儿童色素减退型蕈样肉芽肿5例临床分析及文献复习

目的:分析儿童色素减退型蕈样肉芽肿(HMF)的临床资料,增强对HMF的认识,提高早期诊疗水平。方法:回顾性分析2016年1月—2017年9月该院收治的5例HMF患儿临床资料,包括临床表现、皮肤镜表现、皮损组织病理表现、实验室和辅助检查、治疗及随访情况,并结合文献进行复习。结果:5例患儿均为男性,发病年龄2~9岁,平均(5.6±3.0)岁;诊断年龄4.0~11.6岁,平均(8.0±3.3)岁。所有患儿皮损均表现为面部、躯干、臀部及四肢近端大量大小不等及形态不规则的色素减退斑。所有患儿皮肤镜检查均可见橙黄色片状区域,波点状、网格状色素减退的无结构区域,以及点状、短细线状、分枝状血管和精子样结构。皮损组织病理检查均示真、表皮交界处较多异形淋巴细胞呈线状排列,显著亲表皮性不伴海绵水肿。免疫组化示CD3、CD4及CD8均阳性。5例患儿中4例予窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗,1例予外用0.03%他克莫司治疗,疗效均满意。结论:HMF皮肤镜的特征表现可为活检必要性和病情评估提供参考依据,结合皮损组织病理和免疫组化可确定诊断。NB-UVB治疗儿童HMF耐受性好,且皮损改善较好,预后仍需长期随访和评估。

新生儿真菌性败血症23例临床分析

目的：探讨新生儿真菌性败血症的高危因素、病原谱、药物敏感性以及抗菌药物治疗效果。方法回顾性分析2009年5月至2013年8月收治的新生儿真菌性败血症患者的临床资料。结果共收治23例新生儿真菌性败血症，培养出真菌36株，其中近平滑假丝酵母菌20株（55.6%）、白色假丝酵母菌11株（30.6%）。药敏试验显示，真菌对两性霉素、五氟尿嘧啶敏感性最高，总有效率在69.4%-77.8%。23例新生儿均有早产、低出生体质量、应用广谱抗生素、有创操作等真菌性败血症的高危因素。抗真菌治疗后预后良好（存活或好转出院）15例（65.2%），预后不良（放弃或死亡）8例（34.8%）。预后良好组的平均抗真菌治疗时间高于预后不良组，差异有统计学意义（t=2.982，P〈0.05）。抗真菌治疗前及治疗后2周内，新生儿的肝肾功能及外周血白细胞变化不明显；血小板在抗真菌治疗开始后1周内即升高，与治疗前差异有统计学意义（P〈0.05）。结论新生儿真菌败血症病原菌以假丝酵母菌为主，对两性霉素敏感性较高；足疗程抗真菌治疗可提高治愈率。

家族性网状内皮细胞增生症伴嗜酸性细胞增多1例

患儿女,40d,全身潮红伴脱屑20余天。轻度腹泻,体重不增。查体:消瘦、秃发;全身皮肤浸润、潮红,多数片状鳞屑和糠状细碎鳞屑。辅助检查:外周血白细胞升高,嗜酸性粒细胞明显增多,B淋巴细胞缺如;低蛋白血症;血IgG,IgA,IgM极低,IgE显著升高。患儿50d时死亡。诊断:家族性网状内皮细胞增生症伴嗜酸性细胞增多。

色素减退型蕈样肉芽肿的研究进展

原发性皮肤淋巴瘤是一组淋巴结外非霍奇金淋巴瘤,约75%为T细胞起源[1]。皮肤T细胞淋巴瘤是儿童最常见的皮肤淋巴瘤,蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)为最常见的亚型,约占所有原发性皮肤T细胞淋巴瘤的60%[2]。欧美国家的研究报道MF发病率约为4/1 000 000.

儿童会阴部Kaposi水痘样疹1例

1临床资料患儿女,5岁5月,因“肛周红斑伴痒10天,外阴红斑、脓疱、糜烂伴痛1周”于我院就诊。患儿10天前无明显诱因出现肛周红斑伴瘙痒,当地私立医院诊断为“肛周湿疹、混合痔、肛裂”,予以“混合痔治疗手术”,1周前手术后肛周皮疹逐渐增多,蔓延至外阴,表现为大片红斑、糜烂,糜烂周边可见较多粟粒-黄豆大小脓疱,伴明显疼痛,拒绝大小便。

新型冠状病毒感染复工期儿童皮肤科防护体会及建议

随着新型冠状病毒(2019-nCoV)感染的暴发及蔓延,儿童感染者也有增多,甚至已有重症及新生儿病例的报道。近期医院开始恢复择期手术及普通门诊就诊,为遏制疫情蔓延,本文结合国家卫生健康委员会发布的诊断标准和防护措施,就儿童皮肤科就诊流程、医护人员及患者防护、患者教育方面提出建议及思考,以预防新型冠状病毒在儿童中的传播和流行。

皮下埋植并口服抗癫痫药物致儿童超敏反应综合征首例及文献复习

目的通过首例皮下埋植并口服抗癫痫药物(AEDs)致超敏反应综合征(HSS)报道及文献复习,探讨其发病机制、临床特点、诊治及预后情况,提高对该病和规范AEDs使用重要性的认识。方法收集2019年6月17日该科收治的1例皮下埋植同时口服AEDs致HSS患儿的临床资料并结合文献复习。结果患儿在皮下埋植并口服多种AEDs的2个月内发病,表现为发热、严重皮损伴黏膜损害、显著肝功损害及嗜酸性粒细胞增高。经停致敏药物、系统应用大剂量糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击、生物制剂、血浆置换等治疗,患儿好转出院。结论AEDs致HSS的脏器损害和皮损均较严重,不规范使用AEDs,发生HSS的风险更高。临床医生应密切监测和早期识别干预其相关的药物不良反应。

