儿童难治性癫痫术后认知功能变化的研究进展

难治性癫痫儿童常伴有不同程度的认知功能障碍,部分患儿需进行癫痫外科手术治疗。随访研究儿童难治性癫痫术后认知功能的变化情况,有助于术前辅助临床决策。多项研究结果显示,术后多数患儿整体认知功能发展较术前无下降甚至改善,术前智商/发育商水平、抗癫痫药物数量及癫痫发作等多因素与术后认知功能预后相关。本文综述儿童难治性癫痫术后认知功能研究进展。

儿童川崎病与季节性病毒感染的研究进展

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是感染诱发基因易感儿童的免疫性血管炎性疾病,好发于5岁以下儿童。引起川崎病的病原目前尚未明确。有关川崎病的流行病学研究表明,季节性感染病原可能是川崎病的重要病因,尤其是季节性病毒感染。本文总结近年来儿童川崎病与季节性病毒感染的相关研究,从常见呼吸道病毒与川崎病的关系、肠道病毒与川崎病的关系及病毒感染与川崎病的病理生理机制等3个方面进行综述,为川崎病病因学研究提供依据。

霉酚酸酯和环磷酰胺治疗儿童大量蛋白尿型过敏性紫癜性肾炎的前瞻性随机对照研究

目的探讨霉酚酸酯(MMF)和环磷酰胺(CTX)分别治疗具有大量蛋白尿[24 h尿蛋白定量≥50 mg/kg或晨尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0]的过敏性紫癜性肾炎(HSPN)患儿的疗效和安全性。方法前瞻性纳入2016年8月至2019年11月在首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科住院并诊断为有大量蛋白尿的HSPN患儿68例,随机分为MMF组(n=33)、CTX组(n=35),比较两组患儿完全缓解率、有效(完全缓解+部分缓解)率、尿蛋白转阴时间及不良反应等指标。结果治疗3个月、6个月、12个月,MMF组与CTX组完全缓解率、有效率差异无统计学意义(P>0.05)。两组尿蛋白转阴时间差异无统计学意义(P>0.05)。两组患儿治疗期间不良反应发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 MMF和CTX治疗具有大量蛋白尿的HSPN患儿的疗效和安全性相当。

北京市儿童青少年青春期发育与肥胖相关关系的研究

目的分析北京市6～18岁儿童青少年青春期发育与超重肥胖的关系。方法利用2004年北京市儿童青少年代谢综合征调查总样本中19085名6～18岁儿童青少年的青春期发育、体重指数（BMI）和体脂含量百分比（FMP）等数据。采用女性乳房和男性睾丸容积Tanner分期指标衡量青春期发育，结合个体年龄将群体分为早、晚发育组；以BMI和生物电阻抗法所测FMP作为反映体脂含量的指标；7～18岁人群超重和肥胖的诊断采用中国肥胖问题工作组（WGOC）推荐的中国学龄儿童青少年超重、肥胖筛查BMI值分类标准进行，6岁组采用美国疾病预防与控制中心2000年发布的儿童超重和肥胖BMI标准第P。和第氏分位值进行诊断；采用多元线形回归、Logistic回归分析早发育与体脂含量和超重、肥胖的相关联系。结果早发育组的超重（合并肥胖）率和肥胖率均高于晚发育组，女性两组间差异大于男性；控制可能的混杂因素后，女性BMI和FMP与早发育呈正相关（BMI：13=2．25，P〈0．001；FMP：13=4．55，P〈0．001）；而男性BMI和FMP与早发育的联系相反，早发育组的BMI高于晚发育组，而FMP却低于晚发育组；以晚发育为参照组，控制年龄、城郊居住地等因素的影响后。早发育预测超重、肥胖的OR值（95％CI）：女性为3．39（2．94～3．92）和3．12（2．53～3．85），男性为1．12（0．96～1．31）和1．31（1．06～1．62）。结论北京市儿童青少年青春期发育与肥胖密切相关，在评价超重、肥胖率及进行不同地区间肥胖流行状况的比较时，要注意青春期发育的效应修正作用。

