肌萎缩侧索硬化症的磁共振弥散张量成像研究

目的初步探讨磁共振弥散张量成像(DTI)在肌萎缩侧索硬化(ALS)诊断中的应用价值。方法选取54例具有不同诊断级别的ALS患者,包括确诊(21例)、很可能(22例)、可能(11例)的患者,同时选取23名健康体检的志愿者作为健康对照。分别行DTI扫描,测量各感兴趣区(ROI)的平均扩散系数(ADC)和各向异性系数(FA),分析两组间ADC和FA的差异,并对ALS组患者ADC值及FA值与临床资料的相关性进行分析。结果与健康对照组比较,ALS患者大脑脚、内囊后肢区的ADC值升高(P<0.01),大脑脚、内囊后肢及中央前回区的FA值降低(P<0.01);相关分析显示ALS患者内囊后肢的ADC值与诊断级别呈负相关(r=-0.289,P<0.05),与上运动神经元损伤评分呈正相关(r=0.304,P<0.05);大脑脚及内囊后肢的FA值与诊断级别呈正相关(r=0.394,P<0.01;r=0.547,P<0.01),与上运动神经元损伤评分呈负相关(r=-0.301,P<0.05;r=-0.653,P<0.01).结论 DTI可客观定量评估ALS患者锥体束的损伤情况,在ALS的诊断中具有重要的辅助价值。

肺脾论治对肌萎缩侧索硬化肌力及呼吸功能的影响

目的:观察肺脾论治对肌萎缩侧索硬化(ALS)肌力和呼吸功能的影响。方法:在常规治疗基础上,对36例肺脾两虚的ALS患者加服自拟健脾益肺方,疗程8周,观察治疗前后患者肌力、呼吸功能的改变情况及不良反应,并进行随访观察。结果:除上肢肌力、最大呼气压(MEP)外余观察指标治疗前后差异均无统计学意义(P>0.05),随访观察ALSFR-R每月下降均值为0.66。结论:从肺脾论治ALS,患者肌力及呼吸功能基本保持稳定,且能在一定程度上延缓病情。

健脾益肺法治疗肌萎缩侧索硬化的疗效研究

目的:观察健脾益肺法治疗肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的疗效,对治疗前后患者的肢体力量、呼吸功能以及ALS功能进行评估。方法:选取于2011年3月至2012年3月在广东省中医院神经内科门诊或病房收治的肌萎缩侧索硬化患者60例随机分为观察组和对照组,对照组仅接受基础治疗,观察组同时连用自拟的健脾益肺方,观察治疗前、治疗4周、治疗8周各组患者的ALS功能评分,MRC肌力评分、肺功能改变情况及不良反应,并进行随访。结果:治疗前后2组患者MRC肌力评分、肺功能指标,以及ALS功能量表得分均有降低,但观察组患者给药前后的ALS功能量表和MRC肌力评分差异无统计学意义(P>0.05),与对照组比较,给药8周后观察组的MRC肌力评分及ALS功能量表得分差异均有统计学意义(P<0.05),2组不良反应差异无统计学意义(P>0.05)。结论:健脾益肺法治疗ALS有效,能在一定程度上使患者运动及呼吸功能保持稳定,延缓疾病进展,有改善疾病预后的趋势。

健脾益肺方治疗吞咽障碍肌萎缩侧索硬化疗效观察

目的观察健脾益肺方治疗吞咽障碍肌萎缩侧索硬化(ALS)的临床疗效。方法对肺脾两虚的20例吞咽障碍肌萎缩侧索硬化患者予服自拟健脾益肺方,疗程20周,应用洼田饮水试验、ALSSS量表吞咽部分及ALSFRS-R量表进行治疗前后疗效评价,并观察不良反应。结果治疗后,患者洼田饮水试验、ALSSS量表吞咽部分及ALSFRS-R量表积分均较治疗前明显改善,ALSFRS-R量表每月下降值总体呈减小趋势。结论初步研究表明健脾益肺方治疗肌萎缩侧索硬化安全,可在一定程度上对ALS患者言语、流涎、吞咽等延髓症状及部分运动功能进展速度。

