X连锁隐性遗传聋哑(deaf-mute)家系的遗传学特征分析

在进行中国人群的遗传性耳聋发病情况的调查中,发现了一个5代隔代遗传的聋哑家系(L021家系)。研究中调查家系成员64人,对其中的31人进行了系统的听力学检查,发现聋哑男性8位,听力表型为全聋及极重度聋,获得家系成员的血样31人份。家系图谱分析显示该家系为X连锁隐性遗传性耳聋家系,为先天性聋哑疾病分子病理机制的研究提供了模板。

黑茶对老年人血脂和听力影响的临床观察

黑茶是我国传统茶类，黑茶中以儿茶素及其氧化产物为中心的黄烷醇类及其氧化聚合物是一类复杂的生理活性物质，对人体健康具有重要作用。作者观察了高血脂并有不同程度感音神经性聋的老年患者５０例，饮用黑茶前后的血脂和听力变化。结果表明：黑茶可降低血胆固醇、甘油三酯，并能降低过氧化脂质（ＬＰＯ）的活性。但对已发生的听力减退在短期内无明显改善。

汉语普通话单音节测听字表的等价性研究

目的对自行编制的单音节言语识别测听材料的录音版本进行等价性临床验证,以获得良好的测试信度。方法对编制好的30张单音节字表(每张表包含25个单音节字)进行数字化录音和处理,调整各测试表的均方根强度。选择60名听力正常人进行等价性实验。每位受试者在6个不同给声强度以随机顺序聆听30张字表。每张字表在言语听力级-8dB、-2dB、4dB、8dB、14dB、20dB等6个言语听力级上进行测试,每个强度测试10个不同的受试者。以百分比记录60名受试者对各张字表的正确识别率,通过logistic曲线拟合绘出每张字表的识别得分随言语声强度级变化的PI曲线。对30张字表的正确识别率进行双因素方差分析和Post-Hoc两两比较。结果筛选出22张相互间等价性较好的汉语普通话单音节测试字表(P=0.175)。

一组等价的普通话音位平衡单音节短表的总体信度

目的对经过等价性验证的一组新编普通话音位平衡单音节短表的总体信度做出评价。方法对依照音位平衡等原则编撰的30张普通话单音节短表(每表25个单音节),进行数字化录音和言语声级的均一化处理,刻录成实验用CD。实验采用二因素(言语声级、测试表的顺序)重复测量设计:言语声级及测试表的顺序,在所有60名听力正常受试者中均衡排布,每一受试者均变换6种强度(12、18、24、28、34、40dBSPL)以循环顺序聆听一遍全部30张单音节表。计算每表每一声级下的言语识别率得分,并进行表间等价性的统计分析。结果对等价的22张表在各声级下的得分进行"合理化"的反正弦变换,得出该套表的总体信度指标——识别率的总体标准差为7.6%,95%置信度下的临界差值为21.2%。结论该组22张音位平衡的普通话单音节短表可满足临床对实用性和可靠性的要求。

巴曲酶治疗突发性聋的疗效观察

巴曲酶（Ｂａｔｒｏｘｏｂｉｎ）治疗突发性聋与扩管药组进行疗效对比。巴曲酶治疗有效率为７３％。其中治愈率４１％。而扩血管药治疗有效率与治愈率依次为６４％和２３％。阐述了巴曲酶主要药理作用，且介绍该药应用的适应症、禁忌证和副作用，讨论了突聋与预后的影响因素。

耳声发射在耳蜗病变早期诊断中的应用

人的内耳是一个精细的流体动力学的频率分析器，人对声音感受主要取决于耳蜗的功能状态，而耳蜗的损伤一般来讲是不可逆的，所以对感音神经性耳聋做到早期发现提早防治就显得非常重要。耳声发射（ＯＡＥ）被认为是一个理想的客观检测方法。ＴＥＯＡＥ（瞬态诱发性耳声发射）在正常青年人的检出率为１００％。本文就５７耳（５０～６９岁）听力正常者（纯音测听各频率均≤２５ｄＢＨＬ），用短声进行了ＴＥＯＡＥ检测。结果发现：８．４７％的正常耳未记出ＴＥＯＡＥ，其中５０～５９岁年龄组６．９８％未记出ＴＥＯＡＥ；６０～６９岁年龄组１４．２９％未记出ＴＥＯＡＥ。说明受试者纯音测听虽然正常，但其耳蜗已有损伤，且似乎随年龄的增长，损伤的机率增加，其原因一般认为是耳蜗外毛细胞损失和耳蜗功能状态改变有关。提示ＴＥＯＡＥ可以早期预测耳蜗外毛细胞的功能状态，其敏感性优于主观纯音测听，可弥补纯音测听之不足，为早期诊断提供了有利手段。

