新生儿复杂先心病急诊手术及死亡原因分析

目的分析各类新生儿复杂先心病的急诊手术过程,总结新生儿心脏手术的围术期治疗经验,并分析死亡原因。方法对2003年1月～2005年12月施行的104例新生儿复杂先心病急诊手术的临床资料进行回顾性分析。结果共有9例患儿死亡,死亡率8.6%。生存者均无神经系统并发症。D-TGA延期关胸伤口感染2例,伤口愈合不良3例。心内型TAPVD术后因残余肺静脉回流梗阻再手术1例。结论及时诊断与手术是新生儿复杂先心病治疗成功的关键。合理的手术方法、优化的体外循环方案以及精细的术后监护,将提高新生儿复杂先心病患者的存活率。

小儿先天性冠状动脉瘘的外科治疗

目的 回顺和总结小儿先天性冠状动脉瘘外科治疗的经验。方法 39例患儿,年龄1.5～14岁,平均(5.8±3.3)岁。包括左冠状动脉右室瘘13例,左冠状动脉右房瘘6例,左冠状动脉左室瘘5例,右冠状动脉右室瘘8例,右冠状动脉左室瘘5例和右冠状动脉肺动脉瘘2例。全部经外科手术治疗,其中直接缝扎或褥式带垫片缝扎瘘口13例,切开冠状动脉修补瘘口12例,经心腔修补瘘口12例,经肺动脉切口修补瘘口2例。11例术中置食道超声。结果 所有患儿术后均存活,无心电图异常和心肌梗死并发症。1例患儿术后2周心脏又出现杂音,二维彩色多普勒超声证实有残余冠状动脉瘘,再次手术发现原先缝合线已切割心肌入心腔,重新经心腔修补后无残余分流。29例患儿术后随访5～9年,均生存良好。结论 手术治疗小儿先天性冠状动脉瘘安全有效,主张早期治疗。术中食道超声有助于寻找瘘口,防止残余瘘。

重症法洛四联症根治术的围术期处理

目的 探讨重症法洛四联症 ( TOF)围术期处理的方法与经验。 方法 1998年 6月～ 2 0 0 0年 6月共纠治重症 TOF5 6例 ,行根治术 4 3例 ,包括肺动脉闭锁 7例 ,左右肺动脉发育较差 2 6例 ,肺动脉瓣缺如 2例 ,二期根治术 8例。 结果 残余室间隔缺损分流 3例 ,残余肺动脉远端梗阻 (压力阶差 >3 0 mm Hg) 11例 ;死亡 2例 ( 4 .6% )。结论 重症 TOF因心脏畸形复杂、手术时间长、难度大和术后低心排血量发生率高 ,搞好围术期处理对提高重症 TOF患者的术后生存率有重要意义。

深低温低流量转流对N-甲基-D-天冬氨酸受体表达的影响

目的 观察乳猪深低温下不同程度低流量转流前后大脑皮层N 甲基 D 天冬氨酸 (NMDA)受体表达的变化 ,探讨深低温下不同流量转流后脑损害发生的可能机制。方法 取 3～ 4周龄乳猪 18头 ,随机均分为对照组、2 5ml·min-1·kg-1流量组和 5ml·min-1·kg-1流量组。分别于转流前 ,深低温低流量转流 1h后及复温至肛温 (36°C)再常温转流 2h后 (C点 ) ,经颅底钻孔取大脑皮质 ,用RT PCR法观察皮质NMDA受体表达的变化。结果 在 5ml·min-1·kg-1流量组C点时NMDA受体表达与对照组及该组起始值比较呈显著升高 ,而 2 5ml·min-1·kg-1流量组转流后与转流前该受体表达的差异无显著性。结论 深低温时过低流量转流后可引起大脑皮质NMDA受体表达升高 。

