家长全程参与式安全护理管理路径在PICC置管血液肿瘤患儿护理中的应用

目的探讨家长全程参与式安全护理管理路径在PICC置管血液肿瘤患儿护理中的应用效果。方法150例PICC置管血液肿瘤患儿随机分为两组。对照组实施常规护理干预,观察组采用家长全程参与式安全护理管理路径进行护理干预。比较两组的并发症、生活质量。结果干预后,观察组的并发症发生率低于对照组,PQL各维度评分及总分均高于对照组(P<0.05)。结论家长全程参与式安全护理管理路径应用于PICC置管血液肿瘤患儿的护理中可明显降低其并发症发生率,提升其生活质量。

程序性死亡配体1在儿童急性髓系白血病中的表达及对耐药的影响

目的研究程序性死亡配体1(PD-L1)在儿童初治急性髓系白血病(AML)中的表达及对白血病细胞耐药的影响。方法收集2020年1月至2021年1月郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的初诊40例AML病儿骨髓标本,收集同期进行骨髓检查正常病儿的骨髓标本18例作为正常对照组,比较两组骨髓中PD-L1的表达量,并分析初治AML病儿PD-L1的表达量与其临床特征之间的关系;慢病毒构建PD-L1过表达、干扰PD-L1表达的AML细胞,细胞活力检测试剂盒(CCK8)检测细胞增殖能力,并计算细胞对柔红霉素的药物敏感性;凋亡实验检测经柔红霉素诱导的细胞凋亡水平。结果与正常对照组0.887±0.064相比,初治儿童AML病儿骨髓单个核细胞PD-L1的表达量2.927±0.271显著增高(t=7.34,P<0.001);根据一个疗程诱导化疗是否达完全缓解(CR),将初治AML病儿一个疗程达CR者定义为CR组,将未达CR者定义为NR组,相较于CR组的2.346±0.190,NR组PD-L1基因的表达量5.249±0.662显著增高(t=4.22,P=0.003);病儿不同发病年龄,性别,法、美、英(FAB)分型,白细胞计数,预后分层间PD-L1基因相对表达量比较均差异无统计学意义(P>0.05),而1个疗程诱导化疗是否达CR与PD-L1基因相对表达量差异有统计学意义(P=0.018);过表达PD-L1的Molm-13细胞对柔红霉素具有更高的IC50值,更低的凋亡率;干扰PD-L1表达的THP1细胞对柔红霉素具有更低的IC50值,更高的凋亡率。结论PD-L1在初治AML病儿中表达增高,且PD-L1的高表达与1个疗程诱导治疗是否达CR显著相关;PD-L1可以促进AML细胞增殖、抑制凋亡,从而导致化疗耐药。

急性B淋巴细胞白血病儿童乳酸脱氢酶、前白蛋白及二者比值与化疗早期疗效的相关性

目的:探讨急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿乳酸脱氢酶(LDH)、前白蛋白(PA)及二者比值(LPR)与化疗早期疗效的相关性。方法:选取2020年5月至2022年5月我院收治的B-ALL患儿126例,观察患儿初诊时(化疗前,T0)、化疗第3 d(T1)、化疗第33 d(T2)的LDH、PA水平及LPR值。按照化疗第33 d微小残留病比例,将患儿分为疗效良好组(n=94)和疗效不良组(n=32),采用logistic回归分析化疗早期疗效的影响因素。结果:T1时患儿LDH及LPR低于T0,且T2低于T1(P<0.05);T2时PA高于T1(P<0.05)。临床危险度为高危、T0-WBC≥100×10~9/L、T0及T2时的LPR较高是患儿化疗早期疗效不良的危险因素(P<0.05)。结论:化疗后,B-ALL患儿LDH及LPR呈逐渐下降趋势,PA呈逐渐上升趋势,LPR与患儿化疗早期疗效具有相关性。

免疫缺陷儿童诺卡菌病后造血干细胞移植一例并文献复习

诺卡氏菌病是一种人畜共患病,机会性侵入机体后引起不同程度的人畜疾病,免疫抑制或缺陷个体易感,缺乏临床特异性表现的罕见病。近年来,病例报道明显增加,本文阐述儿童诺卡菌肺部及皮肤感染治愈后进行造血干细胞移植术1例,回顾诺卡氏菌的概述、感染途径及致病性、诊断及治疗等进行综述。

