自身免疫病相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症16例临床特征

目的探讨自身免疫病相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(autoimmune associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,AAHLH)患者的临床特点。方法收集并整理16例AAHLH患者的基础疾病、并发感染情况、临床、实验室检查、治疗及预后情况。结果基础疾病:系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)7例,类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)1例,SLE并发RA 1例,原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)1例,皮肌炎(dermatomyositis,DM)1例,未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)5例。部分患者同时并发感染,包括病毒感染4例,细菌感染3例,混合感染7例,感染部位以肺部为主。临床表现:高热(100%)、肝肿大(18.8%)、脾肿大(68.8%)、淋巴结肿大(75%)、皮疹(62.5%)、关节炎(68.8%),并发弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)3例(18.8%)。实验室检查:血细胞减少(100%)、肝功能异常(87.5%)、高甘油三脂血症(100%)、低纤维蛋白原血症(43.8%)、铁蛋白>500μg/L(100%)、可溶性CD25(sCD25)≥2400 U/ml(75%)、NK细胞活性降低(100%)。骨髓检查有成熟的单核巨噬细胞吞噬血细胞现象占56.3%。经过积极抗感染、治疗原发病以及经人免疫球蛋白、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,存活12例,病情恶化自动出院3例后死亡,在院死亡1例。结论AAHLH临床表现多样,容易并发感染,病死率高。sCD25水平高可能是AAHLH预后的不良因素。

血管紧张素1-7对高脂诱导小鼠肝脏损伤的保护作用

目的探讨血管紧张素1-7[Ang-(1-7)]对高脂诱导的小鼠肝脏损伤的保护作用及潜在调节机制。方法将40只健康雄性C57BL/6小鼠随机分为正常组、高脂组、高脂+Ang-(1-7)组、Ang-(1-7)组,建模后分别检测每组小鼠血清中总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白(LDL)的水平,油红O染色检测小鼠肝脏脂质沉积,Western blotting检测肝脏中固醇调节元件结合蛋白(SREBP2)的表达水平。结果高脂组小鼠血清TC、TG、LDL水平均明显高于正常组和高脂+Ang-(1-7)组,差异均有统计学意义(P<0.05);高脂组小鼠肝脏脂质沉积明显,Western blotting提示SREBP2蛋白表达水平因高脂呈负反馈效应,Ang-(1-7)能够增强这一负反馈作用,使SREBP2蛋白表达水平进一步降低,有效阻断机体对脂质的吸收。结论 Ang-(1-7)能够通过调节小鼠SREBP2的表达,从而减轻脂质沉积,发挥保护肝脏作用。

吡非尼酮治疗小龙虾所致皮肌炎相关肺间质病变1例报告

皮肌炎(DM)是一种原因不明的以累及横纹肌为主,同时又有特殊皮肤病变的获得性异质性疾病[1]。肺间质病变(ILD)是DM常见的并发症,部分患者ILD进展快,目前尚无有效治疗药物,预后差,病死率高。吡非尼酮作为一种具有抗纤维化、抗炎症和抗氧化作用的新型小分子化合物,已经在国内外获批用于特发性肺纤维化的治疗,效果确切。在结缔组织疾病相关ILD方面,国外学者也在积极应用吡非尼酮,并取得了良好的治疗效果[2-5];国内学者在吡非尼酮治疗DM-ILD方面也报道了积极的研究结果[6-7]。本文对吡非尼酮治疗1例小龙虾所致DM-ILD患者进行分析,现报道如下。

7例贝利尤单抗治疗系统性红斑狼疮的有效性和安全性分析

目的:评估贝利尤单抗在活动性或难治性系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者中的有效性和安全性。方法:回顾性分析重庆医科大学附属第二医院风湿免疫科7例使用贝利尤单抗半年以上的SLE患者临床资料,收集基线时系统性红斑狼疮疾病活动度评分(systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI)、泼尼松和免疫抑制剂用量、全血细胞计数、抗dsDNA抗体、C3和C4,同时收集肾受累患者的血清肌酐、尿常规和24 h蛋白尿,此后每3个月收集1次上述资料。同时记录随访过程中的不良事件。采用SPSS软件进行统计学分析。结果:7名患者(100%为女性)使用贝利尤单抗超过6个月。使用贝利尤单抗最常见的临床表现为血液系统受损(71.4%),其次为肾脏受损(42.9%)。随访过程中SLEDAI评分降低有统计学意义(P=0.006)。治疗期间抗dsDNA抗体水平明显降低(P=0.022),补体C4水平明显升高(P=0.017)。泼尼松平均剂量随着时间增长逐渐减少,泼尼松剂量在基线时达到最大值[(40.71±12.72)mg/d],6个月时达到最小值[(14.64±15.91)mg/d](P=0.001)。患者对贝利尤单抗耐受性较好,3名患者(42.9%)发生不良事件,1例为尿路感染,1例为带状疱疹,1例为病毒性结膜炎。结论:7例使用贝利尤单抗治疗的SLE患者,疾病活动性明显下降,糖皮质激素剂量明显减少,且具有较好的安全性。

