多烯磷脂酰胆碱对癫痫患者认知功能影响的临床疗效

目的明确临床上多烯磷脂酰胆碱（PPC）联合丙戊酸镁（VPA-Mg）改善癫痫后认知功能障碍的作用。方法将第四军医大学西京医院门诊收集的符合要求的42例癫痫患者随机分为VPA-Mg联合PPC治疗组（VPA-Mg＋PPC组，n=20）和单独使用VPA-Mg组（VPA—Mg组，n=22）。观察24周后，对两组资料进行分析。结果两组患者在病程、发作类型、月平均发作次数以及受教育程度等差异无统计学意义（P〉0．05），具有可比性。VPA-Mg＋PPC组在访视1与访视4时的平均月发作频率之间差异具有统计学意义[（1．2±1．1）w（0．4±0．6），P〈0．05]；VPA—Mg组在访视1与访视4时的平均月发作频率差异亦有统计学意义[（1．5±1．4）VS（0．6±0．6），P〈0．05]，但两组间的疗效比较差异无统计学意义（P〉0．05）。VPA-Mg＋PPC组认知评定较VPA-Mg组改变明显，差异具有统计学意义（P〈0．05）。没有严重不良反应发生，但有轻度不良反应及实验室数据异常存在。VPA-Mg组胸闷1例，脱发1例，腹痛1例，谷丙转氨酶偏高2例。VPA—Mg＋PPC组在在整个试验过程中没有出现不良反应，且改善了伴有肝功能异常的病例。结论VPA-Mg与PPC联合治疗癫痫患者不仅可以控制癫痫发作，抵抗丙戊酸镁对肝脏方面的不良反应，而且可以明显改善癫痫患者的认知功能损害。

多烯磷脂酰胆碱改善癫痫大鼠认知功能的研究

研究旨在探讨多烯磷脂酰胆碱(PolyenePhosphatidyl choline,PPC)联合丙戊酸钠(valproate,VPA)改善癫痫后认知功能障碍的可能性,采用氯化锂-匹罗卡品诱导制作大鼠癫痫模型,通过VPA单纯或者联合PPC给药治疗后,水迷宫检测癫痫大鼠的认知行为变化,尼氏染色对鼠脑海马区神经元染色计数。结果显示PPC联合VPA给药组,大鼠的癫痫发作次数显著减少,在水迷宫实验中与对照组相比联合给药组逃避潜伏期明显缩短,在目标象限内的游程和时间长;联合给药组大鼠脑部海马区尼氏染色阳性细胞数高于其他组,并具有统计学意义。说明PPC联合VPA给药对癫痫大鼠的认知功能障碍有治疗作用。

迷走神经刺激术成功治疗局灶性脑皮质发育不良所致的难治性癫痫1例报告

迷走神经刺激术（VNS）无需对致痫灶进行精确定位，通过刺激迷走神经可使癫痫的发作减少，对部分患者甚至可以完全控制，为不能进行切除手术或切除术后复发的难治性癫痫患者开辟了新的治疗途径。现报告1例采用VNS治疗局灶性脑皮质发育不良所致的难治性癫痫如下。

痫愈益智汤对癫痫大鼠行为和海马脂质过氧化的影响

目的:观察中药复方痫愈益智汤对癫痫大鼠的发作,学习记忆能力及海马脂质过氧化的影响。方法:以戊四氮(pentylenetetrazole,PTZ)腹膜腔注射建立大鼠慢性点燃模型,实验分为四组:生理盐水组(normal saline,NS)、痫愈益智汤组(XianyuYizhi,XYYZ)、丙戊酸钠口服液组(Sodium Valproate Oral Solution,VPA)和丙戊酸钠口服液痫愈益智汤联用组(VPA+XYYZ),每组15只。各组在造模同时即开始灌胃给药,持续4周。完全点燃的大鼠进行水迷宫实验。用比色法检测海马丙二醛(malondialdehyde,MDA)、还原型谷胱甘肽(glutathione,GSH)水平和总超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)活力。结果:XYYZ组、VPA组和VPA+XYYZ组大鼠点燃率、死亡率明显低于NS组,点燃潜伏期也明显长于NS组。大鼠水迷宫实验中,XYYZ组和VPA+XYYZ组大鼠穿越平台的次数明显多于NS组(P<0.05)。各干预组在平台所在象限停留的时间明显长于NS组(P<0.05)。各干预组和NS组相比,大鼠海马内MDA含量明显降低(P<0.05),GSH和SOD含量明显升高(P<0.05)。结论:痫愈益智汤通过抗氧化损伤机制保护神经元,从而拮抗癫痫的发生并对癫痫鼠的认知功能起到改善作用。

