血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)不能及时降解,UL-VWF可自发结合血小板,导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍,引起临床症候群[2,3,4,5]。

原发免疫性血小板减少症合并血栓/栓塞诊断与防治中国专家共识(2023年版)

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是常见的获得性出血性疾病。不同程度的出血是ITP的主要临床表现,轻至皮肤/黏膜出血,重至重要脏器的致命性出血。然而,部分患者也面临发生血栓/栓塞的风险[1-2]。心、脑等重要脏器的栓塞严重影响患者的生活质量并危及生命,血小板减少相关的出血高风险给抗凝治疗的顺利实施带来巨大挑战。目前尚缺乏针对ITP合并血栓/栓塞防治的指南或共识。中华医学会血液学分会血栓与止血学组组织国内专家制定本共识,旨在为预防ITP患者血栓事件的发生及规范血小板减少合并血栓/栓塞的诊治提供临床指导。

多发性骨髓瘤相关静脉血栓栓塞症防治中国专家共识(2022年版)

多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是一种浆细胞克隆性疾病,由于大多数患者为高龄且伴有高免疫球蛋白血症所致高凝状态、应用免疫调节剂(IMiD)和大剂量糖皮质激素以及因手术或疼痛制动等危险因素, 容易并发静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism, VTE)。VTE的发生不仅限制了治疗药物的应用, 还严重影响患者的生活质量、致残甚至威胁生命。为了规范国内MM的治疗、降低患者VTE风险, 中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组、血栓与止血学组联合召集国内相关领域专家, 基于不同级别循证医学依据制定本版中国MM相关VTE防治专家共识。

血友病患者出血急诊管理中国指南(2024年版)

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。出血是血友病患者最常见的急症,也是血友病患者致死、致残、影响生活质量的主要因素。快速识别和规范处置对于改善患者预后具有重要意义。急诊科是血友病患者出血的主要首诊科室,血友病出血急诊处置流程复杂,常常需要多学科联合诊疗和综合管理。为了规范国内从事血友病诊疗的各相关科室的诊疗行为,中华医学会血液学分会血栓与止血学组和中国血友病协作组共同制定了本指南。

促血小板生成药物临床应用管理中国专家共识(2023年版)

促血小板生成药物包括重组人血小板生成素(rhTPO)和血小板生成素受体激动剂(TPO-RA),其通过特异性结合血小板生成素(TPO)受体,调节巨核细胞增殖、分化与成熟,促进血小板生成。近年来,促血小板生成药物广泛用于治疗多种原因引起的血小板减少,可有效降低患者的出血风险、减少血小板输注、避免血液制品输注的不良反应。目前,全球已有5种促血小板生成药物获批进入临床应用,包括rhTPO、罗普司亭(Romiplostim)、艾曲泊帕(Eltrombopag)、海曲泊帕(Hetrombopag)、阿伐曲泊帕(Avatrombopag)及芦曲泊帕(Lusutrombopag)。深入了解此类药物的分子特征和机制特点,正确掌握用药指征,选择合适的剂量和疗程,规避不良事件,对临床医师十分重要。本共识由中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内相关领域专家讨论制定,旨在规范、指导促血小板生成药物在国内的临床应用。本共识将重点介绍已在我国上市的促血小板生成药物(表1)。

血管性血友病诊断与治疗中国指南(2022年版)

血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是最常见的遗传性出血性疾病。血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常是VWD的主要致病机制[1]。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作用:①与血小板膜糖蛋白I b(GP I b)及内皮下胶原结合。

易栓症诊断与防治中国指南(2021年版)

易栓症(thrombophilia)是指因各种遗传性或获得性因素导致容易发生血栓形成和血栓栓塞的病理状态[1]。易栓症的主要临床表现为静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE):如深静脉血栓形成﹑肺栓塞、颅内静脉血栓形成、门静脉血栓形成,肠系膜静脉血栓形成等;某些类型的易栓症可表现为年轻早发的急性冠脉综合征、缺血性卒中等动脉血栓事件[2]。

获得性血友病A诊断与治疗中国指南(2021年版)

一、概述获得性血友病A(Acquired Hemophilia A,AHA)是一种由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体导致FⅧ活性(FⅧ∶C)降低的获得性出血性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。出凝血筛查以孤立性活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长为特征。

罕见遗传性出血性疾病诊断与治疗中国专家共识(2021年版)

一、概述在遗传性凝血因子缺乏症中,缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ的血友病A及血友病B相对常见,与血管性血友病(VWD)构成了95%~97%的遗传性出血性疾病,目前已有独立的血友病及VWD相关中国专家共识/指南[1-2]。本共识所指的罕见遗传性出血性疾病(Rare inherited bleeding disorders,RBD)包括遗传性纤维蛋白原缺乏症(FⅠD)、凝血酶原缺乏症(FⅡD)、凝血因子Ⅴ缺乏症(FⅤD)、凝血因子Ⅴ和Ⅷ联合缺乏症(FⅤ+ⅧD)、凝血因子Ⅶ缺乏症(FⅦD)、凝血因子Ⅹ缺乏症(FⅩD)、凝血因子Ⅺ缺乏症(FⅪD)、凝血因子缺乏症(FD)及维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKDFD)。

产科弥散性血管内凝血临床诊断与治疗中国专家共识

产科弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是在产科疾病基础上发生的,以出血、栓塞及微循环障碍为特征的临床病理综合征。总体发生率为0.03%~0.35%[1,2]。胎盘早剥、羊水栓塞、HELLP综合征、围产期脓毒症、死胎滞留等是并发产科DIC的常见疾病[2]。产科原发病发展到DIC的过程隐匿,缺乏预警。早期识别、正确诊断和及时处理至关重要。本共识由产科及血液科出凝血专家就上述常见产科DIC的诊断、实验室检查和处理给出推荐,供广大临床医务人员参考,以降低孕产妇和胎婴儿死亡率、改善妊娠结局。

血友病合并抑制物诊断与治疗中国指南(2023年版)

抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种中和抗体。抑制物是血友病治疗过程中最严重、最棘手的并发症。中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于2018年制订了《凝血因子Ⅷ/Ⅸ抑制物诊断与治疗中国指南》^([1])。此后,又分别对国内同行和血友病患者进行了抑制物诊治现状的专项调查.