深低温低流量转流对颅内兴奋性氨基酸的影响

目的观察深低温下不同程度低流量转流前后颅内兴奋性氨基酸水平的变化 ,以探讨深低温低流量下脑损害发生的可能机制及影响因素。 方法取幼猪 18头随机分为对照组、2 5ml·min- 1 ·kg- 1 流量和 5ml·min- 1 ·kg- 1 流量组。于转流前 (A)、深低温低流量转流 1h后 (B)及复温至肛温 36℃再常温转流 2h后 (C) ,经颈内静脉逆行穿刺至颅底水平置管取血样 ,测血浆兴奋性氨基酸浓度。 结果谷氨酸与甘氨酸在三组B点均有显著升高 ,且在C点仍维持在较高水平。2 5ml·min- 1 ·kg- 1 组与对照组比较B、C点升高无差异 (P <0 .0 5 ) ,5ml·min- 1 ·kg- 1 组与对照组在B、C点相比升高显著 (P<0 .0 5 )。天冬氨酸在三组中B点时均有升高 ,5ml·min- 1 ·kg- 1 组B点浓度升高与对照组比较有差异 (P <0 .0 5 ) ,2 5ml·min- 1 ·kg- 1 组与对照组比较无显著性差异 (P <0 .0 5 )。 结论转流后颅内静脉血中兴奋性氨基酸浓度升高 ,以 5mlmin- 1 kg- 1 流量组为甚。

小儿先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的 回顾和总结先天性主动脉瓣上狭窄(SVAS)的手术治疗经验.方法 2004年1月至2008年12月,收治43例SVAS患者,年龄6个月～15岁(平均4.3岁).局限型35例,广泛型8例.局限型行主动脉瓣窦–升主动脉补片扩大成形术;广泛型行升主动脉–主动脉弓延长补片成形术.21例行肺动脉分支狭窄扩大,2例行二尖瓣整形术.结果 3例局限型SVAS用Gore-Tex片扩大狭窄因吻合口明显渗血,改用心包片后好转;5例合并冠状动脉狭窄者中3例死亡,1例再手术后存活.随访9～60个月,局限型SVAS残余梗阻2例(5.7%);广泛型SVAS主动脉弓三大分支动脉残余梗阻4例(80%),补片远心端残余梗阻3例(37.5%).结论 SVAS早期手术可减轻左右心室的后负荷;改良Gore-Tex补片方法明显减少术后渗血.SVAS合并冠状动脉狭小可能是术后较高死亡率的原因.

室间隔完整型完全性大动脉错位手术治疗分析

目的总结室间隔完整型完全性大动脉错位(TGA/IVS)的治疗经验。方法 119例TGA/IVS患者分为急诊手术组(n=61)和选择性手术组(n=58),分别行大动脉转位手术(ASO)(急诊手术组58例;选择性手术组54例,其中14例为二期ASO)、体肺分流加肺动脉环缩手术(急诊手术组2例,选择性手术组14例)和心房换位术(急诊手术组1例,选择性手术组4例)。观察并比较两组手术情况和随访情况,单因素Logistic回归分析影响术后早期死亡的因素。结果术后院内死亡12例(10.1%),急诊手术组病死率高于选择性手术组,但差异无统计学意义(14.8%vs 5.2%,P=0.08)。单因素Logistic回归分析显示,影响术后早期死亡的危险因素为急诊ASO和ASO术前左心室心肌质量(LV Mass)≤50 g/m2(P=0.05,P=0.00)。83例患者随访3月～4.5年,随访期内无患者死亡,1例因肺动脉瓣上狭窄再次手术。结论手术治疗TGA/IVS可获得较好的结果,导管介入球囊房间隔造口和辅助循环等技术可进一步降低手术病死率。

儿童室间隔缺损合并二尖瓣反流的外科治疗

目的：探讨婴幼儿先天性室间隔缺损（VSD）合并二尖瓣反流的外科处理策略及预后.方法：2008年1月至2012年12月,我中心共对261例VSD合并二尖瓣反流的患儿实施了矫治手术,依术中是否进行二尖瓣整形,将其分为二尖瓣整形组（n=139）和二尖瓣未整形组（n=122）.术后随访1～28个月,主要监测心脏射血分数、术前/术后的二尖瓣反流程度改变等指标.结果：本组病例无死亡.二尖瓣整形组89例（64.03％）患儿二尖瓣反流程度减轻,41例（29.50％）患儿反流程度无变化,9例（6.47％）患者反流程度加重；二尖瓣未整形组73例（59.84％）二尖瓣反流减轻,37例（30.33％）反流程度无变化,12例（9.84％）出现加重.两组患者术前、术后的二尖瓣反流状况改变无差异.结论：对于VSD合并二尖瓣反流的婴幼儿,术中采取保守的二尖瓣处理策略,也可起到较为满意的手术效果.

