系统性红斑狼疮的临床首发症状分析

目的：探讨系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患者临床首发症状与国外患者的异同性。方法：将１１３例ＳＬＥ患者的临床首发症状与ＭＣＧＥ－ＨＡＮＶＥＹ报导的 １０５例［５］（以下简称Ｍ２８０）相比较。结果：面部蝶形红斑的发生率较Ｍ２８０偏高（Ｐ＞０．０５），雷诺氏现象的发生率比对照偏高（Ｐ＞０．０５），发热的发生率则偏高（Ｐ＜０．０１），肾脏病变及贫血的发生率相似（Ｐ＞００５），关节受累则偏低（Ｐ＜０．０１），另胸膜炎，心包炎，癫痫的发生率偏低（Ｐ＞０．０５）。关节炎和发热症状具统计学意义，其他症状无统计学意义。结论：ＳＬＥ症状具多样性，因此应重视早期诊断和治疗。

血清淀粉样蛋白A(SAA)升高的大动脉炎(TA)患者免疫炎症状态

目的对伴有血清淀粉样蛋白A(serum amyloid A,SAA)升高的大动脉炎(Takayasu’s arteritis,TA)患者的临床特征、免疫炎症状态和疾病活动性进行分析。方法收集TA患者80例,比较SAA升高组和正常组患者一般资料、病情活动、炎症指标、细胞因子及用药情况差异,采用t检验、秩和检验和Spearman’s相关系数分析进行统计学分析。结果与SAA正常组相比,SAA升高组有更多患者Kerr评分≥2(86.44%vs.61.9%,P=0.036),红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)[(47.84±34.60)mg/L vs.(18.86±15.87)mg/L,P<0.001]、超敏C反应蛋白(high-sensitivity C-reactive protein,hs-CRP)[17.42(5.20～36.90)mg/L vs.1.80(0.75～4.05)mg/L,P<0.001]、血小板数[(295.00±95.60)×109/L vs.(240.85±75.78)×109/L,P=0.025]、血清球蛋白水平[(29.05±6.49)g/L vs.(24.98±4.33)g/L,P=0.002]、IgG[(13.37±4.52)g/L vs.(11.63±2.63)g/L,P=0.048]、补体C3[(1.26±0.26)g/L vs.(1.03±0.20)g/L,P=0.002]、C4[0.25(0.21～0.29)g/L vs.0.20(0.14～0.23)g/L,P=0.008]及IL-6水平[(10.64±8.93)pg/mL vs.(3.88±2.72)pg/mL,P=0.001]显著高于SAA正常组。结论 SAA升高的TA患者炎症指标和疾病活动性更高,SAA检测有助于了解炎症和疾病状况。

非抗Jo-1抗体阳性特发性炎性肌病患者的临床特点和预后分析

目的:分析及总结非抗Jo-1抗合成酶抗体阳性的特发性炎性肌病患者的临床特点及预后情况。方法:回顾性收集2011年1月-2021年6月复旦大学附属中山医院风湿科住院且进行抗合成酶抗体检测阳性的特发性炎性肌病患者的一般资料、实验室检查、疾病表现和肺部影像学资料,观察期到患者死亡或2022年6月1日,根据患者抗合成酶抗体类型分为抗Jo-1阳性与抗Jo-1阴性患者,比较两者临床特点及预后情况。结果:共纳入125例抗合成酶抗体阳性的患者,抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗OJ抗体及抗EJ抗体阳性患者分别有70、17、6、3、29例,抗Jo-1抗体阳性患者关节炎、肌无力的发生率显著高于抗Jo-1阴性患者(分别为38.6%vs.20.0%,P=0.041;58.6%vs.38.2%,P=0.037),抗Jo-1抗体阳性患者肌酸激酶水平升高更为显著[982.5(175.8,1883.8)U/L vs.194.0(63.0,634.5)U/L,P=0.002],而抗Jo-1阴性患者更易出现技工手及干咳(分别为70.0%vs.89.1%,P=0.018;47.1%vs.78.2%,P=0.001)。两类患者在诊断及随访中出现恶性肿瘤,抗Jo-1阴性患者合并的恶性肿瘤以肺癌最为多见。在间质性肺病模式上,抗PL-7抗体阳性患者更易表现为非特异性间质性肺病。该队列平均随访时间(65.4±51.1)个月,13例患者随访过程中死亡,主要死亡原因为间质性肺病(53.8%)及肺部感染(30.8%)。结论:不同的抗合成酶抗体阳性患者临床表现不尽相同,对不明原因间质性肺病患者,尤其合并有关节炎、技工手等,临床应重视肌炎自身抗体的筛查,有助于协助诊断及判断患者的预后。恶性肿瘤可以是本病的伴发疾病之一,病程中应重视对恶性肿瘤的筛查。