婴儿重症多形红斑一例

患儿男,1月1天,因全身红斑、水疱4d就诊。患儿4d前臀部、会阴出现数个米粒大小红色丘疹、类圆形红斑及水疱,散在分布;2d前皮疹迅速增多,面部、躯干、四肢出现多数绿豆至甲盖大小圆形水肿性红斑、斑丘疹,部分中央有水疱,水疱表面紧张不易破,类似虹膜样表现,部分皮疹搔抓或摩擦后破溃;1d前发热1次,体温37.7℃,无寒战、抽搐,自行缓解。

LEOPARD综合征一例

患儿女,3岁7个月,因全身色素斑1年余就诊.出生时体重、身长正常,生后听力筛查异常,经耳鼻喉科检查,诊断双耳感音神经性耳聋,因听力受损伴语言发育迟缓,现吐词不清.智力、大运动及体格发育无异常,1月龄体检发现心脏卵圆孔未闭,三尖瓣轻度反流,心电图正常.1岁时皮肤出现多发大小不等黑褐色斑,数量逐渐增多.父母无相似异常表型,非近亲婚配.体检:体重14.8 kg,身高100 cm;眼距增宽,眼睑下垂,鼻梁扁平,低位螺旋外翻耳.

某润肤霜联合周末外用糖皮质激素对延缓儿童特应性皮炎维持期疾病复发的随机、空白对照、多中心临床研究

目的评价某润肤霜联合周末外用糖皮质激素对延缓儿童特应性皮炎(AD)维持期疾病复发的作用。方法以2021年3月至2022年2月首都医科大学附属北京儿童医院、重庆医科大学附属儿童医院和深圳市儿童医院就诊的AD患儿为研究对象,进行随机、空白对照、多中心的临床研究。127例0~12岁中度AD患儿经外用糖皮质激素联合润肤霜治疗,112例达到研究者整体评分(IGA)≤1分,按1∶1的比例随机分为试验组56例和对照组56例。试验组:润肤霜2次/d+周末外用糖皮质激素;对照组:周末外用糖皮质激素。两组患儿分别在基线、第2周(±3 d)、4周(±5 d)、12周(±7 d)或AD复发时随访评估,观察润肤霜对儿童AD维持期缓解率和对外用糖皮质激素使用量、瘙痒、睡眠及皮肤pH值等的影响,同时观察记录治疗相关不良事件的发生。研究终点定义为维持期AD复发,随访12周结束或发生严重不良事件。采用χ2检验、Kaplan-Meier生存分析、Satterthwaite t′检验、Mann-Whitney U检验等比较组间疗效指标。结果全分析集数据结果显示,试验组(56例)AD维持期维持缓解45例(80.36%),对照组(56例)维持缓解30例(53.57%),两组缓解率率差(95%CI)为26.79%(10.09%,43.49%),χ^(2)=9.11,P=0.003;观察至维持期第12周,试验组AD患儿首次复发时间为(75.05±25.07)d,明显长于对照组(49.55±33.92)d,t′=4.52,P<0.001。研究终点时,试验组AD疾病严重程度评分湿疹面积及严重程度指数(EASI)[0.00(0.00,1.20)分]、瘙痒视觉模拟尺(VAS)评分[0.00(0.00,2.00)分]、睡眠VAS评分[0.00(0.00,0.00)分]均显著低于对照组[0.60(0.00,4.00)分、2.00(0.00,10.00)分、1.00(0.00,4.00)分],差异均有统计学意义(Z=-2.77、2.43、3.48,P=0.006、=0.015、<0.001),而试验组与对照组皮损区pH值差异无统计学意义(t=0.97,P=0.335)。对于0~2岁组,试验组AD患儿维持期周末日均糖皮质激素使用量显著低于对照组(Z=-1.97,P=0.049);对于>2~12岁组,试验组与对照组周末日均糖皮质激素使用量差异无统计学意义(Z=-0.25,P=0.802)。研究期间试验组(2/56,3.57%)与对照组(3/56,5.36%)治疗相关不良事件的发生率差异无统计学意义(P=1.000),且均无严重不良事件发生。结论在儿童AD维持期,使用该润肤霜联合周末外用糖皮质激素与单独周末外用糖皮质激素制剂相比,可显著提高儿童AD维持期缓解率,延长复发时间并减轻复发时疾病的严重程度,为儿童AD维持治疗方案提供新选择。

豹纹综合征研究进展

豹纹综合征是罕见的常染色体显性遗传性疾病,主要由PTPN11、RAF1和BRAF基因突变致病,以多发性雀斑样痣、颅面畸形、心电传导缺陷、肥厚型心肌病、生殖器异常、生长发育迟缓和感音神经性耳聋为主要表现,缺乏特效治疗。本文总结了豹纹综合征的遗传学、皮损特征、系统表现、鉴别和愈后等相关研究报道的进展,提高临床医师对该病的认识,进行早期诊断和相关风险评估,改善预后。