胆道闭锁患儿肝脏组织肥大细胞的表达及意义

目的探讨胆道闭锁患儿肝脏组织肥大细胞表达及其与肝脏病变程度及预后的关系。方法 30例胆道闭锁患儿肝脏组织标本,肥大细胞采用甲苯胺兰染色和免疫组织化学染色。根据临床肝功能将患儿分为预后良好组与预后不良组,并取非消化系统疾病死亡的新生儿尸检肝脏标本作为对照组,比较各组肝组织肥大细胞表达情况。结果胆道闭锁患儿肥大细胞数显著多于对照组(P<0.01),预后不良组肥大细胞数显著多于预后良好组(P<0.05)。结论肥大细胞参与胆道闭锁患儿肝脏损害、纤维化等病理过程,肥大细胞过度表达与胆道闭锁患儿肝脏的纤维化程度及预后密切相关。

小儿胃重复畸形4例报告

胃重复畸形患病率低,在胃肠道重复畸形中不足9%[1]。发病机制仍不清楚,可能与原始前肠空泡化异常、脊索分离、成管发育缺陷等相关[2]。胃重复畸形可分为囊肿型和管状型,其中不与消化道相通的囊肿型最为常见。虽然超声、CT、胃镜、消化道造影均可用于早期诊断,但病理仍为诊断金标准。胃重复畸形为良性病变,但随着病变发展,会导致炎症、出血、溃疡、穿孔甚至恶变[3]。

胎肝器官发生与组织学发育的研究进展

肝脏是体内最大的器官,其代谢、解毒和体内稳态的重要性已得到很好的了解。肝脏的形成是一个复杂的过程,必定涉及多个基因和信号分子。显然从研究肝脏发育中获得的知识将有助于指导肝脏移植、基因治疗和组织工程等领域,且会获益于整个人类社会。

先天性肛门闭锁伴直肠前庭瘘经肛穴肛门成形术与矢状入路肛门成形术后近期及远期并发症的Meta分析

进行初步筛查,再进行二次筛选。用Stata 13.0对文献数据进行Meta分析,主要包括术后近期并发症(伤口感染、伤口裂开、直肠回缩、肛门狭窄、直肠脱垂和瘘口复发)和远期并发症(便秘和污粪)的发生率。结果共纳入文献21篇,有效病例数776例。其中行ADARP术式4篇,ASARP术式8篇,PSARP术式11篇。ADARP术式分别在以下方面优于其他两种术式:切口感染发生率(ADARP:4%,95%CI:-0.02~0.10;ASARP:17%,95%CI:0.11~0.22;PSARP:9%,95%CI:0.04~0.14)、直肠回缩发生率(ADARP:4%,95%CI:-0.02~0.09;ASARP:5%,95%CI:0.01~0.10;PSARP:4%,95%CI:-0.04~0.13);直肠脱垂发生率(ADARP:4%,95%CI:-0.04~0.11;ASARP:8%,95%CI:0.03~0.13;PSARP:8%,95%CI:0.05~0.12);术后便秘发生率[ADARP:8%(95%CI:-0.03~0.18)、ASARP:18%(95%CI:0.10~0.26)、PSARP:17%(95%CI:0.10~0.23)];污粪发生率[ADARP 4%(95%CI:-0.04~0.11)、ASARP 13%(95%CI:0.05~0.21)、PSARP 17%(95%CI:0.10~0.25)]。在减少肛门狭窄及瘘口复发上,ADARP稍逊于其他两种术式。结论与前矢状入路肛门成形术和后矢状入路肛门成形术相比,经肛穴肛门成形术治疗先天性肛门闭锁伴直肠前庭瘘术后切口感染、直肠回缩、直肠脱垂以及远期并发症的发生率较低,但肛门狭窄以及瘘口复发发生率稍高。

儿童胃石症9例诊治经验

目的总结儿童胃石症的临床特点及治疗经验。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2009年6月至2020年6月收治的9例胃石症患儿临床资料。结果9例胃石症患儿均为女性,年龄为4~13岁,其中8例有异食癖,1例发病前曾大量进食柿子。7例经内镜检查确诊,1例经CT确诊,1例经消化道造影确诊。4例经内镜取石治疗,5例经外科手术治疗,最终8例确诊为毛发性胃石症,1例为植物性胃石症。随访1~2 a,9例患儿均恢复良好,胃石症未复发,贫血及营养不良状况均有不同程度改善。结论儿童胃石症常见于女童,多伴有异食癖,一经诊断应及时治疗,首选内镜取石,内镜取出失败可考虑外科手术治疗,治疗效果及患儿预后好。