高压氧在治疗肌萎缩侧索硬化中的应用

目的观察高压氧治疗肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床疗效。方法对诊断为ALS的30例患者在常规神经内科治疗的基础上加用高压氧治疗,应用改良的ALS功能评分量表(ALSFRS-R)及ALS患者自我评估问卷(ALSAQ-40)进行治疗前后疗效评价,并观察治疗期间的不良反应。结果高压氧治疗ALS患者后,ALSFRS-R量表及ALSAQ-40量表积分差异有统计学意义(P<0.05)。结论高压氧治疗ALS安全,可在一定程度上改善ALS患者言语、流涎、呼吸困难等症状,并且对患者的社交能力及情绪反应的自我评价中亦有改善。

动态喉镜下肌萎缩侧索硬化患者的咽喉改变及与球麻痹的关系

目的:回顾性分析肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的动态喉镜下咽喉改变的特点及其与球麻痹的关系,探讨动态喉镜对ALS的球麻痹症状(构音障碍和吞咽困难)评估的临床应用价值。方法:收集32例患者的临床资料,所有患者均行肌电图、动态喉镜检查和量表评估。根据咽喉反流检查积分量表(RFS)对喉部检查的情况进行描述并打分。量表评估包括ALSSS量表(构音和吞咽部分)、改良的ALS功能评分量表(ALSFRS-R)、ALS自我评估问卷(ALSAQ-40)和Frenehay构音障碍评定法。结果:32例患者中,RFS评分异常有13例(40.63%)。异常集中于声门下水肿和喉室消失。RFS评分与ALS患者ALSFRS-R言语评分、ALSSS-SP(构音)评分、Frenchay评分呈正相关(P<0.05),与性别、发病年龄、病程、起病部位、诊断级别、吸烟史、胃病史、ALSFRS-R流涎、ALSFRS-R吞咽、ALSAQ-40饮食能力、ALSAQ-40社交能力、肌电图有无延髓段病变无相关性。喉镜与肌电图相比,对球麻痹的检出率无提高(P>0.05)。构音障碍组与无构音障碍组比较,RFS评分的总分和喉室消失的评分较高(P<0.05)。吞咽困难与无吞咽困难组比较,RFS评分中的声门下水肿评分较高(P<0.05)。RFS评分异常(>7分)与Frenchay中的舌功能评分异常存在正相关(P<0.05)。结论:动态喉镜异常与ALS患者的球麻痹症状严重程度存在一定程度的正相关,尤其是构音障碍方面。动态喉镜可用于评估ALS患者的球麻痹症状。

肌萎缩侧索硬化患者肺功能及呼吸肌功能的临床研究

目的 研究肌萎缩侧索硬化（ALS）患者肺功能及呼吸肌功能的特点。方法 将130例ALS患者按临床起病方式分为球部起病组（36例）和肢体起病组（94例）,并与健康对照组（30例）的肺功能进行比较;并比较球部起病组（35例）和肢体起病组（89例）的呼吸肌功能。结果 与健康对照组比较,球部起病组及肢体起病组肺活量（VC）、用力肺活量（FVC）、第1 s用力呼气量（FEV1）、最大通气量（MVV）、用力呼气高峰流量（PEF）均显著下降（均P〈0.01）。球部起病组及肢体起病组FEV1/FVC均值（〉80%）在正常范围,但球部起病组FEV1/FVC显著低于健康对照组（P〈0.05）。与肢体起病组比较,球部起病组MVV显著降低（P〈0.05）,其他肺功能指标差异无统计学意义（均P〉0.05）。与肢体起病组比较,球部起病组最大吸气压（MIP）、最大呼气压（MEP）显著降低（均P〈0.01）,第0.1 s口腔闭合压（P0.1）差异无统计学意义（P〉0.05）。ALS患者呼吸肌功能异常率（87.90%）显著高于肺功能异常率（52.30%）（χ~2=38.07,P=0.000）。结论 ALS患者肺功能障碍以限制性通气功能障碍为主。球部起病患者呼吸肌功能损害较肢体起病患者更加严重。

