霉酚酸酯治疗小儿激素耐药型肾病疗效探讨

霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)作为一个新型的免疫抑制剂用于治疗肾小球疾病目前正在积极的探讨中,我们自1998～2001年采用单独使用MMF或联合小剂量强的松治疗15例激素耐药型肾病患儿,现总结如下.

霉酚酸酯治疗儿童难治性肾病5例

以一种新型的免疫抑制剂———霉酚酸酯联合小剂量强的松治疗５ 例儿童难治性肾病综合征取得了较好的效果，未见明显的毒副作用，特别是对２ 例环磷酰胺拮抗的狼疮性肾炎不仅临床症状完全消失，而且血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、血清自身抗体及补体均恢复正常。结论：霉酚酸酯是治疗儿童难治性肾病综合征特别是环磷酰胺拮抗的难治性Ⅳ型狼疮肾的一种有前途的药物。

霉酚酸酯在肾小球疾病中的应用

霉酚酸酯（ＭＭＦ）作为一种新的免疫抑制剂在肾移植方面取得了较好的效果。近来国内、外将它用于肾小球疾病的治疗，也取得了较好的效果，认为ＭＭＦ是一种特异性高、副作用少、有美好前景的新型免疫抑制剂。

雷公藤总甙治疗儿童难治性肾病综合征的研究

目的 :观察用双倍剂量雷公藤总甙治疗儿童难治性肾病综合征 (NS)的疗效。 方法 :对 1 998年 2月 2 0 0 2年 1 2月在该科住院且病理类型明确的 86例难治性NS患儿 ,用雷公藤总甙 2mg/ (kg·d)治疗 4周 ,随后减半量维持。 结果 :在治疗期间 ,6 6例患儿病情缓解 (占 76 .7% ) ,1 6例改善 (占 1 8.6 % ) ,4例无数 (占 4 .7% ) ,总有效率达95 .3%。其中微小病变型肾病综合征 (MCNS)、系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN)、膜增生性肾小球肾炎 (MPGN)和膜性肾病 (MN)的缓解率分别为 82 .1 % (2 3/ 2 8)、83.8% (31 / 37)、6 6 .7% (1 0 / 1 5 )和 33.3% (2 / 6 )。随访 3个月内未见复发。 结论

脑电生物反馈治疗小儿注意力缺陷伴多动障碍的疗效及合适疗程探讨

目的 探讨脑电生物反馈诊断治疗仪（A620）对注意力缺陷伴多动障碍（attention deficit hyperactivity disorder，ADHD）患儿治疗的近期疗效及合适的疗程。方法 对242例符合美国精神病学会出版的《精神病诊断统计手册》第4版DSM—Ⅳ诊断标准的ADHD患儿用脑电生物反馈诊断治疗仪进行诊断和训练治疗，逐渐增加16—21Hz的B波，抑制4—8Hz的θ波，并观察θ/β比值的变化；结合有关神经心理测试量表对其ADHD表现的症状行为进行测评，主要通过Achenbach儿童行为量表（CBCL）、Conners教师评定量表（TRS）及美国简化康奈尔儿童行为量表（简称康氏表）进行评定，结果 242例ADHD儿童经1～4个疗程治疗后，各疗程与治疗前相比。脑电θ/β值均有显著性下降（P〈0．01），治疗2个疗程以上，CBCL、TRS及康氏袁评定分值有明显降低（P〈0．05）；治疗4个疗程后这3种量表评分值与治疗1个疗程时相比，也有显著下降（P〈0．05）。结论 脑电生物反馈诊断治疗仪所测得的θ/β值对ADHD患儿有辅助诊断价值，但在临床应用中不要过于强调θ/β值，应结合临床症状和各种量表。以减少漏诊；经脑电生物反馈诊断治疗仪治疗后患儿的注意力、行为问题均有不同程度的改善，以治疗4个疗程及以上为宜。