儿童期高血压对成年期罹患高血压的预测研究

目的探讨儿童期高血压对成年期高血压患病危险的预测价值。方法对1987年（基线）＂北京儿童血压研究＂人群（2505例,6-18岁）于2005年进行追访,进行血压测量及心血管相关因素的临床检查。结果儿童期血压水平位于﹤P25、﹤P75、﹤P90、﹤P95、P95各组人群其成年期高血压检出率分别为2.5%、9.5%、13.5%、19.4%和42.9%（趋势检验：掊2=40.129,P﹤0.001）。非条件Logistic回归分析显示,儿童期高血压[收缩压（SBP）和（或）舒张压（DBP）≥P95]患者成年期罹患高血压的风险（OR）是非高血压儿童的4.63倍（95%CI：2.09-10.25）。对SBP和DBP分别进行多因素分析显示,儿童期高SBP,成年罹患高压的危险是儿童期SBP正常者的8.63倍（95%CI：3.32-22.38）;儿童期高DBP,成年罹患高血压的风险是儿童期DBP正常者的3.37倍（95%CI：1.29-8.82）;儿童期SBP和DBP都高,成年高血压的患病危险为儿童期血压正常者的12.55倍（95%CI：2.86-55.05）。结论儿童期高血压（P95）对于个体成年罹患高血压具有重要的预测价值,重视儿童期血压监测,对于预防、延缓成人心血管病的发生具有重要的现实意义。

儿童原发性肾病综合征血脂变化及瘦素、脂联素水平的研究

目的了解原发性肾病综合征(primary nephritic syndrome,PNS)患儿血脂变化及其影响。方法测定PNS病例组患儿急性期血脂及瘦素、脂联素水平,并与正常对照相比较。结果 PNS患儿急性期血清脂联素水平较正常对照升高,并与甘油三酯(triglyceride,TG)、低密度脂蛋白(low density lipoprotein,LDL)呈正相关,而血清游离瘦素指数(free leptin index,FLI)较正常对照下降。当激素减量至平台期时体重仍达超重肥胖水平的PNS患儿,其急性期血总胆固醇(total cholesterol,TC)水平较体重正常组升高。结论 PNS患儿急性期的高脂血症伴有血脂联素的升高和FLI的下降,其血TC水平对患儿病程中体重变化有一定影响。

北京地区儿童青少年青春期发育状况与血压关系的初步研究

目的调查6～18岁中小学生血压和青春期发育情况,探讨性发育成熟与血压的关系。方法对北京市6个区的中小学学生采取整群随机抽样方法进行调查,测量血压,同时检测身高、体重、体质指数(BMI)、腰围及性征发育等相关指标。高血压定义为反复测量收缩压(SBP)、舒张压(DBP)或两者的结果≥第95百分位值,在第90～94百分位值之间为高血压前期,在第90百分位值以下者为正常血压。青春期性发育参照Tanner分期标准。对资料进行Partial相关分析、方差分析和多元线性回归分析。结果①参加人数19591名,有效人数18990名(96.93%),男9374名(49.4%),女9616名(50.6%),平均年龄(12.59±3.29)岁。检出高血压1690名(8.9%),高血压前期1659名(8.7%)。②Tanner分期血压百分位值显示男女血压均随着性发育成熟而增高。③总体样本中SBP及DBP与年龄、身高、体重、BMI、腰围等呈正相关,性发育成熟与SBP呈正相关。④高血压中TannerⅤ期人数所占比例高于其他各期(掊2=62.45,P﹤0.001)。结论青春期发育过程中除身高﹑体重﹑BMI﹑腰围等指标对血压有影响外,性成熟亦会对血压产生影响。高血压的发生可能与性发育成熟有关,但还需进一步在激素水平研究证实。

