以肺部表现为首发症状的抗J0-1抗体综合征临床表现分析

目的分析以肺部表现为首发症状的抗J0-1抗体综合征的临床表现特征,以提高对其认识。方法回顾性分析24例抗J0-1抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者的临床资料,重点分析8例以肺部表现为首发症状的抗J0-1的抗体综合征的肺部及肺外临床特征。结果患者多以咳嗽、发热。气短等症状起病,肺部症状可出现于肌肉和皮肤表现之前,导致漏诊或误诊,胸部CT能较及时发现肺间质病变;与非肺部表现疾病的其他病例比较,除典型DM皮疹外,其余肺外临床特征如炎性肌病、多关节炎/关节痛、发热、技工手、雷诺现象等均无统计学差异。结论以肺部表现为首发症状的抗J0-1综合征患者常以非特异性肺部症状起病,应注意间质性肺病的诊断与鉴别诊断。