗效的预后危险因素(P<0.05),也是影响PFS的独立危险因素(P<0.05)。结论:大剂量化疗序贯自体造血干细胞移植是淋巴瘤安全、有效的治疗方式。移植前疾病达完全缓解状态有利于提高疗效。