辅助性T细胞17/调节性T细胞失衡在儿童激素敏感型原发性肾病综合征发病机制中的研究

原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)约占小儿时期NS总数的90%[1],临床上≥85%PNS患儿的肾脏病理改变为微小病变,对糖皮质激素治疗敏感.现阶段对儿童激素敏感型原发性肾病综合征(steroid-sensitive nephrotic syndrome,SSNS)的病因和发病机制尚不明确.有学者认为,可能与淋巴细胞免疫功能紊乱有关[2],主要表现为T细胞数目异常和各亚群间的比例失衡[3].因此,本研究通过检测SSNS患儿在激素治疗前后与健康对照者外周血的辅助性T细胞(Th/17)调节性T细胞(Treg)水平,旨在研究Th17/Treg细胞失衡在儿童SSNS发病过程中的作用机制以及糖皮质激素对Th17/Treg细胞免疫平衡的影响.

调节性T细胞及其相关细胞因子转化生长因子β1白细胞介素10在儿童激素敏感型原发性肾病综合征发病机制中的作用

目的研究外周血调节性T细胞水平及其分泌的转化生长因子(TGF)-β1和白细胞介素-10(IL-10)在儿童激素敏感型原发性肾病综合征(SSNS)发病机制中的作用。方法选取2015年10月至2017年12月在山西省儿童医院肾内科确诊为原发性肾病综合征(PNS)初次住院治疗并经泼尼松足量治疗4周,尿蛋白阴转的患儿60例作为研究对象,分为泼尼松治疗前和治疗后2组。同期选定30名身体健康的儿童作为对照组,采用流式细胞术检测健康对照组和SSNS组泼尼松治疗前、后患者外周血Treg细胞比例,酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测各组TGF-β1及IL-10水平。结果 SSNS患者Treg细胞比例为(6.55±1.74)%,较健康对照组(8.30±1.57)%)明显降低,经泼尼松治疗后Treg细胞比例为(8.16±1.67)%,较治疗前明显升高;SSNS患儿泼尼松治疗前血清TGF-β1水平明显高于对照组(P<0.01),治疗后TGF-β1水平较治疗前明显降低,差异有统计学意义(P<0.01),但与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);SSNS组患儿泼尼松治疗前血清IL-10水平明显低于对照组(P<0.05),治疗后较治疗前显著增高,且明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 Treg细胞及其分泌的细胞因子TGF-β1及IL-10可能参与了儿童SSNS的发生及发展,明确Treg细胞及TGF-β1、IL-10在SSNS发病中的作用,可能为SSNS的治疗提供新的靶点和途径。

非透析慢性肾脏病患儿左心室肥厚的回顾性研究

目的探讨慢性肾脏病(CKD)患儿左心室肥厚的相关危险因素。方法回顾性分析北京大学第一医院儿童肾内科自2012年9月至2023年6月入院的CKD未行肾脏替代治疗的G2~G4期患儿132例临床资料。根据患儿病历资料,按照2012年改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)中关于CKD的分期及左心室壁厚度水平将132例患儿分为左心室肥厚组(n=32)与非左心室肥厚组(n=100)。比较两组间统计指标的差异,两组左心室壁厚度水平与各项指标分别进行相关分析,多因素Logistic回归分析筛选CKD合并有左心室肥厚的相关危险因素。利用受试者工作特征曲线(ROC)判断高血压及血肌酐对CKD患儿左心室肥厚的预测价值。结果研究共收集符合条件者132例,男童87例(65.9%),女童45例(34.1%);CKD的病因主要以遗传性肾脏疾病44例(33.3%)为主,其次分别为肾小球疾病36例(27.3%)、先天性肾脏及尿路畸形21例(CAKUT)(15.9%)、肾小管和(或)肾间质疾病17例(12.9%)、肿瘤导致肾损害7例(5.3%)及不明原因7例(5.3%);CKD时高血压例数为58例,发生率43.94%,高血压在各分期的发生率分别为G2期50%,G3期44.62%,G4期39.53%;贫血例数为94例,发生率71.2%,在各分期的发生率分别为G2期41.67%,G3期58.46%,G4期90.7%;左心室肥厚发生率为24.24%。高血压患儿中有39例患儿服用降血压药物,其中有24例(61.54%)患儿服用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)和(或)血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI);单因素Logistic回归分析显示,左心室肥厚组和非左心室肥厚组在收缩压、舒张压、血肌酐和是否患高血压等方面差异有统计学意义(P<0.05);多因素Logistic回归分析表明,患高血压和血肌酐的上升与左心室肥厚有显著相关性(OR=11.689、1.004,95%可信区间4.039~33.831、1.000~1.009,P<0.05)。根据模型绘制ROC曲线示截断值为0.33,灵敏度为0.844,特异度为0.700,曲线下面积0.813。结论多因素Logistic回归分析显示非透析CKD患儿左心室肥厚的危险因素是患高血压和血肌酐的上升,建立预测模型适用于非透析CKD患儿室间隔肥厚的早期诊断及预测,预测效果较好,具有一定的临床价值。

