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PBL教学法在小儿内分泌临床见习中的应用 被引量:2
1
作者 桑艳梅 孙冰 刘敏 《现代医药卫生》 2012年第20期3179-3181,共3页
医学生培养的目标是使其具有扎实的医学理论基础、较强的临床工作能力,并具有一定的教学、科研能力;因此,在医学生培养过程中每个环节都极为重要。临床见习是医学生由理论学习向临床实践的重要转折,小儿内分泌科在内科系统中属于小科,... 医学生培养的目标是使其具有扎实的医学理论基础、较强的临床工作能力,并具有一定的教学、科研能力;因此,在医学生培养过程中每个环节都极为重要。临床见习是医学生由理论学习向临床实践的重要转折,小儿内分泌科在内科系统中属于小科,其疾病的发病率相对较低,临床相对比较少见。结合医学生的自身特点及培养目标,在小儿内分泌科临床见习过程中引入以问题为中心的(problem-based learning,PBL)教学模式,使学生对内分泌疾病产生了浓厚的兴趣,并在临床思维、临床操作、医学英语等方面得到了全面提高,取得良好教学效果。 展开更多
关键词 儿科学 内分泌学 临床实习 基于问题的学习 教学方法
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儿童糖尿病合并酮症酸中毒和高血糖高渗状态临床特征分析 被引量:20
2
作者 曹冰燕 巩纯秀 +4 位作者 吴迪 谷奕 孟曦 董倩 黄慧 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第12期1105-1109,共5页
目的了解儿童糖尿病合并酮症酸中毒(DKA)和高血糖高渗状态(HHS)的临床特征。方法依据诊断标准,从1995年1月至2009年12月新确诊的糖尿病患儿中筛选DKA和HHS患儿,比较糖尿病同时合并DKA和HHS(DKA-HHS)与单纯DKA患儿的临床特点。结果 1 06... 目的了解儿童糖尿病合并酮症酸中毒(DKA)和高血糖高渗状态(HHS)的临床特征。方法依据诊断标准,从1995年1月至2009年12月新确诊的糖尿病患儿中筛选DKA和HHS患儿,比较糖尿病同时合并DKA和HHS(DKA-HHS)与单纯DKA患儿的临床特点。结果 1 065例新诊断儿童糖尿病患儿中有483例合并DKA,占45.35%;16例符合DKA-HHS,占1.50%;无单纯HHS糖尿病患儿。HHS在DKA患儿中的发生率为3.31%,其中1型糖尿病14例,2型糖尿病2例。HHS在年龄≥10岁的DKA患儿中的发生率明显高于小年龄患儿(χ2=6.05,P<0.05)。DKA-HHS患儿中重度脱水的比例、平均有效渗透压、血糖、三酰甘油及尿素氮水平均显著高于单纯DKA患儿,且酸中毒程度明显重于单纯DKA患儿,差异均有统计学意义(P均<0.05);DKA-HHS患儿的校正血清钠水平显著高于单纯DKA患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。结论新诊断糖尿病患儿的HHS发生率较DKA低,且均与DKA合并存在;更常见于≥10岁患儿;DKA-HHS较单纯DKA患儿的代谢紊乱程度、脱水及酸中毒程度更严重,肾功能异常率更高。 展开更多
关键词 糖尿病 酮症酸中毒 高血糖高渗状态 儿童
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儿童1型糖尿病管理十年前后对比及相关因素分析 被引量:10
3
作者 吴迪 巩纯秀 +4 位作者 孟曦 魏丽亚 秦淼 黄书越 李豫川 《首都医科大学学报》 CAS 2013年第4期596-600,共5页
目的比较近10年来糖尿病管理血糖控制改善情况,并分析影响血糖控制相关因素。方法横断面调查2011年12月至2012年5月在北京儿童医院糖尿病门诊复诊的病程1年以上、1型糖尿病儿童158例(A组)的血糖控制及合并症情况,并与10年前123例(B组)... 目的比较近10年来糖尿病管理血糖控制改善情况,并分析影响血糖控制相关因素。方法横断面调查2011年12月至2012年5月在北京儿童医院糖尿病门诊复诊的病程1年以上、1型糖尿病儿童158例(A组)的血糖控制及合并症情况,并与10年前123例(B组)横断面调查比较。采用分组比较,线性相关回归分析血糖控制的影响因素。结果 2组均无并发症患儿。平均糖化血红蛋白A1C(hemoglobin A1C,HbA1C)(8.5±1.47)%vs(9.9±1.85)%,下降1.4%,差异有统计学意义(P=0.000)。