醋酸去氨加压素治疗儿童原发性单症状性夜间遗尿症临床研究

目的探讨醋酸去氨加压素治疗儿童原发性单症状性夜间遗尿症（MNE）的疗效、减停药指征及不良反应。方法选取2013年11月至2015年5月门诊就诊的MNE患儿151例,年龄5~14岁。按照方便抽样方法将其分为加压素治疗组（n=91）和对照组（n=60）,均进行行为心理治疗,加压素治疗组加用加压素治疗。加压素治疗组中能够达到减停药标准者,又分为药物减停组（n=32）和非减停组（n=28）。药物减停组在3个月内逐渐减停,非减停组直接停药;停药后观察1个月,记录复发情况。结果 91例加压素治疗组患儿中,61例（66.7%）治疗有效;21例（22.8%）部分有效;60例对照组中,5例（7.9%）治疗有效,17例（28.3%）部分有效;两组差异有统计学意义（χ2=75.64,P=0.00）。82例加压素治疗有效或部分有效者,最终进入药物减停组32例,非减停组28例。停药后观察1个月,两组复发分别为17例（54.8%）和24例（87.5%）,复发率差异有统计学意义（χ~2=7.329,P=0.007）。结论醋酸去氨加压素治疗MNE安全、有效,逐渐减停药物可减少复发。

不同剂量阿立哌唑治疗儿童Tourette综合征的长期疗效及安全性研究

目的探讨不同剂量阿立哌唑治疗儿童Tourette综合征的长期疗效及安全性。方法选取2012年2月至2016年2月在首都儿科研究所附属儿童医院神经科门诊接受阿立派唑治疗并长期随访的Tourette综合征患儿(68例)为研究对象,根据药物剂量不同分为<10 mg/d剂量组和10~15 mg/d剂量组各34例,采用耶鲁综合抽动严重程度量表(YGTSS)对患儿抽动严重程度进行评价;同时对两组患儿的YGTSS评分、复发及不良反应情况进行对比。结果10~15 mg/d剂量组患儿的总有效率(97.1%)明显高于<10 mg/d剂量组(79.4%),差异有统计学意义(P<0.05);10~15mg/d剂量组治疗后的YGTSS评分明显低于<10 mg/d剂量组,差异有统计学意义(P<0.05);<10 mg/d剂量组患儿服药体重增加明显少于10~15 mg/d剂量组(P<0.05)。结论大剂量阿立哌唑对多巴胺D2受体阻滞剂耐药的Tourette综合征有效,但是大剂量阿立哌唑的不良反应高于小剂量组。

3种多病原核酸检测技术在儿童呼吸道感染病原学检测中的对比研究

目的比较3种多病原检测技术在呼吸道病原检测中的应用结果,为临床呼吸道感染的早期诊断提供依据。方法选取2019年9月至2019年11月首都儿科研究所附属儿童医院呼吸科收治的111例呼吸道感染病例样本,使用呼吸道病原体多重RNA双扩增法(方法1)、多重RT-PCR核酸扩增毛细管电泳法(方法2)和RNA恒温扩增微流控芯片法(方法3)3种多病原核酸检测技术检测呼吸道病原。通过四格表分析及Kappa检验一致性评价,比较3种方法对呼吸道病原的检出差异。结果方法1、2、3的病原检测出率分别为:18.92%、49.54%、38.74%。针对不同病原体指标分别进行方法学的两两分析,3种检测技术对腺病毒的检出一致性均较好,总符合率均大于95%;对副流感病毒,方法学1与方法学3的一致性较好;对呼吸道合胞病毒,方法学1与方法学2的一致性较好;对人鼻病毒/肠病毒,方法学2和方法学3检测一致性较差。结论3种多病原检测技术的结果一致性较好,但在个别指标及应用上存在一定差异,需结合临床实际情况参考使用。

儿童肺炎与D-二聚体升高的研究进展

肺炎是儿童最常见的呼吸道疾病之一,治疗不当能够导致儿童死亡。D-二聚体是交联纤维蛋白交联后,再经纤溶酶切断的特异性降解产物。其升高表明体内有凝血酶生成及继发性纤溶,是反应体内存在高凝状态及继发性纤溶亢进的分子标志物之一。目前临床发现许多肺炎患儿D-二聚体升高,症状重,甚至死亡。本文就儿童肺炎与D-二聚体升高之间的关系进行综述。

