系统性ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤的病理诊断

目的探讨系统性ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特点、分子特征、治疗和预后。方法回顾性分析18例系统性ALK^(-)ALCL的临床病理特征、免疫表型特点,行HE、免疫组化染色、FISH和NGS检测,并复习相关文献。结果系统性ALK^(-)ALCL好发于老年男性,常位于进展期,以淋巴结病变为主,结外原发部位包括原发胰腺、原发胸椎;形态学显示17例呈普通型,1例呈“霍奇金样”型。免疫表型:肿瘤细胞中CD30均弥漫强阳性(>75%),CD2(16/17)、CD3(13/18)、CD5(4/18)、CD7(8/18)、CD4(14/18)、TIA-1(16/18)、CD8(2/16)、GATA-3(10/12)、EMA(3/5)、MUM1(12/12)、CD43(6/6)和CD56(2/8)不同程度阳性,Ki67增殖指数30%~90%,PD-L1(22C3)(TPS=0~100%),ALK、CD15、CD79α和CD20均阴性;FISH检测:5例TP63缺失,2例DUSP22缺失。NGS检测:16例发生基因突变,基因突变频率0~11个,平均4.2个基因突变;伴TP63重排的ALK^(-)ALCL更易发生于女性,多发于淋巴结,临床分期晚,易伴p53基因异常。结论伴TP63重排的系统性ALK^(-)ALCL与诸多不良因素相关,临床过程多呈侵袭性,预后不佳。

肾集合管癌8例临床病理分析

目的探讨肾集合管癌(collecting ducts carcinoma,CDC)的临床病理学特征。方法回顾性分析8例CDC的临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献。结果8例中男性3例,女性5例,年龄27~75岁,平均55.5岁。1例临床伴夜尿增多,7例伴腰痛及血尿。5例患者术后12个月内死亡。眼观:肿物均发生于肾脏皮质与髓质交界处,边界欠清,无纤维性包膜。镜检:肿物呈实性,由管状结构组成,浸润性生长,肿瘤性不规则的小管与集合管有移行,细胞呈高级别核,核仁明显,核分裂象可见。免疫表型:瘤细胞弥漫表达PAX8、vimentin、FH,不同程度表达CK34βE12、CK(AE1/AE3)、CK7、CK8、CK19、CD10,Ki-67平均增殖指数为30%。结论CDC是一种少见的肾细胞癌类型,主要表达肾细胞标记及高分子量角蛋白,预后差,因此临床有效的鉴别该类肿瘤十分必要。

恶性雀斑样痣4例临床及病理分析

恶性雀斑样痣(lentigo maligna,LM),又称Hutchinson黑素性雀斑,于1890年由Hutchinson首次报道。恶性雀斑样痣最常见于老年人曝光部位的皮肤。由于恶性雀斑样痣发病率较低,国内报导仅10余例[1-2],易误诊或漏诊。本文收集4例恶性雀斑样痣患者,分析其临床病理学、免疫表型、诊断及鉴别诊断,并复习相关文献,充分了解以上内容,并了解治疗、预后等,旨在提高对该病的认识。1材料与方法1.1临床资料收集2015⁃01—2020⁃10上海交通大学附属瑞金医院和上海市松江区中心医院确诊的4例恶性雀斑样痣病例。患者均为女性,年龄61~70岁,中位年龄65岁;其中3例位于面部,1例位于手背;肿瘤均为边界不清的褐色及黑褐色斑片,表面光滑或粗糙,直径0.8~2.0 cm(图1);病程2~7年,其中一例为激光治疗后复发(表1)。