痫愈胶囊添加治疗癫痫的临床疗效和安全性观察

目的观察癫痫患者添加痫愈胶囊治疗的疗效和安全性。方法选择2010年6月至2012年9月第四军医大学第一附属医院收治癫痫患者60例,采用痫愈胶囊添加治疗24周,分析患者治疗后的临床疗效和不良反应情况。结果至观察期结束,60例患者中有51例患者资料完整,而其余9例因失去联系导致脱落,脱落率为15%。观察期结束后完全无发作10例(19.6%);显效4例(7.8%);有效7例(13.7%);改善15例(29.4%);无效或恶化15例(29.4%)。所有痫愈胶囊添加治疗的患者中,无严重不良反应发生。结论痫愈胶囊是一种有效且安全的辅助抗癫痫中药,值得临床推广应用。

伴单侧基底节区高信号的抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体相关脑炎一例

患者男性,51岁,主因抽搐发作伴发意识障碍3月余,于2017年2月17日入院。患者3月余前（2016年11月14日）在工地干活时突然出现四肢抽搐、双眼上翻,伴意识障碍、呼之不应、口吐白沫、喉咙发声,无大小便失禁,持续约10 min后自行缓解,清醒后不能回忆发作,未予特殊处理;

鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症治疗的研究进展

鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症(OTCD)是一种遗传性的尿素循环障碍,死亡率高。它是一种代谢疾病,主要表现为高氨血症,血瓜氨酸降低及尿乳清酸升高。可出现癫痫、意识障碍、认知障碍等临床症状。药物治疗和透析可以降低血氨水平。肝移植可以提高患者的长期生存率,但不能逆转之前已经发生的神经系统损伤。基因治疗是一种新的研究方向,目前仍未运用于临床。本文就OTCD治疗的研究进展作一简要概述。

癫痫数据库的设计与建立

癫痫是目前神经科第二大常见疾病，其患病率仅次于脑血管疾病。传统手工整理癫痫临床数据的方式代价高、效率低，而且数据容易丢失，远不能满足大量、复杂的临床数据处理需要。医院现有的电子病历管理系统多为综合性的，尤其门诊病历记录患者信息简单，且检索功能不够强大。临床实践中需要简便、快捷、高效的方法来对数据库资料进行储存、整理，并从中分析、提取有用的信息指导临床决策。

不同时间窗高压氧治疗对急性脑梗死患者血清ZO-1、Caveolin-1和TLR4/NF-κB信号通路的影响

目的:探讨不同时间窗高压氧治疗对急性脑梗死(ACI)患者血清紧密连接蛋白(ZO-1)、小窝蛋白-1(Caveolin-1)和Toll样受体4(TLR4)/核转录因子κB(NF-κB)信号通路的影响。方法:选择2020年4月~2023年4月期间在空军军医大学第一附属医院就诊的158例ACI患者作为研究对象,通过随机数字表法分为A组(接受常规治疗,于发病12 h~7 d内接受高压氧治疗)和B组(接受常规治疗,于发病12 h内行高压氧治疗),各79例。对比两组各项量表评分、脑血流灌注、血清ZO-1、Caveolin-1水平和TLR4/NF-κB信号通路相关指标的变化情况。结果:治疗后,B组美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)低于A组,日常生活活动能力量表(ADL)评分高于A组(P<0.05)。治疗后,B组脑血管储备能力(CVR)、双侧脑动脉峰流速、双侧脑动脉峰平均流速高于A组(P<0.05)。治疗后,B组血清Caveolin-1低于A组,血清ZO-1高于A组(P<0.05)。治疗后,B组TLR4、NF-κB低于A组(P<0.05)。结论:于发病12 h内给予ACI患者高压氧治疗可有效促进神经功能恢复,调节血清ZO-1、Caveolin-1水平,可能与抑制TLR4/NF-κB信号通路激活有关。