脑电生物反馈对诊断和治疗儿童注意缺陷多动障碍的临床探讨

目的：探讨脑电生物反馈对儿童注意缺陷多动障碍（ADHD）的诊断价值和治疗效果。方法：对121例符合美国精神病学会出版的《精神病诊断统计手册》第4版DSM-Ⅳ诊断标准的ADHD患儿用脑电生物反馈诊断治疗仪进行诊断和训练治疗，增强16～21Hz的β波，抑制4～8Hz的θ，观察θ/β比值的变化；并选用有关神经心理测试量表对其ADHD表现的症状行为进行测评，主要方法为Achenbach儿童行为量表（CBL）、Conners教师评定量表（TRS）及美国简化康奈尔儿童行为量表（简称康氏表）评定。结果：121例ADHD儿童脑电θ/β比值的均值为4．5，与常用的指标5．0相比有所降低。所有患儿经1～4个疗程后作自身治疗前后比较，各疗程与治疗前相比脑电θ/β值均显著下降（P〈0．01），治疗2个疗程以上，CBL、TRS及康氏表评定分值有显著降低（P〈0．05）；治疗4个疗程后，三种量表评分与治疗1个疗程相比也有明显下降（P〈0．05）。经脑电生物反馈治疗后ADHD患儿的注意力、认知功能有所提高，多动症状明显减少。结论：脑电生物反馈仪所测得的θ/β值对ADHD患儿有辅助诊断价值，在临床应用中可适当降低此值，以减少漏诊；经治疗后注意力、行为问题均有不同程度的改善，治疗效果显著，以规范治疗4个疗程为宜。

过敏原测定在儿童不同过敏性疾病中的差异性研究

采用酶免疫分析法对367例过敏性疾病患儿进行特异性IgE测定。发现367例过敏性疾病患者中过敏性紫癜组的食入性过敏原阳性率显著高于吸入性过敏原,而哮喘、过敏性鼻炎吸入性过敏原阳性率则显著高于食入性过敏原,皮炎、荨麻疹的食入性和吸入性无显著差异。认为血清过敏原测定为过敏性疾病的预防、诊断和治疗提供依据。

脑电波θ/β比值对不同年龄段儿童注意缺陷多动障碍的诊断价值

目的探讨脑电生物反馈诊断对注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿不同年龄段的诊断价值。方法以278例符合美国精神病学会出版的《精神病诊断统计手册》第4版(DSM-IV)诊断标准及神经心理测试量表评判标准的不同年龄段的ADHD患儿为研究对象,用A620型脑电生物反馈仪测定其脑电θ和β波,对脑电波θ/β比值进行比较分析。结果278例ADHD患儿脑电波θ/β比值的均值为(4.1±2.4),不同年龄段ADHD患儿的脑电波θ/β比值间差别有统计学意义(P<0.001),且θ/β比值随年龄增长有下降的趋势。结论ADHD患儿的诊断应以临床症状、国际通用标准及神经心理测试量表综合诊断为主,在脑电波辅助诊断上,应充分考虑儿童的年龄,制定不同年龄段脑电波θ/β比值的诊断标准,以减少漏诊。

清肺口服液治疗小儿病毒性肺炎58例疗效观察

目的 :评价清肺口服液 (南京中医药大学附属医院院内制剂 )治疗小儿病毒性肺炎痰热闭肺证的有效性。方法 :选择 87例符合小儿病毒性肺炎痰热闭肺证诊断标准的患儿 ,按随机化原则分为试验组 (5 8例 )和对照组 (2 9例 ) ,分别给予清肺口服液、利巴韦林注射液治疗 ,观察疗程为 1 0天。 结果 :试验组患儿痊愈 5 0例 (86 .2 1 % ) ,显效 5例 (8.6 2 % ) ;对照组患儿痊愈 1 5例 (5 1 .72 % ) ,显效 1 4例 (4 8.2 8% ) ,经秩和检验P <0 .0 0 0 1 ,试验组疗效显著优于对照组。咳嗽、肺部湿啰音、Ｘ线全胸片等指标好转情况 ,试验组优于对照组。发热、气促等指标好转情况 ,两组疗效无显著性差异。 结论

