儿童黏多糖贮积症Ⅰ型合并腹外疝及泛发型蒙古斑3例

黏多糖贮积症Ⅰ型(Mucopolysaccharidosis typeⅠ,MPSⅠ)是一种罕见的遗传代谢性疾病,临床表现多样,腹外疝及泛发型蒙古斑均是MPSⅠ较常见的临床表现,但由于MPSⅠ的罕见性,临床诊疗过程中往往忽视腹外疝合并泛发型蒙古斑对MPSⅠ的提示意义。迄今为止,国内未见儿童MPSⅠ合并腹外疝及泛发型蒙古斑的报道。本文报道3例MPSⅠ合并腹外疝及泛发型蒙古斑患儿的诊疗经验。

丙泊酚在小儿肠套叠二次空气灌肠整复术中的应用

目的探讨丙泊酚麻醉在小儿急性肠套叠二次空气灌肠复位术中应用价值。方法将首次空气灌肠复位失败患儿60例,随机分为丙泊酚组、对照组。丙泊酚组静脉注射丙泊酚2 mg/kg,入睡后即行二次空气灌肠,操作中患儿出现肢体挣动则追加丙泊酚1 mg/kg。对照组直接行二次空气灌肠。观察其复位率、操作时间、术中心率及血氧饱和度变化,并进行分析。结果丙泊酚组疗效、受X线照射时间均明显优于对照组(P<0.05)。结论丙泊酚麻醉可提高小儿肠套叠二次空气灌肠的复位率。

儿童经股动脉穿刺介入术后不同压迫及卧床时间与并发症的相关性研究

目的探讨儿童经股动脉血管介入治疗术后,穿刺处局部压迫和肢体制动及卧床的不同时间对患儿术后并发症、不良反应及舒适度的影响。方法选取2014年1月至2019年12月经皮股动脉穿刺介入治疗的患儿1500例为研究对象,随机等分为观察组和对照组,对照组采用常规方法绝对平卧床24 h,穿刺部位沙袋压迫及肢体制动8~12 h;观察组术后平卧6 h,局部压迫及肢体制动3~6 h,舒适卧床12 h,比较2组患儿术后并发症、家属满意度及舒适度的情况。结果观察组中血肿、血栓等并发症发生率低于对照组,疼痛评分明显低于对照组,镇静剂应用减少。舒适度评分观察组明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论观察组儿童经股动脉穿刺术后平卧6 h,局部压迫肢体制动3~6 h,舒适卧床12 h并不增加血肿、血栓等并发症发生,明显减轻了疼痛,减少了镇静剂应用,患儿舒适度和家长满意度明显提高,有利于疾病的恢复。

应用外源性肺表面活性物质治疗新生儿呼吸窘迫综合征的临床X线变化及诊断

目的探讨新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)患儿应用外源性肺表面活性物质后的胸部X线影像改变特点,分析可能的原因及其与治疗和预后的关系。方法回顾41例出生后经临床和影像学确诊为NRDS,并使用肺表面活性物质(珂立苏)治疗病例,分析用药后8～12h患儿的胸部X线片及临床资料。结果应用表面活性物质后首次复查胸片双肺透光度恢复11例,较第1次胸片明显好转者27例;病变无改变或进展3例。出现肺及纵隔内气漏1例。病例中26例患儿再次复查胸片时表现均较第2次好转。结论使用肺表面活性物质治疗后,部分病例可有一侧或双侧肺透亮度增高、支气管充气征消失等改变,X线检查可对应用外源性肺表面活性物质治疗呼吸窘迫综合症进行间接评价疗效和预后;且能早期发现纵隔气肿、气胸、肺炎等并发症;有利于疾病的鉴别诊断。

中老年腹部脂肪分布与冠心病的相关性研究

目的探讨腹部脂肪分布与冠心病的相关性。方法选择因心绞痛、心肌梗死及胸痛待查入院患者102例,行冠状动脉造影检查,根据造影结果分为冠心病组(n=54)和无冠心病组(n=48),并在造影前后1周内对上述患者行腹部脐平面CT扫描,比较2组间所测得腹内脂肪面积(VA)、腹部脂肪面积(TA)以及VA/TA比值。结果2组间年龄、BMI、TA间差异无统计学意义(P>0.05),而VA、VA/TA差异有统计学意义(P<0.05)。结论CT定量测定腹部脂肪分布是一种检查腹型肥胖的有效手段,VA/TA值≥0.44可判断或预测冠心病。