血清IL-16、CCL27及TRAIL与多发性硬化病情严重程度的相关性及其预测价值

目的:探讨血清白细胞介素-16(IL-16)、CC趋化因子配体27(CCL27)及肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(TRAIL)与多发性硬化病情严重程度的相关性及其预测价值,为多发性硬化的诊断提供理论依据。方法:以2018年1月-2022年10月本院收治的多发性硬化患者72例为研究对象,依据症状严重程度分为急性发作期(n=40)及缓解期(n=32),另选取同期于本院接受体检的健康志愿者65例为对照组。以酶联免疫吸附法(ELISA)测定所有研究对象的血清IL-16、CCL27、TRAIL水平。以Spearman相关性分析血清IL-16、CCL27、TRAIL水平与多发性硬化病情严重程度的相关性,绘制受试者特征曲线(ROC)分析血清IL-16、CCL27、TRAIL水平对多发性硬化病情严重程度的预测价值。结果:研究组的血清IL-16、CCL27、TRAIL水平高于对照组(P<0.05);急性发作期患者的血清IL-16、CCL27、TRAIL水平高于缓解期患者(P<0.05)。Spearman相关性分析显示,血清IL-16、CCL27、TRAIL水平与多发性硬化的病情严重程度呈正相关(r=0.436,0.461,0.447,P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,血清IL-16、CCL27、TRAIL水平联合预测多发性硬化病情严重程度的曲线下面积(AUC)为0.939,显著优于各指标单独评估。结论:血清IL-16、CCL27、TRAIL水平与多发性硬化的发生、发展密切相关,早期检测血清IL-16、CCL27、TRAIL水平对多发性硬化病情具有一定的预测价值,且联合预测的价值更高。

自拟益气通阳活血方治疗阿尔茨海默病的临床研究

目的:分析自拟益气通阳活血方治疗阿尔茨海默病的临床效果。方法:选取2020年10月~2022年4月于中国人民解放军空军军医大学第一附属医院接受治疗的阿尔茨海默病患者104例,依据入院先后顺序编号,按单双号分为对照组(n=52)和研究组(n=52)。对照组进行常规西药治疗,研究组在此基础上进行自拟益气通阳活血方治疗。比较两组临床疗效、治疗前后中医证候积分、日常生活活动能力、认知功能、血清去甲肾上腺素(NE)、多巴胺(DA)、乙酰胆碱转移酶(ChAT)水平、β淀粉样蛋白前体(APP)、β淀粉样蛋白1-42(Aβ1-42)、丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD)水平,并比较两组安全性。结果:治疗后,两组中医证候积分均降低,且研究组显著低于对照组(P<0.05);研究组总有效率为94.23%,明显高于对照组的78.85%(P<0.05);治疗后,两组简易智能精神状态检查量表(MMSE)评分与蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分研究组均高于对照组(P<0.05);治疗后,两组barthel指数评分及日常生活能力量表(ADL)评分研究组均显著高于对照组(P<0.05);治疗后,两组DA、NE、ChAT水平均升高,且研究组明显高于对照组(P<0.05);治疗后,两组SOD水平升高,APP、Aβ1-42、MDA水平均降低(P<0.05),且与对照组相比研究组各指标变化更显著(P<0.05);两组治疗期间的不良反应均较轻微,经对症处理后均缓解,不良反应发生率比较无明显差异(P>0.05)。结论:自拟益气通阳活血方治疗阿尔茨海默病疗效显著,可降低中医证候积分,提高认知功能,调节NE、DA、ChAT水平,抑制APP、Aβ1-42水平,提高其日常生活活动能力,且安全性高。

三例ANKRD11基因变异导致伴癫痫发作的KBG综合征患者的分析

目的总结3例携带ANKRD11基因第9外显子杂合变异合并癫痫发作的KBG综合征患者的临床表型及遗传学特点。方法收集3例患者的临床资料,对其进行家系全外显子测序(Whole exome sequencing,WES),对候选变异用Sanger测序进行验证。结果患者1和患者2为男性患儿,患者3为成年女性,均表现为癫痫发作以及智力障碍。3例患者的特殊面容包括三角脸、低发际线、宽眼距、耳廓畸形、宽鼻梁、鼻孔前倾、长人中、弓状上唇、上中切牙过大等。2例男性患者均有通贯掌。WES检测发现3人分别携带ANKRD11基因第9号外显子的新发杂合移码变异,包括c.2948delG(p.Ser983Metfs*335)、c.5397_c.5398insC(p.Glu1800Argfs*150)以及c.1180_c.1184delAATAA(p.Asn394Hisfs*42)。结论本研究拓展了KBG综合征相关的ANKRD11基因突变谱。基因检测有助于该病的早期诊断,并为遗传咨询提供参考。