胎儿心脏异常钙化病因及超声特征

目的探讨胎儿心脏异常钙化的病因及超声特征。方法回顾性分析12胎心脏异常钙化胎儿的超声及病理学资料,分析其妊娠结局、病因及超声表现。结果 12胎中,母体抗SSA/SSB抗体(+)胎儿8胎,超声表现为心房壁、房间隔、房室瓣环等处广泛性增厚、回声增强;心肌营养不良性钙化3胎,超声表现为心室壁内局限性或广泛性高回声;特发性婴儿动脉钙化1胎,超声表现为主肺动脉和主动脉系统广泛性管壁增厚、回声增强、管腔狭窄。妊娠结局:1胎营养不良性心肌钙化病例继续妊娠中,1胎母体抗SSA/SSB(+)胎儿出生,10胎终止妊娠。结论胎儿心脏异常钙化病因与母体抗SSA/SSB抗体(+)有关,不同病因所致超声表现有所差异。

超声心动图诊断儿童马凡综合征

目的观察儿童马凡综合征(MFS)患者的超声心动图表现。方法回顾性分析临床疑诊MFS的59例患儿的影像学及临床检查资料,观察其超声心动图表现。结果 12例诊断为MFS,6例诊断为潜在MFS,其中11例存在家族史,7例为散发病例。上述18例中,4例存在主动脉窦部增宽,11例存在主动脉窦部扩张,1例合并主动脉瓣轻度反流,2例合并肺动脉窦部扩张;8例二尖瓣受累,5例二尖瓣脱垂并中—重度反流,5例三尖瓣受累;1例同时存在二尖瓣及三尖瓣脱垂而接受二尖瓣成形术;1例合并室间隔缺损,接受室间隔缺损修补术。结论儿童MFS中,以主动脉窦部增宽或扩张最为常见,可合并二尖瓣脱垂;超声心动图检查有助于早期诊断和及时干预儿童MFS。

36例胎儿心脏肿瘤的超声与病理对比研究

目的:与病理对照探讨胎儿超声心动图对胎儿心脏肿瘤的诊断价值。方法:收集我院及多中心2011年至2018年,经超声心动图诊断的胎儿心脏肿瘤65例,其中36例胎儿终止妊娠并于我院病理科进行尸体解剖及遗传学检测。结果:病理诊断横纹肌瘤33例,纤维瘤1例,血管瘤1例,下腔静脉瓣增生1例,超声心动图定性诊断的准确率为91%。35例心脏肿瘤中,30例肿瘤的诊断准确,准确率为85.7%,4例将单发占位误诊为单发占位,1例将多发占位误诊为多发占位。对36例胎儿进行结节性硬化症遗传学检测,阳性22例,阴性12例,组织降解2例。结论:胎儿超声心动图诊断的胎儿心脏肿瘤,以横纹肌瘤最为常见。超声心动图容易将心室内的粗大肌束误诊为心脏肿瘤,应注意鉴别。对胎儿心脏肿瘤的病例应及时行结节性硬化症遗传学检测。

54例心肌梗死后心肌夹层文献汇总分析

目的:分析总结心肌梗死后心肌夹层患者的临床特征、治疗及预后。方法:利用中文、英文数据库,包括PubMed、Embase、Cochrane图书馆、中国知网、维普网、万方数据库和中国生物数据库,对2020年10月以前中英文文献报道的54例心肌梗死后心肌夹层患者的临床资料进行汇总。对手术治疗患者(n=28)与非手术治疗患者(n=26)、死亡患者(n=16)与生存患者(n=38)之间的临床资料进行比较分析。结果:54例患者中,男性38例(70.4%),38例(70.4%)由超声心动图确诊。手术治疗患者的死亡率低于非手术治疗患者(17.9%vs.42.3%,P=0.049),室间隔穿孔发生率高于非手术治疗患者(53.6%vs.26.9%,P=0.046)。死亡患者的左心室下后壁或右心室壁心肌梗死(75.0%vs.39.5%)、心肌夹层伴有室间隔穿孔(62.5%vs.31.6%)、心肌夹层位于左心室心尖以外部位(81.3%vs.52.6%)、非手术治疗的比例(68.8%vs.39.5%)均高于生存患者(P均<0.05)。Logistic回归分析显示,非手术治疗是心肌梗死后心肌夹层患者死亡的危险因素(OR=9.144,95%CI:1.574~53.117,P=0.014)。结论:心肌梗死后心肌夹层临床罕见,超声心动图是首选诊断方法,手术治疗能降低死亡率。

