先天性肺淋巴管扩张症伴胎儿胸腔积液1例报告并文献复习

目的探讨先天性肺淋巴管扩张的临床及预后。方法回顾性分析1例表现为胎儿双侧胸腔积液的先天性肺淋巴管扩张症患儿的临床资料。结果患儿于胎儿期就表现为双侧胸腔积液,生后呼吸困难,双侧大量气胸、乳糜胸,低蛋白血症,持续性肺动脉高压。给予肺泡表面活性物质、NO吸入、高频机械通气、反复白蛋白输注,治疗3个月后出院。出院后第10天又以"重症肺炎、慢性肺病"收治入院,经机械通气、抗感染治疗2个月余,仍不能离氧,存活半年死亡。结论先天性肺淋巴管扩张症罕见,产前诊断困难。对于生后呼吸困难严重、有明显间质性肺气肿表现的患儿,应适时给予肺组织活检或核素淋巴管显影扫描以明确诊断。

消化道畸形的胎儿超声征象与临床特征的分析

目的探讨消化道畸形的胎儿超声征象与新生儿的临床特征。方法 35例出生后经影像学检查或开腹手术确诊的消化道畸形病例进行产前超声、生后临床特征的回顾性分析。结果 35例消化道畸形包括食道闭锁6例,环状胰腺6例,VECTERL综合征3例,胎粪性腹膜炎4例,小肠重复畸形合并肠系膜裂孔疝1例,肠闭锁7例,肠旋转不良1例,巨结肠2例,肛门直肠异常5例。其中2例肛门直肠闭锁合并多发畸形,1例食道闭锁患儿合并21-三体综合征。产前超声声像图异常27例,正常8例。产前超声异常图像包括羊水过多14例,双泡征5例,腹腔内囊性结构1例,肠管增宽3例,膀胱下方无回声1例,单脐动脉3例,胃泡小4例,肠管回声增强2例,腹腔积液2例,腹腔占位1例。临床表现包括呕吐12例,腹胀10例,排便异常5例,腹痛1例,皮肤苍白1例。随访35例患儿,1例行内科治疗存活,28例行手术治疗,其中26例存活,2例手术后放弃,其余6例放弃未治疗。结论产前超声对预测胎儿消化道畸形有帮助,但不是所有消化道畸形产前都有异常表现。生后表现呕吐、腹胀、排便异常、腹痛、皮肤苍白的新生儿需警惕消化道畸形,及时行相关检查。

产前超声发现伴心血管系统发育异常的新生儿特纳综合征1例

特纳综合征（turner syndrome,TS）又称先天性卵巢发育不全,由X染色体的全部或部分缺失导致。Dr.Henry H.Turner于1938年首次报道。提高对TS产前表现及新生儿期的认识,早期诊断早期干预,可以改善患儿的生活质量及预后。本文就复旦大学附属妇产科医院新生儿科1例新生儿TS患儿的产前B超、核型分析及临床表现进行讨论。