肺上皮样血管内皮瘤的诊治进展

上皮样血管内皮瘤属于血管源性肿瘤,起源于血管内皮,可发生于身体多个部位,以肝脏、骨骼和肺为主。而原发于肺的上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,P-EHE)是罕见的中低度恶性肿瘤,大多以散发病例报道为主,缺乏流行病学调查。因P-EHE发病率低、临床症状及影像学表现缺乏特异性,易误诊、漏诊,导致患者接受不适当治疗及预后不良。其诊断依据是基于独特的组织学、免疫组化及分子特征。因P-EHE较为少见,目前尚无标准有效治疗措施,手术适用于病灶较少的病例,放疗在骨转移病灶及病灶局控上显示较好疗效,抗血管生成的靶向治疗显示较好的应用前景。P-EHE异质性较强,预后介于良性及高度恶性肿瘤之间。本文对该病的发病机制、诊断、临床特征、治疗及预后的研究进展进行综述。