糖尿病患者脑干听觉诱发电位改变

为了估价糖尿病(DM)患者脑干听通道功能是否完整。我们利用脑干听觉诱发电位(BAEP)记录,对18例听力正常的DM患者与性别、年龄相配对的非DM者进行了比较。结果显示;DM组BAEP Ⅰ～Ⅴ波峰间潜伏期(IPL)较对照组显著延长(P<0.05);DM患者BAEP潜伏期改变与血糖、HbA_1水平密切相关(P<0.05)。上述结果提示,DM患者有脑干听通道受累,血糖控制不佳可能为其原因之一。

ER－3A插入式耳机的基准等效阈声压级测试

插入式耳机，具有隔噪声性能好并能改善贴耳式耳机带来的堵耳效应和耳间效应等不良影响，可作为一种新型的标准耳机在临床测听中应用。为确定对国际标准“插入式耳机纯音基准等效阈声压级”的等效采用程度制订我国相应的国家标准，对３０名耳科正常人采用ＥＲ－３Ａ插入式耳机的等效阈声压级进行了测试，并与制订ＩＳＯ３８９－２所依据的几个主要研究结果相比较，数据基本一致。表明ＩＳＯ３８９－２（１９９４Ｅ）所规定的标准对我国是适用的，可以等效采用ＩＳＯ３８９－２制订我国的国家标准。

一个中国DFNA9家系的听力学及前庭功能特点

目的分析携带COCH基因新突变的一个中国DFNA9家系成员的听力学及前庭功能特点。方法对家系成员进行详尽的听力学及前庭功能检查,包括纯音测听、听性脑干反应、耳蜗电图;视眼动、冷热试验、旋转试验、前庭诱发性肌源性电位,评价有无听力及前庭损害。结果该家系患者听力学检查表现为以高频下降为主的进行性感音神经性聋;前庭功能检查正常。结论中国DFNA9家系的所有vWFA2结构域突变携带者一生中均无前庭障碍的症状,详尽的前庭功能检查正常。中国DFNA9家系的临床资料分析表明DFNA9存在基因型和表现型的相关性。

90岁以上长寿老人听力与发中微量元素的观察

作者对30名90岁以上老人作纯音测听、高频测听和发中微量元素检测,与<60岁组人进行比较。结果:老年组纯音全频率听阈与对照组相比差异非常显著(P<0.01),高频测听,90岁组随着频率提高,听到耳数越来越少。并观察到90岁组发中锌、镁微量元素均低于<60岁组,两组间有显著差异(P<0.01)。对90岁组老人听力的特点,发中锌、镁微量元素含量减少对老年性耳聋的影响进行探讨。

糖尿病患者听力及其受累部位的探讨

对43名糖尿病(DM)患者和性别、年龄相配对的非DM患者比较研究发现:DM组平均听闻和AP反应阈显著增高,言语识别最高得分显著减低,脑干听觉诱发电位(BAEP)波峰间潜伏期(IPL)显著延长,重振耳数显著增多;DM患者听力减退发生率为48％(对照组为10％);DM听力减退为双侧对称的感音神经性耳聋,以高频听力损失为主,其受累部位主要在耳蜗,其次蜗后(包括蜗神经和脑干听通道)。

用画传递青奥南京美好未来,挖掘爱南京的情感教育内容

挖掘爱南京的德育内容,感受南京青奥成功的自豪感。把《2014年,青奥南京》内容渗透到美术活动中,上网查资料,了解南京青奥动向,用画表达对青奥南京环境、文化、交通、赛场等的美好展望,激发幼儿展望美好南京未来、与青奥南京共成长、爱家乡南京的情感。

5000正常耳的纯音听阈观察

近年来观察了１２年间门诊就诊的５０００正常耳的纯音听力图。其结果显示正常耳的纯音听阈与标准听力零级相比，各频率均有不同程度的提高，表明正常人纯音听阈的提高可能是社会群体与生活在城市、社区、交通噪声、厂矿及音乐等噪声环境有关，而导致正常纯音听阈的提高。

感音神经性聋听力图分型

目的对感音神经性聋不同听力图进行分型,为感音神经性聋提供病因学方面的诊断依据。方法对一年内解放军总医院耳鼻咽喉科门诊就诊的2428耳感音神经聋进行纯音听力检测并进行听力图分型。结果将感音神经性聋听力图分为:缓降型816耳,陡降型627耳,低频型152耳,平坦型404耳,岛状为284耳,钟型73耳,V型20耳,蝶型33耳,峰型19耳。结论对感音神经性聋纯音听力图分型,可加深对各型感音神经性聋病因的认识,以利于探索针对性的防治措施。