不同诊断/分类标准对大动脉炎诊断的价值研究

目的比较中国大动脉炎诊断模型、1990年ACR分类标准及2018年ACR新的分类标准(草案)的诊断效能。方法选取复旦大学附属中山医院风湿免疫科大动脉炎数据库中2009年1月1日至2019年5月31日来我院就诊的大动脉炎患者196例,同期就诊的其他血管疾病患者共131例,所有的患者收集临床资料、实验室检查和影像学检查。计数资料采用频数和百分数进行描述,组间比较采用χ^(2)检验。符合正态分布的计量资料以±s表示,非正态分布的计量资料以M(P_(25),P_(75))表示,组间比较根据是否符合正态分布采用t检验或Mann-Whitney检验。以专家组诊断作为金标准,比较上述诊断/分类标准的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、准确度和受试者工作特征曲线(ROC)下面积。以P<0.05为差异有统计学意义。结果在灵敏度、特异度、准确度、阳性预测值、阴性预测值、受试者工作特征曲线(ROC)下面积方面,中国大动脉炎诊断模型分别为85.7%、96.2%、89.9%、97.1%、81.5%、0.909,1990年ACR标准分别为47.4%、97.7%、67.6%、96.9%、55.4%、0.726,2018年ACR分类标准分别为79.1%、98.5%、86.5%、98.7%、75.9%、0.888。中国大动脉炎诊断模型与2018年ACR标准在ROC曲线下面积方面差异无统计学意义(Z=1.186,P>0.05)。灵敏度、准确度和诊断效能最高的是中国大动脉炎诊断模型,最低的是1990年ACR分类标准,特异度最高的是2018年ACR分类标准。2018年ACR分类标准与中国大动脉炎诊断模型一致性的Kappa值为0.719,具有较好的一致性,1990年ACR分类标准与中国大动脉炎诊断模型一致性的Kappa值为0.516,一致性较差。结论中国诊断模型是基于中国大动脉炎人群的临床特征建立的,对于中国人群具有较好的诊断效能。2018年ACR分类标准(草案)与中国大动脉炎诊断模型的一致性较高,可在临床中推广应用。

颈动脉超声造影评价大动脉炎疾病活动性的临床研究

目的通过观察大动脉炎患者颈动脉管壁超声造影的形态学变化，评价超声造影对于活动性大动脉炎的诊断价值。方法本研究使用高频超声技术分析40例大动脉炎患者颈动脉的形态学变化，以美国国立卫生研究院（NIH）评分作为疾病活动性评估金标准，并同步记录完整的临床资料及急性期反应物。采用两独立样本的t检验、χ2检验、敏感度、特异度进行统计学分析。结果与非活动组患者相比，活动组颈动脉管壁增厚更明显[（2.2±0.6）mm和（1.8±0.5）mm，t=-2.142，P〈0.05]，中心偏离度（CDD）[（0.89±0.06）和（0.95±0.03），t=3.683，P〈0.01]与径向偏离度（RDD）[（0.17±0.06）和（0.09±0.05），t=-4.020，P〈0.01]差异均有统计学意义，提示活动组患者的颈动脉管壁中新生血管的分布更弥漫，且特征性分布在管壁的中心部位。超声造影分析CDD与RDD指标联合诊断活动性大动脉炎的敏感度为72.7%，特异度为87.5%，阳性预测值和阴性预测值分别为80.0%和82.4%。结论超声造影检查可以作为评估大动脉炎患者的疾病活动性的有效方法之一。

系统性硬化病继发扩张型心肌病一例

SSc是一种免疫介导的CTD,其特征是皮肤和内脏纤维化以及微血管病变,常见的受累脏器包括皮肤、胃肠道、肺、心、肾。本研究报道1例SSc所致心肌纤维化,继发扩张型心肌病、心功能不全[纽约心脏病协会(NYHA)Ⅳ级],表现为胸闷气促、皮肤硬化、雷诺现象和肺间质病变,抗Scl-70抗体阳性,并携带肌球蛋白重链7(MYH7)基因和JUP基因变异。SSc累及心脏病临床表现隐匿,有明显心脏受累表现时往往预后差。SSc心脏病变的典型特征是心肌纤维化和心肌炎,扩张型心肌病罕见。本例患者经糖皮质激素、托珠单抗及纠正心力衰竭等治疗,患者心功能改善。