Laurence-Moon—Biedl综合征77例综合报告

Laurence-Moon—Biedl综合征是一种少见的遗传性疾病。本文首次收集本院5例及全国其他48家医院的72例，进行了全面综合分析，总结了中国人该病发病情况（包括发病年龄、性别差异、遗传性及家族性）、临床表现及合并症等特点.并与国外报告进行比较，阐述了中国人与外国人该病的异同点。

原发性肾病综合征患儿白细胞介素-6变化及免疫状态的探讨

目的:研究INS患儿IL-6活性、T淋巴细胞亚群及血清免疫球蛋白。分析INS发病中IL-6的作用。方法:采用MH_(60)细胞对IL-6活性检测。结果:INS患儿发作期IL-6活性较正常对照组显著性升高(P<0.01),IL-6活性与24小时尿蛋白呈直线正相关。CD_3^+细胞及IgG显著性下降,单纯性肾病CD_8^+细胞明显升高,CD_4^+/CD_8^+比值明显下降。结论:INS患儿存在IL-6活性升高为主要表现的免疫功能紊乱,并提示IL-6是促进发病的重要因素。

大鼠系膜增殖型肾小球肾炎模型的改进

为深入探讨胃肠道粘膜免疫与系膜增殖型肾小球肾炎的关系，作者采用葡萄球菌肠毒素Ｂ（ＳＥＢ）分次静脉注射，牛血清白蛋白（ＢＳＡ）隔日灌胃及弗氏佐剂分次皮下注射，建立ＳＤ大鼠系膜增殖型肾小球肾炎模型，观察肾小球的病理变化。结果显示：自实验的第６周末大鼠肾小球出现系膜细胞及系膜基质增生，至第８周末呈现明显的系膜细胞及系膜基质增生。本模型制作时间较短（６～８周），病变稳定，模型的建立进一步证实胃肠粘膜免疫在系膜增殖型肾小球肾炎发病中起着重要的作用。

原发性肾病综合征患儿白细胞介素－6变化及免疫状态的探讨

采用ＭＨ６０细胞对ＩＬ－６活性检测发现，ＩＮＳ患儿发作期ＩＬ－６活性较正常对照组显著性升高（Ｐ＜０．０１），ＩＬ－６活性与２４小时尿蛋白呈直线正相关。ＣＤ＋３细胞及ＩｇＧ显著性下降，单纯性肾病ＣＤ＋８细胞明显升高，ＣＤ＋４／ＣＤ＋８比值明显下降，表明ＩＮＳ患儿存在ＩＬ－６活性升高为主要表现的免疫功能紊乱，并提示ＩＬ－６是促进发病的重要因素。