重组人白介素-11治疗儿童恶性实体肿瘤化疗后血小板减少疗效观察

目的:观察重组人白介素-11治疗小儿恶性实体肿瘤化疗相关性血小板减少的疗效及安全性。方法:选取我院2014年2月—2017年2月收治的108例恶性肿瘤患儿,按照随机数字表法分为治疗组和对照组,各54例,治疗组在化疗后应用重组人白介素-11[30～50μg/(kg·d),皮下注射,qd],对照组化疗结束后给予复方皂矾丸[0.1 g/(kg·d),分3次口服],比较两组疗效及不良反应。结果:治疗组化疗后血小板最低值、血小板减少持续时间及血小板输注次数均优于对照组,差异有统计学意义(P <0.05);重组人白介素-11不良反应为发热、肌肉关节痛、头痛,均为轻中度反应。结论:重组人白介素-11治疗儿童恶性肿瘤化疗所致血小板减少安全有效。

miR-204在儿童神经母细胞瘤中的表达及其对癌细胞生长的影响

目的 分析miR-204在儿童神经母细胞瘤(NB)中的表达及其对NB细胞增殖、凋亡、迁移和侵袭的影响。方法 采用实时荧光定量聚合酶链反应(RT-qPCR)检测42例NB患儿肿瘤组织及癌旁组织中miR-204的表达,分析miR-204与NB患儿病理指标的关系,同时采用Kaplan-Meier生存曲线评估其与总生存期(OS)的关系。培养人NB细胞(SH-SY5Y)并分为miR-204 mimics组、mimics-对照(mimics-NC)组和空白对照(BC)组,采用MTT法、流式细胞术及Transwell法检测细胞增殖、凋亡、迁移及侵袭能力,采用Western blot法检测相关蛋白的表达。结果 NB患儿肿瘤组织中miR-204表达水平低于癌旁组织(P<0.05);miR-204高表达组和低表达组临床分期、骨转移、危险度及N-myc扩增比较差异有统计学意义,且miR-204低表达组OS短于高表达组(P<0.05)。与BC组和mimics-NC组相比,miR-204 mimics组SH-SY5Y细胞的增殖、迁移和侵袭能力及Bcl-2、VEGF、MMP-2和MMP-9蛋白表达水平均降低,凋亡率及Bax蛋白表达水平均升高(P<0.05)。结论 miR-204在NB患儿中低表达,与NB的发生、发展及预后有关;上调miR-204可抑制NB细胞的增殖、迁移和侵袭能力,并促进细胞凋亡。

儿童传染性单核细胞增多症EBV-DNA载量与异型淋巴细胞百分率及T淋巴细胞亚群的相关性分析

目的探讨儿童传染性单核细胞增多症(IM)患儿EB病毒(EBV)-DNA载量与异型淋巴细胞百分率及T淋巴细胞亚群的相关性。方法选取2019年6月至2022年1月郑州大学附属儿童医院收治的40例IM患儿作为研究组,另选取同期健康体检的40例健康儿童作为对照组。比较两组白细胞计数、EBV-DNA载量阳性率、异型淋巴细胞百分率及T淋巴细胞亚群水平,分析EBV-DNA载量与异型淋巴细胞百分率及T淋巴细胞亚群水平的相关性。结果研究组外周血白细胞计数、异型淋巴细胞百分率、EBV-DNA载量阳性率均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);研究组CD3^(+)T淋巴细胞水平、CD8^(+)T淋巴细胞水平均高于对照组,CD4^(+)T淋巴细胞水平和CD4^(+)T淋巴细胞/CD8^(+)T淋巴细胞均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。IM患儿EBV-DNA载量与异型淋巴细胞百分率、CD3^(+)T淋巴细胞水平、CD8^(+)T淋巴细胞水平均呈正相关(r=0.447、0.567、0.603,P<0.05);EBV-DNA载量与CD4^(+)T淋巴细胞水平、CD4^(+)T淋巴细胞/CD8^(+)T淋巴细胞均呈负相关(r=-0.268、-0.407,P<0.05)。结论IM患儿EBV-DNA载量阳性率、异型淋巴细胞百分率及T淋巴细胞亚群水平均出现明显异常,并且EBV-DNA载量与CD3^(+)T淋巴细胞水平、CD8^(+)T淋巴细胞水平及CD4^(+)T淋巴细胞/CD8^(+)T淋巴细胞均有明显相关性。