儿童腹部神经母细胞瘤的手术技巧探讨

目的探讨儿童腹部神经母细胞瘤手术切除技巧及其对预后的影响。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2010年1月至2020年1月期间手术治疗腹部神经母细胞瘤患儿230例的临床资料,男144例,女86例,年龄(21±17.5)月,其中包绕腹部大血管95例。结果230例患儿中,223例手术完整或分块完全切除肿瘤(97.0%),7例(3.0%)行姑息切除,无围术期死亡病例。术中血管破裂修补6例,术后无出血及血栓形成等,腹主动脉修补后发生双侧肾功能衰竭1例,术后肾萎缩1例,乳糜腹2例,术后腹泻3例。随访时间为3 a,196例患儿获得随访,随访率为85.2%。完全切除者随访189例,存活122例;姑息切除者随访7例,存活1例。结论血管外膜下分离分块切除肿瘤对包绕腹部大血管神经母细胞瘤是可行的,可明显提高神经母细胞瘤的切除率,提高肿瘤患儿的生存率。

腹腔镜下Endo-GIA切除盲肠末端在小儿复杂性阑尾炎手术中的应用

对9例复杂阑尾炎伴难治性阑尾残端患者均在腹腔镜下使用Endo-GIA切割闭合盲肠下极、切除阑尾,无中转开腹,术后恢复顺利。随访5~20个月无其他不良事件发生。腹腔镜下Endo-GIA盲肠闭合术治疗小儿复杂性阑尾炎安全、有效,对存在难治性阑尾残端患儿的优势尤其明显。

生物反馈治疗先天性巨结肠患儿术后大便失禁的疗效分析

目的 评估生物反馈治疗先天性巨结肠患儿术后大便失禁的有效性。方法 回顾性分析50例先天性巨结肠术后大便失禁患儿的临床资料,其中男42例,女8例;患儿平均年龄为8.1岁,年龄范围在3.7~14.0岁;50例患儿均行先天性巨结肠改良Soave术。采用直肠肛管测压及Kelly's临床评分评价大便失禁的程度,评分为1~2分为重度组(39例),评分为3~4分为轻度组(11例);利用生物反馈治疗仪对患儿进行治疗,7~10 d为1个疗程,休息1周后进行下一疗程,同时指导患儿主动进行盆底肌收缩训练,3个疗程为一阶段进行全面评估。采用单组数据重复测量方差分析两组患儿生物反馈治疗前后肛管最大收缩压、肛管最长收缩时间、肛管静息压和直肠静息压指标。结果 50例均获得随访,随访时间为6个月至4年。轻度组治疗前肛管静息压为(39.71±22.19)mmHg,治疗6个疗程后肛管静息压为(61.88±28.53)mmHg,P<0.05;重度组治疗前肛管静息压为(34.62±26.66)mmHg,治疗6个疗程后肛管静息压为(59.03±24.06)mmHg,P<0.05。轻度组治疗前肛管最大收缩压为(84.03±45.07)mmHg,重度组为(63.39±38.22)mmHg;治疗6个疗程后轻度组肛管最大收缩压为(116.72±31.88)mmHg,重度组为(95.02±31.18)mmHg。全组43例(86.00%,43/50)结束治疗后症状完全消失,其中16例(32.00%,16/50)经过3个疗程后症状完全消失;27例(54.00%,27/50)经过3个疗程后症状好转,6个疗程后症状完全消失。另7例(14.00%,7/50)大便失禁症状好转,有不同程度的污粪现象。结论 生物反馈治疗先天性巨结肠术后大便失禁是一种治疗有效、安全的治疗方法,需根据患儿大便失禁程度制定个体化治疗方案。