临近地铁深基坑施工控制措施研究

结合徐州某地块案例,对临近地铁深基坑的施工重难点进行了分析。通过采取针对性的施工措施,确保施工过程中基坑和临近地铁的安全与稳定,为以后的类似工程提供经验。

78例抗合成酶综合征临床分析

目的 :总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)及ASS合并快速进展性间质性肺疾病(rapidly progressive interstitial lung diseases,RP-ILD)的特点。方法:回顾性分析78例ASS患者临床资料,比较不同亚型ASS临床表现及实验室检查,并着重分析ASS合并RP-ILD的临床特点、治疗及转归。结果:78例ASS患者分为5组:抗Jo-1抗体阳性组33例(42.3%),抗PL-7抗体阳性组15例(19.2%),抗PL-12抗体阳性组16例(20.5%),抗EJ抗体阳性组11例(14.1%),抗OJ抗体阳性组3例(3.8%)。ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)发生率高达84.6%。ILD中有7例(9%)为RP-ILD,其中,2例抗PL-12抗体阳性(12.5%),4例抗Jo-1抗体阳性(12.1%),1例抗PL-7抗体阳性(6.6%)。7例RP-ILD患者中,6例为非特异型间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),1例为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)。6例RP-ILD类型为NSIP的患者使用甲泼尼龙联合环磷酰胺,5例经治疗后病情缓解,1例失访。1例RP-ILD类型为寻常型间质性肺炎的患者死亡。结论:ASS临床表现中,ASS合并ILD发生率最高。抗PL-12抗体阳性RP-ILD发生率较高。对以NSIP为主的RP-ILD,可予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。

20例神经精神性狼疮患者的临床分析

目的:分析神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)的临床特点,探讨该病发生的危险因素。方法:选取重庆医科大学附属第二医院2016年1月至2020年12月住院的20例NPSLE患者为研究组。统计分析20例NPSLE患者的神经精神症状、脑脊液、脑核磁共振、治疗方案及预后。选取同期20例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者为对照组。比较2组实验室指标及研究组治疗前后实验指标。对NPSLE的相关风险因素进行logistic回归分析。结果:研究组与对照组相比,抗C1q抗体、抗ds-DNA抗体升高(P=0.001、0.005);C3、C4、血清白蛋白与血清总蛋白比值(albumin/globumin,A/G)降低(P=0.000、0.016、0.001);研究组治疗后与治疗前相比:抗C1q抗体、抗ds-DNA抗体、免疫球蛋白IgA、免疫球蛋白IgG降低(P=0.000、0.001、0.006、0.000);C3、C4、A/G升高(P=0.000、0.000、0.000)。单因素logistic回归分析提示A/G、抗ds-DNA抗体、C3、C4与NPSLE相关。多因素logistic回归分析提示C3与NPSLE相关(OR=0.000,95%CI=0.000~0.417,P=0.034)。结论:较SLE相比,NPSLE患者的C1q抗体、抗ds-DNA抗体升高,经治疗好转后其滴度下降;C3、C4、A/G降低,经治疗好转后上升。NPSLE患者的免疫球蛋白IgA、免疫球蛋白IgG经治疗好转后下降。抗C1q抗体、抗ds-DNA抗体、C3、C4、A/G、免疫球蛋白IgA、免疫球蛋白IgG与NPSLE密切相关,是反映NPSLE疾病活动度的重要指标。C3下降是NPSLE发生的独立危险因素。

阿德福韦酯致范可尼综合征2例分析

一、病例资料：病例1：患者男性，42岁。因“发现HBsAg阳性18年，乏力2年余，腰痛2月”于2013年12月就诊。18年前发现HBsAg阳性，HBVDNA〉1×108IU／ml、氨基转移酶异常，服用拉米夫定100mg，1次／d。17年前，患者HBV DNA水平正常，停拉米夫定。5年余前，患者因“乏力不适”入重庆医科大学第二附属医院感染科住院。