颈静脉球解剖异常的临床意义

颈静脉球解剖异常形式多样,以颈静脉球高位多见,其发生率由于临床分类标准不一差异性较大。颈静脉球解剖异常大多表现为无症状患者,因此临床重视程度较低。但其为颞骨岩部最常见的血管异常,容易因忽视而在中耳、内耳及侧颅底手术中出现术中致命性大出血。颈静脉球解剖异常有症状患者表现多变,容易被其他具有相同症状的疾病所掩盖。因此对颈静脉球解剖异常的临床症状、诊断、鉴别诊断及治疗进行相关综述,以加深对颈静脉解剖异常的认识,对减少临床重大并发症的发生提供参考。

七叶皂苷钠治疗梅尼埃病的临床初步研究报告

目的初步探讨七叶皂苷钠治疗梅尼埃病后的症状改善情况及药物安全性。方法选取2019年7月-2020年7月到各中心耳鼻喉科就诊的单侧发病的梅尼埃病确诊患者为研究对象,男女不限。给予七叶皂苷钠片剂口服,治疗周期为8周,随访6个月。记录并计算患者治疗前后的眩晕发生率,听力、耳鸣、耳胀满感症状的改善情况。结果一共26名单侧梅尼埃病患者纳入本研究并随访6个月。治疗后眩晕症状发生率有所下降,与治疗前88.5%相比,随访的第8周降低到23.8%,随访3个月时下降到21.1%。治疗后听力水平有所改善,尤其对于低中频听力改善明显(从100%下降到46.2%)。其他症状如耳闷胀和耳鸣症状发生率均比治疗前有所下降。研究期间仅有个别患者有胃肠道不适,无其他不良反应发生。结论七叶皂苷钠能部分缓解梅尼埃病眩晕发作频率和症状,也能改善和稳定低中频听力下降情况,同时减轻耳闷胀及耳鸣症状,提高患者的生活质量,无严重不良事件发生。此研究为梅尼埃病的内科治疗提供了新的药物选择方向,也将为下一步的深入研究打下良好基础。

斑马鱼adgrf3a基因敲除品系的构建

adgrf3a基因编码的ADGRF3A蛋白是黏附类G蛋白偶联受体(aGPCRs)家族的一员,主要在受精后5 d的胚胎以及成年斑马鱼的头部和性腺中表达。它含有一个GPS蛋白水解位点和7个跨膜结构域,与G蛋白相互作用行使其功能。斑马鱼是研究早期发育和成体内生理和病理的重要模式生物。为了研究adgrf3a在斑马鱼早期发育中的作用,我们利用CRISPR-Cas9技术构建了adgrf3a基因敲除斑马鱼品系。首先,通过分析软件筛选出该基因的敲除位点,利用聚合酶链式反应扩增该基因的向导DNA(sgDNA),再以sgDNA为模板进行体外转录得到向导RNA(sgRNA)并纯化回收,将纯化后的sgRNA和Cas9蛋白共同注射到斑马鱼1细胞期胚胎中,得到F0代嵌合体。随后,对斑马鱼胚胎进行基因编辑的有效性检测,结果表明,注射的胚胎出现了碱基缺失的现象,即sgRNA有效,将剩余胚胎培养至成鱼。将嵌合体与野生型斑马鱼杂交所得的F1代斑马鱼进行基因型鉴定,筛选adgrf3a突变杂合子,并对其adgrf3a突变位点进行Sanger测序,建立能够稳定遗传的adgrf3a基因杂合突变品系。之后,adgrf3a突变杂合子斑马鱼自交,获得adgrf3a纯合子突变斑马鱼。体视显微镜观察其成像发现,adgrf3a突变纯合子斑马鱼与野生型整体上未出现明显差异,然而,体内组织与器官的发育是否发生变化需要进一步验证。该基因敲除品系的建立为研究adgrf3a在早期发育及病理过程中的作用奠定了基础。

