川崎病治疗的现状和展望

川崎病(kawasak disease,KD)可累及冠状动脉,引起缺血性心脏病,并成为成人冠状动脉粥样硬化性心脏病高危因素.KD病因不明,有报告在冠状动脉周围有大量中性粒细胞和单核细胞浸润,急性期血中肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-1(IL-1)、IL-6和干扰素(IFN)等细胞因子处于高水平,提示KD属免疫损伤.目前治疗主要为对症治疗.

动态心电图在心肌炎诊断中的应用价值

目的 探讨动态心电图监测24小时在心肌炎诊断中的应用价值。方法 对63例心肌炎或疑似心肌炎患儿3天内做动态心电图24小时监测及常规12导联心电图描记,两项结果做对比分析。结果 ①常规心电图显示正常或窦性心律不齐的26例患儿中,动态监测检出各种心律失常22例;②常规心电图显示单源早搏,动态监测显示多源多型早搏或早搏白天多于夜间的现象;③动态心电图监测发现常规心电图正常的患儿有间歇性房室传导阻滞等一过性心电图改变。结论 动态心电图24小时监测提高了心律失常的检出率,对评价早搏的性质起决定性作用,可捕捉到一过性心电图改变,为心肌炎诊断提供可靠的依据。

川崎病的诊断

川崎病（Kawasaki disease，KD），又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCIS），是一种急性发热、发疹性疾病，病理改变为全身性、非特异性的血管炎，最常见于婴幼儿。该病已经有40余年的历史了，因其缺乏特异性的临床表现，且缺乏权威性的实验室指标，临床诊断常常遇到困难，尤其是不全型KD病例。

川崎病心血管损伤检查的进展

川崎病可累及心血管系统。急性期心血管损伤包括冠状动脉炎、心肌炎、心包炎及心瓣膜炎。冠状动脉病变在后期可导致冠状动脉狭窄、缺血性心脏病，已受到人们的关注。对该病应长期随访观察，尤其对那些有持续冠脉异常的患儿。急性期可选择超声心动图和放射性核素心脏显象检查，后期可利用负荷心电图、负荷超声心动图、血管内超声、超高速ＣＴ、核磁共振成象、冠状静脉窦心导管及心肌代谢显象等方法检查。

婴幼儿心内膜弹力纤维增生症5例随访

婴幼儿心内膜弹力纤维增生症５例随访中国医科大学第二临床学院（１１０００３）朱亚男，于宪一我科自１９８５年以来在收治的婴幼儿心内膜弹力纤维增生症病人中临床治愈５例，报告如下。一般资料男４例，女１例。年龄５～９月。症状出现的时间为生后５个月２例，６个月２...

冷应激对雏鸡肠组织中HSP70 mRNA表达的影响

探讨冷应激对雏鸡肠道中热休克蛋白70(HSP70)mRNA表达量的影响。120只1日龄的伊莎公鸡,饲养至15日龄,随机平均分为12组,在(12±1)℃进行急性和慢性冷应激处理。急性冷应激时间为0,1,3,6,12和24h;慢性冷应激时间为5、10和20d,并各设对照组。各时间点随机剖杀5只,取十二指肠、空肠、回肠和盲肠用实时定量PCR法检测HSP70 mRNA的表达。结果表明,急性应激时,各组织中HSP70 mRNA的表达整体降低,但在初期显著升高(P<0.05)。慢性冷应激时,各组织中HSP70 mRNA整体显著升高(P<0.05)。结果显示,冷应激可以改变雏鸡肠组织中HSP70 mRNA的表达,表现为急性冷应激初期和慢性冷应激时,肠组织中HSP70 mRNA表达量增加,而急性冷应激后期下降。

16例小儿暴发性心肌炎的诊治体会

暴发性心肌炎因其临床症状不典型，病情会急剧变化，病死率极高。分析我院1998年1月-2006年12月救治的16例患儿临床特点，总结如下。

动态心脑电图联合同步监测对心源性晕厥的诊断价值

本文用动态心脑电图联合同步监测的方法研究其对晕厥的诊断意义，结果本组30例晕厥病例中动态心电图（DCG）有改变者20例，动态脑电图（AEEG）有改变者11例，其中8例DCG与AEEG同时有联合改变，而另外3例也有AEEG的痫性放电而DCG并无异常，提示本方法对心源性晕厥的诊断及监别诊断有实用价值。

肾病综合征儿抗凝血酶Ⅲ及血小板球蛋白变化

本文动态观察了30例肾病综合征患儿及28例正常对照组血、尿抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）的含量及活性、血浆中血小板球蛋白（βTG）的含量，结果在肾病发病或血浆中AT-Ⅲ含量及活性呈平行性降低，19例患儿的尿中测出有活性的AT-Ⅲ，血浆βTG含量明显增高。在缓解期，血浆AT-Ⅲ含量及活性仍高于正常，尿中未测出AT-Ⅲ，血浆日βTG恢复正常。