按患儿性别分组,男女患儿HbA1C在前后10年相比较,差异有统计学意义(P=0.000和0.008)。男童HbA1C良好及中等达标率后前10年检测结果分别为16.4%、68.5%vs 2.4%、58.9%,差异有统计学意义(P=0.000)。男女2组不同年代1日2次胰岛素注射比例及自我血糖监测(self-monitoring blood glucose,SMBG)比较,差异有统计学意义(P=0.000)。线性相关分析显示,HbA1C与年龄、病程、胰岛素用量成正相关,与SMBG成负相关。线性回归分析显示病程对于HbA1C起主要作用。社会经济因素调查统计学上未见家庭经济收入、父母知识层次对于血糖控制的影响,但血糖控制良好组,父母知识层次高的比例稍多于其他2组,血糖控制差组看病自付比例较高。约半数糖尿病患儿家庭经济收入低于社会平均水平,看病费用超过家庭总收入的1/3。结论近10年来,在北京儿童医院就诊的1型糖尿病(type 1 diabetes mellitus,T1DM)发病年龄更小、女孩更多、SMBG增加、胰岛素注射每日2次比例不足一半。病程是影响血糖达标与否的最重要因素。儿童期未见合并症发生。前后10年胰岛素注射方式发生改变,加强血糖监测有助于改善血糖控制。社会经济因素显示部分糖尿病患儿家庭经济收入低于社会平均水平。看病费用增加家庭负担。 展开更多
关键词 1型糖尿病 血糖控制 自我血糖监测 胰岛素注射方式
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儿童胰腺肿瘤术后早期肠内营养支持治疗分析 被引量:3
4
作者 杨文利 王焕民 +7 位作者 秦红 桑艳梅 韩炜 杨维 常晓峰 朱志云 成海燕 闫洁 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第6期299-303,共5页
目的探讨早期肠内营养支持治疗在儿童胰腺肿瘤术后的应用价值及安全性。方法回顾性收集肿瘤外科收治的胰腺肿瘤患儿15例为早期肠内营养(EN)组,配对收集早期肠外营养(PN)组病人15例,监测两组患者胃肠道耐受情况、营养指标、并发症发生情... 目的探讨早期肠内营养支持治疗在儿童胰腺肿瘤术后的应用价值及安全性。方法回顾性收集肿瘤外科收治的胰腺肿瘤患儿15例为早期肠内营养(EN)组,配对收集早期肠外营养(PN)组病人15例,监测两组患者胃肠道耐受情况、营养指标、并发症发生情况、体质量变化、住院时长、住院费用等变化。结果两组患者年龄范围、术前体质量、术前营养指标比较均无显著性(P>0.05)。早期EN组术后第7d淋巴细胞计数、血尿素氮水平、血肌酐水平,术后第14d红细胞计数、血红蛋白浓度、淋巴细胞计数、血肌酐水平以及早期PN组术后第7d和术后14d红细胞计数、血红蛋白浓度、淋巴细胞计数均较术前下降,差异有显著性(t=2.26~5.63,P<0.05)。早期EN组术后第14d血红蛋白、淋巴细胞计数、血清白蛋白、前白蛋白,第7d血肌酐水平均高于早期PN组,差异有显著性(t=2.23~3.41,P<0.05)。两组患者不良反应存在差异,但差异无显著性(P>0.05)。结论儿童胰腺肿瘤术后早期肠内营养支持与肠外营养支持的并发症发生率无显著差异,但早期肠内组在改善机体的营养指标、减少体重丢失、缩短住院时长、减轻住院费用方面更有优势。 展开更多
关键词 胰腺肿瘤 儿童 肠内营养 肠外喂养
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8~10岁超重肥胖儿童HOMA-IR指数分布及与人体成分的相关性研究 被引量:5
5
作者 杨文利 闫洁 +10 位作者 赵文利 杨秀花 潘长鹭 栗达 夏露露 杨炯贤 桑艳梅 魏云芳 王银会 许嘉 巴蕾 《中国食物与营养》 2019年第11期70-73,共4页
目的:探讨8~10岁超重肥胖儿童稳态胰岛素评估模型胰岛素抵抗(HOMA-IR)指数的分布及与人体成分等测量指标的关系。方法:以2018年北京市某小学8~10岁超重肥胖儿童为研究对象,采集人体测量指标(体质量、身高、体质量指数、腰臀比)、人体成... 目的:探讨8~10岁超重肥胖儿童稳态胰岛素评估模型胰岛素抵抗(HOMA-IR)指数的分布及与人体成分等测量指标的关系。方法:以2018年北京市某小学8~10岁超重肥胖儿童为研究对象,采集人体测量指标(体质量、身高、体质量指数、腰臀比)、人体成分指标(肌肉量、去脂体重量、体脂肪、体脂百分比、内脏脂肪面积、基础代谢率),检测血液空腹血糖、胰岛素水平,采用HOMA-IR指数评估胰岛素抵抗。