体外受精胚胎移植婴儿先天性聋临床和基因检测分析

目的通过对体外受精胚胎移植(in vitro fertilization and embryo transfer,IVF-ET)技术生育的先天性聋婴儿家庭的患儿及其父母进行基因检测和遗传学分析,从遗传学角度探讨其致聋病因,为预防辅助生殖技术生育听觉缺陷婴儿提供借鉴。方法对三组通过IVF-ET技术生育出先天性聋患儿家庭进行病史和遗传学调查,同时对出生婴儿及其父母进行耳科和全身检查,听力学评估,并通过全外显子组测序(whole exome sequencing,WES)对三组家庭11名成员进行耳聋基因检测和Sanger测序验证所携带耳聋致病基因及突变位点。结果三组家庭通过IVF-ET技术生育5名新生儿,共发生4例先天性感音神经性聋。父母及家族中其他成员均无耳聋表现。WES和Sanger测序结果显示,在三组家庭聋儿及其父母中共发现4种与耳聋相关的基因突变。家庭1突变基因为MYO3A:NM_017433:exon32:c.4462A>G:p.K1488E;MYO15A:NM_016239:exon4:c.3693-2A>G,MYO15A:NM_016239:exon22:c.5638G>A:p.G1880R,该MYO15A基因2个新的突变位点过去未见报道。家庭2突变基因为SLC26A4:NM_000441:exon10:c.1229C>T:p.T410M,SLC26A4:NM_000441:exon19:c.2168A>G:p.H723R。家庭3突变基因为TPO:NM_175721:exon13:c.2404C>T:p.R802W,TPO:NM_175721:exon14:c.2515C>T:p.P839S。结论三组家庭先天性聋患儿均发现已知的耳聋基因突变,其父母携带相同的突变基因,符合遗传规律,其先天性聋与遗传因素有很大相关性。MYO15A基因2个新突变位点的致病性尚待进一步研究。结果提示在应用辅助生育技术时全面耳聋基因筛查的必要性。

先天性外耳道闭锁听力重建术的疗效分析

目的 对先天性外耳道闭锁听力重建术的疗效进行评估。方法 回顾分析 1990～ 2 0 0 1年手术治疗的先天性外耳道闭锁患者 36例 (38耳 ) ,按Altmann分型法分为Ⅰ型畸形 11耳 ,Ⅱ型 2 3耳 ,Ⅲ型 4耳。手术采取上鼓室 -鼓窦进路 17耳 ,乳突前上进路 2 1耳 ,根据外耳道、鼓室和听骨链发育情况分别行单纯外耳道成形术或外耳道 -鼓室成形术。结果 术后 2周语频听力提高 15dB以上者 2 9耳 (76 % ) ,其中听力改善 30dB以上、气 -骨导间距小于 15dB者 14耳 (37% ) ,术后听力无明显好转者 9耳 (2 4 % )。术后随访 1年以上听力改善者 2 4耳 (6 3% )。术后并发外耳道再狭窄 2耳、鼓膜外侧移位 6耳、不完全性面瘫 6耳和轻度感音神经性聋 1耳。结论 听力重建术是治疗先天性外耳道闭锁的有效手段 ,其效果与患耳畸形程度、手术方式及术后并发症有关。术前全面评估听力水平和影像学检查。

细菌脂多糖增加小鼠耳蜗核因子κB的DNA结合活性

目的 探讨鼓室内注射细菌内毒素脂多糖 (lipopolysaccharide ,LPS)是否诱发小鼠耳蜗中转录因子核因子κB(nuclearfactor κB ,NF κB)的激活 ,建立耳蜗组织NF κB激活的研究方法。方法 CBA小鼠 12只 ,分别鼓室内注射LPS(6只 )或生理盐水 (6只 ) ,3h后取耳蜗进行核蛋白提取并定量 ,将核提取物与3 2 P标记的NF κB寡核苷酸探针进行结合 ,通过 4 5 %聚丙烯酰胺凝胶电泳分离结合与游离探针 ,放射自显影分析 ,以检测耳蜗中核蛋白提取物与特异性NF κB探针的结合活性 ,并用NF κB亚单位P6 5和P5 0抗体进行超滞后分析。结果 LPS组NF κB的DNA结合活性较生理盐水组明显增高。超滞后分析表明预先与P6 5和P5 0抗体反应的LPS组出现明显滞后电泳带 ,提示NF κB激活与P6 5和P5 0亚单位有关。结论 鼓室内注射LPS可诱发耳蜗NF κB激活 ,该方法可为进一步研究耳蜗NF

