姐妹同患视神经脊髓炎谱系疾病伴发干燥综合征

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘性疾病,多伴发其他自身免疫性疾病。家族聚集性NMOSD少见。现报道作者医院收治的姐妹两人同患NMOSD伴干燥综合征病例。1病例报告病例1:姐姐28岁发病。38岁时因“反复发作性视力下降10年,加重伴左下肢麻木4 d”于2009-9-12首次住院。

塞来昔布对脂多糖诱导的多巴胺能神经元变性的保护作用

目的探讨选择性环氧化酶-2(COX-2)抑制剂塞来昔布对细菌脂多糖(LPS)诱导的多巴胺能神经元变性的保护作用及其机制。方法30只SD大鼠随机分成3组:PBS对照组、生理盐水+LPS(生理盐水治疗组)和塞来昔布+LPS(塞米昔布治疗组),每组10只。黑质内立体定向注射15μg LPS或PBS 14天后,采用免疫组织化学法观察大鼠黑质酪氨酸羟化酶(TH)阳性细胞的减少以及小胶质细胞的形态学变化,免疫印迹法检测黑质COX-2蛋白表达以及放射免疫法测定前列腺素E2(PGE2)和TNF-α水平。结果与PBS对照组比较,生理盐水治疗组TH阳性细胞减少到对侧的16%(P<0.01),黑质COX-2蛋白表达以及PGE2、TNF-α含量明显增加,大部分小胶质细胞呈激活形态;塞来昔布治疗组TH阳性细胞数较生理盐水治疗组明显增多,为对侧的43%(P<0.05),黑质COX-2蛋白表达以及PGE2、TNF-α含量明显减少,激活的小胶质细胞明显减少。结论COX-2涉及炎症介导的多巴胺能神经元变性机制,塞来昔布能抑制小胶质细胞激活,阻止多巴胺能神经元的变性和丢失。

症状性颈内动脉闭塞的临床表现和短期随访

目的 探讨症状性颈内动脉 (ICA)闭塞的临床表现和短期预后。方法 从 80 2例住院的缺血性脑血管病患者中使用经颅多普勒超声 (TCD)和磁共振血管成像 (MRA)检查中发现 2 1例ICA闭塞患者 ,分析他们的临床和影像学表现 ,并进行短期随访。结果 症状性ICA闭塞占住院缺血性脑血管病患者的 2 .6 % ,其中短暂性脑缺血发作(TIA)占 14 % ,脑梗死为 86 % ;影像学检查发现皮层下、分水岭性、皮层和大面积脑梗死分别占 4 3%、2 3.8%、14 %、9.5 %。平均随访 2 1.7个月 ,总脑血管事件发生率为 31.6 % ,年脑血管事件发生率为 17.5 % ,卒中发生率为 15 .8% ,年卒中率为 8.7%。结论 症状性ICA闭塞临床表现多种多样 ,以皮层下和分水岭性脑梗死多见。即使药物治疗 。

脊髓病变特点对急性脊髓炎预后的影响

目的 探讨急性脊髓炎（ATM）患者脊髓病变特点对患者预后的影响.方法 对59例首发的急性脊髓炎患者的临床和影像资料进行回顾性分析,并对患者进行随访.根据脊髓病变长度和症状体征是否对称及神经功能受损程度分为长脊髓节段和短脊髓节段组以及急性完全性脊髓炎（ACTM）和急性部分性脊髓炎（APTM）组,分别比较组间患者的扩展功能障碍量表评分（EDSS）以及随访期间年复发率.结果 59例患者平均随访33.02个月（5～180个月）.其中长脊髓节段组44例,短脊髓节段组15例,2组患者病情达高峰时EDSS分别为（6.34±2.00）分和（5.97±1.87）分（P＞0.05）;病情稳定后EDSS分别为（6.02±2.98）分和（4.64±3.35）分（P＞0.05）.2组随访期间年复发率分别为0.32%和0.43%（P＞0.05）.59例患者中APTM组39例,ACTM组20例,病情达高峰时平均EDSS评分分别为（5.03±1.69）分和（7.60±1.25）分（P〈0.001）;病情稳定时EDSS评分分别为（4.50±2.89）分和（7.12±2.17）分（P〈0.001）.随访期间年复发率分别为0.33%和0.16%（P＜0.05）.结论 急性脊髓炎患者大部分为单相病程,单纯脊髓病变长度不能用于评估患者病情严重程度及病后恢复情况,不能作为急性脊髓炎患者预后的指标.对急性脊髓炎患者进行APTM/ACTM分类有明确的预后价值.