结果:共收集149名儿童,其中超重57名、肥胖92名;肥胖者体质量指数、腰臀比、体脂肪、体脂百分比、空腹胰岛素、内脏脂肪面积、HOMA-IR指数均显著高于超重者,两者空腹血糖比较无显著差异(P=0.108)。男生(109例)在肌肉量、去脂体重、基础代谢率方面大于女生(40例)(P<0.05)。48例(32.2%)儿童存在胰岛素抵抗状态(IR>4),且各检测指标均显著升高(P<0.001)。体质量指数、腰臀比、体脂肪、体脂百分比、内脏脂肪面积均与HOMA-IR指数呈显著正相关(P<0.001),其中腰臀比相关性最大(r=0.472)。结论:超重肥胖儿童HOMA-IR指数普遍偏高。HOMA-IR指数大于4时,体重、BMI、体脂肪、体脂百分比、内脏脂肪面积等显著增加。人体成分分析可用于超重肥胖儿童体格评估。 展开更多
关键词 HOMA-IR指数 人体成分 超重 肥胖 儿童
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儿童青少年糖尿病的教育 被引量:1
6
作者 吴迪 巩纯秀 《广东医学》 CAS CSCD 北大核心 2012年第18期2708-2710,共3页
世界各地儿童青少年糖尿病在显著增多。一位儿童被诊断为糖尿病,意味着整个家庭今后生活方式从此改变,同样对社会的稳定也有着不可忽视的影响。几十年来,糖尿病教育作为一个分支学科发展迅速,
关键词 青少年糖尿病 糖尿病教育 儿童 生活方式 分支学科 意味着
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儿童青春期性发育不良诊治思考 被引量:1
7
作者 吴玉筠 《药品评价》 CAS 2014年第1期39-42,共4页
目的通过对儿童青春期性发育不良的诊断、鉴别诊断和治疗效果进行评价,分享有关治疗经验。方法:结合临床实际,对儿童青春期性发育不良患者进行分析、讲解,展开相关的思路和诊断治疗方法。结果:通过恰当的治疗,患者都获得了明显和比较满... 目的通过对儿童青春期性发育不良的诊断、鉴别诊断和治疗效果进行评价,分享有关治疗经验。方法:结合临床实际,对儿童青春期性发育不良患者进行分析、讲解,展开相关的思路和诊断治疗方法。结果:通过恰当的治疗,患者都获得了明显和比较满意的疗效。结论:随着医学科学的不断发展,越来越多的疾病可以得到适当的治疗;随着辅助生殖技术的进步,未来会有更多有子宫的特纳综合征患者不仅可以结婚,也可以像正常人一样,圆自己生育的梦想。 展开更多
关键词 性发育不良 生长发育缓慢 性发育不全 儿童青春期
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儿童鞍区未成熟畸胎瘤1例10年随访病例报告 被引量:1
8
作者 林小梅 李博 +2 位作者 龚静山 周克英 桑艳梅 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第6期480-482,共3页
1病例资料女,汉族,10岁,因“生长发育停滞2年”至深圳市人民医院(我院)门诊就诊。患儿近2年无明显诱因身高增长停滞,偶发头痛,逐渐出现多饮、多尿、夜尿增多,视力下降。自起病以来,精神尚可,面色稍苍白,胃纳一般,大小便未诉异常。否认... 1病例资料女,汉族,10岁,因“生长发育停滞2年”至深圳市人民医院(我院)门诊就诊。患儿近2年无明显诱因身高增长停滞,偶发头痛,逐渐出现多饮、多尿、夜尿增多,视力下降。自起病以来,精神尚可,面色稍苍白,胃纳一般,大小便未诉异常。否认矮小、智力障碍、肿瘤家族史。父母非近亲婚配,父亲身高170 cm,母亲身高160 cm。患儿靶身高158.5 cm。 展开更多
关键词 夜尿增多 肿瘤家族史 深圳市人民医院 胃纳 多尿 未成熟畸胎瘤 病例报告 近亲婚配
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甲状腺激素不敏感综合征三例报告及部分家系TRβ基因突变分析 被引量:3
9
作者 谷奕 巩纯秀 董倩 《天津医药》 CAS 北大核心 2012年第10期1040-1042,I0004,共4页
目的:观察3例甲状腺激素不敏感综合征(RTH)患儿的诊治效果,并对2例患儿及其家系进行甲状腺激素受体(TR)β基因突变分析。方法:3例患儿均进行甲状腺功能、垂体核磁及地塞米松抑制试验,明确RTH诊断。对2例及其家系提取外周血DNA进行TRβ... 目的:观察3例甲状腺激素不敏感综合征(RTH)患儿的诊治效果,并对2例患儿及其家系进行甲状腺激素受体(TR)β基因突变分析。方法:3例患儿均进行甲状腺功能、垂体核磁及地塞米松抑制试验,明确RTH诊断。对2例及其家系提取外周血DNA进行TRβ基因突变分析。应用溴隐亭治疗RTH,观察该药不良反应发生情况。结果:例1患儿及家系成员进行TRβ基因突变位点分析发现患儿及其母亲TRβ基因第9外显子突变,第1235位碱基由胞嘧啶变成腺嘌呤,导致该位点编码的氨基酸由丙氨酸变为天冬氨酸,发现新的中国人家系TRβ基因突变,但患儿母亲没有相应的临床表现。3例患儿均给予溴隐亭治疗,治疗后心率及甲状腺肿大症状好转,最长随访3年未发现溴隐亭不良反应发生。结论:RTH临床表现多样,即使基因位点突变相同,临床表型也不尽相同。溴隐亭临床治疗效果满意,为该病临床用药提供了新的选择。 展开更多