加速康复外科应用于小儿先天性胆总管囊肿围手术期的Meta分析

目的系统评价加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)理念在小儿胆总管囊肿围手术期应用的安全性及可行性。方法在万方医学网、中国知网、PubMed、Web of Science以及EBSCO等中英文数据库中检索关于ERAS应用于小儿先天性胆总管囊肿的文献,仅检索中英文文献,起止时间为2000年1月1日至2021年8月31日。中文关键词为:快速康复外科、加速康复外科、胆总管囊肿、胆管扩张症和手术;英文关键词为:enhanced recovery after surgery、fast track surgery、ERAS、FTS、choledochal cysts、choledochocyst、bile duct cyst、biliary dilatations、surgery。选择2名研究人员完成数据录入,包括病例数、围手术期处理措施、术后首次排气排便时间、术后住院时间和并发症发生情况。采用Stata 13.0进行Meta分析,研究间异质性检验采用I2检验,根据检验结果采用固定效应模型或随机效应模型,采用Begg’’s检测评估发表偏倚,对术后首次排气排便时间和术后住院时间进行敏感性分析。结果最终纳入7篇有关ERAS理念应用于小儿先天性胆总管囊肿围手术期的研究,共计478例患儿。ERAS组术后首次排气排便时间较传统组明显缩短(SMD=1.19,95%CI:0.86~1.52,P<0.001)、术后住院时间也明显缩短(SMD=1.97,95%CI:1.55~2.38,P<0.001);并发症方面,与传统组相比,ERAS组在术后切口感染的发生率(OR=0.32,95%CI:0.10~0.98,P<0.05)、术后吻合口瘘的发生率(OR=0.16,95%CI:0.03~0.91,P<0.05)和术后呼吸道感染的发生率(OR=0.19,95%CI:0.06~0.60,P<0.05)均有所降低。结论ERAS理念应用于小儿胆总管囊肿围手术期可加速患儿术后肠功能恢复、缩短术后住院时间,同时降低术后并发症的发生,是安全有效的。

经肛穴肛门直肠成形术治疗女婴先天性肛门闭锁并直肠前庭瘘的疗效分析

目的探讨经肛穴肛门直肠成形术在女婴先天性肛门闭锁并直肠前庭瘘中的临床疗效。方法回顾性分析2012年7月至2022年7月郑州大学第一附属医院小儿外科收治的69例肛门闭锁并直肠前庭瘘女婴的临床资料,根据手术方式将患儿分为2组:行经肛穴肛门直肠成形术者34例(A组);行前矢状入路肛门直肠成形术者35例(B组)。比较2组手术时间、住院时间及近期并发症、远期并发症和排便功能(术后6个月Rintala评分)情况。术后并发症发生率采用χ2检验比较;手术时间、术后住院时间及术后6个月Rintala评分采用配对t检验比较。结果A组手术时间[(80.18±9.29)min]及术后住院时间[(6.10±1.52)d]均短于B组[(103.85±8.26)min、(7.63±2.40)d],差异均有统计学意义(t=11.40、2.62,均P<0.05);术后6个月排便功能Rintala评分总分A组[(19.36±0.93)分]较B组[(18.76±0.44)分]高,差异有统计学意义(t=3.20,P<0.05)。近期并发症:A组4/34例(11.8%),B组7/35例(20.0%);远期并发症:A组2/34例(5.9%),B组4/35例(11.4%),2组近期、远期并发症发生率比较,差异均无统计学意义(χ^(2)=0.75、0.75,均P>0.05)。结论经肛穴肛门直肠成形术治疗女婴肛门闭锁并直肠前庭瘘安全有效。

水压灌肠复位治疗原发性肠套叠的有效性及安全性分析

回顾性分析2016年1月至2020年1月郑州大学第一附属医院灌肠复位治疗的436例原发性肠套叠患儿的临床资料,其中彩超引导水压灌肠组180例,X线下空气灌肠组256例。结果显示水压灌肠组的复位成功率为95%,高于空气灌肠组的84%,差异有统计学意义(P<0.05);水压灌肠组肠套叠时间>48 h的复位率为92%,高于空气灌肠组的89%,差异有统计学意义(P<0.05)。两组均无肠穿孔发生。水压灌肠对原发性肠套叠患儿的复位率高、安全性强,并且可以避免X线辐射。

新生儿肠系膜卡波西型血管内皮瘤伴卡梅现象一例

1例因腹胀就诊新生儿,发现肠系膜肿物,伴凝血功能异常、血小板减少,超声及CT未能明确该肿瘤性质,腹腔穿刺放腹水,输血治疗效果差,行剖腹探查术,术中见瘤体来源于肠系膜并广泛侵犯血管及小肠肠管,难以切除,病理免疫组化诊断为卡波西型血管内皮瘤。

儿童肝脏局灶性结节性增生的超声影像与临床分析

局灶性结节性增生（focal nodular hyperplasia, FNH）是肝脏的良性肿瘤样病变，小儿发病较为罕见，无特异性临床表现，诊断主要依靠影像学检查，然而对照病理结果分析儿童FNH声像图特点的研究国内鲜见报道。本研究回顾性分析17例FNH患儿的超声、病理和临床资料，并复习相关文献，以期提高对此病的认识，避免误诊。