变应原测定在南京地区儿童不同变态反应性疾病中的差异性研究

目的了解南京地区儿童各类变态反应性疾病中的变应原情况,以利于进行更有针对性的预防和治疗。方法对367例变态反应性疾病(过敏性紫癜、变态反应性鼻炎、哮喘、荨麻疹、皮炎)患儿进行特异性IgE(包括食入性变应原、吸入性变应原)测定,并对结果进行比较。结果过敏性紫癜患儿的食入性变应原检出率与吸入性变应原检出率比较,差异有统计学意义(P<0.05);变态反应性鼻炎、哮喘患儿的吸入性变应原检出率与食入性变应原检出率比较,差异有统计学意义(P<0.05);荨麻疹、皮炎患儿的吸入性变应原检出率与食入性变应原检出率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论南京地区过敏性紫癜患儿的变应原以食入性为主,变态反应性鼻炎、哮喘患儿的变应原以吸入性为主。变应原测定可以帮助寻找变态反应性疾病相应的变应原,为变态反应性疾病的预防、诊断和治疗提供了依据。

霉酚酸酯治疗肾小球疾病的新进展

霉酚酸酯（ＭＭＦ）到目前为止主要用于器官移植，近年来国外将它用于肾小球疾病特别是狼疮肾小球肾炎的治疗，并取得了良好的效果，有关ＭＭＦ治疗肾小球疾病的动物试验以及在儿科领域的应用和研究也在积极开展，但剂量和使用时间尚无统一标准。

霉酚酸酯治疗小儿狼疮性肾炎(附2例报告)

霉酚酸酯（ＭｙｃｏｐｈｅｍｏｌａｔｅＭｏｆｅｔｉｌＭＭＦ）作为一种新型免疫抑制剂应用于小儿肾小球疾病目前还未见文献报道。我科自今年初开始首次将ＭＭＦ试用于２例狼疮性肾炎患儿，取得满意效果。现报道如下。１病例报告例１：宋××，女，１１岁，病案号２２９７...

霉酚酸酯治疗四例小儿难治性肾病的观察

霉酚酸酯(Mycophenolate Mofetil, MMF)作为一种新型免疫抑制剂,直到80年代后期才应用于临床,主要用于各种器官移植(肾移植、心移植、肝移植、胰岛移植等),特别是肾移植,以抑制其排异反应。该药虽已用于成人狼疮性肾炎的治疗,但用于治疗小儿肾小球疾病还少见。我科自1998年初开始将MMF试用于2例狼疮性肾炎和2例难治性肾病患儿,取得满意效果,结果报道如下。

儿童Alport综合征30例肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点

目的通过分析30例Alport综合征(AS)患儿肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,探讨Ⅳ胶原分布与临床表型的关系。方法对30例Alport综合征患儿资料进行总结,并分析肾组织穿刺和皮肤活检中肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,总结不同的Ⅳ型胶原α链分布方式与临床表型的相关关系。结果30例患儿中29例表现为肾脏和(或)皮肤Ⅳ胶原α链分布异常,1例正常。其中24例(占80.0%)为X连锁显性遗传性AS(XDAS),男20例,女4例;5例(占16.7%)为常染色体隐性遗传性AS(ARAS)。XDAS组患儿1例临床表现为孤立性血尿型(4.2%),6例为血尿合并蛋白尿型(25.0%),16例为肾病综合征型(66.7%),1例为肾功能不全型(4.1%);平均尿蛋白定量男1.74 g/24h,女0.83 g/24 h;3例发现高频听力减退均为男性,男性患儿病情明显重于女性。ARAS组患儿5例均表现为血尿合并蛋白尿型;平均尿蛋白定量0.62 g/24 h;未发现眼耳损害。结论XDAS患儿病情重,病程进展快,不同性别在病情严重程度上存在明显的差异;ARAS患儿病情相对较轻。Alport综合征的Ⅳ型胶原α链分布与临床表型密切相关。肾脏和皮肤Ⅳ胶原免疫荧光检测是目前诊断Alport综合征的有效手段,对判断疾病严重程度和远期预后都有重要意义。