锰中毒对鸡肝脏细胞色素P450酶系及CYP2H1 mRNA转录水平的影响

本研究旨在探讨锰对公鸡肝脏细胞色素P450酶系的影响。50日龄海兰褐公鸡400只,随机分为4组,分别在饲料中添加0、600、900、1 800 mg.kg-1MnCl2建立亚慢性锰中毒模型,于30、60、90 d采取肝脏检测肝微粒体细胞色素P450酶系活性以及CYP2H1基因转录水平的变化。结果显示,细胞色素P450、b5含量,氨基吡啉-N-脱甲基酶(AND)和苯胺-4-羟化酶(AH)活性在各个时间点随染锰剂量的增加,基本呈降低趋势,且高剂量组均极显著(P<0.01)低于正常组,低、中剂量组有高于正常组的情况。NADPH-细胞色素C还原酶(CR)和红霉素-N-脱甲基酶(ERND)的活性的变化规律不明显,30和60 d NADPH-细胞色素C还原酶活性呈降低趋势,而90 d时呈升高趋势,且高剂量组极显著(P<0.01)高于正常组。红霉素-N-脱甲基酶在30 d时呈升高趋势,60和90 d时呈波动性降低变化,且高剂量组均极显著(P<0.01)低于正常组。在各个时间点,CYP2H1 mRNA的转录水平除30 d低、高剂量组,60 d中剂量组,90 d低剂量组高于正常组外,其他组均低于正常组。结果提示,锰中毒可影响鸡肝脏细胞色素P450酶系以及CYP2H1 mRNA的转录水平。

SCN5A基因变异与左心室肌致密化不全心力衰竭相关性研究

目的:分析左心室肌致密化不全(LVNC)并发心力衰竭者心脏钠通道alpha亚单位SCN5A基因变异情况,探讨该基因与LVNC心力衰竭的关系。方法:从62例LVNC的先证者外周血中提取DNA,并行SCN5A基因的DNA序列分析来检测该基因的变异。结果:共发现了7种变异,分别是rs6599230:G>A、c.453C>T、c.1141-3C>A、rs1805124:A>G(p.H558R)、rs1805125:C>T(p.P1090L)、c.3996C>T和rs1805126:T>C。合并有心力衰竭者SCN5A基因的变异率(53%)高于无心力衰竭者(4%),差异有统计学意义(P=0.000 2)。结论:SCN5A基因变异与LVNC并发心力衰竭有关。

成人川崎病1例报告

川崎病多发于儿童,目前病因未明,易发生冠状动脉改变,临床表现多样化,目前无特异性实验室诊断指标,易被误诊。成人川崎病更少见,极易漏诊及误诊。本文对1例成人川崎病的诊断和治疗进行回顾性分析,以提高临床医生对川崎病的认识,早期诊治,改善预后。

川崎病的精准治疗

川崎病是一种急性全身性血管炎症,主要见于婴儿及5岁以下儿童。冠状动脉损伤是其最严重并发症。在未治疗患儿中冠状动脉损伤发生率高达25%。在急性期应用大剂量丙种球蛋白能尽快缓解临床症状并大大降低冠状动脉损伤的风险。对于丙种球蛋白治疗无反应性的川崎病,糖皮质激素、英夫利昔单克隆抗体等一些辅助治疗方法近年来在临床上也有所应用。本文就川崎病急性期过后的治疗与管理情况也分别进行了概述。

基质金属蛋白酶9用于小儿川崎病冠状动脉损伤早期诊断的研究进展

川崎病是一种原因不明的自限性全身血管炎性疾病,近年来已成为发展中国家小儿获得性心脏病的首要原因。因其所致的冠状动脉损伤极大地影响患儿预后,其早期诊断治疗一直是临床研究的热点和难点。现主要回顾当前国内外对于外周血基质金属蛋白酶9用于小儿川崎病冠状动脉损伤早期诊断的研究现况,指出其在冠状动脉损伤早期诊断中具有重要的临床价值。

心肌肌钙蛋白T在小儿心肌炎中的动态变化及其与心功能的相关性

目的 :研究心肌肌钙蛋白 T(cardiac troponin T,c Tn T)在心肌炎中的动态变化及与心功能的相关性。方法 :应用夹心层免疫吸附法测定 30例心肌炎 ,2 0例疑似心肌炎及 30例正常对照 c Tn T和肌酸磷酸激酶 (creatinekinase,CK)及同功酶 CK - MB,同步进行心功能测定。结果 :心肌炎组 c Tn T明显高于疑似心肌炎组及对照组 ,且心肌炎组治疗前明显高于治疗后 ,疑似心肌炎组与对照组无显著差异。 c Tn T与心脏收缩功能 (CI,EF,ACT)均呈负相关。 c Tn T的敏感性为 76 .6 7% ,特异性为 96 .6 7%。结论 :c Tn T对心肌损害的敏感性及特异性均高于 CK和 CK-MB,其动态变化提示心肌病变的轻重及预后。 c Tn T与心脏收缩功能呈负相关 ,即 c Tn T越高 ,收缩功能越差。