关键词 甲状腺疾病 甲状腺激素类 甲状腺激素受体β 溴隐亭 突变 遗传 甲状腺激素不敏感综合征
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高钙尿症和低镁血症在Bartter综合征和Gitelman综合征分型中的临床价值 被引量:3
10
作者 李文京 巩纯秀 +4 位作者 刘敏 苏畅 吴迪 曹冰燕 梁学军 《北京医学》 CAS 2018年第7期649-653,共5页
目的评价血镁和尿钙水平在Bartter综合征(Bartter syndrome,BS)和Gitelman综合征(Gitelman syn-drome,GS)中鉴别诊断的价值。方法选取北京儿童医院临床诊断为BS和GS患儿72例,以尿钙/肌酐>0.2作为高钙尿症的标准,以血镁<0.8 mmol/... 目的评价血镁和尿钙水平在Bartter综合征(Bartter syndrome,BS)和Gitelman综合征(Gitelman syn-drome,GS)中鉴别诊断的价值。方法选取北京儿童医院临床诊断为BS和GS患儿72例,以尿钙/肌酐>0.2作为高钙尿症的标准,以血镁<0.8 mmol/L作为低镁血症的标准,对72例患儿进行分组,比较高钙尿症组与尿钙正常组、低镁血症组与血镁正常组发病年龄、生长发育指标和电解质水平的差异。结果 72例患儿中,男52例,女20例;年龄2个月至15.5岁,平均(5.55±4.59)岁。患儿就诊时常无典型的症状,以发热咳嗽(25.0%)、生长发育迟缓/矮小(22.2%)、呕吐(18.1%)、四肢无力(13.9%)为主。高钙尿症组患儿年龄低于尿钙正常组[(2.64±2.95)岁vs.(7.76±4.49)岁,P=0.00];体重的标准差积分值(standard deviation score,SDS)低于尿钙正常组,分别为(-2.57±1.11)SDS和(-1.59±1.26)SDS(P=0.005),但身高和BMI的SDS值2组间差异无统计学意义。血镁正常组患儿体重和BMI的SDS值低于低镁血症组,分别为(-2.42±1.60)SDS vs.(-1.42±1.13)SDS(P=0.005),(-1.82±1.77)SDS vs.(-0.82±1.37)SDS(P=0.018);且血镁正常组患儿年龄也低于低镁血症组,分别为(3.78±4.14)岁和(7.66±4.47)岁(P=0.00)。结论年龄是BS患者的危险因素。小年龄患儿出现高钙尿症,常伴有BMI降低和发育落后,但血镁水平正常;低镁血症易出现在大年龄患儿,且预后相对较好。通过检测尿钙和血镁水平,可有助于BS和GS患者亚型的分析并提供个体化诊疗。 展开更多
关键词 BARTTER综合征 GITELMAN综合征 高钙尿症 低镁血症
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病因不明性发育异常患儿153例临床及身高状况分析 被引量:5
11
作者 吴迪 巩纯秀 秦淼 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2013年第1期46-49,共4页
目的分析病因不明性发育异常(DSD)患儿的类型分布、临床特征及身高情况。方法选取病因不明DSD患儿,采集临床资料,检查骨龄、染色体,行性腺、盆腔及腹部B超检查,HCG试验,评估DSD的临床类型,评价身高发育状况。结果 153例病因不明DSD患儿... 目的分析病因不明性发育异常(DSD)患儿的类型分布、临床特征及身高情况。方法选取病因不明DSD患儿,采集临床资料,检查骨龄、染色体,行性腺、盆腔及腹部B超检查,HCG试验,评估DSD的临床类型,评价身高发育状况。结果 153例病因不明DSD患儿纳入分析,其中初诊时社会性别男128例,女25例,平均年龄(4.6±4.2)岁(42d至16岁10个月),3岁前就诊者87例(56.9%)。有DSD家族史者15例(9.8%)。母亲孕期使用孕酮类保胎药19例(12.4%)。