改良Fontan手术加共同房室瓣置换术治疗心脾综合征

目的:总结对心脾综合征患儿同时进行Fontan手术和共同房室瓣(CAVV)置换术的方法和经验。方法:对3例伴有CAVV中到重度返流的心脾综合征患儿进行Fontan手术的同时置入29～31mm的ATS机械二尖瓣,观察治疗效果。结果:无手术死亡,1例并发完全性房室传导阻滞植入心外膜永久埋藏式起搏器,随访1～6年心功能均为Ⅰ级。结论:心脾综合征患儿的CAVV存在明显的结构缺陷,CAVV成形术效果差,Fontan手术加CAVV置换术是有效可行的手术方案;在行CAVV置换术时,应尽量保留CAVV瓣下组织结构,对Fontan术后心功能的稳定尤为有利;褥式缝合时应浅缝缝针尽量置于瓣环靠近瓣叶处,避免损伤房室传导系统;术后须及早抗凝治疗,维持INR在1.5～2.5,可避免抗凝并发症的发生。

儿童Carpentier C型三尖瓣下移畸形的治疗策略

目的分析三种不同手术方式在Carpentier C型三尖瓣下移畸形(EA)中的应用。方法回顾分析2011年6月至2017年8月接受手术的39例Carpentier C型EA患儿的临床资料。结果共有39例Carpentier C型EA患儿,其中男18例、女21例;中位年龄28.3(11.7~63.4)月;中位体质量12.6(8.7~19.2)kg。13例患儿行单一三尖瓣锥形重建术(A组),18例行锥形重建联合双向腔肺分流术(B组),8例行单一双向腔肺分流术(C组)。三组之间术前青紫和心功能分级比例的差异有统计学意义(P<0.05),C组患儿术前青紫以及心功能差(Ⅲ、Ⅳ级)的比例较高。三组之间心肺转流(CPB)时间、主动脉阻断(ACC)时间、机械通气时间、重症监护病房(ICU)停留时间、术后住院时间、低心排综合征、住院期间治疗费用以及随访时长的差异均有统计学意义(P<0.05)。两两比较,B组患儿的CPB时间、ACC时间、机械通气时间、ICU停留时间、术后住院时间均长于C组,而C组的住院期间治疗费用高于A组,差异均有统计学意义(P<0.017)。结论单一锥形重建术式治疗策略仅对部分C型EA患儿有效,应采用多样性治疗策略。

Theatment strategies for pediatric patients with primary cardiac tumors

Objective To analyze the experience of treatment strategies for pediatric patients with primary cardiac tumors. Methods The clinical data of 27 patients with primary cardiac tumors which detected by echocardiography from May 1999 to May 2009 was analyzed retrospectively. There were 20 male and 7 female patients,aged from 24 d to 12. 6 years. There were 59. 2% less than 1 year old at the time of diagnosis. A single tumor were present in 22 cases and multiple in 5 cases. Surgery was performed on 22 patients due to the varied

小儿原发性心脏肿瘤的外科治疗

目的回顾和总结小儿原发性心脏肿瘤的治疗经验。方法7例患儿，男3例，女4例；年龄1个月～10岁（〈1岁4例）；体重3．5～24kg（〈10kg5例）。右室横纹肌瘤1例，左室纤维瘤1例，左房粘液瘤2例。右房粘液瘤1例，有房血管瘤2例。右室横纹肌瘤经右室切口切除。纤维瘤累及整个左室游离壁而无法切除。左房粘液瘤和右房粘液瘤均经右房切口完整切除。血管瘤经右房切口径路，1例整个切除，另1例因肿瘤下缘累及右冠状动脉，作大部分切除。结果术后入重症监护室，4～6h后撤离呼吸机。左室纤维瘤因未能手术切除而临床症状不能解除，其余患儿循环功能稳定，无明显心包积液，心律失常和动脉栓塞并发症。出院时心脏超声检查，右室横纹肌瘤近心尖处仍有直径1cm的残留肿块，但不影响心功能。所有患儿房室瓣和大动脉瓣口的血流速度恢复正常。5例患儿随访2～3年，心脏血流动力学稳定，肿瘤无复发或远处转移，横纹肌瘤残留已不明显。结论小儿原发性心脏肿瘤应根据肿瘤的不同性质，制定不同的手术原则，完整切除不是手术的唯一目的，其前提是不能破坏心功能。

