嗅神经母细胞瘤病理诊断中国专家共识(2023版)

嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)特别是高级别ONB的病理诊断,一直是病理工作中的难点,为提高ONB的病理诊断水平以更好地指导临床治疗,中华医学会病理学分会头颈疾病组牵头组织专家研讨提出了本共识意见:ONB的病理诊断应基于临床、影像学、形态学、免疫组织化学染色等方面综合分析诊断;诊断ONB典型形态特征为伴有分叶状生长模式、不等量原纤维样细胞质和神经突起的小圆细胞肿瘤;部分ONB具有神经内分泌分化特点、黏膜内原位瘤变、多向分化特征、支持细胞包绕瘤巢模式等形态特征;针对性的免疫组织化学染色组合是ONB诊断与鉴别诊断的必要手段;ONB分级建议应用Hyams分级系统4级分法;充分取材寻找低级别区域有助于高级别ONB的诊断;对有挤压改变的活检组织,ONB与神经内分泌癌或未分化癌鉴别困难时,建议描述性诊断,出具倾向性诊断报告。