鼠输尿管完全梗阻后肾脏病理及足细胞表型改变的研究

目的观察鼠输尿管完全梗阻后肾脏病理和足细胞表型改变的时序变化,寻找输尿管梗阻后肾脏发生不可逆损伤的时相。方法建立单侧输尿管完全梗阻动物模型,梗阻后不同时间点取出肾脏,经HE染色和免疫荧光双标方法,观察肾脏病理及足细胞表型的改变。结果大体观察,梗阻24h后出现肾盂扩张,梗阻3d后出现肾皮质变薄。组织学观察,梗阻12h后出现一部分近曲小管扩张,小管上皮细胞呈水样变性肿胀,在梗阻3d后出现大量小管上皮细胞变形肿胀。免疫荧光双标法,梗阻24h后有少量足细胞、巨噬细胞同时被2种抗体标记,2d后足细胞呈减少趋势,而巨噬细胞逐渐增多。结论输尿管梗阻后在肾脏病理改变早于肾脏发生形态学改变的发生,输尿管梗阻后24h发生足细胞表型的改变,与肾脏肾盂出现明显扩张的时间相近,随着梗阻时间的延长,肾脏病理改变逐渐加重,足细胞转化逐渐增多。

直立倾斜试验同步描记动态脑电图对儿童晕厥诊断的意义

目的探讨直立倾斜试验(head-up tilt test,HUTT)同时描记动态脑电图(ambulatory electroencephalogram,AEEG)在小儿晕厥鉴别诊断中的意义。方法选择2008年1月至2015年12月在本院儿科行HUTT的直立晕厥病例151例,去除成人和资料不全的9例,共142例有过直立晕厥或晕厥先兆病史者为观察对象,在完成了(动态)心电图、心脏超声、脑电图、脑血流图、脑磁共振血管成像或脑CT检查无明显异常后,描记AEEG的同时行HUTT或舌下含服硝酸甘油诱发HUTT。结果 142例患儿,平均年龄10岁,50例进行了诱发试验。97例行AEEG,其中82例与HUTT同步描记,15例在HUTT之前描记。11例AEEG正常,4例在晕厥同时出现慢波(2例为血管抑制型,2例为混合抑制型),6例非晕厥时段出现棘慢波,1例非晕厥时段出现睡眠障碍波。HUTT共81例阳性:血管抑制型32例,混合型23例,未定型13例,心脏抑制型5例,体位性心动过速5例;直立性低血压3例,1例心理性假性晕厥归到阴性中。磁共振血管造影提示6例患副鼻窦炎,其中2例为血管抑制型,2例为混合抑制型,1例为儿童体位性心动过速综合征和1例未定型。结论血管迷走性晕厥占儿童晕厥比例最大,其中血管抑制型最多;血压降低持续时间长短似乎对脑血流供应影响更大;副鼻窦炎可能会诱发血管迷走性晕厥;HUTT同时描记动态脑电图对晕厥的鉴别诊断很重要。

心肌炎和进行性肌营养不良患儿肌酶变化规律的对比分析

目的:通过对心肌炎及进行性肌营养不良(duChene/BeCker muSCular dySTrophy,dmd/Bmd)患儿不同时间肌酶转归的对比分析,探索其变化规律。方法:回顾性分析2008年1月至2015年5月就诊于中国医科大学盛京医院儿科的心肌炎患者83例(心肌炎组)及dmd/Bmd患者69例(dmd/Bmd组),对照组24例为同期发育儿科门诊体检儿童。检测内容包括肌酸激酶(CreaTine kinaSe,CK)、肌酸激酶同功酶(CreaTine kinaSe iSoenzyme mB,CK-mB)、肌酸激酶同功酶质量(CK-mB maSS)、肌钙蛋白(CardiaC Troponin,CT n)i及超敏肌钙蛋白T(high-SenSiTive-CT nT,hS-CT nT)。结果:1)心肌炎组CK升高数百到数千u/l,5 d内达高峰,持续约1周后降至正常;CK-mB在5~7 d达高峰,1个月左右降至正常;CK-mB maSS在发病第1天即达高峰,约3周降至正常;CT ni明显升高,5 d内达高峰,17 d左右降至正常;hS-CT nT明显升高,第1天即可以达到峰值,19 d左右降至正常。2)dmd/Bmd组CK升高明显,27例超过1×104 u/l,经过1~2周治疗后各项酶指标轻度降低,之后可再次升高;6例CT ni轻度升高,其中6例中又有5例超过3周不能降至正常;45例hS-CT nT升高,其中31例升高超过3周且有逐渐升高趋势。结论:心肌炎组C Tn升高明显,且峰值持续时间较长,较其他心肌标志物观察窗宽,具有高度的敏感性及特异性。dmd/Bmd组CK升高幅度最大,治疗后轻度下降多复升。dmd/Bmd组心肌损伤可以在肌无力发生前出现,且多数持续存在。心肌炎组C Tn i和hS-C Tn T改变规律相似,而dmd/Bmd组hS-C Tn T远比C Tn i敏感。