TNFAIP3基因杂合突变致婴儿型炎症性肠病一例

1例10月龄女婴因"间断发热、腹泻21 d"入院。患儿生后出现不明原因周期性发热、腹泻,本次并发多处小肠穿孔,行肠穿孔修补术,给予沙利度胺治疗后完全缓解。家系全外显子检测提示患儿为TNFAIP3基因自发杂合无义突变c.133C>T(p.R45X)所致婴儿型炎症性肠病。本病临床罕见。

小儿肠道血管瘤3例临床分析

本研究收集3例小儿肠道血管瘤患者的临床资料,生长方式为小肠单发包块型、小肠结肠多发型、直肠肛管弥漫型,分别接受手术治疗、手术联合内镜治疗、介入治疗,取得良好效果。小儿肠道血管瘤表现多样,应采取个体化治疗。

RNA干扰靶向人端粒酶反转录酶对小儿肝母细胞瘤细胞的生长抑制作用

目的利用RNA干扰（RNAi）技术降低人端粒酶反转录酶（hTERT）基因的表达，抑制其活性，观察其对小儿肝母细胞瘤细胞的增殖和凋亡影响。方法构建针对hTERT基因的小干扰RNA（siRNA）真核表达载体——pLXSN-增强型绿色荧光蛋白（EGFP）-U6-siTERT，采用聚合酶链反应（PCR）法扩增hTERT-siRNA、EGFP、U6＋27的DNA片段，反转录病毒表达载体pLXSN-EGFP-U6-siTERT的构建及酶切鉴定，制备靶向hTERT的重组反转录病毒；用重组反转录病毒感染HepG2小儿肝母细胞瘤细胞，以抗酒石酸酸性磷酸酶（TRAP）法检测端粒酶活性变化；流式细胞仪检测细胞凋亡率；噻唑蓝（MTT）法检测肿瘤细胞生长抑制。结果成功制备出hTERT-siRNA反转录病毒表达载体；对照组端粒酶活性为2 143.06±198.69，重组病毒感染作用24、48、72 h后，端粒酶活性分别为1 632.02±116.28、899.38±126.11和321.25±25.25，与感染前比较，分别下降23.84%、58.03%和85.01%，各时间组间差异有统计学意义（P＝0.046、0.024和0.008）。流式细胞仪检测结果显示：不同滴度的重组病毒感染实验组与对照组的细胞凋亡率比较差异有统计学意义，并呈浓度依赖关系，随着滴度的增加细胞凋亡率增加。1×105菌落形成单位（CFU）重组病毒感染24 h后，其凋亡率达29.05%。MTT结果显示，感染后24 h细胞凋亡率为29.05%；重组病毒感染后24 h，肿瘤细胞开始明显死亡，随着病毒滴度的提高和作用时间延长，细胞死亡亦逐渐加重，病毒滴度为6.0×105 CFU时，感染24、48、72 h后，MTT结果为0.29±0.14、0.20±0.13和0.18±0.11，3.0×105 CFU时，感染24、48、72 h后，MTT结果为0.32±0.11、0.26±0.12和0.25±0.10，1.0×105 CFU时，感染24、48、72 h后，MTT结果为0.33±0.12、0.26±0.13和0.26±0.12，1.0×104 CFU时，感染24、48、72 h后，MTT结果为0.43±0.14、0.35±0.10和0.33±0.15，1.0×103 CFU时，感染24、48、72 h后，MTT结果为0.52±0.11、0.44±0.13和0.44±0.10，1.0×102 CFU时，感染24、48、72 h后，MTT结果为0.65±0.13、0.61±0.15和0.60±0.16，阴性对照组细胞在24、48、72 h后，MTT结果为0.69±0.11、1.01±0.14和2.98±0.16。显示存在量效和时效关系（P＝0.037、0.034、0.028）。结论hTERT-siRNA能特异性抑制hTERT基因表达，端粒酶活性下降，抑制肝母细胞瘤细胞增殖。