①134例行染色体检查,其中46,XYDSD121例(90.3%),46,XXDSD3例(2.2%),性染色体异常DSD10例(7.5%)。121例46,XYDSD中,主要为小阴茎合并尿道下裂39例(32.2%),小阴茎合并睾丸异常19例(15.7%),单纯小阴茎18例(14.9%)。②46,XYDSD患儿中身高小于2005年中国2~18岁儿童青少年身高百分位数值表(简称身高数值表)P25者46例(38.0%),与正常儿童比较差异有统计学意义(P=0.039);身高小于身高数值表P50者76例(62.8%)。10例性染色体异常DSD患儿中,身高小于身高数值表P25者5例。③卵巢/睾丸发育异常(双向性腺)DSD患儿8例,其中46,XY3例,46,XX2例,嵌合染色体3例。身高小于身高数值表P25和P50者分别有5例(62.5%)和7例(87.5%)。④125例进行了HCG激发试验,其中HCG标准试验反应良好78例,HCG延长试验反应良好14例,HCG试验反应不良33例,3组身高小于身高数值表P50者分别为31例(39.7%)、11例(78.6%)和27例(81.8%),差异有统计学意义(P=0.000)。结论本组病因不明DSD患儿以46,XYDSD为主。46,XYDSD患儿以各类小阴茎表现最多见。DSD家族史和母孕期服用保胎药可能是DSD的原因之一。DSD患儿身高小于身高数值表P25及P50的比例高于正常儿童。DSD患儿的身高与睾丸发育状况、HCG反应有明显关系,提示DSD患儿的身高受损与睾酮产生能力有关。 展开更多
关键词 性发育异常 身高 分类
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伴高氨血症的先天性高胰岛素血症23例临床分析 被引量:1
12
作者 徐子迪 梁学军 +3 位作者 闫洁 刘敏 桑艳梅 吴玉筠 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第8期793-794,共2页
先天性高胰岛素血症(congenital hyperinsulinism,CHI)是临床、遗传学、形态学均具有异质性的一组疾病,是婴幼儿持续性、频发性低血糖的最主要原因[1]。迄今已经发现9种基因与CHI的发病有关,表现出8种遗传学类型,另有近50%的CHI患儿... 先天性高胰岛素血症(congenital hyperinsulinism,CHI)是临床、遗传学、形态学均具有异质性的一组疾病,是婴幼儿持续性、频发性低血糖的最主要原因[1]。迄今已经发现9种基因与CHI的发病有关,表现出8种遗传学类型,另有近50%的CHI患儿的遗传病因并不明了[2]。 展开更多
关键词 先天性高胰岛素血症 临床分析 高氨血症 遗传学类型 遗传病因 CHI 异质性 形态学
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全程化药学服务保障5α还原酶缺乏症患儿安全合理用药 被引量:3
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作者 刘莹 巩纯秀 《实用药物与临床》 CAS 2022年第9期822-825,共4页
目的探索临床药师对5α还原酶缺乏症(5α-RD)患儿全疗程药学服务工作方法与模式。方法临床药师加入多学科治疗团队,通过提供超说明书治疗方案依据,监测患儿阴茎增长、睾酮变化及肝功能、血脂水平、红细胞压积、血红蛋白等疗效和安全性指... 目的探索临床药师对5α还原酶缺乏症(5α-RD)患儿全疗程药学服务工作方法与模式。方法临床药师加入多学科治疗团队,通过提供超说明书治疗方案依据,监测患儿阴茎增长、睾酮变化及肝功能、血脂水平、红细胞压积、血红蛋白等疗效和安全性指标,并为患儿提供互联网门诊咨询等方式,助力患儿安全有效用药。结果5α-RD患儿对药品的反应差异较大,药品对阴茎增长的促进影响不尽相同。临床药师对5α-RD患儿进行药学监护,参与疾病治疗与监测,为患儿家属答疑解惑,提高用药依从性和疗效,减少不良反应发生。结论全程化药学服务使5α-RD患儿受益,保障患儿合理安全用药。 展开更多
关键词 5α还原酶缺乏症 十一酸睾酮 临床药师 全程化药学服务
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中国儿童谷氨酸脱氢酶型先天性高胰岛素血症临床及遗传学特征分析 被引量:1
14
作者 吕葛 徐子迪 +5 位作者 惠培培 曾俏 刘敏 闫洁 吴玉筠 桑艳梅 《中华胰腺病杂志》 CAS 2020年第1期47-51,共5页