超声心动图估测急性二尖瓣反流合并左心室舒张功能障碍犬左心房压的准确性

目的评估超声心动图估测急性二尖瓣反流(MR)、MR合并左心室舒张功能障碍(LVDD)犬左心房压(LAP)的能力。方法选择8只健康成年比格犬,经导管活检钳夹断腱索制作急性MR模型(MR组),然后通过导管将塑料微球悬液缓慢注入冠状动脉窦造成LVDD,制作急性MR合并LVDD模型(MR+LVDD组)。每个模型制作成功后,分别间隔60 min先后2次采集二尖瓣口脉冲多普勒频谱、二尖瓣环组织多普勒频谱,每个模型共16个测量点,用Nagueh公式计算左心房压(LAPECHO),LAPECHO=(1.24×[E/e’]+1.9)。采用导管法测量同一心动周期的左心房压(LAPC)。结果MR组和MR+LVDD组平均LAPC分别为(13.33±1.78)和(18.77±0.92)mmHg,2组比较差异有统计学意义(P<0.001),E/e’分别为(10.73±2.14)和(10.44±1.27)mmHg,2组比较差异无统计学意义(P=0.555)。MR组LAPECHO与LAPC呈线性正相关(r=0.881,P<0.001),MR+LVDD组LAPECHO与LAPC呈线性负相关(r=-0.897,P<0.001)。分析测得的MR组与MR+LVDD组全部32组数据,LAPECHO与LAPC无线性相关性(r=0.131,P=0.473);排除MR+LVDD组中E/A>1的10组数据,剩余22组数据中LAPECHO与LAPC则呈正相关(r=0.731,P<0.001)。结论超声心动图可以估测急性MR比格犬LAP,对于急性MR合并LVDD的比格犬,超声心动图估测LAP的能力仍有待进一步验证。

胎儿主动脉弓及其分支异常的产前超声与血管铸型表现及基因检测分析

目的探讨产前超声与血管铸型诊断胎儿主动脉弓及其分支异常的价值，并通过基因检测分析其遗传学特征。方法分析22例胎儿主动脉弓及其分支异常血管铸型标本，与产前超声对照研究，总结各型胎儿主动脉弓及其分支异常的特征表现及超声漏误诊情况，并分析基因检测结果。结果22例胎儿主动脉弓及其分支异常：双主动脉弓2例，表现为升主动脉分为两支后汇合为降主动脉；左主动脉弓3例，均为左弓伴右锁骨下动脉迷走；右主动脉弓12例，其中右弓伴镜像分支8例、右弓伴左锁骨下动脉迷走3例、右弓伴孤立左锁骨下动脉1例，右弓伴镜像分支中3例左位动脉导管表现为左无名动脉与肺动脉融合处之间的垂直走行，右弓伴左锁骨下动脉迷走伴左位动脉导管表现为“U”形血管环；其他类型5例，包括主动脉弓缩窄2例、主动脉弓离断1例、肺动脉吊带1例、右肺动脉异常起源1例。超声漏诊6处畸形：3例动脉导管，3例锁骨下动脉迷走；超声误诊5处畸形：2例动脉导管位置，1例锁骨下动脉迷走，1例孤立左锁骨下动脉，1例主动脉弓缩窄。遗传学检测结果：18例进行基因检测，其中2例阳性，1例22q11．2微缺失综合征，1例携带KMT2D基因变异。结论胎儿主动脉弓及其分支异常种类繁多，常合并心内畸形及静脉分支变异，产前超声具有重要诊断价值；血管铸型能直观展示其特征性改变，有利于提高对各型主动脉弓及其分支异常的鉴别诊断；遗传学的详细检测可以提高对其病因的进一步认识。