急性白血病受体基因重排的研究

目的 :探讨急性白血病微小残留病 (MRD)与化疗效应差异及受体基因重排 ,在急性非淋巴细胞白血病 (ANL L)中序列交叉现象及意义。方法 :应用聚合酶链反应技术对免疫球蛋白 (Ig H)及 T细胞受体 (TCR )基因重排进行定量测定。结果 :45例急性淋巴细胞白血病 (AL L)中阳性率 84.4% (38/ 45 ) ,完全缓解 (CR)后 180 d检测 ,阳性率仍 5 5 .6 % (2 5 / 45 ) ,2 0例 ANL L 中 5例检测到 Ig H受体基因重排 ,观察 6 0 d有复发迹象 ,但白细胞数持续 <1× 10 5 ,无复发。结论 :Ig H、TCR 基因重排是检测残留白血病的敏感指标 ,但在 ANL L中有失真现象。化疗效应的定量评价 ,有助于制定个体化的治疗方案。

急性白血病T细胞与免疫球蛋白受体基因重排的临床意义

目的 :探讨急性白血病化疗效应差异及基因受体重排在急性非淋巴细胞白血病中序列交叉存在。方法 :应用聚合酶链反应技术对免疫球蛋白 (Ig H)及 T细胞受体 (TCRγ)基因重排进行测定。结果 :该方法敏感性达10 - 5 ,完全缓解 (CR)后 180 d检测 ,阳性率仍 5 5 .5 % (2 5 /4 5 ) ,2 0例 ANL L中 5例检测到 Ig H受体基因重排 ,观察 6 0 d有复发。结论 :Ig H、TCRγ基因重排是检测残留白血病的敏感指标 ,但在 ANL L中有失真现象。化疗效应的定量评价 。

FLAG方案治疗难治及复发性急性髓性白血病的效果

目的观察氟达拉宾+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子方案(FLAG方案)治疗难治及复发性急性髓性白血病的效果。方法采用FLAG方案治疗难治及复发性急性髓性白血病20例。结果完全缓解8例(40%),部分缓解4例(20%),未缓解5例,死亡3例,有效率60%。主要副作用为胃肠道反应和骨髓抑制。结论 FLAG方案治疗难治及复发性急性髓性白血病效果较好。

异基因造血干细胞移植对重型再生障碍性贫血的疗效

目的探讨异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）治疗重型再生障碍性贫血（SAA）临床效果。方法 6例接受Allo-HSCT的SAA病人均为血缘供者,其中SAA-Ⅰ型4例,SAA-Ⅱ型2例。预处理方案为氟达拉滨＋环磷酰胺＋兔抗人胸腺细胞球蛋白。移植物抗宿主病（GVHD）预防采用环孢菌素A＋短程甲氨蝶呤＋骁悉方案。结果 6例病人移植后均获造血重建,其中性粒细胞〉0.5×109/L和血小板〉20×109/L的中位时间分别为移植后13.51、7.5 d。经微卫星技术检测造血干细胞植入率为100%。移植后1例出现Ⅱ度肠道急性GVHD,1例出现Ⅰ度皮肤急性GVHD,1例出现皮肤广泛型慢性GVHD。随访4~82个月（中位时间30个月）,5例SAA病人存活,1例皮肤慢性广泛型GVHD并发肺部混合感染死亡。结论 Allo-HSCT是治疗SAA的可靠有效方法。

单用高三尖杉酯碱治疗原发性血小板增多症的短期疗效观察

目的观察单独应用高三尖杉酯碱治疗原发性血小板增高症的短期疗效。方法对12例原发性血小板增高症患者单独应用高三尖杉酯碱4mg/d×14d治疗4周,观察其血象及临床症状的改变。结果 12例患者均在四周之内血小板数值降到正常,临床症状得到缓解。结论单独应用高三尖杉酯碱治疗原发性血小板增高症短期疗效显著。