硬化性上皮样纤维肉瘤临床病理分析

目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma，SEF）的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法 对3例SEF进行细胞病理学、组织病理学及免疫表型观察。结果患者年龄60～64岁，其中女性2例，男性1例。临床表现为病程不等（2～15年）的软组织深部肿物，1例肿物明显增大，1例有疼痛。肿瘤分别位于大腿、前臂及臀部，累及骨骼肌，最大直径分别为3、9、10cm。肿瘤境界清楚，分叶状或多结节状，切面灰白色，质地坚硬。1例伴有钙化。细胞学印片显示肿瘤细胞散在，主要由小至中等大的上皮样细胞组成，圆形或卵圆形，有不等量的嗜酸性胞质，单个核，染色质稍深染，核仁不清，未见核分裂象及瘤巨细胞。冷冻切片检查：肿瘤细胞主要由小至中等大的上皮样细胞组成，多呈单个、单行或索状排列，夹杂分布于大量嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维中，类似于分化差的转移癌。石蜡切片显示在硬化的胶原性间质背景中上皮样肿瘤细胞呈单个、巢状、索状或腺泡状排列，形态相对均匀，细胞质稀少、透明或嗜酸，细胞核大小一致，椭圆形、圆形和多角形，染色质呈泡状或细点状，可见小嗜碱性核仁，异型性不明显，核分裂活性低（1～2／10HPF）。1例伴有局灶凝固性坏死。3例肿瘤的局部区域均有典型的纤维肉瘤形态。免疫表型：3例肿瘤均弥漫性表达vimentin，部分不同程度表达bcl-2（1／3）、p53（1／3）、EMA（1／3）、S-100蛋白（1／3）、CD34（2／3）。所有肿瘤均不表达细胞角蛋白、HMB-45、CIM5、CD68、desmin和CD99等。增值指数MIB．1为0～5％。3例术后随访6～30个月，无复发和转移。结论硬化性上皮样纤维肉瘤是一种罕见的特殊类型的纤维肉瘤，诊断需与一些具有上皮样细胞形态和硬化性间质的良恶性肿瘤鉴别。

错构瘤性息肉病变的CT小肠造影表现及病理基础

目的：探讨Peut-Jeghers综合征（PJS）、Cronkhite-Canada综合征（CCS）和孤立性错构瘤性息肉的CT表现及影像病理联系。方法：回顾性分析经手术病理证实的27例胃肠错构瘤性息肉病（包括11例PJS,3例CCS和13例孤立性息肉）的MSCT表现,并与病理进行对照分析。结果：PJS和CCS息肉均为多发,累及消化道多个部位。孤立性息肉数量为1~4个,多累及结肠。息肉可有蒂或无蒂,小息肉表面多光整,密度均匀。大息肉表面不光整,呈分叶状,密度欠均匀。增强扫描息肉强化明显,出现沙砾状、点状低密度区5例,＂树枝状轴心＂7例,供血动脉增粗并进入息肉内5例,合并肠套叠PJS10例,孤立性错构瘤2例。PJS肠套叠的发生率高于CCS和孤立性息肉。结论：胃肠道错构瘤性息肉病的CT表现具有一定特征性,结合临床病史,有助于提高诊断准确率。

基于淋巴结穿刺标本的淋巴组织增生性病变的病理诊断

目的探讨淋巴结穿刺活检标本在淋巴瘤病理诊断中的应用价值。方法回顾性分析2016~2018年上海交通大学附属瑞金医院病理科诊断的914例淋巴结穿刺活检标本,评估淋巴结穿刺活检标本用于淋巴瘤病理诊断的可行性及准确性。结果914例中诊断淋巴瘤352例(39%),且352例淋巴瘤标本中有346例(98.3%)诊断出淋巴瘤具体亚型,其余6例(1.7%)诊断为B细胞淋巴瘤。结论淋巴结穿刺活检标本具有较高的淋巴瘤诊断率,可用于淋巴瘤具体亚型的病理诊断。

原发性CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤的临床病理特征及分子学研究进展

弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是最常见的高度侵袭性淋巴瘤,CD5^+DLBCL仅占其中的5%~10%,但却表现为较差的预后。随着分子病理学技术的迅速发展,人们对原发性CD5^+DLBCL的认识不断加深,该文对原发性CD5^+DLBCL的临床病理特点及分子学进展进行综述,探讨其对原发性CD5^+DLBCL诊断、治疗及预后判断的临床意义。