乳房外Paget's病1例围术期护理

乳房外Paget′s病（ EMPD），又称乳房外湿疹样癌，是一种少见的皮肤恶性肿瘤，多好发于外生殖器部位，临床上易误诊为皮肤慢性湿疹或皮炎，病程迁延且治疗不当容易复发。在外阴肿瘤中不超过1％。 EMPD 常发生于50岁以上，且好发于男性，女性少见［1］。早期手术切除病灶是治疗此病的首选疗法［2］。2013年6月，我科收治1例女性EMPD患者经过精心治疗和护理痊愈出院。现报告如下。

机械磨削术联合光动力疗法治疗面部日光性角化病疗效观察及护理

目的:探讨机械磨削术联合光动力疗法治疗面部日光性角化病的疗效及护理要点。方法:选择2015年1月-2019年5月笔者医院收治的124例面部日光性角化病患者为研究对象,均采用机械磨削术联合光动力疗法治疗,观察其临床疗效,观察临床护理对疗效的影响。结果:124例患者,经4~6次治疗后,12个月后随访,120例患者痊愈,4例患者部分复发。结论:机械磨削术联合光动力疗法治疗面部日光性角化病,具有创伤小、复发率低等优点,在治疗过程中做好相应的护理工作,对于保证治疗顺利进行和良好疗效具有重要作用。

疣状表皮发育不良伴严重泛发性角化皮损1例护理

疣状表皮发育不良主要是由人类乳头瘤病毒HPV3、5、8型感染引起的全身泛发性疣状损害,其病程长、易复发、治疗难度大[1]。疣状表皮发育不良一般先在暴露部位出现皮损,然后相继出现于躯干。疣状表皮发育不良如发生于躯干及四肢,其皮损较大、质硬,严重影响患者的日常生活。对于角化严重及大面积疣状表皮发育不良,外科综合疗法是较好的治疗手段[2]。

户外运动监测功能骑行服的设计研究

探讨了具有实时监测功能的骑行服的设计过程,以时尚性为核心原则进行服装造型结构设计,以舒适性为原则进行骑行服的面料选用,通过传感技术实现骑行服的户外运动监测功能。以Arduino作为电子原型平台,从而对人体骑行运动时的心率以及衣下微气候温度、相对湿度的变化进行监测。设计的具有户外运动监测功能的骑行服不仅具备监测功能,同时具备服装设计的美学性能,符合人体结构,为户外运动智能服装的设计提供了借鉴和参考。

汉语普通话单音节测听表的建立与评估

目的建立一套普通话单音节测听表并验证其效度、信度和敏感度，期望成为国内标准化的言语识别率测听材料。方法遵循简短、音位平衡、常用、覆盖等原则，生成30张音位平衡单音节表，每表对应25个常用汉字。由专业男性播音员朗读，经数字化录音及声学处理，录制成CD。研究分为三个阶段：①招募60名听力正常年轻人，采用随机区组设计：言语测听表号与测听强度均衡排布，每一受试者均变换6种强度（言语听力级-1、5、11、15、21、27dB）以循环顺序聆听全部30张单音节表。计算每表每一声级下的言语识别率得分，以logistic曲线回归来拟合识别率-强度（P—I）函数。对30张词表的识别率进行双因素（表号、强度）方差分析和Post—Hoc两两比较，得到22张等价表。②北京22名听力正常年轻人，采用拉丁方设计，在言语听力级10dB强度下依次测试22张等价表的识别率。间隔6～35d，在完全相同的条件下重新进行第二轮识别率测试。两轮测试的识别率经“合理化”的反正弦变换后，逐表汇总两轮测试分差，该分差值在22名受试者中的标准差为9．3％，转化成95％置信度下的临界分差为18．3％。③采用拉丁方设计方案，对18名感音性听力损失患者在其纯音平均听阈上30dB或最大舒适级，测试其对18张等价表的识别率。间隔1～16d在相同条件下再次进行测试。两轮测试的识别率经“合理化”的反正弦变换后，分别为（68．0±15．9）％和（69．2±14．6）％，配对t检验，P=0．107。两轮测试分差，在18名患者中的标准差为8．3％，转化成95％置信度下的临界分差为16．3％。结果创建了一套22张等价的标准化的言语识别率测听表。每表由音位平衡的25个单音节构成，播放时间约2min。听力正常人的单音节识别阈为言语听力级（8．30±0．84）dB，P—I函数的斜率为（4．0±0．3）％／dB。临床评判受试者言语识别率差异时，只要分差超过临界分差——正常人（18．3％）、患者（16．3％），即可确认具有统计学意义上的显著性差异。结论成功建立起一套普通话单音节测听表，具有较高的效度、信度和敏感度，便于临床应用。