先天性皮肤异色综合症两例报告

例1:女,2岁,1990年12月2日就诊。患儿六个月时两侧面颊部、臀部皮肤发红,渐转暗红,表皮发紧,无明显痛痒感。七个月时在发红的皮肤上出现数个绿豆大小白色斑点,逐渐增多增大,但不融合。继之在双手背部、小腿部出现同样皮肤改变,光照加重,伴有水疱。其父母非近亲结婚,子女共姐弟二人,其弟有同样的皮肤改变。查体:易激动,爱哭闹,个子较同龄矮小、小头,头发、眉毛、睫毛细黄、稀少,右侧颞部可见3×3cm大小一块斑秃。牙齿稀疏,指甲薄软。心肺肝脾尚未见异常。两面颊部、臀部、手背壶肤部、小腿屈侧皮肤上均分别有9×9cm、12×12cm、3×3cm、4×6cm大小片状红色和暗红色间有黄豆大至杏仁大小白色斑点,伴毛细血管扩张,网状色素沉着和轻度斑片萎缩,皮损均成对称性。实验室检查抗核抗体、免疫球白均属正常。组织病理:表皮萎缩,真皮内色素细胞增多,余无特殊改变。

50钢车轴热处理局部粗晶分析与对策

对50钢车轴热处理后产生局部粗晶的原因进行了分析探讨,提出了从锻造、热处理工艺等方面消除粗晶的对策。

获得性反应性穿通性胶原病

报告1例获得性反应性穿通性胶原病。患者女,44岁。全身红斑、斑丘疹及溃疡半年,进行性加重3个月,伴痒痛感。皮肤科检查:胸部、背部及双小腿散在黄豆至蚕豆大红斑和结节,中等硬度,部分皮损破溃,中央出现脐凹伴溃疡,并可见白色角质样物质排出;外阴中度水肿,表面可见糜烂。背部皮损组织病理检查:局部表皮缺失形成浅层溃疡,溃疡基底内可见大量胶原纤维,有外排现象,溃疡内大量中性粒细胞及坏死组织;真皮浅层炎性细胞浸润,以淋巴细胞及组织细胞为主,血管增生较明显,溃疡下方胶原破坏,排列不规则。Masson染色示变性的胶原纤维从表皮穿出。诊断:获得性反应性穿通性胶原病。

拳击手套样手足

患儿男．11岁。出生时左小腿皮肤大疱，全身皮肤反复出现水疱、大疱，特别是易摩擦部位更明显，愈合缓慢，愈合后形成瘢痕。10年来病情反复发作。三四岁时，双手指、双足趾逐渐弯曲，融合，被瘢痕组织包裹成拳击手套样。

拳击手套样手足——重症泛发型隐性营养不良型大疱性表皮松解症

诊断：重症泛发型隐性营养不良型大疱性表皮松解症（RDEB）。皮损组织病理学检查：水疱位于基底层之下；真皮见大量新生血管及纤维组织。

模具计算机集成制造系统中的工程数据管理

从模具计算机集成制造系统的特点出发,论及模具CIMS中的工程数据管理的重要性。进而分别从“模具CADCAPPCAM系统集成的工程数据管理”和“模具产品数据管理系统”两方面论述模具CIMS中工程数据管理的手段和方法。

炎症性线状疣状痣2例

近年来我院遇到炎症性线状疣状表皮痣2例,现将其中典型一例详细报道。杨某,男,21岁。右上肢搔痒性疣状增生皮损14年.自7岁时起,右腋下发生搔痒性米粒大小的丘疹,逐渐联合成片,并逐渐增厚,呈条状向上肢远端和同侧乳房方向发展,痒觉加重。曾在当地医院诊治无效。近几年加重。