沙鼠内侧橄榄耳蜗传出神经在耳蜗的分布

为探讨蒙古沙鼠内侧橄榄耳蜗 (MOC)纤维在耳蜗的形态特征及其生理意义 ,采用乙酰胆碱酯酶染色和耳蜗铺片技术对耳蜗不同部位MOC纤维和末梢的分布进行形态学观察和定量研究。结果表明 ,MOC纤维末梢的粗细和分布密度依耳蜗的部位而异 ,以沙鼠耳蜗底回的远端和第二回最粗大且分布最密集 。

颈部穿透伤的选择性处理

对颈部穿透伤的处理尚有争议。一些作者提出对所有穿透伤一律手术探查，另一些作者主张选择性处理。本文分析选择性处理颈部穿透伤３６例，认为：（１）病情危急者，需即刻手术探查；（２）病情稳定，疑有重要器官和结构受损者，可辅助检查后进一步处理，血管造影和内窥镜检查是重要的诊断措施；（３）喉部损伤，除个别局限性轻度损伤可严密观察与保守治疗外，均应积极处理，防止喉阻塞和严重喉狭窄。

颈部穿透伤

颈部穿透伤多由火器伤或刺伤所致，发病率日渐增多，已成为头颈外科面临的一个重要课题。木文结合近期文献对颈部穿透伤的诊断和治疗近况进行综述。

迷路内听神经瘤

原发于迷路内的听神经瘤少见,诊断困难,常误诊为在非典型性M(?)ni(?)re病.高分辨CT和钆增强的MRI为早期诊断迷路内听神经瘤提供了可能性.早期发现,手术治疗效果较内听道听神经瘤好.

内侧橄榄耳蜗传出神经对耳蜗机械特性及听觉反应的调控

长期以来对听觉机制的研究主要集中在传入神经系统。随着研究的深入，近年来橄榄耳蜗传出神经系统对听觉活动的调控已日益成为热门课题。本文就内侧橄榄耳蜗传出神经系统的解剖、生理及其对耳蜗机械特性和听觉反应的调控机制进行综述。

声门下和气管近端狭窄的开放手术

成人声门下和气管近端狭窄是气管内插管或其他喉部损伤的致残性并发症，治疗上存在两方面的挑战：①准确了解狭窄部位和性质；②选择适当的修复手术。没有一种单纯的手术方式适合所有的情况，手术方式应因人而异。本文对声门下和气管近端狭窄的病因和病理生理学进行概述，重点讨论其开放手术方法。

颈部开放性损伤65例

颈部开放性损伤的诊断处理是头颈外科面临的一个重要课题。报道颈部开放伤６５例，一期手术探查修复４４例，二期手术１４例，保守治疗７例。辅助检查和手术探查发现，６２例有颈部器官和结构损伤，其中血管损伤１８例，神经损伤９例，咽损伤１８例，喉损伤２１例，气管损伤５例，食管损伤６例，２３例为两种以上器官受损。治疗结果：痊愈５３例，好转９例，死亡３例，分别死于锁骨下动脉损伤，腹部脏器伤和大咽瘘各１例。就其急救，诊断和治疗进行讨论。