急性髓系白血病患儿柔红霉素耐药与PD-L1蛋白表达相关

目的研究急性髓系白血病(AML)患儿柔红霉素(DNR)耐药与程序性死亡受体配体-1(PD-L1)蛋白表达的相关性。方法选取2016年1月至2022年12月郑州大学附属儿童医院收治的110例AML患儿骨髓样本作为研究组,以50名骨髓正常供体骨髓样本作为对照组。培养人AML细胞系HL60、THP-1、U-937、Molm-13,Western blot检测PD-L1蛋白表达量。构建LV-PD-L1-shRNA、LV-PD-L1-WT-OE慢病毒载体,分析PD-L1对Molm-13细胞DNR耐药的影响及机制。结果研究组PD-L1蛋白表达量高于对照组,AML细胞系中PD-L1蛋白表达量高于健康骨髓单个核细胞(BMMC)(P<0.05),PD-L1表达与AML患儿白细胞计数、骨髓原始细胞比率、预后危险分层、两个标准化学治疗方案后疾病缓解情况有关(P<0.05)。PD-L1高表达组总生存率低于PD-L1低表达组(P<0.05)。与LV-PD-L1-WT-OE组比较,LV-PD-L1-shRNA组PD-L1 mRNA表达量降低、细胞增殖活性降低、凋亡率升高(P<0.05),LV-PD-L1-shRNA可提高Molm-13细胞对DNR的敏感性。TCGA数据库分析显示,6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)可能为PD-L1潜在的目标基因。结论PD-L1在儿童AML中高表达,与患儿化疗耐药有关,其可能通过调控G6PD引起DNR耐药。

急性淋巴细胞白血病培门冬酶化疗后中枢神经系统并发症1例

患儿男性,5岁5个月。2022年2月因发热伴面色苍白就诊于郑州大学附属儿童医院。体格检查示:口唇稍苍白,双侧颈部及腹股沟可触及多发肿大淋巴结,肝脏肿大。血常规示:白细胞16.40×10^(9)/L,血红蛋白91g/L,血小板75×10^(9)/L。骨髓涂片示:原淋+幼淋占85.5%。白血病免疫分型示:表达CD19、CD10、CD34、cCD79a、TDT、CD22。融合基因:BCR-ABL1阳性。染色体核型:46,XY,t(9;22)(q34;q11.2)。诊断为急性B淋巴细胞白血病(Ph+)。

儿童异基因造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的危险因素分析

目的:分析儿童异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后患者巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染的发生率及其危险因素,为CMV感染的监测及治疗提供参考。方法:通过回顾性分析2018年01月至2020年01月在郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科、广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科行异基因造血干细胞移植患者81例,应用χ^(2)检验及Logistics回归模型,分析CMV感染的发生率及其发生的危险因素。结果:81例患者中49例发生CMV感染,累计发生率为60.4%,首次发生CMV感染的时间为移植后37天(13~135天),所有患者经抗病毒后转为阴性,转阴中位时间为14天(7~51天)。单因素分析提示,CMV感染的发生与性别、疾病类型、供体来源、Ⅰ-Ⅱ度急性移植物抗宿主病(acute graft versus host disease,aGVHD)无明显相关性(P>0.05),与Ⅲ-Ⅳ度aGVHD的发生呈明显相关性(P<0.05);多因素分析提示aGVHD的发生是CMV感染的危险因素。结论:Allo-HSCT后aGVHD的发生增加了CMV感染的发生率,是CMV感染的危险因素。