目的分析中国儿童谷氨酸脱氢酶型先天性高胰岛素血症(GDH-HI)的临床特征及遗传学特征。方法选取2008年2月至2018年12月间首都医科大学附属北京儿童医院收治并诊断为GDH-HI的10例患儿家系为研究对象,对患儿的临床特征、致病基因携带情况... 目的分析中国儿童谷氨酸脱氢酶型先天性高胰岛素血症(GDH-HI)的临床特征及遗传学特征。方法选取2008年2月至2018年12月间首都医科大学附属北京儿童医院收治并诊断为GDH-HI的10例患儿家系为研究对象,对患儿的临床特征、致病基因携带情况和后期随访等进行回顾性分析。采用聚合酶链反应DNA(PCR-DNA)直接测序法和二代测序技术对10例患儿及其亲属进行GLUD1基因测序分析。结果10例患儿中9例出生体重正常,1例为巨大儿。9例患儿伴有无症状性高氨血症,1例患儿血氨正常。9例患儿曾试用二氮嗪治疗,均有效。10例患儿均携带GLUD1基因突变,其中5例携带GLUD1基因c.965C>T(p.R322H)突变,其余5例分别携带c.1388A>T(p.N463I)、c.1495C>A(p.G499C)、c.1493C>T(p.S498L)、c.1519G>A(p.H507Y)、c.1388A>G(p.N463S)突变;9例(90%)为新生突变,1例为父系常染色体显性遗传。8例患儿经长期随访,其中1例于确诊8年后自行缓解,7例需长期口服二氮嗪维持正常血糖水平,其中2例合并癫痫。结论中国GDH-HI患儿出生体重多为正常,少数患儿血氨正常;GLUD1基因突变多为新生突变,其中GDH p.R322H突变为中国儿童GDH-HI的热点突变。GDH-HI患儿多对二氮嗪治疗有效,随着病程的进展,部分患儿可出现癫痫,少数患儿有自行缓解倾向。 展开更多
关键词 先天性 高胰岛素血症 谷氨酸脱氢酶 突变 GLUD1基因
原文传递
浅谈“双轨合一”模式下儿科临床型研究生科研能力培养方法 被引量:4
15
作者 桑艳梅 朴玉蓉 《继续医学教育》 2018年第7期45-46,共2页
医学研究生教育旨在为我国医药卫生发展培养高层次人才,即有较强的独立的临床工作能力及科研能力。近几年,部分院校已经开始了"双轨合一"的研究生培养模式,虽培养了一批又一批有竞争力的临床能手,但科研能力培养出现了困境。... 医学研究生教育旨在为我国医药卫生发展培养高层次人才,即有较强的独立的临床工作能力及科研能力。近几年,部分院校已经开始了"双轨合一"的研究生培养模式,虽培养了一批又一批有竞争力的临床能手,但科研能力培养出现了困境。笔者以多年来我院研究生培养的经验,就如何在新的教育模式下对儿科临床型研究生科研能力培养提出几点建议。 展开更多
关键词 双轨合一 科研能力培养 研究生培养
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Chediak-Higashi综合征一例报告 被引量:1
16
作者 任力 裴竹英 桑艳梅 《北京医学》 CAS 2020年第11期1166-1168,共3页
患儿女,5岁8个月,因"生后皮肤头发色素脱失,生长发育迟缓半年"于2017年7月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院。患儿生后皮肤色白,毛发色浅,1月龄时开始出现皮肤色素脱失,位于左额,并逐渐扩大。1岁后开始出现反复呼吸道感染... 患儿女,5岁8个月,因"生后皮肤头发色素脱失,生长发育迟缓半年"于2017年7月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院。患儿生后皮肤色白,毛发色浅,1月龄时开始出现皮肤色素脱失,位于左额,并逐渐扩大。1岁后开始出现反复呼吸道感染及口腔溃疡,反复结膜炎,伴畏光,偶有肢体抖动。有发热惊厥史,1岁开始,发作3次。3岁时曾罹患EB病毒(EBV)感染。 展开更多
关键词 反复呼吸道感染 色素脱失 皮肤色 生长发育迟缓 发热惊厥 口腔溃疡 北京儿童医院 肢体抖动
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先天高胰岛素性低血糖症药学监护
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作者 刘莹 吴迪 +3 位作者 巩纯秀 王晓玲 谷奕 刘敏 《实用药物与临床》 CAS 2016年第12期1539-1544,共6页
