原发性巨球蛋白血症的肾脏临床表现和病理变化

原发性巨球蛋白血症是一种单株峰IgM增多,以浆细胞样淋巴细胞增殖为特征的疾病,亦称Waldenstr(?)m巨球蛋白血症。发病年龄多在50岁以上;男性略多于女性。如继发于某些支气管癌、淋巴瘤、系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎等疾病,则称为继发性巨球蛋白血症。该病的肾脏受累并不少见。

纤维连接蛋白在肾脏疾病中变化的意义

测２０例尿毒症患者血浆纤维连接蛋白（Ｆｎ）含量，证实尿毒症患者血浆Ｆｎ降低，并与患者中性粒细胞（ＰＭＮ）吞噬功能低下有关联。体外实验证实Ｆｎ有促进ＰＭＮ吞噬功能作用，且与其浓度正相关。表明血浆Ｆｎ与机体免疫防御功能关系密切，其水平可反映患者细胞吞噬功能状态。测４９例各种病理类型肾小球肾炎患者肾组织内Ｆｎ，发现Ｆｎ在系膜增生型肾炎中增高；在局灶节段或球性硬化型中减少。提示肾内Ｆｎ改变可反映肾小球系膜病变或发展规律，对其监测可能对观察肾小球疾病进展尤其硬化过程具有重要意义。