突聋病人血液流变学及血脂代谢研究

目的探讨血液流变学和血清脂质代谢变化与突发性耳聋(突聋)的关系。方法检测50例突聋病人及50例对照者血液流变学参数及血清中甘油三酯(TG)、总胆固醇(CHO)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-CH)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-CH)、载脂蛋白A(ApoA)、载脂蛋白B(ApoB)和脂蛋白(a)[LP(a)]的含量。结果突聋组全血比粘度、全血还原比粘度、血浆粘度和红细胞压积均增高,与对照组比较差异有显著性(P<0.01);突聋组TG、LDL-CH、ApoB和LP(a)水平较对照组显著增高(P<0.01),HDL-CH较对照组显著降低(P<0.01)。两组间CHO和ApoA无显著性差异(P>0.05)。结论 血液流变学及血脂代谢的异常改变可能与突聋的发生相关。

鼻出血的治疗(附79例病例分析)

目的 总结鼻出血的治疗经验,分析治疗中可能存在的问题,探讨各种治疗措施在处理鼻出血中的意义。方法 对近6年来住院治疗的鼻出血病人79例进行回顾分析。结果 79例均治愈,治疗手段包括前后鼻孔填塞、内镜下激光烧灼、颈外动脉和/或筛前动脉结扎、经上颌窦颌内动脉结扎或数字减影血管造影颌内动脉栓塞等。结论 治疗鼻出血的关键是找准出血部位及明确出血原因,并根据病人实际情况采取有效止血措施。

鼓室灌注地塞米松治疗难治性突发性感音神经性聋临床分析

目的观察和比较鼓膜穿刺、鼓膜置管和圆窗置管微泵灌注地塞米松3种方法治疗难治性突发性感音神经性聋的疗效。方法55例常规方法治疗无效的突聋患者作为研究对象,其中圆窗置管微泵灌注用药治疗21例(置管组),每次2.5mg/0.5ml,维持1小时,每天两次,连续给药7天,总剂量35mg;鼓膜穿刺注药23例(穿刺组),首次剂量为2.5mg,此后,每2天重复注药1次(每次2.5mg),共4次,总剂量10mg;鼓膜切开置管滴药11例(滴药组),首次剂量为0.5%地塞米松0.5ml,经通气管滴入鼓室,每天重复滴药2次(每次2.5mg),共7天,总剂量32.5mg。同期常规方法治疗无效的32例突聋患者,且拒绝鼓室用药者随访作为对照(对照组),比较各组听力恢复及并发症情况。4组治疗前听力无显著差异(P>0.05)。结果治疗完成后1月纯音测听检查:置管组、穿刺组和滴药组平均PTA分别提高9dB、8.6dB和1.7dB,前2组明显高于对照组1.4dB(P<0.05),置管组8例(38.1%)听力改善约15～56dB,无效13例;穿刺组8例(34.8%)听力改善约16～54dB,无效15例;滴药组1例(9.1%)听力改善约26dB,无效10例;对照组3例(9.4%)听力改善约15～36dB,无效29例。结论鼓室灌注地塞米松治疗难治性突聋方法安全有效,为用常规方法治疗无效的突聋患者,提供了再次治疗的机会。

EGCG对过氧化氢造成的螺旋神经节细胞损害的抑制作用

目的 探讨表没食子儿茶素没食子酸盐 [(- ) -epigallocatechin - (3) -gallate ,EGCG]对过氧化氢(H2 O2 )所致培养耳蜗螺旋神经节细胞 (spiralganglioncells ,SGC)氧化损伤的保护作用。方法 SGC在体外培养 2 4小时后 ,分别加入不同浓度 (2 5、5 0、10 0、2 0 0及 5 0 0 μmol L)的H2 O2 和 或EGCG(10、5 0及 10 0 μg ml)后继续培养 2 4小时 ,采用四唑盐 (MTT)比色试验和Hoechst332 5 8核染色法分别检测细胞活力和凋亡率 ,并以经典抗氧化剂维生素C为对照。结果 当H2 O2 浓度≥ 5 0 μmol L时 ,细胞存活率及细胞凋亡率与对照组相比明显下降 (P <0 .0 5 ) ,并随H2 O2浓度升高而加重。EGCG处理后 ,能明显提高细胞存活率 ,降低细胞凋亡率 (P <0 .0 5 ) ,随着EGCG浓度提高 ,其保护作用加强 ,且较VitC更具优势。结论 绿茶提取物EGCG在H2 O2