Erdheim⁃Chester病6例临床及影像学特征分析

目的:探讨炎性髓系肿瘤Erdheim⁃Chester病(Erdheim⁃Chester disease,ECD)患者的临床及影像学特征。方法:回顾性分析2019年3月至2022年2月上海交通大学附属瑞金医院经病理证实的6例ECD患者的临床及影像学资料。结果:6例ECD患者的年龄为11~64岁,其中4例患者的年龄为11~33岁,较年轻;男女比例为2∶1,临床症状以中枢性尿崩(2例)、共济失调(2例)、下肢疼痛(3例)以及眼眶周黄色斑块(3例)为主要特点。6例患者中5例累及骨骼系统;6例均累及骨骼外系统,包括累及皮肤和皮下软组织5例,累及中枢神经系统2例,累及心血管系统2例,累及胸部2例(其中1例伴有肺腺癌),腹膜后巨大肿块和肾脏纤维化改变各1例。6例患者在影像诊断为ECD 2例、眼部黄色肉芽肿1例、其他3例影像不能进行病因诊断。6例患者中2例临床误诊为恶性肿瘤,但未能明确疾病类型。;1例初次行X线检查双下肢假阴性,经CT检查后发现骨质硬化性改变。ECD患者的骨骼系统特征性X线和CT表现为,双侧上下肢骨质硬化,其中1例为下肢对称性,1例为左上肢骨质硬化;非特征性X和CT表现溶骨性骨质破坏,其中1例为颞下颌关节和2例为上颌骨。骨骼外多系统病变(6例)表现为密度、信号、放射性浓聚异常。随访提示,2例预后良好,1例死亡,3例疾病进展。结论:ECD患者多以中枢性尿崩及共济失调为主要症状,伴皮肤黄色肉芽肿及其他皮肤病变等临床特征。影像学表现主要为双下肢骨质硬化,同时伴有全身其他系统多发病变。

复方鳖甲软肝片治疗50例肝纤维化的临床研究

观察复方鳖甲软肝片抗纤维化的临床疗效及对代偿性肝硬化逆转的可能性。治疗组50例,复方鳖甲软肝片,口服,每日三次,每次4片;对照组30例,大黄庶虫虫丸,口服,每日三次,每次6克;疗程均为6个月。治疗前后检测肝肾功能、肝纤维化指标、血常规、B超、部分患者肝活检。复方鳖甲软肝片能明显降低HA、LN、PⅢP、PⅣP,降低ALT、AST、总胆红素,升高白蛋白、A/G比例,能明显升高WBC、RBC、PLT,且对乏力、肝区疼痛、脾肿大等症状体征有明显的改善作用。肝活检光镜下有明显改善肝纤维化作用,电镜下可见肝星状细胞减少、细胞器不活跃,周围纤维沉积明显减少。复方鳖甲软肝片具有明显的抗纤维化作用,并可使代偿性肝硬化在一定程度上逆转。

上海市市区350例胰腺癌病理特征的初步分析

目的:初步分析上海市市区常住居民胰腺癌的病理特征。方法:2006年12月—2011年1月在上海市市区开展以人群为基础的大规模胰腺癌病例-对照研究,共收集387例病理切片,由上海市5名资深病理医师对所有病例的病理切片进行复查。根据WHO胰腺肿瘤组织学分类(2010年第4版)进行病理分型。结果:确诊胰腺癌350例(90.4%),病理标本以切除标本为主(311/350,88.9%)。胰腺肿瘤平均直径4cm,198例(56.6%)发生在胰头,组织学类型以导管腺癌最常见(311例,89.0%),其次为胰腺神经内分泌肿瘤15例(4.3%)。组织学分级以Ⅱ/Ⅲ级最多见(252例)。TNM分期:40例为ⅠA期,209例为ⅠB期和ⅡA期,80例为ⅡB期。明确神经侵犯者175例,有淋巴管和(或)静脉内癌栓者56例。病理复查仅发现1例误诊。结论:通过病理复查提高了对上海市市区胰腺癌病理特征的认识。