动脉粥样硬化性颈内动脉闭塞

动脉粥样硬化性颈内动脉闭塞并不少见,发病率也不甚清楚。经颅多普勒(TCD)和磁共振血管造影(MRA)已经渐渐取代脑血管造影用于颈内动脉闭塞的诊断。其临床表现和预后受血流动力学等因素的影响,药物治疗的作用有限,颈动脉内膜切除术(CEA)和颅内-颅外搭桥术(EC/IC)的效果有待进一步证实。

黑质内注射脂多糖对多巴胺神经元的毒性作用

目的观察黑质内注射脂多糖(LPS)对多巴胺神经元的毒性作用,探讨帕金森病(PD)的炎症机制。方法立体定向黑质内注射15μgLPS,采用免疫组化方法观察注射后不同时间点大鼠黑质TH阳性细胞的减少以及小胶质细胞的形态学变化。结果LPS注射后6h、24h、14d、30dTH阳性细胞较对侧分别减少10%、43%、84%和85%。黑质小胶质细胞6h出现部分激活,24h和14d几乎全部激活,30d时又恢复静止状态。结论黑质内注射LPS能诱导小胶质细胞激活和多巴胺神经元的进行性变性。

塞来昔布对脂多糖诱导的原代多巴胺能神经元变性的保护作用

目的研究COX-2选择性抑制剂塞来昔布对脂多糖诱导的中脑原代多巴胺能神经元变性的保护作用及其机制。方法将培养7d的孕14d SD大鼠胚胎中脑原代细胞随机分为4组:对照组、脂多糖(LPS)组(20ng/ml)、塞来昔布(20μmol/L)+脂多糖组、单纯塞来昔布组。培养72h后使用免疫荧光染色观察酪氨酸羟化酶(TH)、OX-42阳性细胞数目和形态变化,放免法测定上清液中前列腺素E2(PGE2)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平。结果塞来昔布+LPS组和LPS组比较:TH阳性细胞数目明显增多,分别为对照组的69%和48%(P<0.05);OX-42阳性细胞数目明显减少,分别为对照组的2和3.48倍(P<0.05)。形态上分析塞来昔布显著改善LPS对TH阳性细胞的损伤程度和抑制LPS诱导的小胶质细胞体积增大、形态不规则。同时抑制LPS诱导的PGE2和TNF-α含量的增加(P<0.05)。结论塞来昔布通过抑制小胶质细胞激活以及COX-2表达,减少细胞外PGE2、TNF-α水平发挥其神经保护作用。

大鼠黑质内注射脂多糖诱导环氧化酶-2蛋白表达

目的:观察大鼠黑质内注射脂多糖(LPS)后黑质环氧化酶-2(COX-2)蛋白表达和前列腺素E2(PGE2)水平的变化。方法:大鼠黑质立体定向注射15μgLPS后不同时间点,免疫组化方法观察黑质酪氨酸羟化酶(TH)阳性神经元数量的变化,免疫印迹法检测黑质COX-2蛋白表达以及放射免疫方法测定PGE2水平。结果:LPS注射后TH阳性细胞数量24h显著减少,14d达到高峰;黑质COX-2蛋白表达6h开始增高,14d达高峰,在30d仍高于对照组。而PGE2水平虽然增加,但并不和COX-2蛋白表达平行。结论:COX-2可能涉及LPS诱导的黑质多巴胺神经元的变性过程。

天麻素注射液治疗前庭神经元炎52例临床分析

目的探讨天麻素注射液对前庭神经元炎的疗效。方法治疗组患者静脉注射天麻素注射液,对照组患者口服眩晕停进行治疗,比较两组患者的疗效。结果两组患者症状改善时间、症状与体征消失时间、疗效间差别均有显著性意义(P<0.05)。结论天麻素注射液静脉注射作用快,疗效肯定,是治疗前庭神经元炎的理想药物。