汞致单纯红细胞再生障碍性贫血的临床研究

目的：探讨重金属汞中毒致单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）的发病机制、致毒量、体内代谢过程及治疗转归。方法：应用电感耦合氩等离子发射光谱法（ICAS）对血、尿汞含量进行动态检测。间接免疫荧光法、琼脂半固体单层培养法、甲基纤维素半固体培养法，骨髓基质细胞培养，淋巴细胞抑制造祖血细胞试验，观察了细胞亚群改变，粒单系祖细胞（CFU－GM）爆式红系祖细胞（BFU-E），基质细胞高峰集落数。患者外周血淋巴细胞对正常人骨髓细胞BFU－E影响。结果：致毒后血、尿汞含量超标值百余倍，T细胞亚群中CD细胞水平下降，CD细胞水平升高，CD／CD比率下降；骨髓祖细胞培养BFU－E生长受抑，其淋巴细胞对正常人骨髓BFU－E生长同时有抑制作用，对骨髓基质细胞的影响尚不能定论。结论：汞中毒对骨髓有一定影响，尤其红细胞系更敏感。伴随汞毒物质的驱除，上述指标渐趋恢复。

交替半身照射综合方案治疗急性白血病残留病的临床观察

目的:观察交替半身照射综合方案对急性白血病残留病的治疗效果。方法:对9例急性白血病患者经标准化疗缓解后,进行强化疗预处理(环磷酰胺120mg/kg)+交替半身照射(上半身照射7～7.5Gy,下半身照射8～9Gy)+过激免疫治疗(结核菌素纯蛋白衍生物,rhIL2激活的自体骨髓细胞)的综合方案治疗;观察指标:动态观察治疗前后的血象、骨髓象、骨髓GMCFU改变;采用筑巢式PCR检测残留病的方法和12-ο-十四烷酰佛波醋酸酯-13(12οtetradecanoylphorbol13acetateTPA)诱导分化试验观察治疗效果。结果:9例患者血象、骨髓象、骨髓GMCFU于治疗完成后2-3周均能自行恢复至正常水平,无严重毒副作用。筑巢式PCR检测表明,本组残留病4例转为阴性,2例弱阳性,3例阳性。9例患者经该方案治疗后均未作巩固化疗,现最长已持续缓解27个月,最短为4个月,中位缓解期1.5个月。结论:交替半身照射综合方案,对残留白血病有良好的治疗效果。该方案毒副作用轻,费用低,可能有推广应用前景。

交替半身照射综合方案治疗恶性血液病残留病的临床观察

目的 :观察交替半身照射综合方案对恶性血液病残留病的治疗效果。方法 :8例恶性血液病患者于标准化疗缓解后 ,进行强化疗预处理 +交替半身照射 +免疫治疗的综合方案治疗 ;动态观察血象、骨髓象和骨髓GM- CFU治疗前后的改变 ;采用筑巢式 PCR检测残留病的方法和 TPA诱导分化试验观察治疗效果。结果 :8例患者血象、骨髓象、骨髓 GM- CFU于治疗完成后 2周～ 3周均能自行恢复至正常水平 ,无严重毒副作用。筑巢式 PCR残留病的检测结果表明 ,6例转为阴性 ,2例阳性 ,1例为 MM 期 ,于缓解后 410 d复发 ,另 1例为难治性白血病(M2 b) ,于持续缓解 2 40 d后复发。 4例 TPA诱导分化试验均转为阴性。 8例患者未作巩固化疗 ,持续缓解 30 0 d～5 40 d。结论 :交替半身照射综合方案 ,对白血病、骨髓瘤和非 Hodgkin′s淋巴瘤完全缓解后的残留病都有明显的疗效 ,且毒副作用轻 ,费用低 ,有推广应用前景。

单倍体HLA不相合非清髓性异基因造血干细胞移植治疗血液病临床研究

目的:探讨组织相融抗原(HLA)不相合,主要血型不合的非清髓性异基因外周造血干细胞移植(NASCT)治疗血液病的可行性。方法:对7例血液病患者接受2～3个位点不合,ABO主要血型不合的未去T细胞NASCT,连续接受免疫抑制治疗。其中男3例,女4例,中位年龄41(21～58)岁。7例中,急性白血病第1次完全缓解(CR1)3例,CR2 1例,骨髓增生异常综合征(MDS)1例,极重症再生障碍性贫血(SSAA)1例,再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)1例。结果:7例患者均取得三系重建造血,移植后粒细胞>0．5×109／L及血小板>20×109／L的中位时间分别为移植后第14天和第21天,植入直接证据检测证实完全供者造血,2例发生急性移植物抗宿主病,2例发生慢性移植物抗宿主病。结论:经粒细胞集落刺激因子动员的外周造血干细胞采用NASCT及持续性免疫抑制剂应用特别是ATG应用于未去T细胞的NASCT成功率高,疗效好,为扩大供者来源治愈血液病提供了新手段。