IL-12与IL-18在胃癌组织中的表达及其临床意义

目的:探讨胃癌组织中白介素12(IL12)与白介素18(IL18)的表达,及其与胃癌临床病理特征、血管生成及预后的关系。方法:选取50例胃癌标本,通过免疫组化检测IL12与IL18在胃癌组织中的表达,显微图像分析系统测定微血管密度。结果:IL12与IL18在胃癌中的阳性表达率分别为44%(22/50)和26%(13/50),IL12与病理分化(P=0.029)、浸润深度(P=0.002)、淋巴结转移(P=0.002)、远处转移(P=0.003)和TNM分期(P=0.005)相关,IL18与远处转移密切相关(P=0.001);多因素生存分析显示IL12、MVD和T分期是胃癌的独立预后因素。结论:IL12和IL18阳性表达与肿瘤进展和转移有关,IL12是提示胃癌患者预后不良的独立因素。

肾脏硬化性上皮样纤维肉瘤1例并文献复习

目的探讨肾脏硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcom,SEF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化SP法染色检测1例原发于肾脏SEF的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者男性,CT检查发现右肾占位,大小41 mm×47 mm×39mm,呈混杂密度,内见斑片状高密度影,CT值68 HU。增强CT示:右肾占位轻度强化,右肾乏血供占位。MRI检查:右侧肾脏占位,不典型肾癌待排。病理检查肿块位于右肾中极。镜检:肿瘤细胞呈片状、条索状分布,其间有较多硬化的胶原纤维。免疫表型:vimentin阳性,CK20、CD10个别弱阳性,CK(AE1/AE3)、EMA、CK7、CK19、CK4βE12、CK8/18、p53、S-100、desmin、SMA、RCC、Syn、CgA、PS04s、HMB45、Melan-A、CD34、p63、Pax-8、GATA3均阴性。结论肾脏SEF临床罕见,诊断主要为排他性诊断,鉴别诊断是重点。

转录因子Sp1在胰腺癌中的表达及其与预后的关系

目的研究转录因子Sp1在胰腺导管腺癌组织中的表达特征,并探讨其表达对胰腺导管腺癌患者预后的影响。方法采用免疫组织化学技术检测60例胰腺导管腺癌组织Sp1的表达情况,分析该因子的表达与胰腺导管腺癌患者预后的关系。结果Sp1在胰腺导管腺癌组织中的阳性表达率为75%(45/60),伴有门静脉侵犯和神经侵犯患者Sp1阳性表达明显高于不伴有门静脉侵犯和神经侵犯患者,而Sp1的阳性表达和肿瘤的部位、分化程度、淋巴结转移、是否伴有十二指肠侵犯及肿瘤分期无明显相关。Sp1阳性组患者中位生存期12个月,Sp1阴性组患者中位生存期19个月,Sp1阴性组患者生存期长于Sp1阳性组生存期,有显著性差异。结论Sp1在胰腺导管腺癌中呈过度表达和活化,Sp1对胰腺导管腺癌侵犯门静脉和胰周神经具有提示作用,是一个预后不良的指标。

脂质化型纤维组织细胞瘤3例报道

脂质化型纤维组织细胞瘤（lipidized fibrous histiocytoma,LFH）是一种少见的、尚未被较好认识的肿瘤,属纤维组织细胞瘤（fibrous histiocytoma,FH）的特殊类型。迄今为止,国内外文献报道〈40例^（[1-5]）。由于该肿瘤少见,临床及病理诊断中容易误诊及漏诊。