腹内脂肪对冠心病患者代谢指标的影响

目的研究腹内脂肪对血糖、血脂的影响。方法用螺旋CT测定54例冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)患者的腹内脂肪面积。根据腹内脂肪面积分为腹内脂肪堆积组和腹内脂肪正常组,并测量体重指数(BMI)、腹部矢状径(SAD)、腰围(WC)和腰臀比(WHR);空腹采集静脉血,检测空腹血糖(FBG)、总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)和低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、载脂蛋白A(apoA)、载脂蛋白B(apoB)和脂蛋白A[Lp(a)]。结果腹内脂肪堆积组与腹内脂肪正常组在年龄、性别方面差异无统计学意义(P>0.05),而BMI、WC、WHR、SAD显著高于腹内脂肪正常组(P<0.01);冠心病患者腹内脂肪堆积组FBG、TC、TG、LDL-C、apoA和Lp(a)比腹内脂肪正常组显著升高(P<0.05),HDL-C显著降低(P<0.05)。结论冠心病患者同时合并腹内脂肪堆积,血糖、血脂异常更为严重。

临床诊断Shy-Drager综合征:4例回顾性分析

本文报道4例Shy-Drager综合征（Shy-Dra-ger syndrome,SDS）,探讨其临床及MR表现,以提高对本病的认识。

儿童脊髓低位栓系综合征腰骶角大小的MRI分析

目的对比分析儿童脊髓低位栓系和非栓系儿童腰骶角MRI大小,研究儿童脊髓低位栓系中腰骶角变化特点。方法回顾性总结测量201例脊髓低位栓系患儿和207例非栓系同龄儿童的腰骶角大小,2组进行整体比较分析;将低位组和对照组各分为5个年龄段(0~12、13~36、37~72、73~120、>120个月),各年龄段两组进行对比分析;同时研究脊髓栓系各类型腰骶角大小差异。结果 2组腰骶角大小男女间差异无统计学意义(P>0.05),且都随着年龄的增长而增大,2组间腰骶角大小整体差异无统计学意义(P>0.05),但13~36月年龄段低位组腰骶角与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05)。低位组中,有脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓脊膜脂肪膨出类型的腰骶角大小与无脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓脊膜脂肪膨出比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童腰骶角随着年龄的增长而增大。脊髓低位栓系与非栓系儿童腰骶角大小整体之间无差别,但13~36月年龄段低位组腰骶角数值偏大,有脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓脊膜脂肪膨出的比无此类型的腰骶角偏大,需引起临床关注。

去甲斑蝥素对抑制人A375黑素瘤细胞增殖、黑色素合成及酪氨酸酶活性的研究

目的以人A375黑素瘤细胞为实验模型,研究去甲斑蝥素对黑素瘤细胞的增殖、黑色素含量及酪氨酸酶活性的影响。方法培养人A375黑素瘤细胞,采用10、20、40、80μmol/L的去甲斑蝥素预处理,培养24 h和48 h后,四甲基偶氮唑蓝比色法测定细胞增殖活性;Na OH裂解法测定细胞黑色素含量;加入左旋多巴液法测定细胞酪氨酸酶活性。结果 10μmo/L去甲斑蝥素作用在人A375黑素瘤细胞24 h后,去甲斑蝥素明显的抑制该细胞的增殖活性(P<0.05)。但是对该细胞黑色素含量以及酪氨酸活性没有明显的作用(P>0.05)。20~80μmol/L的去甲斑蝥素作用在人A375黑素瘤细胞24 h后,明显抑制该细胞增殖活性、黑色素合成以及酪氨酸酶活性(P<0.05或<0.01)。20~40μmo/L的去甲斑蝥素处理人A375黑素瘤细胞24 h和48 h后,该细胞的增殖活性、黑色素含量以及酪氨酸酶活性出现不同程度降低,差异有统计学意义(P<0.05或<0.01)。结论低浓度(10μmol/L)去甲斑蝥素仅有抑制人A375黑素瘤细胞增殖的作用,而高浓度(20~80μmol/L)的去甲斑蝥素不仅具有抑制人A375黑素瘤细胞增殖的作用,还具有抑制人A375黑素瘤细胞的黑色素合成以及酪氨酸酶活性的作用。

