156例小儿白血病临床分析

1983年～1993年我院收治小儿白血病156例,现对小儿白血病的临床特点、治疗及预后做一分析。1 临床资料1.1 一般资料:156例小儿白血病全部符合1986年10月杭州会议制定的诊断标准。男性104人,女性52人。急淋(ALL)114人,急非淋(ANLL)37人;慢性粒细胞性白血病(CML)5人,最小发病年龄1个月,最大年龄14岁。年龄分布见表1。

自身骨髓移植治疗小儿急性淋巴细胞性白血病

目的 :探讨自身骨髓移植 (ABMT)或自体外周血造血干细胞移值 (ABSCT)治疗小儿急性淋巴细胞性白血病 (ALL)的疗效。方法 :ABMT 2例 ,ABSCT 1例 ,移植前诱导缓解方案为VDCP(长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺、强的松 )方案 ,移植时间分别为确诊到完全缓解期 (CR)的 10 9天、1167天、2 95天。结果 :ABSCT骨髓造血功能恢复较快 ,合并症少 ,年龄小 ,缓解期短 ,疗效好。结论 :ABSCT、ABMT适用于小儿急性淋巴细胞性白血病 ,尽早进行移植 。

55例儿童再生障碍性贫血临床分析

我院1983～1993年共收治小儿再生障碍性贫血55例,现分析如下。 1 临床资料 1.1 全组55例均按1987年宝鸡会议修订诊断标准筛选后确诊。男性33例,女性22例。发病年龄最小3个月,最大14岁。以学龄儿童多见。急性型48例,慢性型7例,仅有1例为先天性纯红再障。

小儿急性白血病早期死亡因素分析

小儿急性白血病(AL)在小儿各种恶性肿瘤中发病率最高,随着治疗方法的改进,疗效有了明显提高,存活期也有所延长。急性淋巴细胞性白血病的缓解率达90～95％,5年持续缓解率超过51％。然而仍有少部分患者在确诊后不久死亡。对小儿急性白血病早期死亡因素的认识及防止早期死亡是提高疗效的重要环节。本文就广州市儿童医院1978年～1988年8月收治的小儿急性白血病早期死亡的17例分析如下。一、一般资料 2岁以下4例,3～9岁7例,10～13岁6例,最小4个月,最大13岁。男12例,女5例,男女之比为24:1

婴幼儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症:附290例临床分析

为探讨广东地区婴幼儿红细胞葡萄糖 -6 -磷酸脱氢酶 (G6PD)缺陷引起急性溶血性贫血的主要发病因素 ,以及与发病相关的G6PD基因突变类型 ,分析我院从1991年1月～1999年1月收治的G6PD缺陷引起急性溶血性贫血290例患儿临床资料 ,并对其中87例采用滤纸干血斑DNA直接扩增法和限制性内切酶分析技术进行G6PD基因型检测。结果发现 ,该病在广东地区发病高峰年龄以1个月～3岁为主 ,发病高峰季节为4月～7月 ,与本地区婴幼儿各种感染发生的高峰季节相接近。同时发现87例患儿中属于cDNA1376(G -T)及cDNA1388(G -A)的基因型分别占34.5%和32.2%。提示感染可能是本地区婴幼儿3岁内和每年4月～7月发生急性溶血发病高峰的主要因素 ;cDNA1376(G -T)及cDNA1388(G -A)

幽门螺杆菌和腹型过敏性紫癜引起胃肠道黏膜损害的探讨

目的 :探讨幽门螺杆菌 (helicobacterpylori ,HP)和腹型过敏性紫癜引起胃肠道黏膜损害的严重程度并指导治疗。方法 :对收住院的 79例伴有胃肠道症状并且均行HP检测和胃镜检查的过敏性紫癜患儿的临床资料进行回顾性总结。结果 :HP阳性的腹型过敏性紫癜胃肠道症状重 ,表现为剧烈腹痛、频繁呕吐、血便 ;胃镜下表现为片状出血、糜烂出血及浅溃疡。结论 :HP是在过敏性紫癜的病理状态下诱导其致病机制 ,促进并加重了胃黏膜的损伤 ;临床应积极抗HP治疗。