儿童急性淋巴细胞白血病危险度分层的相关分析

目的 分析研究影响儿童急性淋巴细胞白血病的危险因素,并进行严格评估,对患儿采用个体化治疗方案,从而提高生存率及改善长期生活质量。方法 本文采用回顾性研究,选取2012年5月至2016年3月入住本院血液肿瘤科的200例初治急性淋巴细胞白血病患儿为研究对象,收集临床资料,分析各种预后因素的相关性及危险度的变化。结果 经危险度分层及相关治疗,200例急性淋巴细胞白血病患儿诱导治疗完全缓解率达95.5%。初治时WBC≥50×109/L,泼尼松诱导不敏感,年龄>9岁及<1岁,诱导治疗第33天骨髓中幼稚细胞>5%,BCR/ABL及MLL/AF4融合基因阳性者均增加复发率及病死率。结论 患儿初治时年龄、外周血白细胞计数、融合基因、染色体异常核型及易位、中枢神经系统状态、治疗形态学反应、微小残留病灶等均是影响患儿长期生存的预后危险因素。

低分子肝素联合利伐沙班治疗白血病患儿外周静脉置入中心静脉导管相关静脉血栓的临床效果

目的分析低分子肝素联合利伐沙班治疗急性淋巴细胞白血病患儿外周静脉置入中心静脉导管相关静脉血栓的临床效果。方法选取2020年3月至2023年3月河南省儿童医院收治的急性淋巴细胞白血病患儿120例,采用随机数字表法分为对照组和研究组,各60例。所有患儿均接受疾病常规治疗及对症处理,对照组采用低分子肝素治疗,研究组采用低分子肝素联合利伐沙班治疗。比较2组治疗后的导管结局、凝血指标、血管内皮细胞及静脉血管通畅率、不良事件、不良反应发生率。结果研究组治疗期间导管失用率(1.67%)低于对照组(11.67%),导管保留率(95.00%)高于对照组(80.00%),差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗7 d,研究组D-二聚体、纤维蛋白原水平[(0.64±0.28)mg/L、(3.02±0.63)g/L]低于对照组[(0.78±0.21)mg/L、(3.39±0.65)g/L],凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间[(14.76±3.61)、(44.63±9.11)s]高于对照组[(12.92±3.82)、(40.70±8.97)s],差异有统计学意义(P<0.05)。治疗7 d、治疗后1个月、治疗后3个月,研究组血管性血友病因子(vWF)水平[(1.34±0.28)、(1.42±0.33)、(1.53±0.49)μg/L]均低于对照组[(1.52±0.46)、(1.69±0.59)、(1.85±0.62)μg/L],差异有统计学意义(P<0.05);2组治疗后3个月vWF水平较治疗7 d明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组治疗后3个月的静脉血管通畅率(95.00%)高于对照组(83.33%),差异有统计学意义(P<0.05)。研究组治疗期间不良反应发生率(13.33%)与对照组(10.00%)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论低分子肝素联合利伐沙班治疗白血病患儿外周静脉置入中心静脉导管相关静脉血栓,可改善凝血指标,提高血管内皮细胞功能,有利于保留导管,预防出血和血栓再发生,并且可促进短期预后改善。

儿童急性淋巴细胞白血病患者血清TNF-α、IL-2及VEGF水平变化的临床意义

目的观察儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者血清TNF-α和IL-2及VEGF水平的变化。方法选取我院收治的儿童ALL患者60例作为观察组,同时选择同期在我院体检的健康儿童60例作为对照组,比较两组的TNF-α、 IL-2及VEGF水平,比较观察组化疗后复发者与未复发者的血清TNF-α、 IL-2及VEGF水平。结果观察组化疗前的血清TNF-α、 VEGF水平均显著高于对照组, IL-2水平显著低于对照组(P <0.05);观察组化疗后的血清TNF-α、 VEGF水平均显著低于化疗前, IL-2水平显著高于化疗前(P <0.05)。观察组化疗6个月后,复发组的TNF-α、 VEGF水平均显著高于未复发组, IL-2水平显著低于未复发组(P <0.05)。结论儿童ALL患者的血清TNF-α、 IL-2及VEGF水平对病情诊断和疗效判定具有一定的临床指导意义。