大脑胶质瘤病临床分析(1例报告并文献复习)

大脑胶质瘤病（gliomatosis cerebri,GC）,又称弥漫性星形细胞瘤,是一种原发性脑肿瘤,以神经胶质细胞弥漫性增生而原有大体解剖结构保持相对完整为特征[1],是神经胶质瘤的一种少见形式。其临床表现复杂多样,目前对该疾病的研究仍处于探索阶段。近年来随着影像技术的进步,临床检出率有所提高,但仍属少见疾病。而以脑炎症状急性起病,

人类真核翻译延长因子1A2在胰腺癌的表达研究

目的 研究人类真核翻译延长因子1A2（EEF1A2）及其表达产物eEF1A2蛋白在人胰腺癌细胞株和组织标本中的表达。方法 收集人胰腺导管腺癌病理标本15例，人正常胰腺组织标本8例。运用RT—PCR、Realtime—PCR、Westernblot以及免疫组化等技术检测人胰腺癌细胞株SW1990、BxPC3、PaTu8988和胰腺癌组织标本中EEF1A2的表达水平。结果 人胰腺腺癌细胞株PaTu8988、SW1990和BxPC3中，EEF1A2 mRNA和eEF1A2蛋白表达水平与正常胰腺组织相比．均明显上调。8例癌旁正常胰腺组织标本中仅1例胰腺导管细胞内eEF1A2呈弱阳性表达，而15例胰腺导管腺癌病理标本中．胰腺导管腺癌细胞内eEF1A2均呈中至强阳性表达，两者比较有显著差异（P〈0．05）。结论 EEF1A2在胰腺癌中呈异常高表达。EEF1A2的致癌机制可能与加速蛋白质翻译速度、抑制凋亡以及改变细胞骨架有关。EEF1A2有可能成为胰腺癌一个有效的诊断标志物和基因治疗靶点。

非肿瘤性胰腺真性囊肿21例诊治体会

目的探讨非肿瘤性胰腺真性囊肿的诊断和治疗。方法回顾性分析1999年6月至2006年9月收治的21例非肿瘤性胰腺真性囊肿患者的临床病理资料及随访结果。结果21例患者中，男3例，女18例，男女比例1：6；年龄24～77岁，平均47岁。12例无任何症状和体征，9例有症状。实验室检查均未见异常。行B超、ERCP、CT、MRI检查分别有21例、5例、21例和4例，诊断准确率分别为0％、40％、19％和50％。20例行手术治疗，1例行剖腹探查、活组织检查。5例术后出现胸腔积液，其中3例并发胰瘘，经治疗后痊愈出院。病理检查浆液性囊肿15例、潴留性囊肿3例、黏液性囊肿2例、淋巴上皮样囊肿1例。本组2例失访，19例获随访，随访时间8个月～7年，除1例因脑出血死亡，其余均健在，无复发。结论非肿瘤性胰腺真性囊肿好发于中年女性，无特征性临床表现，术前诊断准确率较低。对无症状患者不需手术治疗。有症状的、且影像学上不能与囊性肿瘤鉴别或随访期囊肿有增大趋势者宜手术治疗。

Smad4基因沉默小鼠转移性胰腺癌中MMP-9和CD31的表达及意义

背景与目的探讨siRNA干扰Smad4基因对PanIN细胞恶性转化作用,从而阐明PanIN恶性转化的新机制。 方法构建和筛选能特异性静默PanIN细胞中Smad4表达的最佳siRNA稳定表达质粒，稳定转染最佳siRNA表达质粒进入PanlN细胞，用Zeocin筛选稳定转染克隆，挑选阳性克隆、扩增，稳转后细胞命名为PanIN—S。建立PanlN及siRNA干扰组PanIN—S细胞裸鼠移植瘤模型，随机分成两组，测定各组肿瘤体积、质量及组织病理学分析，并应用免疫组化方法检测并比较各组cD31和MMP-9的表达及其差异。