目的探讨先天高胰岛素性低血糖症患儿的药学监护。方法 1例先天高胰岛素性低血糖症患儿服用二氮嗪、氢氯噻嗪、氯化钾、奥曲肽后,临床药师通过监测其血糖水平、出入量和血电解质等情况,探讨低血糖发生的原因,药物对血糖的影响,以及临床... 目的探讨先天高胰岛素性低血糖症患儿的药学监护。方法 1例先天高胰岛素性低血糖症患儿服用二氮嗪、氢氯噻嗪、氯化钾、奥曲肽后,临床药师通过监测其血糖水平、出入量和血电解质等情况,探讨低血糖发生的原因,药物对血糖的影响,以及临床药师对该类患儿的药学监护切入点。结果不同遗传学类型的先天高胰岛素性低血糖症患儿对药品的反应差异较大,药品对血糖的影响不尽相同,临床药师可以将此类患儿应选择的药品不良反应和注意事项作为药学监护的切入点。结论在先天高胰岛素性低血糖症患儿的治疗中,需根据患儿自身情况采用个体化治疗的策略,加强血糖检测,及时调整药品,以有效规避不良反应的发生。 展开更多
关键词 先天高胰岛素性低血糖症 二氮嗪 氢氯噻嗪 氯化钾 奥曲肽 临床药师 药学监护
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青少年糖尿病患者血浆及龈沟液中白细胞介素-1β和C反应蛋白水平 被引量:3
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作者 李昕 王欣 +5 位作者 吴迪 陈智滨 王梦醒 高艳霞 巩纯秀 秦满 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2018年第3期538-542,共5页
目的:白细胞介素(interleukin,IL)-1β和C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)等炎症细胞因子在糖尿病的发生发展过程中起到了重要作用,因此牙周炎可能通过共同的炎症病理机制和糖尿病关联。通过测定青少年糖尿病患者龈沟液和血浆中IL-1β... 目的:白细胞介素(interleukin,IL)-1β和C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)等炎症细胞因子在糖尿病的发生发展过程中起到了重要作用,因此牙周炎可能通过共同的炎症病理机制和糖尿病关联。通过测定青少年糖尿病患者龈沟液和血浆中IL-1β和CRP的水平,探讨糖尿病在发病初期对机体炎症指标的影响,结合牙周健康指数分析青少年糖尿病患者罹患牙周疾病的风险。方法:实验组为10~16岁糖尿病患者41名,健康对照80名。检查记录各牙周指数:菌斑指数(plaque index,PLI)、改良出血指数(modified bleeding index,m BI)、探诊深度(probing depth,PD)和牙周附着丧失(attachment loss,AL)。采集龈沟液和静脉血样本,以酶联免疫吸附测定法(enzymelinked immunosorbent assay,ELISA)检测龈沟液及血浆中IL-1β和CRP浓度。结果:糖尿病组和对照组的PLI分别为1.23±0.05和0.95±0.04,差异有统计学意义(P=0.001);m BI分别为0.80±0.08和0.51±0.06,差异有统计学意义(P=0.003);两组受试者均未发现牙周附着丧失;PD分别为(2.37±0.51)mm和(2.31±0.05)mm,差异无统计学意义(P=0.358)。部分受试者样本的龈沟液中CRP低于可检出水平,龈沟液中CRP总检出率为22.9%(11/48)。糖尿病组龈沟液中CRP检出率(38.5%)显著高于对照组(4.5%,P=0.006);糖尿病组血浆CRP浓度[0.23(0.15,1.89)mg/L]略高于对照组[0.19(0.12,4.18)mg/L],但差异无统计学意义(P=0.776)。糖尿病组和对照组血浆中IL-1β浓度分别为(14.11±0.57)ng/L和(14.71±0.50)ng/L,差异无统计学意义(P=0.456);两组龈沟液中IL-1β浓度分别为(12.91±1.95)μg/L和(17.68±3.07)μg/L,差异无统计学意义(P=0.185)。结论:青少年糖尿病患者在患病早期尚未发生牙周组织破坏,但牙周指数和龈沟液中CRP的变化提示青少年糖尿病人群罹患牙周疾病的风险可能高于健康人群。 展开更多
关键词 糖尿病 青少年 白细胞介素-1Β C反应蛋白质 牙周疾病
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甲状腺过氧化物酶表达在桥本氏甲状腺炎诊断价值的Meta分析 被引量:13
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作者 初平 王棽 +5 位作者 邰隽 齐展 申阿东 巩纯秀 郭永丽 倪鑫 《标记免疫分析与临床》 CAS 2014年第1期6-11,共6页