长托宁复合丙泊酚在小儿肠套叠空气灌肠整复术中的应用

目的探讨长托宁复合丙泊酚麻醉在小儿急性肠套叠空气灌肠复位术中应用价值。方法接受空气灌肠复位术的患儿90例,随机分为3组,Ⅰ组常规静脉注射注阿托品0.01mg/kg,Ⅱ组静脉注射阿托品0.01mg/kg+丙泊酚2mg/kg,Ⅲ组静脉注射长托宁0.01mg/kg+丙泊酚2mg/kg。Ⅱ、Ⅲ组操作中患儿出现肢体挣动则追加丙泊酚1mg/kg。Ⅰ组直接手术,Ⅱ、Ⅲ组入睡后开始手术。观察其复位率、操作时间、术中心率、血压、血氧饱和度变化,并进行分析。结果Ⅱ、Ⅲ组复位率优于Ⅰ组(P<0.05),手术操作时间短于Ⅰ组(P<0.05);Ⅰ、Ⅱ组给药后(T1、T2、T3)心率较Ⅲ组明显增快(P<0.05);Ⅰ组术中(T2)血压较Ⅱ、Ⅲ组明显升高(P<0.05);Ⅲ组心率、血压平稳正常。结论长托宁复合丙泊酚麻醉辅助小儿肠套叠空气灌肠复位效果确切,安全性高。

基于CT影像组学预测临床ⅠA期老年非小细胞肺癌淋巴结转移

目的探讨基于胸部增强CT影像组学模型预测临床ⅠA期非小细胞肺癌(NSCLC)老年患者淋巴结转移(LNM)的价值。方法回顾性分析361例临床ⅠA期NSCLC老年患者术前增强CT及临床资料。术后病理显示其中87例LNM(LNM组)、274例无LNM(无LNM组),比较2组临床及影像学表现差异。提取术前增强CT影像学特征,进行归一化和降维,采用最小绝对收缩选择算子(LASSO)法筛选最优影像组学特征,建立影像组学模型。按7∶3比例将患者分为训练组和测试组,于训练组中以10次交叉验证法获得最佳影像组学预测模型。根据临床ⅠA期NSCLC老年患者LNM影响因素建立LNM临床预测模型,以之预测训练组和测试组LNM,并以ROC曲线评价2种模型对于训练组和测试组的诊断效能。结果共于所有病灶中提取396个影像组学特征,经归一化后采用LASSO法获得5个最佳影像组学特征建立影像组学模型,并获得最佳影像组学模型,以之预测训练组和测试组LNM的AUC值分别为0.816和0.797,均高于临床模型(0.650和0.686,P均<0.05)。结论基于胸部增强CT的影像组学模型可用于预测临床ⅠA期NSCLC老年患者LNM。

伽玛刀分次治疗脑胶质瘤临床分析

目的探讨TOP钴60立体定向放射治疗系统(伽玛刀)分次治疗脑胶质瘤的方法和疗效。方法应用深圳惠恒集团TOP型旋转式钴60立体定向放射治疗系统,分次治疗15例脑胶质瘤患者,肿瘤直径均>3cm,多靶点联合照射,处方剂量周边6～10Gy,中心15～25Gy,分2次或3次进行,间隔1周。结果随访3个月～1年,完全缓解(CR)2例(13.33%),部分缓解(PR)4例(26.66%),稳定(SD)7例(46.66%),进展(PD)2例(13.33%)。总有效率86.66%。结论伽玛刀分次治疗3cm以上胶质瘤安全有效。可缓解患者病情,提高患者生存质量。