重症肾型显微镜下多血管炎1例

显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。因其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为MPA。男女比约2：1，国外发病率为（1～3）／10万，我国的发病率尚不清楚。本文报道1例以急性肾功能衰竭起病伴皮疹、肺炎的儿童重症肾型显微镜下多血管炎。

血液灌流治疗儿童重症过敏性紫癜的现状调查

目的了解我国行血液灌流治疗重症过敏性紫癜患儿的临床表现和实验室指标特点，为制定血液灌流治疗重症过敏性紫癜患儿共识提供依据。方法以中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会的部分成员单位共18家医院为调查中心，专家委员会部分专家参与制定《重症过敏性紫癜登记表》，对其近3年住院的588例行血液灌流的重症过敏性紫癜患儿病例资料进行回顾性分析。结果重症过敏性紫癜患儿临床表现上除皮疹外，以腹痛、消化道出血或关节肿痛为主，其他临床表现包括血管神经性水肿、肉眼血尿、高血压和意识障碍。除少数患儿外，大部分患儿行2～3次血液灌流后临床症状有明显缓解。实验室指标包括血白细胞、血小板、D-二聚体、纤维蛋白原和肌酐较灌流前有明显下降趋势，差异有统计学意义（P〈0.05），C反应蛋白及24 h尿蛋白定量较灌流前有下降趋势，但差异无统计学意义（P〉0.05）。灌流期间不良反应较少发生，以低血压为主。97.96%的患儿以治愈作为出院结局。结论对于重症过敏性紫癜，临床症状以腹痛为主，可伴有消化道出血、血尿蛋白尿、关节痛，或严重病例药物治疗无效者，应及时行血液灌流。

血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征多中心流行病学调查

目的了解全国儿科血浆置换治疗溶血尿毒综合征（HUS）的现状，为进一步规范诊疗共识提供参考依据。方法中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会讨论并制定调查表，以问卷调查的形式，收集22家单位2012年1月至2017年12月住院的146例行血浆置换的HUS患儿的病历资料进行统计学分析。结果1．共收集数据146例，其中男91例，女55例；平均年龄5.68岁（2个月～18岁）；病因主要为感染（60例，41.1%），其次为补体缺陷（18例，12.3%）、药物（15例，10.3%）、风湿性疾病（9例，6.2%）及遗传代谢病（6例，4.1%）等。2.血液置换前患儿主要表现为少尿或无尿（101例），其次为意识障碍（45例）、高血压（58例）、消化道出血（42例）等症状，置换后明显缓解。3.血浆置换前实验室指标主要表现为血红蛋白[（68.26±18.17） g/L]、红细胞计数[（2.43±0.70） ×10^9/L]、血小板计数[（77.49±72.93） ×10^9/L]、补体C3[（0.70±0.26） g/L]、肾小球滤过率（GFR） [（26.98±17.16） mL/1.73 m2]下降，总胆红素[（44.33±42.07） μmol/L]、非结合胆红素[（30.78±26.68） μmol/L]、纤维蛋白降解产物（FDP）[（12.52±14.97） mg/L]、D-二聚体[（2 306.20±2 354.97） μg/L]、肌酐[（305.45±290.19） μmol/L]、24 h尿蛋白[（2.17±2.55） g/d]升高，置换后以上指标均显著好转[分别为（85.08±18.98） g/L、（2.80±0.98）×10^9/L、（183.80±131.95）×10^9/L、（0.85±0.25） g/L、（98.58±66.02） mL/1.73 m2、（19.71±33.24） μmol/L、（9.60±10.00） μmol/L、（7.33±9.81） mg/L、（1 322.05±1 595.23） μg/L、（139.28±163.75） μmol/L、（1.46±2.03） g/d]，差异均有统计学意义（均P〈0.05）。4.出现并发症5例，2例低血压休克，管路堵塞、血小板减少、贫血加重各1例。5.经治疗后好转130例（89%），死亡16例（11%）。结论血浆置换治疗儿童HUS在国内已较广泛开展，有效性和安全性已得到证实，其治疗时机有待循证医学进一步证实。