小儿胸闷、气短相关原因分析

目的:通过对胸闷、气短患儿病因的分析,为其临床诊治提供依据。方法:选择2011年1月至2014年12月在我院小儿心脏病房以胸闷、气短为主诉就诊的患儿224例,将其分为感染组和非感染组,进行病因的统计学分析。结果:(1)肺炎支原体感染是儿童时期最常见病原,可以引起瓣膜轻微返流。(2)链球菌感染也可以引起胸闷、气短。(3)感染组过敏原阳性率明显低于非感染组(P<0.05)。(4)33例心电图发现早搏,97例心脏超声有二、三尖瓣微量反流。结论:儿童时期出现胸闷、气短症状常为感染诱发,肺炎支原体最常见,且其对心肌损害比例最高。食物、呼吸过敏原可能是无感染患儿胸闷、气短症状发生的主要诱因。精神心理因素是年长儿出现胸闷、气短因素之一。

对胎儿肾积水的随访观察

目的了解胎儿肾积水的演变规律及生后治疗情况。方法采用超声常规检查胎儿188例（2000年6月～2001年6月），按胎龄长短，测量其肾脏大小及肾盂腔前后径，获得正常值作对照，对2001年1月～2006年6月产前诊断胎儿肾积水患儿共414例，按胎儿肾积水诊断标准进行分型，生后来诊进行随访。结果Ⅰ型286例，Ⅱ型82例，Ⅲ型46例。生后1～12个月来诊检查，患儿外表无异常，手术治疗者除超声检查外，还进行IVP、CT及ECT等检查。Ⅰ型患儿来诊197例（68．9％），36例仍见肾盂腔扩大，但不超过1cm，其他肾积水已消失，不需处理；Ⅱ型患儿来诊59例（72．0％），6例手术，余者积水未见扩大，随访至1岁时，又有24例积水消失；Ⅲ型患儿38例来诊（82．6％），19例生后6个月内手术。术后随访2个月～3年，近期效果满意。其他患儿仍在观察中。结论本研究建立的胎儿肾积水的诊断标准，对判定肾积水的预后有重要参考价值，多数胎儿肾积水生后其肾盂大小与正常儿相同，仅少数患儿需要在新生儿期治疗。多数患儿术后效果比较满意，故胎儿肾积水不是绝对终止妊娠的指征。

普萘洛尔后运动试验:儿童频发室性早搏鉴别诊断的补充检查方法

目的：利用普萘洛尔（心得安）对β受体的抑制作用，在运动试验阳性的患儿中再行普萘洛尔后运动试验，以除外儿童心脏自主神经功能紊乱引起的频发室性早搏和器质性室性早搏。方法（1）选择我院2012年7月至2013年10月在我院小儿心血管专业门诊或病房住院的频发室性早搏患儿34例（男20例，女14例；年龄1.5～12岁，平均6.7岁）；（2）除外心肌炎、心肌病和先心病；（3）运动试验：＜2岁儿童采取辅助仰卧起坐运动试验；2～6岁采取蹲起运动试验，＞6岁，按Bruce方案，采取平板运动试验；（4）判定标准：心率达到预定频率（≥180次/min或心率较运动前增加＞30%）后，室性早搏明显减少或消失者为阴性；无明显改变或增多者为阳性，后者再口服普萘洛尔按照0.5 mg/kg，最大20 mg，1.5 h后再行运动试验，如果运动中患儿心率较运动前心率增加＞30%、室性早搏明显减少或消失者考虑β受体功能亢进引起的频发室性早搏；无明显改变或增多者，考虑病理性室性早搏。结果（1）34例中32例运动后早搏减少均＞50%，甚至消失；1例10岁患儿平板运动后频发室性早搏无明显减少，经口服普萘洛尔后再行运动试验达目标心率后早搏消失；另1例2.5岁患儿蹲起运动试验后频发室性早搏较前增加，经口服普萘洛尔后再行运动试验，早搏较前无改变。（2）34例患儿提前指数均＞0.85；易激指数均＜1.1，均提示不易引起室颤及室速。结论在除外器质性心脏病的频发室性早搏小儿中，即便有感染史，其多为良性的；部分年长儿运动后室性早搏不减少的患儿还可能是心脏自主神经调节异常所致；口服普萘洛尔后行运动试验早搏仍未减少者，尤其是幼儿，病理性早搏可能性大。

输尿管梗阻大鼠肾脏肝细胞生长因子基因修饰的骨髓间充质干细胞移植

目的观察携带肝细胞生长因子（HGF）基因的大鼠骨髓间充质干细胞静脉移植是否能够迁移、分布到单侧输尿管梗阻大鼠肾脏。方法体外分离培养雄性大鼠骨髓间充质干细胞，并转染腺病毒-HGF（Ad-HGF），采用ELISA方法检测转染后HGF的表达情况；建立16只雌性单侧输尿管梗阻大鼠动物模型，随机分为移植组和对照组，移植组经鼠尾静脉注入Ad～HGF转染的骨髓间充质干细胞，对照组注入等量生理盐水，于术后7d、14d取双侧。肾脏，制作石蜡切片，Y染色体原位杂交方法检测雌性受体大鼠肾脏中是否有骨髓间充质干细胞分布及分布情况。结果移植组术后7d梗阻侧肾脏可见Y染色体性别决定基因（Sry）阳性细胞，14dSry阳性细胞数明显减少（P〈0．05），主要分布在肾小管上皮细胞区，肾小球区未见Sry阳性细胞，而梗阻对侧及对照组双侧肾脏未见Sry阳性细胞。结论鼠尾静脉移植携带HGF基因的骨髓间充质干细胞能够定居于输尿管梗阻侧肾脏，并分布到肾小管上皮细胞区。