深低温低流量体外循环后大脑代谢的改变

目的研究深低温低流量体外循环后大脑代谢的变化并提出低流量的安全限度。方法乳猪24头,建立体外循环并降温至直肠温18℃时,不同低流量(每分钟10、50ml/kg体重)转流60min,对照组正常流量(每分钟120ml/kg体重)转流。测定颈动脉流量、颈内静脉乳酸含量、颈动静脉血气、脑ATP含量、脑含水率并作脑超微结构检查。结果低流量灌注后,10 ml组ATP含量下降至基础值的21%,颈内静脉乳酸含量达到8～11 mmol/L,脑动静脉氧差值大,脑氧代谢率低,大脑皮质超微结构改变明显；50ml组和120ml组ATP含量维持在基础值水平,乳酸值为4．7～5．5 mmol/L,脑动静脉氧差值小,脑氧代谢率高,大脑皮质超微结构改变轻微。结论深低温下不同低流量灌注对脑代谢率影响程度不同,50 ml低流量对大脑代谢无明显影响,是低流量转流安全限度。

改良外管道Fontan术治疗心脾综合征型复杂先天性心脏病

目的 回顾总结改良外管道Fontan术治疗无脾或多脾综合征伴发的复杂型先天性心脏病(先心病)经验。方法 青紫型复杂先心病病儿11例,无脾9例(右房异构,单心室合并共同房室瓣6例,房室连接不一致的右室双出口2例,纠正性大动脉错位1例) ;多脾2例(左房异构,右室双出口合并共同房室瓣)。平均年龄(6 3±3 7)岁,平均体重(2 1 0±5 5 )kg。直接行改良外管道Fontan术3例,双向Glenn术后行二期外管道Fontan术8例。结果 术后早期发生低心排出量综合征2例,肾衰1例,室上性心动过速1例,胸腔引流(12 0ml d) >10d 2例。超声提示上腔吻合口通畅(流速0 6～0 8m s) ,下腔血流速度0 3～0 5m s ;动脉血氧饱和度9例在0 92～0 95 ,2例为0 86 ;活动能力明显改善,无早期死亡。随访中超声显示上腔静脉血流速度0 8m s,下腔静脉血流速度0 4～0 7m s ,随呼吸而变化。外管道通畅,无血栓形成,管道窗口直径0 34cm ,血流右向左分流。肺静脉回流无梗阻,心室射血分数>0 6 0。心电图未见明显心律失常。生长发育正常,活动自如,经皮氧饱和度>0 90 ,无慢性渗出、蛋白丢失肠病等并发症,无中期死亡。结论 改良外管道Fontan术适用于治疗无脾或多脾综合征型复杂先心病,术后心律失常发生率低。

法乐四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗

目的:通过回顾总结对法乐四联症伴肺动脉闭锁(TOF/PA)的外科治疗经验,着重讨论手术适应证。方法:根据患儿肺动脉闭锁范围及分支发育情况,左右肺动脉与降主动脉直径比、左右肺动脉截面积与体表面积比、术后24小时测定右室与左室压力来选择手术方法。手术方法分根治术和姑息术。结果:28例患儿中,18例行根治术,3例死亡,均是Ⅱ型(肺血管发育较Ⅰ型差)。姑息手术10例,死亡2例。死亡原因低心排、严重低氧血症。结论:TOF/PA 是一类畸形复杂,手术病死率高的先心病。除肺血管发育条件外,大量侧枝血管对肺血管内皮破坏,造成术后低氧血症。

小儿主动脉缩窄的外科治疗

目的回顾和总结小儿主动脉缩窄的外科治疗经验。方法66例患儿,年龄20d～8.5岁。21例单纯CoA,45例同时合并心内畸形。单纯CoA从左后外侧第4肋间进胸。若合并有心内畸形,早期9例患儿先左后外侧肋间进胸纠治CoA,再正面开胸体外循环下纠治心内畸形,2000年1月之后,35例采取正中劈开胸骨,体外循环下Ⅰ期纠治CoA和心内畸形。另有1例分期手术。纠治CoA方法主要有缩窄段切除行端端吻合或端侧吻合术,补片扩大成形术和左锁骨下动脉瓣翻转成形术。结果患儿术后早期下肢动脉血压超过上肢47例,与上肢相同13例,仍低于上肢6例,无一例发生肾功能衰竭和截瘫。死亡2例(1例死于严重心力衰竭,另1例死于心律失常)。随访39例,下肢动脉血压超过上肢34例,相同4例,1例伴有主动脉弓发育不良术后6个月仍存在缩窄(上肢血压高于下肢35mmHg)。3例有声音嘶哑,远期随访无高血压出现。结论单纯主动脉缩窄或合并心内畸形宜早期手术治疗,Ⅰ期根治术是安全和有效的。