内镜逆行阑尾炎治疗术在儿童非复杂性阑尾炎中的疗效分析

目的探讨内镜逆行阑尾炎治疗术(ERAT)治疗儿童非复杂性阑尾炎的安全性和可行性。方法回顾性分析自2019年10月至2021年6月郑州大学第一附属医院收治的60例儿童非复杂性阑尾炎患者的临床资料,根据治疗方式不同分为ERAT组和腹腔镜阑尾切除术(LA)组,每组30例。结果本组60例患儿均顺利完成手术。与LA组相比,ERAT组术后进食时间早[(6.8±2.0)h比(12.3±2.0)h,t=-10.636,P<0.001]、住院时间短[(3.2±1.3)d比(5.0±1.3)d,t=-5.360,P<0.001]、住院费用低[(6990±1451)元比(12132±1508)元,t=-13.457,P<0.001],差异均有统计学意义。ERAT组中位随访时间14个月(7~20个月),无并发症发生,阑尾炎复发率为6%。LA组术后并发症发生率为10%。结论ERAT是一种安全有效的治疗儿童非复杂性阑尾炎的方法,术后阑尾炎复发率很低。

小儿肾母细胞瘤血清创伤应激相关因子的筛选与鉴定

目的 筛选并鉴定小儿肾母细胞瘤血清创伤应激相关因子,提高肾母细胞瘤血清特异蛋白标志物的敏感性和准确度.方法 将样品分组进行SELDI-TOF-MS检测,筛选特异性差异蛋白质,然后用HPLC和MALDI-TOF-MS对差异血清蛋白进行纯化,酶解蛋白质样品后,LC-Ms/MS测定该蛋白酶解肽段,将所得PMF经Mascot检索程序查询连接蛋白质序列Swissprot数据库,进行数据库检索,并应用Western blotting对于以上筛选及鉴定的差异性蛋白质进行验证.结果 SELDI-TOF-MS检测筛选出m/z位于5 816的差异性蛋白质,在肾母细胞瘤组高表达（强度为2128.3＆#177;137.2）,正常小儿组明显低表达（强度为30.4＆#177;7.8）,差异有统计学意义（P＜0.01）,经交叉检测,在测试集上判别该标志物组合模型的特异性为100％,敏感度为100％.正常血清组和创伤应激血清组比较筛选到差异最显著的m/z位于5 816的蛋白质标志物,在创伤组血清中高表达（强度为3674.6＆#177;255.7）,正常组中呈明显低表达（强度为30.4＆#177;7.8）,差异有统计学意义（P＜0.01）.经鉴定及验证此差异性蛋白质为硫氧还蛋白1 （thioredoxin Trx1）.结论 小儿肾母细胞瘤血清中含创伤应激相关炎症因子：硫氧还原蛋白1 （thioredoxin Trx1）.

内镜逆行阑尾炎治疗术治疗儿童白血病伴发急性阑尾炎一例

女,3岁。因"确诊急性髓系白血病M51年余,转移性右下腹痛4天"于2020年5月11日转入郑州大学第一附属医院。2019年3月曾在郑州大学第一附属医院小儿内科确诊急性髓系白血病M5型,经规律化学药物治疗后获得完全缓解。2020年3月患儿复查骨穿结果提示AML-M5复发,入院续行DAH方案化学药物治疗。4 d前,患儿化学药物治疗期间出现脐周疼痛,而后疼痛转移至右下腹,伴发热,热峰38.4℃,腹泻2次,大便呈稀糊状,无恶心、呕吐等不适。

加速康复外科理念下手术治疗先天性胆总管囊肿疗效观察

目的 探讨在先天性胆总管囊肿围手术期采用加速康复外科(enhanced recovery after surgery, ERAS)理念管理的疗效。方法 210例先天性胆总管囊肿患儿均行手术治疗,其中按照ERAS理念进行围手术期管理者106例为ERAS组,按照传统理念进行围手术期管理者104例为对照组。比较2组年龄、性别比例、体质量,手术时间、术中出血量、术中输血比率,术后首次排气时间、术后住院时间、术后并发症发生率及并发症Clavien-Dindo分级等临床资料。结果 2组年龄、性别比例、体质量、手术时间、术中出血量、术中输血比率比较差异均无统计学意义(P>0.05);ERAS组术后首次排气时间[(40.74±21.25)h]早于对照组[(68.21±25.26)h](t=-8.494,P<0.001),术后住院时间[(8.89±3.31)d]短于对照组[(10.86±4.67)d](t=-3.522,P<0.001);2组术后并发症发生率、并发症Clavien-Dindo分级比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 小儿先天性胆总管囊肿围手术期采用ERAS理念管理可加速胃肠道功能恢复,缩短术后住院时间,不增加术后并发症发生。