阿罗格变应原皮试及特异性脱敏在变应性鼻炎诊治中的意义

目的探讨变应性鼻炎患者的吸入变应原,谱及标准化变应原脱敏治疗的效果。方法选用阿罗格吸入性过敏原14类57种对290例变应性鼻炎患者进行皮肤点刺试验,选择相应敏感的典型过敏原阿罗格脱敏试剂进行脱敏治疗;类固醇药喷鼻治疗做为治疗对照组。结果最常见的变应原依次为屋尘螨(59.7%)、粉尘螨(54.1%)、禾本科草(27.4%)、花(24.9%)、杂草(20.9%)、霉菌I(20.9%),其中屋尘螨和粉尘螨占72.0%。145例皮肤点刺试验典型阳性(+++)的变应性鼻炎患者,选择相应敏感的典型过敏原进行特异性脱敏治疗。76例完成71周的疗程,疗程结束时显效28例(36.8%),有效42例(55.3%),总有效率为92.1%,无效6例(7.9%);总有效率明显高于对照组(P<0.01)。此76例共行2872次脱敏治疗,21例(27.6%)患者在治疗过程中有110次(3.8%)局部反应;4例(5.3%)发生全身反应,共5次(0.2%)。结论屋尘螨和粉尘螨是变应性鼻炎最常见的过敏原,其次为禾本科草和花粉。阿罗格变应原脱敏疗法是治疗变应性鼻炎一种安全有效的方法,疗效高于类固醇药喷鼻,但需注意在实践中的个体化方案。

人工耳蜗植入术提高语前聋患者听觉言语能力及生活质量

目的:人工耳蜗植入的主要目的是恢复语前聋患儿听觉功能,使其获得正常的言语发育、学习和社交能力,改善其生活质量。以往的研究多集中于单纯听觉或言语能力的改善。本研究评估人工耳蜗植入术后患者听觉言语能力及生活质量的变化情况,探索人工耳蜗植入术对患者听觉言语康复效果的影响。方法:2021年2月采用便利抽样法,在湖南省某三级甲等医院人工耳蜗植入随访中心数据库中抽取171例人工耳蜗植入术后的患者为观察对象,采用听觉行为分级量表(Categories of Auditory Performance,CAP)、父母版言语空间特性问卷(Speech/Spatial and Qualities of Hearing Scale-Parents’Version,SSQ-P)、听力植入体使用儿童的家庭生活质量问卷(Children Using Hearing Implants Quality of Life,CuHI-QoL)对入选青少年患者家属进行调查。采用t检验与方差分析探讨不同年龄段(<2.5岁组、2.5~4.5岁组与>4.5岁年组)在术后不同时段(<2.5年组、2.5~4.5年组与>4.5年组)患者的听觉言语能力及家庭生活质量的变化情况;采用Pearson相关分析探讨其相关性;采用多元线性回归分析探讨患者生活质量与评价听觉能力的量表(CAP、言语感知、空间听力、其他听力特征)得分的关系。结果:术后<2.5年组的患者CAP和SSQ-P评分均低于2.5~4.5年组与>4.5年组(均P<0.05)。Pearson相关分析结果显示术后年限和CuHI-QoL评分(父母期望、生活质量)分别与CAP、SSQ-P及其维度评分呈正相关(均P<0.05),多元线性回归分析结果示CAP评分和言语感知能力是生活质量的影响因素(R2=0.170,P<0.01)。结论:术后2.5年为患者听觉语言能力的增长期,稳定后增长速度变缓。随着术后年限的延长,患者的听觉言语能力逐渐增强,生活质量逐步提高。