广东地区G6PD缺陷的基因突变型与临床表现

目的 :分析 87例 G6 PD缺陷患儿的基因突变型 ,简要探讨 DN A碱基改变与临床表现之间的关系。方法 :运用 5对特异性引物 ,采用滤纸干血斑 DN A扩增法 ,结合限制性内切酶分析技术。结果 :130例患儿为1376 G→ T突变 ,2 8例为 1388G→ A突变 ,6例为 95 A→ G突变 ,1例为 392 G→ T突变 ,未发现 10 2 4G→ T突变。 2各基因突变型均可导致严重的酶活性缺陷。结论 :11376、1388、95突变型是广东人及中国人中最常见的 G6 PD基因突变型。 2 G6

儿童急性非淋巴细胞性白血病89例临床分析

目的探讨儿童急性非淋巴细胞白血病(ANLL)的临床特征及对不同治疗的反应与预后的关系。方法对我院2003年1月～2007年9月89例儿童ANLL进行总结分析。结果①儿童ANLL以M1、M2亚型居多,占37.1%;临床表现中髓外浸润较多见;②总诱导缓解率68.6%,使用DAE诱导方案1疗程CR率为40.1%;③全反式维甲酸(ATRA)联合三氧化二砷(As2O3)治疗急性早幼粒细胞性白血病(APL)缓解率87.5%,平均CCR33个月;④进入巩固治疗的ANLL患儿中5例完成4次大剂量Ara-c强化治疗,其中3例CCR≥36个月。结论①儿童ANLL的1疗程CR率与诱导治疗的强度相关;②As2O3有助于降低APL患儿的复发率,提高长期无病生存率;③大剂量阿糖胞苷(HDAra-c)强化治疗有助于提高儿童ANLL的无病生存率。

龋病对过敏性紫癜肾损害的影响

目的 :探讨龋病对过敏性紫癜肾损害的影响。方法 :2 99例过敏性紫癜患儿按有无龋病分为A(伴有龋病 )、B(无龋病 )两组 ,比较两组肾损害的发生率 ;并观察龋病干预与否对肾损害恢复病程的影响。结果 :A组肾损害的发生率为 71 4% ,与B组 (4 4 7)比较 ,差异具显著意义 (χ2 =7 79,P <0 0 1)。在伴有龋病的过敏性紫癜肾损害患儿中 ,龋病干预组 (9例 )在处理龋齿 4周后有 77 8%的患儿其肾损害完全修复 ,而非干预组 (16例 )同期仅有18 8%的患儿其肾损害得到恢复 ,两者比较 ,差异具显著意义 (χ2 =8 40 ,P <0 0 1)。结论 :龋病的存在与过敏性紫癜患儿肾损害的发生有一定的相关性 。

儿童过敏性紫癜胃十二指肠粘膜改变

目的 :为探讨儿童过敏性紫癜 (HSP)胃镜下胃肠道粘膜改变的特点及其与幽门螺杆菌 (Hp)的关系。方法 :随机对我院 2 4例住院过敏性紫癜患儿进行胃十二指肠内镜检查及 (Hp)检测。结果 :发现胃十二指肠粘膜有不同程度的充血、水肿、糜烂、炎性改变 ,其中部分呈点片状出血 ,检测幽门螺杆菌 (Hp)阳性 6例 ,占 2 5 %。结论 :胃镜检查有助于降低临床以消化道症状为首发的HSP病人的漏诊和误诊率 ;Hp作为儿童过敏性紫癜可能的致病因素之一 。

幽门螺杆菌感染与儿童过敏性紫癜相关性研究

目的探讨幽门螺杆菌(H.pylori)感染与儿童过敏性紫癜(HsP)的关系。方法试验(1)选择60例Hsp患儿作为观察组,60例健康儿童作为对照组。试验(2)选择因HsP并发腹型的患儿60例作为观察组,再发性腹痛就诊的患儿60例作为对照组。4组患儿分别予以13C呼气试验(13C-UBT)。结果试验(1)观察组与对照组比较,差异有显著性(x2=6.83;p<0.01),试验(2)观察组与对照组比较,差异也有显著性(x2=4.54,p<0.05)。结论HP感染是HsP的原因之一,在治疗HsP的过程中应注意清除HP感染。