新生儿危重先天性心脏病围生期诊断和治疗的关键技术及其临床应用

目的总结新生儿危重型先天性心脏病(简称先心病)诊断和治疗关键技术在临床应用的经验。方法 2006年1月至2010年12月,新生儿患者369例,平均年龄13.4d,平均体重3.6kg。其中完全性大动脉错位(TGA)310例,完全性肺静脉异位引流(TAPVD)34例,室间隔完整性肺动脉闭锁(PA/IVS)25例。关键技术包括:改进合并冠状动脉畸形TGA的冠状动脉移植方法、改变心上型TAPVD的手术径路、改良PA/IVS的治疗模式;建立胎儿心脏超声,胎儿心脏磁共振诊断技术;健全新生儿围手术期未成熟脏器保护技术。结果 19例TGA合并冠状动脉畸形,大动脉掉转术后因心律失常死亡4例(死亡率21%)。其余291例TGA行大动脉掉转术后因严重低心排血量症死亡7例(死亡率2.4%);心上型TAPVD术后无严重心律失常发生率。PA/IVS心内外科镶嵌治疗组12例,术后因出血死亡1例(死亡率8.3%)。单纯手术治疗组13例,术后因心力衰竭、猝死4例(死亡率31%)。胎儿先心病确诊率由2006年前的70%提高至2010年95%。2004～2010年新生儿心脏术后神经系统并发症如抽搐、手足徐动症的发生率从6%降至0,严重低心排血量综合征发生率从11%降至5%,术后总体死亡率从15%降至4.0%。结论新生儿心脏手术的成功开展,需要有先进的治疗理念、治疗技术及医疗团队。

双向Glenn分流术治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病

目的总结双向Glenn(BDG)分流术在治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病(先心病)的经验和体会。方法 1999年1月至2004年10月,对155例具有Fontan术高危因素的复杂先心病作BDG术。高危因素包括:年龄<2岁,左和(或)右肺动脉狭窄,平均肺动脉压升高,房室瓣反流及体静脉或(和)肺静脉异位回流等。术前诊断包括单心室(53例)、右室双出口(44例)、完全性大动脉转位(9例)、纠正性大动脉转位(4例)、三尖瓣闭锁(9例)、肺动脉闭锁伴室间隔完整(11例)、肺动脉闭锁伴室间隔缺损(17 例)、上下心室(7例)和法洛四联症伴完全性房室间隔缺损(1例)。其中56例为内脏异位综合征(HS) (36．1％)。130例和25例分别在体外循环和非体外循环下手术。手术类型包括单侧BDG术(84例),双侧BDG术(52例),下腔静脉-肺动脉外管道BDG术(4例),半Fontan术(13例),右半Fontan术十左BDG 术(2例)。其他手术包括完全性肺静脉(TAPVC)(8例)和部分性肺静脉(3例)异位回流纠治术,房室瓣修复术(12例),肺动脉重建术(26例)。结果术后早期平均动脉氧饱和度由术前0．75±0．07升高至 0．86±0．05。手术早期病死率1．9％(3/155例)。结论 BDG分流术可广泛应用于小儿复杂紫绀型先心病,尤适宜于无法行双室修复术,而又存在Fontan术高危因素病儿。HS手术时,术前诊断有无TAPVC十分重要,在作BDG术同时应行TAPVC纠治术。保留肺动脉前向性血流指征为BDG术后PaO2<30 mm Hg,SaO2<0．75,如SaO2>0．85则部分关闭肺动脉干。就医较晚的10岁以上病儿,行下腔静脉-肺动脉外管道BDG术不失为有效治疗方法。

完全性肺静脉异位引流的手术治疗经验

为评估影响完全性肺静脉异位引流（ＴＡＰＶＤ）手术纠治的因素，本组纳入了２８例在中度低温体外循环和１５例在深低温停循环下手术纠治者。结果手术死亡４例，死亡率９．３％。随访３２例，２例肺静脉回流梗阻分别于术后５个月和２年３个月死亡。结论认为，ＴＡＰＶＤ必须早期手术防止肺血管阻塞性病变；术后定期随访；改进手术方法，防止心房内补片粘连所致肺静脉回流梗阻。