儿童大鱼际恶性蝾螈瘤1例

患儿,男,1岁2个月。2015年1月患儿无明显诱因右手掌大鱼际处出现约2.0 cm×3.0 cm质硬包块,当地医院考虑“淋巴管瘤”,给予局部注射药物治疗4个疗程,包块较前缩小,质变软。2015年9月包块增大,于另一医院行肿块活检术,病理检查考虑“恶性肿瘤”,未予治疗。2016年1月患儿右手掌处局部包块再次增大(图1A),就诊于郑州大学附属儿童医院。入院体检:右手掌处可触及2处包块,最大直径约3.6 cm×2.8 cm,活动差,质硬,无触痛,各关节活动自如。辅助检查:癌胚抗原0.799 ng/mL,神经元特异性烯醇化酶25.54 ng/mL。

儿童软组织肉瘤的临床分析

目的分析儿童软组织肉瘤的发病特点、治疗及预后。方法收集郑州大学附属儿童医院2015年1月至2019年1月收治的所有确诊儿童软组织肉瘤的病例,回顾分析上述所有病例的临床特点、治疗方案和预后情况。结果所选43例软组织肉瘤中,占前3位的依次是横纹肌肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、透明细胞肉瘤,占比分别为34.88%、25.58%、13.95%。首次确诊年龄为13 d^136个月,肿瘤原发部位多为腹腔,占51.2%,肿瘤局限和局部淋巴结转移占81.39%,Ⅲ期和Ⅳ期病例占65.1%。完整手术切除者化疗6个疗程后均完全缓解(CR),非计划性手术者仅5例CR。横纹肌肉瘤手术后联合放化疗患儿无病生存率为53.33%,在软组织肉瘤中占首位。43例患儿3 a总无病生存率为41.86%,病死率为23.26%。结论儿童软组织肉瘤中病理类型以横纹肌肉瘤为主,原发部位以腹腔为主。完整手术切除是影响预后的主要因素,对于化疗敏感者,手术联合放化疗可提高生存率。

泊沙康唑预防恶性血液病化疗后粒细胞减少期患儿真菌感染的疗效研究

目的探讨恶性血液病化疗后粒细胞减少期患儿泊沙康唑治疗对真菌感染的预防效果。方法回顾性分析2015年12月至2018年12月该院收治的135例接受化疗的恶性血液病患儿的临床资料,观察化疗后粒细胞减少期预防性口服泊沙康唑(泊沙康唑组,70例)与口服氟康唑(对照组,65例)患儿侵袭性真菌感染发生率。结果泊沙康唑组患儿中发生真菌感染8例,发生率为11.43%,其中临床诊断3例,拟诊5例。对照组患儿中发生真菌感染21例,发生率为32.30%,其中实验室确诊2例,临床诊断10例,拟诊9例。泊沙康唑组患儿真菌感染发生率明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。2组患儿不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论恶性血液病患儿粒细胞减少期口服泊沙康唑能有效降低侵袭性真菌感染发生率,不良反应轻微。

重组人血小板生成素联合地塞米松治疗儿童持续慢性复发ITP的疗效观察

目的对重组人血小板生成素(rhTPO)联合地塞米松治疗儿童持续慢性复发免疫性血小板减少症的效果和安全性进行评价。方法选取2015年7月-2018年12月在郑州大学附属儿童医院收治的持续慢性复发ITP患儿35例,给予皮下注射rhTPO 300ug/kg/d,疗程14天,如血小板计数(blood platelet,PLT)大于300×109/L停用,地塞米松针0.6mg/(kg·d)静脉注射共4天,动态监测PLT、肝肾功、血糖、电解质及凝血功能,观察治疗后效果及不良反应。结果慢性ITP组总有效率与持续ITP组相比差异无统计学意义(P>0.05)。总体患儿治疗第7d、14d的PLT水平较治疗前明显上升(P<0.01)。治疗前后各阶段两组患儿的血小板水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。用药期间有3例患儿出现轻微不良反应。结论rhTPO联合短程大剂量地塞米松治疗儿童持续慢性复发ITP具有良好疗效,副作用小。