化疗后粒细胞缺乏伴发热白血病儿超敏C反应蛋白血清水平的临床意义

目的:为探讨白血病患儿化疗后中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热时超敏C反应蛋白(hs-CRP)血清水平的临床意义。方法:分析我院2004年10月～2007年12月的白血病患儿化疗后粒缺不伴发热者(A组),粒缺伴发热者(B组)及粒缺发热伴败血症者(C组)的hs-CRP血清水平。结果:A组(不发热组)hs-CRP血清水平为(5.37±4.65)mg/L,B组(发热组)为(74.05±48.35)mg/L,C组(败血症组)为(122.00±66.32)mg/L。A组与B组、C组比较有显著差异性(P<0.01)。结论:hs-CRP血清水平可作为儿童白血病化疗后中性粒细胞缺乏合并细菌感染的监测指标,对儿童白血病化疗后粒缺发热伴败血症的早期治疗有一定的临床指导意义。

小儿急性白血病预后与骨髓纤维化的关系

目的：探讨骨髓纤维化的程度对小儿急性白血病预后的影响。方法：在治疗前作骨髓活检。结果：76例中63例有不同程度的纤维化，在有治疗条件下，有骨髓纤维化者较无纤维化者死亡率高，比较严重纤维化与轻中度纤维化之间死亡率亦有同样发现。经统计学处理，两者均有统计学意义。结论：骨髓纤维化对急性白血病患儿的预后有明显的影响，且预后随纤维化程度的加重而严重。

儿童特发性血小板减少性紫癜与血小板无力症的关系

目的 探讨儿童特发性血小板减少性紫癜 (idiopathicthrmbocytopeniapurpura ,ITP)与血小板无力症的发病是否存在一定的相关关系。方法 用ADP诱导血小板聚集的方法检查 5 6例确诊ITP的患儿父母的血小板聚集功能。结果 44 6% (2 5 /5 6)的患儿父母亲双方均患有血小板无力症 ;3 9 3 (2 2 /5 6)为父母中一方是血小板无力症患者 ,仅16 1% (9/5 6)为父母亲血小板聚集功能正常。结论 血小板无力症患儿并没有因为GPⅡb/Ⅲa的缺乏而降低了ITP发生的可能性 ;并且不排除血小板无力症患儿及其基因携带患儿的血小板膜上是否同时存在其他具有刺激抗血小板抗体产生的抗原 ,或致这种抗原活性增强而诱发ITP的可能性。血小板无力症可能是影响ITP预后的潜在因素之一。

小儿急性淋巴细胞白血病早期(化疗前)凝血功能的探讨

出血是急性白血病的常见症状,也是导致白血病患儿死亡的主要原因之一.本文通过对20例急性淋巴细胞白血病(ALL)患者早期(化疗前)凝血功能的检测,并结合临床的出血症状进行分析,以探讨ALL患儿凝血变化与临床表现的关系,为临床提供白血病出血合并DIC的诊断依据.

可溶性转铁蛋白受体结合红细胞参数对儿童不同基因型β-地中海贫血的诊断价值

目的探讨可溶性血清转铁蛋白受体(sTfR)和红细胞参数检测在不同基因型β-地中海贫血(β-地贫)儿童中的诊断价值。方法对选取的20例β-地贫杂合子(β^+-地贫)、44例β-地贫双重杂合子(β~0-地贫)、3例α-合并β-地贫、38例缺铁性贫血(IDA)患儿以及54例健康儿童血清sTfR以及红细胞参数(RBC、Hb、MCV、Hct、MCH、MCHC、RDW)进行检测和统计学分析,通过受试者工作特征(ROC)曲线分析评价sTfR在儿童β-地贫和IDA的诊断价值,并结合红细胞参数探讨其对不同基因型β-地贫患儿的诊断价值。结果 1)各病例组间及其与健康对照组间sTfR的差异具有统计学意义(P<0.05)。2)β^+-地贫组RBC数明显高于其他各组(P<0.01),血红蛋白(Hb)和红细胞压积(Hct)与健康对照组相近(P>0.05,下同)但明显高于β~0-地贫与IDA组(P<0.01),而平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)与β~0-地贫组、IDA组相近但明显低于健康对照组(P<0.01),红细胞分布宽度(RDW)与IDA组相近,明显高于健康对照组而低于β~0-地贫组(P<0.01)。结论血清sTfR可以作为评价β-地贫基因变异程度的有用指标,sTfR结合血常规红细胞参数可以对儿童β~0-地贫和β^+-地贫作出初步诊断。