新生儿生理性甲状腺功能低下与钙磷代谢的关系

为探讨新生儿期甲状腺、甲状旁腺功能状态与骨代谢的关系,我们对84例健康足月新生儿进行了T_3、T_4、TSH、CT、PTH、25(OH)D_3、Ca、P、AKP检测。

去氢骆驼蓬碱诱导白血病细胞凋亡的实验研究

目的:研究去氢骆驼蓬碱对白血病细胞的作用及其机制。方法:采用MTT法测定去氢骆驼蓬碱对各白血病细胞的生长抑制作用;以U937、HL-60为作用细胞,用琼脂糖凝胶电泳检测去氢骆驼蓬碱诱导白血病细胞凋亡的作用;应用蛋白印迹法检测去氢骆驼蓬碱诱导白血病细胞凋亡过程中Bcl-2表达的变化情况。结果:去氢骆驼蓬碱对白血病细胞有明显的生长抑制作用,其对各白血病细胞抑制率无明显差异,其增殖抑制作用与诱导细胞凋亡有关;Bcl-2在白血病细胞中有表达,并随药物浓度的增高表达量逐渐降低。结论:去氢骆驼蓬碱可诱导白血病细胞凋亡,其作用与降低Bcl-2表达有关。

滋肾活血法联合化疗治疗多发性骨髓瘤临床观察

目的:探讨滋肾活血法联合化疗治疗多发性骨髓瘤的临床疗效。方法:将36例患者随机分成2组各18例,对照组予M2方案,治疗组予M2方案配合以滋肾活血为主的中药汤剂治疗,4～5周为1个疗程,3个疗程后观察疗效及毒副作用。结果:对照组有效率66.7%,治疗组72.2%,2组比较无显著性差异,但治疗组毒副作用小,患者生活质量明显提高。结论:滋肾活血中药联合化疗能有效减轻化疗副作用,提高生活质量。

去氢骆驼蓬碱诱导急性白血病Jurkat细胞凋亡及其机制

目的本研究旨在研究去氢骆驼蓬碱体外诱导Jurkat细胞凋亡及其可能机制。方法采用MTT法测定去氢骆驼蓬碱对Jurkat细胞的生长抑制作用;用光学显微镜检、琼脂糖凝胶电泳检测去氢骆驼蓬碱诱导Jurkat细胞凋亡;应用蛋白印迹法检测去氢骆驼蓬碱诱导Jurkat细胞凋亡过程中bcl-2与ICAD的表达变化情况。结果去氢骆驼蓬碱对Jurkat细胞有明显的生长抑制作用,其增殖抑制作用与诱导细胞凋亡有关;bcl-2与ICAD在Jurkat细胞中均有表达,且随药物浓度的增高表达量逐渐降低。结论去氢骆驼蓬碱可诱导Jurkat细胞凋亡,bcl-2与ICAD在去氢骆驼蓬碱诱导Jurkat细胞凋亡的信号传导途径中可能是重要的调控因子。

滋阴清毒法联合环孢素与康立龙治疗慢性再生障碍性贫血64例临床观察

目的观察滋阴清毒法联合环孢素与康立龙治疗慢性再生障碍性贫血的治疗效果。方法自拟滋阴清毒方联合应用环孢素及康立龙治疗慢性再生障碍性贫血,从患者临床表现及血常规、骨髓象变化观察治疗效果。结果治疗组总有效率达89%,显著高于单用环孢素或康立龙的对照组的治疗,且取得临床缓解的时间明显缩短。结论滋阴清毒法联合环孢素与康立龙治疗慢性再生障碍性贫血有较好的疗效。

皮肤僵硬、猩红样、局限性剥脱

病历摘要患儿男性,4天。住院号47847。因生后皮肤呈猩红色,伴不吃、少动,由本院产科转入儿科。患儿系第1胎,第1产,足月顺产。娩出前胎心弱,出生体重为3200克;羊水量少,呈棕色、粘稠、腥臭味;生后有轻度窒息。皮肤呈猩红色。