IL-17A基因多态性与儿童鼻咽部肺炎链球菌定植关系的研究

目的了解我国儿童IL-17A基因多态性与鼻咽部肺炎链球菌定植的关系,为预防肺炎链球菌感染提供新的思路。方法对2019年8月至2021年9月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院被呼吸科诊断为“喉软骨软化”“气道异物”及泌尿外科诊断为“隐睾”的5岁以下的115例非呼吸道感染儿童进行鼻咽拭子肺炎链球菌检测,并同时进行IL-17A基因2个单核苷酸多态性位点(-197G>A、-737C>T)进行分析及血清IL-17A水平测定。将患儿分为年龄<3岁和3~<5岁两个年龄段,比较分析不同年龄段患儿不同基因型的鼻咽拭子肺炎链球菌带菌率。结果115份鼻咽拭子标本中,共分离到肺炎链球菌24株,总带菌率为20.9%。115例儿童中共有97例进行了IL-17A基因多态性分析,-197G>A、-737C>T位点中不同基因型之间带菌率比较差异无显著性(P>0.05)。在-197G>A位点,A/A基因型中,3~<5岁患儿血清IL-17A水平低于年龄<3岁患儿,差异有显著性(P<0.05);年龄<3岁、3~<5岁患儿中带菌率比较差异无显著性(P>0.05)。在-737C>T位点,C/T基因型中,3~<5岁患儿血清IL-17A水平低于年龄<3岁患儿,差异有显著性(P<0.05);C/T基因型中,3~<5岁患儿带菌率高于年龄<3岁患儿,差异有显著性(P<0.05)。结论-737C>T位点C/T基因型的<3岁儿童鼻咽部肺炎链球菌带菌率低,可能与血清IL-17A水平高有关。

咽喉反流与儿童慢性咳嗽的关系研究

目的探讨咽喉反流(laryngopharyngeal reflux,LPR)与儿童慢性咳嗽的关系。方法选取2015年9月至2018年3月于首都儿科研究所附属儿童医院就诊的符合慢性咳嗽入组标准的患儿54例,对每例患儿均详细询问病史、体格检查、常规辅助检查及24h咽部pH值监测。所有存在LPR的患儿,均在针对已有病因治疗的基础上,给予饮食指导,必要时同时给予胃动力药物口服治疗,1个月后门诊复查患儿用药、咳嗽等症状情况。结果患儿男31例,女23例,年龄8个月～15岁,中位数年龄7.3岁。24h咽部p H值监测失败0例,7例(12.96%)患有LPR,其中合并咳嗽变异性哮喘2例。治疗1个月后回访发现,4例患儿症状消失,3例患儿症状好转。结论慢性咳嗽患儿中LPR发生率较高,LPR和儿童慢性咳嗽存在一定的相关性,同时治疗LPR有助于慢性咳嗽患儿症状的改善。

儿童原发性肾病综合征中microRNAs的研究进展

儿童原发性肾病综合征发病机制目前尚未完全明确,近年来不断有研究显示micro RNAs不仅与肾病综合征的发生存在密切联系,甚至还与肾病综合征患者对激素的反应显著相关,是未来本病靶向治疗的实验室依据。鉴于此,本文对近年来报道的与肾病综合征发生或激素反应相关的micro RNAs按照儿童原发性肾病综合征常见病理类型的分类进行综述。

低分子肝素钙治疗儿童过敏性紫癜的疗效及预后的临床研究

目的探讨低分子肝素钙治疗过敏性紫癜及预防紫癜性肾炎的作用。方法78例儿童过敏性紫癜患者,按入院日期(单双日)分为低分子肝素钙治疗组38例和常规治疗组40例。观察两组皮疹的消退时间和随诊过程中肾炎的发生率。结果低分子肝素钙治疗组和常规治疗组的过敏性紫癜的皮疹消失时间和4年内紫癜性肾炎的发生率无明显差异。结论低分子肝素钙对降低紫癜肾的发生率及减少紫癜肾的恢复时间无明显作用。

北京地区3～12岁健康儿童心电图时域范围研究

小儿心电图时间有显著的年龄差异和性别差异[1,2],临床应按年龄和性别分析制定诊断标准。但临床中儿科心电图各家医院一直无统一标准。我们于2006年4月至2008年5月测定了1466例北京地区3-12岁健康儿童心电图各项指标的时域范嗣，包括P间期、T间期、PR间期、QRS间期、QT间期，为临床心电图诊断提供参考依据，报告如下。

儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的研究进展

睡眠呼吸障碍（SDB）是指睡眠过程中出现的呼吸障碍，包括睡眠呼吸暂停综合征（SAS）、低通气综合征、上气道阻力综合征（UARS）、慢性肺部及神经肌肉疾病引起的有关睡眠呼吸障碍等，与成人相同，儿童睡眠呼吸暂停也分为阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）、中枢性睡眠呼吸暂停（CSA）和混合性睡眠呼吸暂停（MSA），其中以OSA最常见。

儿童咳宁佐治支原体肺炎的效果研究

支原体肺炎是儿科临床常见病、多发病,目前主要使用大环内酯类药治疗。呼吸道感染的药物治疗,主要是抗炎、止咳、祛痰。尽管大环内酯类抗生素在抗炎方面疗效显著,但止咳、化痰作用并不十分令人满意。儿童咳宁的功能主治是镇咳祛痰、抑菌、消炎、解毒、镇痛,主要用于治疗刺激性干咳等。我们于2011年4月至2011年8月选择支原体肺炎患儿62例,在阿奇霉素治疗基础上,加用儿童咳宁,探索其抑菌、消炎、解毒、镇痛、稀化痰液等治疗效果,报告如下。

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的免疫治疗疗效及危险因素研究

目的分析儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的免疫治疗疗效及免疫治疗反应差的危险因素。方法回顾性分析2014年2月至2021年11月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科住院接受免疫治疗的抗NMDAR脑炎患儿的临床资料。根据免疫治疗反应情况进行分组,分别为反应良好组、反应一般组和反应差组。比较各组的临床资料,并通过多因素logistic回归分析免疫治疗反应差的危险因素。结果入组69例抗NMDAR脑炎患儿,起病年龄8.25(4.04,10.13)岁,其中4例经手术证实合并畸胎瘤。经常规免疫治疗,反应良好组40例(57.97%),反应一般组18例(26.09%),反应差组11例(15.94%)。三组患儿在合并肿瘤、意识障碍、自主神经功能障碍、首次病程中出现症状数、疾病严重程度(改良Rankin量表评分最严重时)、脑脊液白细胞升高及接受二线免疫治疗比例等方面差异均有显著性(P<0.05)。经Bonferroni校正后,与反应良好组相比,反应差组及反应一般组疾病严重程度(改良Rankin量表评分最严重时)、接受二线免疫治疗比例更高,反应差组出现意识障碍、自主神经功能障碍的比例更高,且首次病程中出现症状数更多,差异均有显著性(P<0.017)。多因素logistic回归分析显示,合并肿瘤、脑脊液白细胞升高、疾病严重程度(改良Rankin量表评分最严重时)及需要接受二线免疫治疗与免疫治疗反应差具有显著相关性(P<0.05)。结论15.94%的抗NMDAR脑炎患儿对常规免疫治疗反应差。患儿合并肿瘤、脑脊液白细胞升高以及急性期病情严重、需要加用二线治疗可能提示免疫治疗反应差,为评估临床进程及优化治疗方案提供了依据。

儿童小脑性共济失调的病因及胃肠道术后感染后急性小脑性共济失调的临床特征分析

目的 探讨儿童小脑性共济失调(cerebellar ataxia, CA)的病因及胃肠道术后感染后急性小脑性共济失调(acute post-infectious cerebellar ataxia, APCA)的临床特征。方法 选取2007年1月至2023年1月首都儿科研究所附属儿童医院神经内科CA患儿428例,分析CA的病因及胃肠道术后APCA的临床特征。结果 428例患儿中,男251例,女177例,年龄0.8~13岁,平均(4.3±2.1)岁。主要病因为APCA(349例,81.54%)、急性小脑炎(15例,3.50%)、遗传代谢性CA(13例,3.04%)等。349例APCA患儿中,存在胃肠道手术史的患儿181例,其他病因的CA无手术史。有胃肠道手术史的APCA患儿发病时间与手术间隔时间为0.8~2.6年。与无胃肠道手术史的APCA患儿相比,有胃肠道手术史的APCA患儿男性占比较高、年龄较小、共济失调持续天数较短、免疫治疗占比较低、复发率较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。APCA患儿存在1~3次复发者56例(13.08%),其中42例(75.00%,42/56)有胃肠道手术史。结论 CA病因较多,临床诊疗过程中应做好鉴别诊断。APCA为最常见病因,有胃肠道手术史的APCA患儿容易出现病情复发,但预后良好。