大脑中动脉狭窄患者皮质下梗死发病机制的研究

目的 旨在研究大脑中动脉粥样硬化性狭窄患者皮质下梗死的发病机制。 方法 利用磁共振弥散加权成像,研究86例症状性大脑中动脉粥样硬化性狭窄患者皮质下梗死的形态学表现,以及与经颅多普勒超声(TCD)监测微栓子的相关性。 结果 86例大脑中动脉粥样硬化性狭窄皮质下梗死的患者,63例(73.3％)呈多发性病灶,主要累及内交界区及半卵圆中心。TCD监测到14例(29.8％)皮质下梗死患者的微栓子,其中13例为多发性病灶,多表现为半卵圆中心梗死(P<0.001)、皮质播散性小梗死(P<0.001)以及多发性脑梗死(P<0.02)。结论 动脉-动脉栓塞与血流动力学低灌注的共同作用是大脑中动脉粥样硬化性狭窄患者皮质下多发性脑梗死的发病机制。内交界区梗死、半卵圆中心梗死为不同发病机制的两种梗死类型,后者与栓塞机制关系更为密切。

进展性卒中的相关因素研究

目的 :寻找引起进展性卒中的危险因素。方法 :回顾性分析了 5 8例进展性卒中患者 ,对其血压、血糖、血脂水平、病情严重程度以及有无血管狭窄等情况进行了相关分析研究。结果 :15 8例进展性卒中患者伴高血压(Hypertension,HT)者 46例 ,其中 18例收缩压低于 15 0 mm Hg,13例脉压差小于 30 mm Hg,明显高于对照组 (P <0 .0 0 1)。 2 31例合并有糖尿病 (Diabetes Millium,DM) ,对照组仅仅 18例 ,两组比较差异显著 (P <0 .0 0 0 1)。 32 1例 SIP患者行 TCD或 /和 MRA检查者 14例显示有不同程度的颅内外血管狭窄 ,这部分患者脉压差下降以及由此导致的低灌流与进展性卒中有关。其中 12例 MD患者行 MRA或 TCD检查 ,均发现有小血管显影不良或狭窄 ,6例有大血管病变。 4影像学检查显示分水岭梗塞或顶深部侧脑室体旁梗塞多提示大血管病变 ,尤其是 MCA起始部或主干支狭窄 ,常预示进展性卒中的可能。结论 :进展性卒中的危险因素多与高血压 ,糖尿病以及是否并发颅内外大血管狭窄或闭塞有关。而患者的收缩压下降、脉压差小也易引起 SIP。SIP患者影像学上的特殊表现常提示此类患者侧枝循环建立不完善 ,故在抗凝治疗的同时 ,一定要保证充足的脑灌注压 ,切记不要过分降低血压 ,尤其疑为大血管病变者。

肌萎缩侧索硬化患者脑脊液免疫指标检测的意义

目的分析肌萎缩侧索硬化患者血脑屏障通透性、IgG合成率、IgG指数、寡克隆区带等免疫指标变化。方法选择1996-01/2002-12北京大学第一医院神经免疫研究室脑脊液和血配对标本库中筛选确诊的肌萎缩侧索硬化患者29例,男24例,女5例。同期选择本院神经系统非炎症性疾病患者35例和32例骨科腰部疾患或下肢部位手术腰部麻醉者为对照组,男42例,女25例。所有患者同时采静脉血和脑脊液各2mL,检测两组患者血脑屏障通透性异常阳性率(<7×10-3为异常)、IgG合成异常率(<7mg为异常)、IgG指数异常率(<0.7为异常)和寡克隆区带的异常率(以脑脊液中有不同于血清的条带为阳性)。结果对照组67例和肌萎缩侧索硬化组29例患者均进入结果分析。对照组血脑屏障通透性异常阳性率、IgG合成率异常阳性率、IgG指数异常阳性率、寡克隆区带阳性率均为阴性。肌萎缩侧索硬化组分别为21%(6/29),69%(20/29),83%(24/29),41%(12/29),两组比较均有显著性意义(χ2=27.845,67.379,73.149,31.770,P<0.05)。结论肌萎缩侧索硬化患者中枢神经组织有免疫介导损伤的血脑屏障破坏和免疫反应异常。