急性白血病治疗前后血液和脑脊液肿瘤坏死因子-α水平变化

目的 探讨急性白血病患儿血液和脑脊液 (CSF)肿瘤坏死因子 (TNF α)变化及其临床意义。方法 采用放射免疫分析法检测急性白血病 31例患儿治疗前、完全缓解 (CR)时、连续CR期血液和CSF中TNF α水平。结果 急性淋巴细胞白血病 (ALL) 2 1例和急性髓细胞白血病 (AML) 10例治疗前血液TNF α分别为(2 4 .35± 4 .84 ) pmol/L、(2 8.6 5± 5 .12 )pmol/L ,明显高于 13例正常对照 (11.2 8± 1.6 9) pmol/L(t=3.12 ,3.2 7 P均 <0 .0 1) ,获CR后降至正常 ,并在连续CR期稳定在正常水平 ,但复发时血TNF α又明显升高。ALL和AML治疗前CSF中TNF α分别为 (12 .35± 1.74 ) pmol/L和 (14 .5 6± 1.92 ) pmol/L ,明显高于 7例正常对照[(7.5 4± 0 .96 ) pmol/L](t=2 .97,3.13 P均 <0 .0 1)。并中枢神经系统白血病 (CNSL)CSF中TNF α明显高于未并CNSL者 [(2 6 .4 7± 7.14 )pmol/L ,(13.15± 0 .92 ) pmol/L ,t=3.2 4 P均 <0 .0 1],并与CSF中白细胞数增高程度呈正相关 (r=0 .94 2 P <0 .0 5 ) ,经鞘内注射治疗后TNF α渐恢复正常 ,但较白细胞恢复慢。结论 血液和CSF中TNF α水平可反映白血病患儿的肿瘤负荷及CNS受累程度 。

儿童肾病综合征型过敏性紫癜肾炎中医辨证分型与肾脏病理分型相关性的临床研究

目的探讨儿童肾病综合征型中医证型过敏性紫癜肾炎与西医肾脏病理分型的相关性。方法通过对90例年龄2～12岁的肾病综合征型过敏性紫癜肾炎患儿的临床观察,参照国家中医药管理局紫癜、水肿的中医证型标准,确立中医证型,同时通过肾脏穿刺活检明确病理类型,分析其相关性。结果肾病综合征型过敏性紫癜肾炎中医常见证型主要为脾虚湿困、脾肾阳虚、肺脾气虚、湿热内蕴证;肾病综合征型过敏性紫癜肾炎肾脏病理分型以Ⅲ、Ⅳ级最为常见;肾病综合征型过敏性紫癜肾炎常见的脾虚湿困、脾肾阳虚、肺脾气虚分型肾脏病理改变较重,多集中在Ⅲ～Ⅳ级,其余证型肾脏病理改变较轻。结论肾病综合征型过敏性紫癜肾炎中医证型与肾脏病理之间有一定的相关性。

甘露糖结合凝集素基因多态性与儿童肾病综合征频复发的关联

目的：探讨甘露糖结合凝集素（MBL）基因多态性与儿童肾病综合征（NS）频复发的关系。方法：对32例频复发肾病综合征（FRNS）、31例非频复发肾病综合征（NFRNS）患儿和32例健康儿童用序列特异性引物聚合酶链反应（PCR—SSP）法和聚合酶链反应限制性片段长度多态性（PCR—RFLP）法，分别检测MBL启动子和外显子1第54号密码子的基因多态性位点。结果：频复发组中复发前有上呼吸道感染史的患者54号密码子突变基因型（GGC／GAC型和GAC／GAC型）的发生频率（76．O％）显著高于非频复发组（42．9％）；FRNS患儿54号密码子变异型等位基因B发生频率（34．4％）显著高于健康儿童（12．5％），频复发组变异型单倍型LYB的发生频率（34．4％）显著高于正常对照组（12．5％），频复发组与变异型单倍型LYB显著相关，OR=3．66，95％可信区间（CI）为1．49～9．01。结论：MBL基因突变是儿童NS频复发的原因之一，可为儿童NS复发的预防和治疗开辟一条蹊径。

52例儿童外周淋巴结肿大的临床和病理分析

外周淋巴结肿大是儿科临床重要的体征之一,它可由淋巴结局部或全身性疾病所引起。病因多样,病变部位和伴随症状不一,临床诊断困难,常需结合病理形态学检查方能明确诊断。为了今后更好地对此类病人进行恰当的诊疗,现将我科10余年来资料较整的52例外周淋巴结肿大的临床和病理资料分析如下。