11例儿童炎性肌纤维母细胞瘤临床分析

目的总结儿童炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床发病特征及治疗经验。方法回顾性分析郑州大学附属儿童医院2015年1月至2019年1月病理确诊为IMT患儿的临床资料。结果11例患儿中男4例,女7例,男女比例0.57∶1。发病年龄13 d~11岁,中位发病年龄40.58个月;8例(72.73%)原发于腹腔,3例(27.27%)原发于左肺。肿瘤最大直径为2.5~25.0 cm,中位直径为(7.02±1.43)cm。实验室检查:贫血10例(90.9%),神经元烯醇化酶(NSE)升高5例(45.45%),甲胎蛋白(AFP)升高1例(9.09%),乳酸脱氢酶增高3例(27.27%)。免疫组织化学:间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性6例(54.54%),平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性10例(90.90%),S-100蛋白阳性3例(27.27%),结蛋白阳性6例(54.54%),波形蛋白阳性10例(90.90%)。11例患儿均经手术切除局部肿块,8例(72.73%)原发于腹部者仅接受手术切除,4例无病生存,4例带瘤生存,3例(27.27%)原发于肺部者,1例无病生存,2例死亡。结论IMT多原发于腹腔,临床多以局部肿块压迫或浸润临近器官表现为主,相关实验室及影像学检查缺乏特异性。手术完整切除是其主要治疗手段,但局部复发率高,化疗及放疗效果差。

两例儿童尼曼匹克病B型的临床表现及基因表达分析

目的:探讨尼曼匹克病(NPD) B型的临床表现及基因突变特点,提高对尼曼匹克病B型的认识,减少临床误诊及延迟诊断。方法:对两例尼曼匹克病B型患儿的临床特点、实验室检查,影像学检查和基因测序结果进行回顾性分析。结果:两例患儿均为女孩,1例表现为脾脏肿大、全血细胞减少,存在c.103-114delCTGGTGCTGGCG;c.106-108insCGCGGC复合杂合突变。1例表现为肝脾肿大、全血细胞减少、肺部间质性改变及骨髓可见泡沫细胞,存在c.4delC纯合突变。结论:尼曼匹克病临床表现复杂多样,对不明原因肝脾肿大、肺部存在间质性改变患儿需排除尼曼匹克B型,基因检测可明确诊断。

神经母细胞瘤患儿骨髓PHOX2B基因临床意义探讨

目的探究神经母细胞瘤(NB)患儿骨髓中PHOX2B基因表达的临床意义。方法回顾性分析2020年10月—2022年5月我院血液肿瘤科收治的47例新诊断NB患儿的临床资料,病初检测47例NB患儿骨髓PHOX2B mRNA的表达水平。结果(1)纳入研究的47例NB患儿男26例(55%),女21例(45%);中位发病年龄23.0(0.27-144)个月;INRG临床分期L1期3例(6%)、L2期15例(32%)、M期29例(62%);危险度分组极低危3例(6%)、低危9例(19%)、中危8例(17%)、高危27例(57%);病初存在骨髓转移者(骨髓形态学阳性)20例(43%),骨髓多色流式细胞术(MFC)检测阳性23例(49%),骨髓PHOX2B mRNA表达阳性31例(66%),其中3例体征存在浣熊眼的患儿PHOX2B mRNA水平均显著增高,与内参基因ABL比值分别为58%、75%、117%。(2)PHOX2B阳性组与阴性组在各种首发临床表现方面均无差异(P均>0.05);(3)PHOX2B mRNA表达水平与初诊时的骨髓细胞形态学、MFC计数结果、初诊血NSE值、初诊血LDH值、INRG分期、MYCN基因、危险度分组均具有相关性(P均<0.05)。(4)20例PHOX2B阳性组NB患儿化疗2个疗程后骨髓PHOX2B表达水平、MFC计数结果及骨髓细胞形态学阳性率较病初均明显下降(P均<0.001)。结论骨髓PHOX2B mRNA检测对于NB具有良好的特异性,可反映NB患儿体内肿瘤负荷及判断其危险度,具有一定的临床实用价值。