肯尼迪病与肌萎缩侧索硬化的肌电图对比研究

目的:研究肯尼迪病(Kennedy’s disease,KD)的肌电图特点,并对其敏感性进行分析。方法:方法:对7例经基因确诊的KD患者行针极肌电图、神经传导、F波和H反射检测,并与18例年龄相匹配的肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者进行对比。结果:KD组感觉神经传导速度异常率、动作电位波幅与ALS组比较差异具有统计学意义(P<0.05),且以腓肠神经动作电位波幅异常率最高(71.43%);两组运动神经复合肌肉动作电位波幅、传导速度、F波出现率及H反射潜伏期差异无统计学意义(P>0.05),但KD组的正中神经、尺神经复合肌肉动作电位、远端潜伏期异常率低于ALS组(P<0.05),而H反射潜伏期异常率高于ALS组(P<0.05)。两组的针极肌电图均表现为广泛的神经源性损害,但KD组出现进行性的神经源性损害比例要低于ALS组。结论:与ALS比较,KD的肌电图以广泛的慢性神经源性损害及神经传导异常为主要表现,且神经传导以感觉神经轴索损害更常见。

帕金森病免疫介导黑质损伤的动物实验研究

目的 研究帕金森病 (PD)患者血清中抗大鼠黑质部膜蛋白IgG抗体的提取方法以及抗体的特异性免疫损伤作用。方法 差速离心法粗提SD大鼠黑质质膜 ,并将其偶联至溴化氢活化的琼脂糖 4B(CNBr activitied sepharose 4B)上 ,将 2 0例临床确诊的PD患者血清上样 ,收集洗脱峰 ,将洗脱产物通过蛋白A亲和层析柱 ,收集洗脱峰 ,间接酶联免疫吸附实验 (ELISA)和SDS 聚丙烯酰胺凝胶电泳 (SDS PAGE)分别检测其抗原结合活性和纯度。 2 4只雄性SD大鼠随机分为 3组 ,每组 8只 :PBS组(注射PBS) ,健康组 (注射健康人IgG) ,PDIgG组 (注射PDIgG) ,对大鼠一侧黑质致密部 (SNpc)进行立体定向注射 ,免疫组化检测酪氨酸羟化酶 (TH)阳性的细胞数。结果 层析后的洗脱产物为两条清晰的条带 ,相对分子质量分别为 2 5 0 0 0 ,5 0 0 0 0 ,这与IgG轻链和重链相对分子质量的理论值相符合 ,证明其具有抗原结合活性并达到电泳纯。注射 4周后 ,免疫组化显示PDIgG组注射侧的TH阳性细胞数比非注射侧下降了 5 1% ,而健康IgG组仅下降了 4 % ,PBS组未见明显改变。统计学分析注射物对黑质的损伤作用显示 ,PDIgG组与健康IgG组相比差异有显著意义 (P <0 0 5 ) ,PDIgG组与PBS组相比差异也有显著意义 (P <0 0 5 )。结论 用免疫亲和层析法可获得PD血?

帕金森病患者parkin基因多态性位点的研究

目的 观察汉族帕金森病 (PD)患者中 parkin基因多态性位点等位基因频率 ,探讨 parkin基因多态性位点与PD发病的关系。方法 PD患者组及对照组各 70例。以提取基因组DNA为模板 ,扩增parkin基因的外显子 4、外显子 10 ,然后行酶切与聚丙烯酰胺电泳 ,观察S/N16 7、R/W 36 6、V/L380多态性位点等位基因频率。结果 PD患者组与对照组间三个多态性位点等位基因频率均无明显差异。结论 parkin基因S/N16 7、R/W 36 6、V/L380多态性位点与汉族PD患者的发病无明显相关性。

肺脾论治对肌萎缩侧索硬化运动和生活质量的疗效观察

目的观察肺脾论治对肌萎缩侧索硬化(ALS)运动和生活质量的影响。方法在常规治疗基础上,对36例肺脾两虚的ALS患者加服自拟健脾益肺方,疗程8周,观察治疗前后患者ALSFRS-R、ALSAQ-40的改变情况及不良反应,并进行随访。结果治疗前后患者ALSFRS-R总分、延髓症状积分及ALSAQ-40中社会交往亚组积分差异有统计学意义(P值分别为0.009、0.032、0.008),余均无统计学意义;治疗期间ALSFRS-R每月下降均值为0.64±1.382,随访期间每月下降均值为0.66±1.95。结论从肺脾论治ALS在一定程度上可缓解疾病进展,有改善疾病预后的趋势。