目的 评估甲状腺过氧化物酶表达在桥本氏甲状腺炎诊断的价值.方法 通过对中国期刊全文数据库、中国科技期刊全文数据库、万方数据库进行系统检索,检索起止时间为建库之日至2013年10月载有的所有已正式发表的科研文献.检索条件为在期刊... 目的 评估甲状腺过氧化物酶表达在桥本氏甲状腺炎诊断的价值.方法 通过对中国期刊全文数据库、中国科技期刊全文数据库、万方数据库进行系统检索,检索起止时间为建库之日至2013年10月载有的所有已正式发表的科研文献.检索条件为在期刊数据库的主题中检索包括“甲状腺过氧化物酶”或“TPOAb”、“桥本氏甲状腺炎”或“桥本氏病”.采用随机效应模型进行数据合并.结果 桥本氏甲状腺炎组与健康对照组血清甲状腺过氧化物酶水平和阳性率差异有统计学意义,桥本氏甲状腺炎组血清甲状腺过氧化物酶水平和阳性率显著高于健康对照组.甲状腺过氧化物酶用于诊断桥本氏甲状腺炎的汇总敏感度为0.89(95% CI:0.87 ~0.91),汇总特异度为0.96(95% CI:0.95 ~0.97),SROC AUC为0.9843.结论 甲状腺过氧化物酶用于诊断桥本氏甲状腺炎的敏感度和特异度都较高,具有较高的诊断应用价值. 展开更多
关键词 甲状腺过氧化物酶 桥本氏甲状腺炎 诊断
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十一酸睾酮对雄激素不敏感综合征患儿的治疗效果
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作者 刘莹 李乐乐 +4 位作者 袁峥 王馨萌 王晓玲 范丽君 巩纯秀 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期758-763,共6页
目的探讨雄激素不敏感综合征(AIS)患儿口服十一酸睾酮治疗的效果及安全性。方法采用自身前后对照研究设计。选取2009至2021年在北京儿童医院内分泌遗传代谢门诊基因确诊的51例AIS患儿为研究对象。采用口服十一酸睾酮治疗。主要观察指标... 目的探讨雄激素不敏感综合征(AIS)患儿口服十一酸睾酮治疗的效果及安全性。方法采用自身前后对照研究设计。选取2009至2021年在北京儿童医院内分泌遗传代谢门诊基因确诊的51例AIS患儿为研究对象。采用口服十一酸睾酮治疗。主要观察指标为阴茎长度达到最低手术标准(≥2.5cm)或停药标准(≥-2.5s)。次要观察指标为阴茎长度标准差积分(PL-SDS)、阴茎长度增长(△PL)、用药剂量、疗程、安全性指标等。共4个疗程,每个疗程结束后评估患儿是否可以停药,阴茎长度增长欠佳患儿继续服药。采用配对样本t检验、Wilcoxon秩和检验进行比较,分析疗效和安全性。疗程结束后对患儿继续随访至2023年。结果51例AIS患儿中男33例、女18例(户口性别),其中10例诊断完全型AIS(CAIS),41例诊断部分型AIS(PAIS)。CAIS患儿阴茎长度治疗前后均“无法测量”(阴茎长度<0.5cm)。PAIS基线阴茎长度和PL-SDS分别为(2.3±0.6)cm和-3.7±1.3。4个疗程结束后阴茎长度和PL-SDS分别达到(2.7±0.8)、(2.8±0.6)、(2.6±0.4)、(2.6±0.4)cm和-2.8±1.6、-2.5±1.6、-2.9±1.2、-3.2±0.9,与基线相比,差异均有统计学意义(t=4.05、3.56、2.55、2.23和3.88、3.50、2.50、2.19,均P<0.05)。PAIS患儿治疗前13例(32%)符合最低手术标准;7例(17%)符合停药标准。4个疗程后累计18例(44%)、24例(59%)、25例(61%)、26例(63%)达最低手术标准;累计12例(29%)、15例(37%)、20例(49%)、21例(51%)达到停药标准。患儿随访最大年龄至13.7岁。患儿治疗前后体重、身高、体质指数、骨龄/年龄、胆固醇和血红蛋白等均在正常范围且差异均无统计学意义(均P>0.05)。2例CAIS患儿医生确诊并处方十一酸睾酮后,患儿并未真正服药。49例患儿口服十一酸睾酮患儿血电解质、肝肾功能和甲状腺功能等均未见异常,且无性早熟、阴毛增长、攻击行为、外阴皮肤发黑、腹泻等改变。结论CAIS患儿口服十一酸睾酮治疗无效。PAIS患儿阴茎长度、PL-SDS的改善效果在第一疗程就可体现;阴茎长度增长欠佳患儿继续治疗,在第二、三、四疗程也可逐渐提高。十一酸睾酮软胶丸口服对大部分PAIS患儿阴茎增长明显获益,且不良反应少,耐受性良好。 展开更多
关键词 阴茎 睾酮 药物疗法 雄激素不敏感综合征
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