二维剪切波弹性成像在胆道闭锁中的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种婴儿期严重肝胆疾病,如不及时手术治疗,患儿将于2岁前死于严重终末期肝病。BA病因不明,有超过50%的患儿需肝移植。尽早诊断及准确评估肝纤维化程度对BA治疗方式的选择及预后的评估和改善有重要意义。二维剪切波弹性成像(two-dimensional shear wave elastography,2D-SWE)作为目前临床上最先进的超声弹性成像技术(ultrasound elastography,UE)之一,在诊断BA和无创评价BA肝纤维化程度方面受到越来越多的关注。相比于肝活检,其具有便捷、无创、可重复性高等优势。本文对2D-SWE在BA中的研究进展进行综述。

软骨细胞与间充质干细胞诱导成软骨肥大分化的调控机制及策略

软骨肥大分化是应用间充质干细胞(bone mesenchymal stem,MSCs)治疗软骨损伤修复的面临的一个难题。软骨肥大分化在骨关节炎中也经常会出现。如何抑制软骨肥大是应用MSCs进行软骨修复以及治疗骨关节炎亟待解决的问题。MSCs是一种具有多向分化潜能的细胞,能够在体内或体外分化成多种细胞,包括骨细胞、软骨细胞、肌细胞和脂肪细胞等多种功能性细胞。

维生素D在胆道闭锁患儿Kasai术后治疗中应用的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿因Kasai术后胆汁仍不能充分排泄至肠道,导致维生素D(vitamin D,VD)吸收障碍。VD在胆汁酸合成、转运、解毒方面发挥重要作用。此外,研究表明VD具有抗肝纤维化作用,因此Kasai术后补充VD或可改善BA患儿预后。目前国际上VD补充方案各异且补充后VD缺乏率仍较高。因此,本文旨在总结VD在BA患儿Kasai术后治疗中的应用,以此为BA患儿Kasai术后VD的补充提供临床参考。

回肠J型储袋肛管吻合术在全结肠型巨结肠的应用价值及系统评价

目的结合文献分析回肠J型储袋肛管吻合术(ileal pouch anal anastomosis,IPAA)治疗全结肠型巨结肠(total colonic aganglionosis,TCA)的方案和预后。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院普外科2017月6月至2020年6月采用IPAA治疗的3例TCA患儿的临床资料。3例患儿均胎便排出延迟,继而便秘、呕吐和腹胀。例1生后9个月外院行阑尾切除术,术中未行冰冻活检,术后未明确诊断,1岁9个月行"肠壁多点冰冻活检+回肠造瘘术"时诊断TCA,造瘘口排成形软便后于3岁2个月行IPAA。例2、例3分别于生后3 d、26 d外院行"回肠造瘘术"时诊断TCA,造瘘口排成形软便后于2岁4个月、2岁2个月行"肠壁多点冰冻活检+IPAA+保护性回肠造瘘术"。检索Pubmed、Web of Science、Medline、Cochrane Library、中国知网和万方数据库截至2020年6月1日关于IPAA治疗TCA的文献,英文检索词为"total colonic aganglionosis"与"pouch",中文检索词为"全结肠型巨结肠"与"储袋"或"贮袋",对IPAA方案和预后进行系统评价。结果本组例1IPAA术后1年2个月,排便频率为3次/d,排便控制可,污粪频率每周少于1次;例2关瘘术后1个月,排便频率为3~4次/d,排便控制可,污粪频率每周少于1次;例3关瘘术后6个月,排便频率为2次/d,排便控制可,污粪频率每周少于1次。共检索到文献27篇,符合纳入标准2篇,共14例患儿。11例IPAA术前行回肠造瘘的中位年龄为17 d,行IPAA时中位年龄为9个月,7例IPAA术后行保护性回肠造瘘,平均3.7个月关瘘。最常见的术后并发症为肠梗阻(50.0%,4/8)和小肠结肠炎(62.5%,5/8)。末次术后半年,平均排便频率≥7次/d;末次术后超过2年,平均排便频率≤4次/d,无排便失禁。结论分期IPAA治疗TCA患儿能获得良好预后,近期预后与术前造瘘和根治手术年龄相关,需根据造瘘口排便性状选择合适根治手术时机。